epileptiske absence-anfald
Introduktion
Introduktion Fraværet af anfald domineres af forstyrrelser i bevidstheden, som er kendetegnet ved fraværet af aura og pludselig begyndelse af anfald. Patientens løbende bevægelse afbrydes pludselig, blændet og kan ledsages af en dobbelt øjenvip. Hvis patienten taler, vil hans tale blive langsommere eller afslutte; hvis han går, kan han pludselig stå stille og holde sig vågen, eller han kan pludselig bryde fri fra den voksnes hånd og gå et par skridt fremad, og pludselig græder han tilbage og finde sine forældre. Hvis spisepinde med mad pludselig stoppes i midten af munden, når de spiser, kan de ikke svare på spørgsmålet.Nogle patienter kan stoppe angrebet, når de taler med dem. Denne episode varer fra et par sekunder til 30 sekunder, og mere end et minut er sjældent.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagerne til epilepsi er ekstremt komplekse og kan opdeles i fire hovedkategorier:
1. Idiopatisk epilepsi og epilepsisyndrom: mistænkelig genetisk disponering, ingen anden åbenbar årsag, ofte i en bestemt aldersgruppe, med karakteristisk klinisk og EEG-præstation, de diagnostiske kriterier er klarere. Det er ikke klinisk uopdagelig, at det er idiopatisk epilepsi.
2. Symptomatisk epilepsi og epilepsisyndrom: er en klar eller mulig læsion i centralnervesystemet, der påvirker struktur eller funktion, såsom kromosomale abnormiteter, fokale eller diffuse hjernesygdomme og visse systemiske Forårsaket af sygdom. I de senere år har fremskridt og bred anvendelse af neuroimaging-teknikker, især udviklingen af funktionel epilepsi-neurokirurgi, været i stand til at påvise neurobiokemiske ændringer hos patienter med symptomatisk epilepsi og epilepsisyndrom.
(1) lokaliseret eller diffus hjernesygdom: forekomsten af neonatal epilepsi er ca. 1%, såsom fødselsskade, kombineret med fødselsskade og cerebral blødning eller cerebral hypoxia skade, neonatal cerebral medfødt misdannelse eller produktion Skade, forekomsten af epilepsi er så høj som 25%.
(2) systemiske sygdomme: såsom hjertestop, CO-forgiftning, asfyksi, N2O-anæstesi, anæstesiulykker og åndedrætssvigt kan forårsage hypoxisk encephalopati, hvilket fører til myokloniske anfald eller systemiske episoder, metabolisk encephalopati såsom Hypoglykæmi fører oftest til epilepsi, andre metabolske og endokrine lidelser, såsom hyperglykæmi, hypokalsæmi, hyponatræmi og uræmi, dialyseencefalopati, hepatisk encephalopati og skjoldbrusk toxæmi kan forårsage epilepsi angreb.
3. kryptogen epilepsi: mere almindelige kliniske manifestationer antyder symptomatisk epilepsi, men fandt ikke en klar årsag, kan starte i en bestemt alder, ingen specifik klinisk og EEG-præstation.
4. Situationsrelateret epileptisk angreb: Krampeanfald er forbundet med særlige tilstande, såsom høj feber, hypoxi, endokrine forandringer, elektrolytbalance, overdosis af narkotika, langvarig tilbagetrækning af drikkevarer, søvnmangel og overdreven drikke osv. Kan vises. Selvom beslaglæggelsens art er beslaglæggelse, forekommer fjernelsen af den relevante tilstand ikke, så epilepsien diagnosticeres ikke.
(to) patogenese
1. Genetiske faktorer: enkelt gen eller polygene arv kan forårsage epileptiske anfald Mere end 150 sjældne genfejl syndromer er kendt for at præsentere epileptiske anfald eller myokloniske anfald, hvoraf 25 er autosomale dominerende genetiske sygdomme, såsom Nodulær sklerose, neurofibromatose osv., Omkring 100 autosomale recessive sygdomme, såsom sfærisk celletype underernæring i hvidt stof, og mere end 20 slags sexkromosom genetisk defekt syndrom.
2. Normale mennesker kan fremkalde anfald på grund af elektrisk stimulering eller kemisk stimulering: normale hjerner har et anatomisk og fysiologisk grundlag for anfald og er modtagelige for forskellige stimuli. Aktuel stimulering af en bestemt frekvens og intensitet kan få hjernen til at udvikle en anfaldsafladning, og afladningen fortsætter, efter at stimuleringen er stoppet, hvilket resulterer i et systemisk tonicangreb; efter at stimuleringen er svækket, sker der kun en kort post-udladning, hvis den gentages regelmæssigt (eller endda muligt Stimulering kun en gang dagligt, intervallet efter afladning og spredningsområdet øges gradvist, indtil der opstår en systemisk episode, og selvom der ikke gives stimulering, forårsager spontan kinetisk anfald. Den karakteristiske ændring af epilepsi er, at mange neuroner i det begrænsede område af hjernen aktiveres synkront i 50 til 100 ms og derefter undertrykkes. EEG har en negativ amplifikationsfase-spidsudladning efterfulgt af en langsom bølge. Gentagen synkron afgivelse af neuroner i det begrænsede område kan forekomme i en delvis delvis anfald i et par sekunder Udladningen kan sprede sig gennem hjernen i flere sekunder til flere minutter, og en kompleks delvis eller systemisk episode kan forekomme.
3. Elektrofysiologiske og neurobiokemiske abnormiteter: Overdreven excitation af neuroner kan føre til unormal udladning, og intracerebral cortex hyperexcitability opdages ved hjælp af intracellulære elektroder i epileptiske dyremodeller Kontinuerlig depolarisering og hyperpolarisation forekommer efter neuronal handling potentielle udbrud, hvilket genererer spænding. Post-synaptisk potentiale (EPSP) og depolarisationsdrift (DS) øger den intracellulære Ca2 og Na, øger ekstracellulær K, mindsker Ca2, producerer store mængder DS og bevæger sig til perifere nerver flere gange hurtigere end normal ledning. Yuan spredte sig. Biokemiske undersøgelser har afsløret, at et stort antal exciterende aminosyrer (EAA) og andre neurotransmittere frigøres under depolarisering af hippocampus og temporale lobneuroner. Efter aktivering af NMDA-receptorer fører en stor mængde Ca2-tilstrømning til yderligere forbedring af excitatoriske synapser. Forøget ekstracellulær K i epileptiske læsioner reducerer frigivelsen af inhiberende aminosyrer (IAA), reducerer den presynaptiske inhiberende GABA-receptorfunktion og gør, at excitatoriske udledninger let projiceres til de omgivende og fjerne regioner. Når de epileptiske foci vandrede fra den isolerede udledning til anfaldet, forsvandt post-DS-hæmningen ved depolarisationspotentialet, og neuronerne i det tilstødende område og den synaptiske forbindelse blev aktiveret. Udladningen var gennem den kortikale lokalsløjfe og den lange ledbane (inklusive Corpus callosum) og den subkortikale vej spredte sig. Fokale anfald kan spredes lokalt eller gennem hele hjernen, og nogle bliver hurtigt til systemiske anfald. Udviklingen af idiopatiske generaliserede anfald kan opnås gennem et bredt netværk af thalamiske kortikale kredsløb.
4. Anfald kan være forbundet med hæmmende neurotransmittere i hjernen: såsom gamma-aminobutyric acid (GABA), synaptisk hæmning er svækket, og excitatoriske transmittere såsom N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptorer medieres. Glutamatresponsen forbedres.
Inhiberende transmittere inkluderer monoaminer (dopamin, norepinephrin, serotonin) og aminosyrer (GABA, glycin). GABA findes kun i CNS, har en bred distribution i hjernen og har det højeste indhold af substantia nigra og globus pallidus og er en vigtig hæmmende sender af CNS. Epileptisk triggende transmittere inkluderer acetylcholin og aminosyrer (glutaminsyre, asparaginsyre, taurin). CNS synaptiske neurotransmitterreceptorer og ionkanaler spiller vigtige roller i informationsoverførsel F.eks. Har glutamat tre receptorer: kaininsyre (KA) receptor, gentrenin receptor og N-A. Basis-D-aspartat-receptoren (NMDA). Glutamatakkumulering under epileptiske anfald, der virker på NMDA-receptorer og ionkanaler, hvilket forværrer synapser er en af de største årsager til anfald. Endogene neuronale burst-udledninger er normalt spændingsafhængig forøgelse af calciumstrømmen Nogle fokale epilepsier skyldes hovedsageligt tabet af hæmmende interneuroner. Hippocampal sklerose kan resultere i epilepsi på grund af unormale forbindelser mellem overlevende neuroner. Kortisk diffus synkron rygsøjle-langsom bølgeaktivitet kan forekomme på grund af en stigning i spændingsafhængig calciumstrøm i de thalamiske neuroner.
5. Patologiske morfologiske abnormaliteter og epileptogene foci: Kortikale epileptiske læsioner blev påvist af kortikale elektroder, og forskellige grader af gliose, grå stof ektopisk, mikrogliom eller kapillær hæmangiom blev fundet. Elektronmikroskopi viste en stigning i elektrondensiteten af det synaptiske spalte i de epileptiske læsioner og markant øgede emissioner af vesikler markeret ved synaptisk transmission. Immunohistokemi bekræftede, at der var et stort antal aktiverede astrocytter omkring de epileptogene foci, som ændrede ionkoncentrationen omkring neuronerne, hvilket gjorde det nemt at sprede til det omgivende.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Cerebrospinalvæske mælkesyreelektroencefalografi
1. Blod, urin, afføring rutinemæssig undersøgelse og blodsukker, elektrolyt (calcium, fosfor) bestemmelse.
2. Undersøgelse af cerebrospinalvæske: øget intrakranielt tryk antyder en pladsbesættende læsion eller en CSF-cirkulationsvejsforstyrrelse, såsom en større tumor eller dyb venetrombose. Forøget antal celler antyder betændelse i hjernehinderne eller hjerne-parenchyma, såsom hjerneabscess, cerebral cysticercosis, meningitis eller encephalitis sekundær til epilepsi, øget CSF-proteinindhold antyder ødelæggelse af blod-cerebrospinal væske barriere, set i intrakranielle tumorer, cerebral cysticercosis og forskellige inflammatoriske sygdomme, der fører til epilepsi .
3. Elektrofysiologisk undersøgelse: Konventionel EEG kan kun registrere 10% partiel anfaldsbølgeform, 40% til 50% af fokalafladningsbølgeform. EEG-overvågningsteknologi, inklusive bærbar kassetteoptagelse (AEEG), video EEG og multikanal radiotelemetri, kan observere den vågne og sove EEG i naturlig tilstand i lang tid, og detekteringshastigheden øges til 70% -80%. 40% af patienterne kan registrere startbølgeformen, hvilket er nyttigt til diagnose, klassificering og placering af epilepsi.
4. Neuroimaging: Den positive laterale røntgenbillede af kraniet findes i unormal intrakraniel forkalkning, sella og hældning, der besætter læsioner, bihulebetændelse eller pladsbesættende læsioner. CT-undersøgelse hos børn og unge med epilepsi almindelig medfødt cerebral perforationsformation, hydrocephalus, gennemsigtig septumcyste og perinatal craniocerebral skade og andre gamle læsioner, almindelige cerebrale iskæmiske læsioner hos voksne patienter, post-traumatisk ar, intrakranielt rum Læsioner, cerebral cysticercosis eller forkalkning, gamle patienter har ofte gammel blødning eller infarkt, kronisk subduralt hæmatom, lokal hjernearofi. Forbedring kan vise cerebrale aneurismer, AVM, vaskulære rige primære hjernesvulster eller metastaser. MR-undersøgelse viste, at detektionshastigheden for hjernelæsioner hos patienter med epilepsi var over 80%, og konsistensen med EEG-registrerede epileptiske foci var 70%. MR-opløsning over 1,0T kan nå 3 mm, og mikroskopiske tumorer, som ikke kan genkendes af CT, såsom lavgradigt astrocytom, ganglion gliom og hamartoma, kan findes; hjernevævsvolumenændringer, såsom hippocampus og sputum Blad- og halvkugleratrofi, corpus callosum-mangel eller fortykning, grå stof ektopisk og sputum scleroterapi osv. Er årsagen til en vis ildfast epilepsi.
5. Enkelt fotonemissionstomografi: (SPECT) kan registrere faldet i blodgennemstrømningen i den periodiske periode med epileptogent fokus og øge blodgennemstrømningen under angrebet. Positronemissionstomografi (PET) kan påvise reduktion af glukosemetabolismen i intermitterende episoder med komplekse partielle anfald og øge stofskiftet under episoder.
Diagnose
Differentialdiagnose
Typiske fraværsbeslag kan opdeles i syv typer:
1 tab af bevidsthed med bevidsthedsforstyrrelse
Det manifesteres som kun en bevidsthedsforstyrrelse. Handlingen, der foregår på tidspunktet for angrebet, er pludseligt afsluttet. Det er hovedsageligt kendetegnet ved et pludseligt og pludseligt stop af tåge og kikkertkondens. Det kan også stoppes, mistes, uden aura og uden erindringer. Patienten kan heller ikke forstå episoden, men handlingen udført før angrebet kan fortsætte. Hvis du ikke er opmærksom, er det vanskeligt at opdage episoden.
2 Fravær med ingredienserne i mild klon
Udbruddet af angrebet er fuldstændigt det samme som for den eneste person med en bevidsthedsforstyrrelse, men der er stadig rysten af øjenlåg, mundhorn eller andre muskelgrupper fra udetekterbar til systemisk myoklonus. Et klonisk anfald af øjet kan forårsage en rytmisk søvn. Klumperne er ofte bilaterale, men påvirker generelt ikke deres holdning, såsom at holde i hænderne kan falde.
3 fravær med spændingsfri ingredienser
Det er kendetegnet ved hovedet eller overkroppen på den lave spænding forårsaget af tabet af fronten, ledsaget af faldet af hovedet og de øvre lemmer, faldet af genstanden i hånden, og lejlighedsvis patienten falder på grund af tabet af hele kroppens muskelspænding, hvis holdningen opretholdes Muskelspændingen er asymmetrisk, så hovedet kan drejes til den ene side og overkroppen vippes; hvis patienten står på begge knæ, kan det bøjes.
4 bevidsthedstab med øget spænding
I mangel af anfald kan pludselig stigning i muskeltonus få patientens krop til at bøje eller strække sig, hvilket kan være symmetrisk eller asymmetrisk. Den stående patient kan tvinges til at trække sig tilbage. Hvis spændingen øges, kan patientens hoved eller torso trækkes til den ene side. . Da spændingerne ofte er relativt lette, forveksles den ikke med et generaliseret tonicangreb.
5 hjertetab med automatisk sygdom
Det kan ledsages af en tilsyneladende målrettet automatisk sygdom, såsom tunge, slukning, tungeforlængelse, løftning af øverste øjenlåg, kløe i hånden eller formålsløs gåtur. Nogle gange er den automatiske sygdom meget kort, såsom Manglende overholdelse af omhyggelig opdages muligvis ikke. Forskellen fra det autonome syndrom ved komplekse partielle anfald er:
a. Er der en advarsel?
b. Om det stopper pludselig.
c. Hvorvidt det er 3 gange / sekund ryg-langsom bølge på EEG.
6 mistet ånd med autonomt nervøs fænomen
Det manifesteres som en udvidet elev med en udvidet elev, bleg eller skyllet hud, piloerektion, spyt, takykardi eller urininkontinens. De mest almindelige autonome fænomener er bleg perioral og forstørret elev.
7 anfald af blandet fravær
En blandet episode af to eller flere af ovenstående typer.
(2) atypisk fravær af anfald
Forekomsten og resten af forstyrrelsen af bevidstheden er langsommere end den typiske, og ændringen i muskelspænding er mere indlysende. I slutningen af angrebet sker der ofte en adfærdsændring, der varer i 5-10 sekunder. EEG viser:
a. Højfrekvent rekruttering af epilepsirytme med lav amplitude ca. 20 gange pr. sekund.
b. Rekrutterende epileptisk rytme med høj amplitude, langsom frekvens og ca. 10 gange pr. sekund.
c. Bilaterale, i det væsentlige synkrone og symmetriske, noget rytmiske, lavfrekvente ryg-langsomme bølger på ca. 2 gange pr. sekund, som ikke let induceres af dyb eller rytmisk flashstimulering.
