delvis kropsatrofi
Introduktion
Introduktion Progressiv hemifacial atrofi (progressivehemifacialatrophy) kaldes også Parry-Romberg syndrom, en progressiv, ensidig dystrofisk syvevæv, et lille antal læsioner, der involverer lemmer eller krop, kaldet progressiv halv atrofi Dens kliniske træk er kroniske, progressive atrofiske muskelfibre af fokalt subkutant fedt og bindevæv på den ene side af ansigtet og påvirkes ikke af svær brusk og knogler. De fleste forskere mener, at denne sygdom og sympatisk dysfunktion er relateret til forskellige årsager til sympatisk nerveskade, hvilket forårsager neurotrofiske lidelser i ansigtet og endelig fører til atrofi i ansigtets væv. Andre doktriner involverer lokal eller systemisk infektionsskade, genetisk degeneration af trigeminal bindevævssygdom.
Patogen
Årsag til sygdom
1. Topale lavelæsioner Nogle patienter med parietal lobtumorer kan have kontralateral muskelatrofi og anses for at have diagnostisk værdi. Denne muskelatrofi er for det meste begrænset til den øvre del af kroppen. I den proksimale del af den øvre del af kroppen er der ofte en forskydning af skulderleddet. Det er også forbundet med kortikale sensoriske forstyrrelser, autonome forstyrrelser i overekstremiteterne og hænderne og endda subkutant væv og skelettet abnormiteter. Det er blevet antydet, at uklar monoterpen eller hæmiplegi, kortikal sensorisk forstyrrelse og muskulær atrofi er triader af parietale læsioner.
2. Hæmiplegi i cerebrovaskulær sygdom kan også forekomme muskelatrofi, set i to tilfælde, tidligt i de tidlige dage, vises normalt inden for et par uger efter starten, det andet tilfælde er sent, forekommer flere måneder efter indtræden. Manifesteres ofte i muskelatrofi af den distale ekstremitet og undertiden begrænset til scapula, især i deltoidmusklen, så der er ofte forskydning af skulder. Muskelatrofi i nedre ekstremitet er sjælden og hører ofte til at anvende atrofi.
3. Medfødt excentrisk muskelatrofi er kendetegnet ved ensartet muskelatrofi, intet åbenlyst muskeltab og sakral refleksændring, ofte forbundet med medfødt parietal dysplasi.
4. Progressiv partiel muskelatrofi er kendetegnet ved hyperrefleksi, delvis dysfunktion og dybe læsioner i den kontralaterale cerebrale halvkugle eller hjernehalvkugle, især i de rumbesatte læsioner i thalamus.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
CT-undersøgelse af nervesystemundersøgelse
(A) splenomegaly: I de fleste tilfælde er milten hævet. For dem, der ikke berører milten under ribbenene, skal andre tests udføres for at bekræfte, om milten er hævet. Miltsområdet scanning efter injektion af 99m 锝, 198 guld eller 113 m indiumkolloid hjælper med at estimere miltenes størrelse og form. Computeriseret tomografi kan også måle miltstørrelse og miltlesioner. Graden af splenomegaly er dog ikke nødvendigvis proportional med graden af hypersplenisme.
(b) Hæmatocytopeni: Røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader kan reduceres individuelt eller samtidig. Generelt tidlige tilfælde er det kun hvide blodlegemer eller i avancerede tilfælde komplet cytopeni.
(3) Knoglemarv er en hæmatopoietisk cellehyperplasi: nogle tilfælde kan også have modenhedsforstyrrelser på samme tid, eller et stort antal perifere blodlegemer kan blive ødelagt, og modne celler frigøres for meget, hvilket forårsager lignende modenhedsforstyrrelser.
(D) ændringer i splenektomi: Efter splenektomi kan antallet af blodlegemer være tæt på eller vende tilbage til det normale, medmindre knoglemarvets hæmatopoietiske funktion er blevet beskadiget.
(5) Radionuklidscanning: 51Cr-mærkede blodplader eller røde blodlegemer blev injiceret i kroppen og scannet på kropsoverfladen. Det blev fundet, at mængden af 51Cr i miltområdet var 2 til 3 gange større end i leveren, hvilket antydede, at blodplader eller røde blodlegemer blev ødelagt overdrevent i milten. Når man overvejer diagnosen af milt, er de foregående tre især vigtige.
Diagnose
Differentialdiagnose
Kun i de tidlige stadier skal identificeres med følgende sygdomme:
1. Medfødt lipodystrofi (også kendt som Lawrence-Seip-syndrom) Denne sygdom manifesterer hovedsageligt den autosomale recessive arv af fedtatrofi i kroppen, lemmer eller ansigt. Begyndt i spædbarnet, ofte kompliceret af kønshypertrofi, hyperhidrose, hoved hirsutisme, sort akantose senere udviklet til diabetes kan forekomme lever, nyre dysfunktion eller hjertehypertrofi og akromegali.
2. Lokaliseret sklerodermisygdom kan forveksles i begyndelsen, men hovedet og ansigtet er ikke stedet for sklerodermi, og hudsklerodermien er ikke let at klemme sammen med det underliggende væv, og der er ingen knivmærkefordeling for at hjælpe med at identificere.
3. Ansigtsafdækket dystrofi (facioscapulohumeral slimhindestrofi) forekommer hos unge med en langsom ansigtsmuskelatrofi, et specielt "myopatisk ansigt", en lille hældning af overkæben, frontal- og nasolabial foldene forsvinder, Udtryksbevægelsen er svag eller forsvinder, fordi den hårde hypertrofi af de sakrale muskler forekommer tykkere og let vippet (katteoverflade). Med lukkede øjne er ikke stram, blæser luft kan ikke være i stand til at squat, skulder, ansigtsmuskel atrofi, overarmen løftesvaghed, overlemmer fladt slag, når skulderbenene viser et vinge-lignende gennembrud. Aktiviteten af serumcitratkinase (CPK) og pyruvatkinase (PK) øges.
4. Progressiv lipodystrofi (lipodystrofi) er mere almindelig hos kvinder, mere end 5 til 10 år gammel, og ofte symmetrifordeling, langsom fremgang. Det er kendetegnet ved progressivt subkutant fedttab eller vægttab, begyndelse i ansigtet, kinder og ankler konkave, hud løs, tab af normal elasticitet, dybe øjenlåg efterfulgt af nakke, skuldre, arme og bagagerum. I nogle tilfælde er læsionen begrænset til ansigtet eller halvdelen af siden, halvdelen af kroppen, kan forveksles med Parry-Romberys syndrom, men den tidligere biopsi kun subkutant fedtvæv forsvandt.
Det skal stadig differentieres fra sygdomme såsom muskeldystrofi af syringomyelia muskel amyotrofisk lateral sklerose.
