myoklonus
Introduktion
Introduktion Myoklonisk epilepsi, Lennox syndrom, er en aldersrelateret kryptogent eller symptomatisk systemisk epilepsisyndrom, en type aldersbestemmende epilepsi encephalopati, også kendt som et lille motorisk anfald, Lennox-Gastaut Syndrom, små episodevarianter, blinkende-nikker-faldende episoder, myoklonisk erektil dysfunktion og så videre. Det er kendetegnet ved tidligt indtræden, begyndelse i den tidlige barndom, forskellige former for anfald, vanskelig behandling og mental udvikling. Lennox studerede og rapporterede EEG-ændringerne af sygdommen i detaljer fra 1945 til 1960. Senere, i 1966, studerede Gastaut yderligere forholdet mellem kliniske manifestationer og EEG og anså det for at være en uafhængig sygdom.
Patogen
Årsag til sygdom
Symptomerne kan være forårsaget af medfødte udviklingsforstyrrelser, metaboliske abnormaliteter, perinatal hypoxia, nervesysteminfektioner eller cerebral hypoxia forårsaget af status epilepticus. De fødselige faktorer udgør 10% til 15%, den perinatal periode udgør 15% til 36%, den postnatale periode udgør 10% til 25%, og de uforklarlige 30% til 70%. De genetiske faktorer for denne sygdom er stadig kontrovers.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Bemeg induceret testmuskeltoneundersøgelse elektromyogram
En detaljeret medicinsk historie, forståelse af barnets tidligere historie og anfaldsform, kombineret med egenskaberne ved EEG-ændringer under vågen og søvn, og fremkomsten af mental tilbagegang og personlighedsændringer efterhånden som sygdommen skrider frem, kan stille en diagnose. I henhold til formen af anfald og forsøge at opnå et anfald af den behandlende læge så meget som muligt, bør det differentieres fra andre sygdomme, der forårsager myoklonus, og om nødvendigt kan der foretages neuroimaging.
Diagnose
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra infantile spasmer, ubesvarede episoder og psykomotorisk epilepsi. Brug for at blive identificeret med sent begyndt West-syndrom, begge har den samme årsag, der vil være mental retardering, og nogle patienter med West-syndrom kan sygdommen omdannes til LGS efter flere års udvikling. Derfor er de to syndromer undertiden vanskelige at skelne tydeligt. På dette tidspunkt bør man være særlig opmærksom på sporing og overvågning af EEG. Når et barn med LGS har en faldepisode, skal det differentieres fra myoclonus-triple attack-syndrom (Doose-syndrom). Sidstnævnte er kendetegnet ved myoklonisk, myoklonisk tonicitet og tab af tone uden tonicangreb, og nogle patienter med dette syndrom har en god prognose.
