nyrepåvirkning
Introduktion
Introduktion Allergisk purpura, også kendt som hæmoragisk kapillærgift, er en kapillær allergisk hæmoragisk sygdom forbundet med autoimmun skade på blodkar. Klinisk kaldes den nyreindblanding forårsaget af allergisk purpura allergisk purpura nefritis. Kliniske træk Ud over purpura er der ofte udslæt og angioødem, gigt, mavesmerter og nefritis. Sygdommen kan forekomme i enhver alder, mere almindelig hos børn og unge, med den højeste forekomst på 6 til 13 år gammel, efterfulgt af 14 til 20 år gammel, første gang er mere end 20 år gammel. Det sker i den kolde sæson.
Patogen
Årsag til sygdom
Den nøjagtige årsag er ikke klar og er relateret til allergiske reaktioner forårsaget af:
1. Infektion med bakterier, vira og schistosomiasis-infektioner eller andre parasitære infektioner. De fleste har præ-respiratoriske luftvejsinfektioner og betændelse i mandlen.
2, lægemiddelantibiotika (såsom tetracyclin, Vancouveromycin osv.), Sulfonamid, isoniazid, salicylsyre, barbital, kinin, iodid, streptokinase, vaccination (vaccine mod mæslinger, epidemisk cerebrospinal meningitis osv.) , tuberculin test osv.
3, madforbrug mælk, rejer, krabber, sputum og så videre.
4, andre pollen- eller insektbid, kold stimulering. Der er også et lille antal patienter uden åbenlyse incitamenter. En stor mængde data indikerer, at sygdommen er en immunkompleks sygdom.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Statisk billeddiagnosticering af renal blodstrømskort
Allergisk purpura nefritis skal have egenskaberne allergisk purpura og nefritis for at bekræfte diagnosen.
Da sygdommen har særlig hud-, led-, mave-tarm- og nyreinddragelse, har nyrerne en mesangial proliferativ patologisk ændring hovedsageligt baseret på IgA-afsætning, så det er ikke svært at bekræfte diagnosen. Cirka 25% af patienterne har let nyreinddragelse, og gentagne urinprøver er nødvendige for at påvise hovedgrundlaget for nyreinddragelse. Bekræftelse af diagnosen ved nyrehistopatologi om nødvendigt. Serumundersøgelse viste, at IgA og IgM for det meste var forhøjede, IgG var normalt, og i mange tilfælde steg mængden af kryoglobulin i blodet. De patologiske forandringer af nyrerne i denne sygdom ligner ændringerne af IgA nefropati, men den glomerulære kapillærnekrose og graden af celluloseaflejring er tungere, så det skal skilles.
Laboratorieinspektion:
1, rutinemæssig undersøgelse af blodplader, blødningstid, koagulationstid, tilbagetrækningstid for blodpropp og protrombintid er normal. Svær blødning kan være forbundet med anæmi.
2. Immunologisk undersøgelse viste forhøjet serum IgA, normalt IgG og IgM. IgA begyndte at stige 2 uger efter starten. De fleste af C3, C4 og CH50 er normale eller forøgede. Interleukin-6 (IL-6) og tumor nekrose faktor (TNF-a) er forhøjet.
3, nyrefunktion blodurinstofnitrogen, kreatinin kan øges, kreatininclearance kan reduceres.
4, urinundersøgelse viste hæmaturi, proteinuri og tubulær urin.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af nyreinddragelse:
1, akut nefritis: sygdommen og purpura nefritis er størstedelen af serum C3 nedsat, ingen hududslæt, gigt og tarmkolikpræstation, hudbiopsi og nyrebiopsi for at hjælpe med at identificere.
2, lupus nephritis lupus nephritis: udslæt har karakteristisk sommerfugl erythema eller discoid erythema, mest congestive erythema, lupus ud over led, udslæt, mave og nyre ydeevne, der er mange systemiske skader, herunder fotoallergier, orale mavesår, Synovitis, manifestationer af nervesystemet, unormal blodsystemundersøgelse, immunologisk undersøgelse viste nedsat serum C3, anti-dsDNA-positiv, anti-Smith-antistof-positiv, antinuclear antistof-positiv, hudbiopsi: lupus-positiv, renal biopsi: lupus-nyre har V-type Patologiske ændringer, glomerulær kapillærvæg "platin" -lignende ændringer, immunofluorescens viste "fuld hall lys", IgG, IgM, IgA, C3 co-deponeret, hovedsageligt IgG, IgM.
3, primær vaskulitis (mikro polyarteritis, Wegener granuloma): kliniske manifestationer ud over udslæt, nyreskade, øvre luftvej, lungepræstation er mere almindelig. Hud- eller knudebiopsi viste hævelse og hyperplasi af endotelceller i den vaskulære væg, medial celleanekrose med inflammatorisk celleinfiltration og ødemer. Nogle gange ledsaget af et stort antal lymfocytter, monocytter, multinucleated gigantiske celler og neutrofile infiltration og endda dannelse af granulomatøse læsioner. Ingen deponering af immunoglobulin, negativ immunofluorescens. Nyrebiopsi: glomerular segmental nekrose med perifer inflammatorisk celleinfiltration og endda granulomadannelse kan være forbundet med halvmåne, mest negativ immunofluorescens og undertiden nekrotiserende arteritis. Anti-leukocytcytoplasmatiske antigen autoantistoffer (ANCA) kan findes i blodet. Mini-polyarteritis er hovedsageligt perinuklær PANCA, og målantigenet er myeloperoxidase (MPO). Wegeners granulom domineres af cytoplasmatisk C-ANCA, og målantigenet er protease 3 (PR3).
4, IgA nefropati (IgAN): IgA nefropati med gentagen grov hæmaturi, sjældent udslæt, ledsmerter og abdominal ydeevne, forekomst af GAN er mere almindelig i voksen alder, patologisk undersøgelse mere almindelig IgA, IgG, IgM deposition, klassisk komplement aktivering via C4 Aflejringsforholdet / C1q er væsentligt højere. Allergisk purpura nefritis er vanskeligt at skelne fra IgA nefropati i henhold til ændringer i nyrepatologi og immunopatologi. De fleste forfattere mener, at de kliniske og patologiske processer ved nyreinddragelse i allergisk purpura nefritis ligner meget IgA-nefropati, så de betragtes som to forskellige manifestationer af den samme sygdom. IgA-nefropati er hovedsageligt forårsaget af nyreinddragelse, og allergisk purpura-nefritis påvirkes af nyreinddragelse. Der er også skader på hele kroppen. Yderligere genetiske undersøgelser fandt, at de to sygdomme forekom i samme familie, og den homozygote ineffektive C4 genetiske fænotype hyppighed steg, som begge viste IgA immunoregulerende abnormiteter, såsom IgA og makromolekylær (poly) IgA steg, begge Forholdet mellem IgA plasmaceller / IgG plasmaceller i tonsillymfocytterne steg hos patienter. Allergisk purpura nefritis er en systemisk vaskulitis, også en sekundær IgA nefropati, der hovedsageligt er patologisk og IgA nefropati med mesangiale læsioner, både med halvmånedannelse og glomerulær sklerose, især IgA Nyrepatienter med tilbagevendende episoder med hæmaturi, hvad enten det er i klinisk eller genetisk baggrund, har flere ligheder end andre kliniske typer IgA-nefropati og allergisk purpura nefritis. Selvom der er mange ligheder mellem allergisk purpura nefritis og IgA nefropati, er der dog stadig markante forskelle mellem de to.
5, blodsygdom forårsaget af purpura: på grund af allergisk purpura nefritis blodpladetælling og blødning, koagulationstiden er normal, kan det skelnes fra blodsygdomme forårsaget af purpura.
6, akut mave: på grund af abdominal allergisk purpura tilbøjelig til nefritis, især inden udseendet af purpura, bør være forbundet med akut blindtarmbetændelse, hæmoragisk enteritis, tarmperforation, akut pancreatitis eller nyresten, såsom hæmoptyse, nyresvigt Identifikation med Goodpaschu syndrom.
