Dårlig udvidelse af esophageal peristaltik og tilbageholdelse af barium i pyriform fossa
Introduktion
Introduktion Dårlig øsofageal peristaltis, dilatation og fastholdelse af piriform sputum er fordøjelsessymptomer på dermatomyositis og polymyositis. Dermatomyositis (DM) og polymyositis (PM) anses for tiden for at være autoimmune sygdomme. kategori. DM er kendetegnet ved diffus betændelse i hud og muskler, erytem og ødemer i huden, svaghed, smerter og hævelse i musklerne, som kan ledsages af ledssmerter og flere organskader, såsom lunge- og hjertemuskler. PM har ingen hudskade, og etiologien og patogenesen af DM og PM er endnu ikke klar.
Patogen
Årsag til sygdom
Etiologien og patogenesen af DM og PM er ikke kendt og kan være relateret til følgende faktorer:
1. Infektion: En række infektioner (bakterier, vira, protozoer osv.) Har vist sig at være forbundet med denne sygdom. Mere bestemt JDM, der er ofte infektion i øvre luftveje før indtræden, anti-streptococcus "O" værdi er forhøjet, det anses for at være relateret til allergiske reaktioner efter bakteriel infektion. I myocytternes kerne findes der en række viruslignende partikler i cytoplasma og kerne i vaskulære endotelceller, perivaskulære vævsceller og fibroblaster og forhøjede virale antistoffer, især paramyxovirus, kan også påvises i serumet hos nogle patienter. Overførslen af muskler og plasma fra disse inficerede patienter til dyr forårsagede imidlertid ikke betændelse i dyrenes muskler. Jo-1 (histidyl-tRNA-syntetase) er unik for PM, og Jo-1-antigenet ligner nogle virale antigener i proteinsekvensen. Hvorvidt der er en "molekylær simulerings" -effekt, gjenstår at undersøge yderligere.
2, tumor: sygdommen forbundet med en højere forekomst af maligne tumorer, især DM, og nogle rapporterer så højt som 43%. Udskæring af tumorlæsionen kan lindre sygdommen, og patientens tumoropløsning bruges til intradermal test, hvilket er positivt, og den passive overførselstest er også positiv. Antitumorantistoffer findes i patientens serum. Tumorvævet og de normale muskelfibre, seneskede, blodkar og bindevæv i den menneskelige krop har krydsantigenicitet. Disse normale væv kan også reagere med antitumorantistoffer som antigener, hvilket fører til læsioner i disse væv. Der er imidlertid også en modsat opfattelse af, at forekomsten af maligne tumorer hos DM / PM-patienter ikke er signifikant højere end i den normale population.
3. Immunisering: Selvom de syge organer i DM og PM hovedsagelig er muskler, har de ikke vidst, hvad muskelspecifikke autoantigener er.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Esophagography esophageal barium måltidsperspektiv
Hud og muskler er de vigtigste symptomer i de to grupper. Huden går ofte foran musklerne i flere uger til flere år.Den kan også have myositis eller muskel og hud på samme tid. Hud- og muskelsymptomer er ofte ikke parallelle, men den ene kan være tung og den anden lettere. I nogle tilfælde er det første symptom på organet ikke hud eller muskler, men hjertet, lungen eller pleura, manifesteret som perikardial tamponade, lungefibrose eller pleurisy.
1. Hudsymptomer: De typiske hudlæsioner er ødemarker, lilla-røde pletter på de øverste øjenlåg, som spreder sig til det periorbital område og gradvist udvides til det V-formede område i ansigt, nakke og øvre bryst. Albuen og albuen, især det metacarpophalangeale led og det metatarsophalangeale led, vises lilla-røde papler med telangiectasia, hypopigmentering, overliggende fine skalaer, kaldet Gottron (Gordon) tegn eller Grottron papules. Den ødematiske, purpurfarvede røde plet og Gottron-tegnet på det øverste øjenlåg er et vigtigt grundlag for diagnosen DM, især den førstnævnte, den tidligste og meningsfuld til tidlig diagnose. De fleste patienter har en smertefri, kløende osv. Hudlæsion. Andre hudskadetyper af DM inkluderer heterochromia, erythroderma, kutan vaskulitis, urticaria og calciumaflejring. Der er en øget sandsynlighed for kutan heterochromia med ondartede tumorer. Hudvasculitis og forkalkning af huden forekommer mest i JDM. Patienter med kutan vaskulitis er tilbøjelige til systemisk vaskulitis på samme tid. Symptomerne er ofte alvorlige, og prognosen er dårlig, når behandlingen ikke er korrekt. Patienter med kutan calcium er ofte forbundet med mild organskade og god prognose, men der er også rapporter om akut mave og intra-abdominal blødning forårsaget af omfattende kalcinose i mavevæggen. De sjældne typer hudlæsioner er plakklignende hudmucinaflejring og blister eller buløs skade.Mucinaflejringer er tilbøjelige til at forekomme hos middelaldrende og ældre kvinder og kan være det første symptom på DM. Prognosen for vesikler eller bullae er dårlig.
2, muskelsymptomer: involverer den stribede muskel, men involvering af knoglemuskler er meget mere almindelig end myokardiet. Glat muskel påvirkes sjældent. De proximale muskler i ekstremiteterne er mest sårbare, såsom deltoid og quadriceps. Multiple symmetrisk begyndelse. De syge muskler har symptomer som svaghed og smerter og udviser tilsvarende dyskinesier. De øvre lemmer er vanskelige at løfte, og de nedre lemmer kan ikke løfte og squat og kan ikke stå op. Tyngre har svært ved at løfte hovedet og kan ikke vende sig, hvilket viser inddragelse af nakke- og bagagerumsmusklerne. I alvorlige tilfælde kan lemmerne ikke bevæge sig i sengen eller kun bevæge sig et par centimeter eller endda en svag muskelsammentrækning. Når spiserør og halsmuskler er involveret, er der vanskeligheder med at sluge, spise hoste og ændre udtale. Åndedrætsmuskelinddragelse kan medføre åndenød og åndedrætsbesvær. Øjemuskler påvirkes af diplopi. Et lille antal patienter har muligvis ingen muskelsmerter og manifesterer sig kun som muskelsvaghed.
3, andre systemiske symptomer, fordøjelsessystem: de mest almindelige symptomer på fordøjelseskanalen i systemisk skade, manifesteret som abdominal forstyrrelse, appetitløshed, fordøjelse og malabsorption, forstoppelse eller diarré. Næsten en tredjedel af patienterne har dysfagi, hovedsageligt vanskeligt ved at sluge fast føde; spiserørbariummel i liggende stilling, 2/3 patienter kan finde abnormiteter, såsom spiserørsdilatation, dårlig peristaltik, kontrastmiddel passerer langsomt og pæreformet Sputummidlet tilbageholdes. JDM kan også forårsage tarmnekrose på grund af vaskulitis, mavesår og blødning. Unormal leverfunktion er mere almindelig under sygdomsaktivitet. Individuelle patienter kan have galdeblærecirrose, kolestatisk hepatitis og antimitochondriale antistoffer kan påvises på dette tidspunkt.
Diagnose
Differentialdiagnose
Esophageal varices: Portalsystemets funktion på grund af overdreven blodforsyning til en af leverens vigtigste kilder til blodforsyning er unormal. Det venøse blod, der skulle have været indført i systemet og vendt tilbage til hjertet, kan ikke strømme ind. Siltningen i lumen får venen til at ekspandere unormalt og kan ikke trækkes tilbage til normal, de såkaldte åreknuter. Kilden til blod fra det venøse portalsystem inkluderer øsofagusvenen, navelvenen og iliavenen. Disse vasodilatationer vil danne åreknuder i den tilsvarende del, det vil sige øsofagusvariater, venedilatation nær navlen og hæmorroider.
Trykstier dannet på den venstre væg i spiserøret: Esophageal bariummåltidundersøgelse af medfødt aortakarctation vises ofte i aortasammensnæringen, den forstørrede thoraxfaldende aorta eller den forstørrede højre intercostale arterie og trykket på den venstre væg i spiserøret. Fodaftryk, kaldet "E" -skiltet.
Delvis peristaltik af glat muskulatur i spiserøret og nedsat øsofagus sfinkter tone: typisk hos patienter med sklerodermi spiserør involvering. Scleroderma esophagus, kaldet scleroderma, involverer dysplasi i spiserørsmuskellaget. Esophageal involvering viser sig vanskeligheder ved at synke, halsbrand, opkast og en følelse af fylde bag brystbenet eller øvre del af maven.
Esophageal peristalsis er svækket: esophagitis kan svække esophageal peristalsis, og esophagitis er betændelse i spiserøret. Den kliniske manifestation er poststernal smerte under indtagelse, hvilket også kan forårsage spiserør i spiserøret og midlertidig dysfagi.
Esophageal dilatation: opdelt i primær og sekundær. Den udvidelse, der finder sted over esophageal strenguren, er en sekundær ekspansion, og den primære ekspansion er delt i to typer: ekstensiv ekspansion og begrænset ekspansion. Ekstensiv ekspansion, også kendt som medfødt ekspansion, årsagen til sygdommen er ukendt, esophageal neuromuskulær dysfunktion forårsaget af fuld esophageal dilatation. Den fulde ekspansion af spiserøret kaldes også kæmpe spiserørssygdom. Den begrænsede udvidelse skyldes dilatation af diverticulum. Den begrænsede udvidelse af spiserøret, dvs. divertikulumet er ofte opdelt i to typer: svulmende (sand) divertikulum og traktion (pseudo) divertikulum. Den svulmende divertikulum stikker mere ud af den bageste væg, og sagen hænger foran ryggen på grund af stigningen i divertikulumet. Traumatisk divertikulum forårsager ofte arrkontraktion på grund af kronisk betændelse i vævene omkring spiserøret (såsom lymfeknude tuberkulose), som dannes ved at trække i spiserørsvæggen og forekommer mest i den forreste væg af spiserøret.
