Rørformede atrofiske læsioner
Introduktion
Introduktion Axillær atrofi: Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) er en almindelig primær glomerulær sygdom, der er almindelig hos børn og voksne med nefrotisk syndrom (NS). Histopatologiske træk er glomerulære segmentarr med eller uden glomerulær kapillærcelledannelse og adhæsion. Focality betyder, at kun en del af glomerulus er involveret (påvirket glomerulus <50%); segmentelt betyder, at en del af glomerulus er involveret; sfærisk sklerose henviser til hele glomerulær fase af glasset Ændring eller ardannelse. Patologiske træk er ofte forbundet med tubulær atrofi og nyre interstitiel fibrose.
Patogen
Årsag til sygdom
Patologiske træk:
1 segment: en eller flere glomerulær sklerose, normal renal glomeruli;
2 fokus: en delvis glomerulær sklerose;
Mere end 3 med rørformet atrofi, renal interstitiel fibrose;
4 kan fusioneres med MCD;
5 kan fusioneres med MsPGN. Ifølge indenlandske statistikker er mesangial proliferativ nefritis (membranproliferativ glomerulonephritis) den mest almindelige, efterfulgt af fokal segmental glomerulosclerosis, membranproliferativ nefritis, membranøs nefropati.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Adrenal CT-undersøgelse af nyre-CT
Sygdommen forekommer mest hos børn og unge, med lidt flere mænd end kvinder. Et lille antal patienter har øvre luftvejsinfektioner eller allergiske reaktioner inden starten. Det mest almindelige kliniske første symptom er nefrotisk syndrom. Cirka 2/3 af patienterne har en stor mængde proteinuri og alvorligt ødemer. Mængden af urinprotein kan være 1 ~ 30 g / d. Cirka 50% af patienterne har hæmaturi. Den mikroskopiske hæmaturi er mere almindelig. Lejlighedsvis grov hæmaturi. 30% til 50% af patienter med mild vedvarende hypertension eller kronisk nefritis syndrom, 24 timers urinprotein <3,5 g / d, ødemer er ikke indlysende, ofte hæmaturi, hypertension og nyreinsufficiens, og 50 Mere end% kan manifesteres som et nyrekompleks med åbenlyse kliniske manifestationer af "tre høje og en lav". Et lille antal patienter har ingen åbenlyse symptomer, og lejlighedsvis findes proteinuri under rutinemæssige urintest. Denne type asymptomatisk proteinuria varer i lang tid og har en god prognose. Et lille antal patienter af denne type kan også gradvist udvikle sig til slutfase nyresvigt. De fleste proteinuri er ikke-selektive, men kan være meget eller moderat selektive i de tidlige stadier. C3-koncentration i serum var normal, og IgG-niveauer blev reduceret. Der er ofte en manifestation af nedsat proximal rørformet funktion. Øvre luftvejsinfektioner eller allergier kan forværre disse symptomer.
De kliniske manifestationer af forskellige patologiske typer af denne sygdom er lidt forskellige. Typiske FSGS med glomerulær hypertrofi, mindre urinprotein; celletype FSGS har ofte en stor mængde proteinuri (> 10 g / d) og er tilbøjelig til nyreinsufficiens. Det er rapporteret, at 60% af patienterne med celletype FSGS har serumkreatinin> 2 mg / dl, mens kun 10% af patienterne med typisk FSGS har forhøjet serumkreatinin. Sammenklappet FSGS har også betydelig proteinuri, ofte> 10 g / d, og nyreinsufficiens er mere alvorlig end andre typer, mens hypertension er relativt sjælden. Denne type indtræden er akut og udvikler sig hurtigt.Den går normalt ind i sluttrinnets nyresvigt (ESRF) 1 til 2 år efter starten.
De kliniske manifestationer af børn ligner dem hos voksne, for det meste nefrotisk syndrom, og forekomsten af hypertension og nyreinsufficiens er lavere end hos voksne. De fleste (40% til 60%) FSGS udviste kronisk progressiv progression, hvilket til sidst førte til nyresvigt, et lille antal patienter (10% til 15%) skrider hurtigere, og nyresvigt forekom tidligere.
Der er ingen pålidelig indikator for diagnosen af denne sygdom. Ved diagnosticering af FSGS skal man være afhængig af renal biopsi, og alle mulige sekundære faktorer, såsom HIV-infektion og stofbrug, bør udelukkes. Omhyggelig undersøgelse af medicinsk historie, fysisk undersøgelse og laboratorieundersøgelser kan hjælpe med til at differentiere diagnosen. For eksempel er patienter med nefrotisk syndrom eller simpel proteinuri forbundet med proksimal tubulær dysfunktion; vedvarende nefrotisk syndrom med hypertension, mikroskopisk hematuri, ikke-selektiv proteinuri; patienter, der ikke er følsomme over for hormoner, Mistænkte FSGS. Nyrebiopsi er nyttigt ved diagnose.Typisk fokal segmental glomerulosklerose (FSGS) er kendetegnet ved fokale læsioner, der påvirker et lille antal glomeruli (fokale) og glomerulære dele (segmenter). Det begynder i den proximale medullære glomerulus, og lyset involverer kun et par kapillære, sakrale områder. De alvorlige påvirker de fleste glomeruli. Læsionerne er ensartede og har ingen celle- eller cellefri hyalin degeneration. Skumceller, gennemsigtige dråber), alvorlige tilfælde af vedhæftning af balloner, visceral epitelcelleproliferation til dannelse af en "hatlignende" struktur og endda "navlestreng" -læsioner.
Den anden er fokal glomerulær sklerose. De renale rørformede epitelceller af det berørte nefron atrofi, og den omgivende matrix viser celleinfiltration og fibrose. Elektronmikroskopi viste, at de fleste af glomeruli eller alle glomerulære fodprocesser var smeltet sammen, epitelceller og deres fodprocesser blev løsnet fra kældermembranen, og elektronbundne aflejringer blev deponeret ved endotelcellerne og mesangium. Immunfluorescens udviste uregelmæssige, klumpede, nodulære aflejringer af IgM og C3 i det hærdede område. Ikke-læsionsglomeruli var negativ eller diffus IgM, C3-afsætning, IgA, IgG er sjælden. Sygdommen defineres let som minimalt patologisk nefropati, så det er nødvendigt at kombinere kliniske manifestationer, renal histologi, respons på hormonbehandling, og om der er spontan remission eller medikamentinduceret remission. Hjælper med den differentielle diagnose af FSGS og MCD. Glomerular focal segmental sclerosis, udover FSGS, kan også ses i den kroniske udvikling af en række nyresygdomme, såsom obstruktiv nefropati, reflux nefropati, AIDS-patienter og diacetylmorfinmisbrugere; Set hos overvægtige mennesker. Derfor kræves en omfattende analyse for at stille en korrekt diagnose.
Diagnose
Differentialdiagnose
Ikke-sammenbrudt fokal segmental glomerulosklerose
Forholdet mellem CG og FSGS er stadig kontroversielt. Nogle forskere mener, at CG er en uafhængig sygdom, og de fleste forskere mener, at CG er en alvorlig type ikke-sammenbrudt fokal segmental glomerulosklerose (NC-FSGS). Forskellen mellem dem er, at antallet af urinproteiner, der er større end 10 g / d hos kliniske patienter, klinisk er markant højere end for NC-FSGS; andelen af nyresvigt er høj ved begyndelsen, og nyrefunktionen forringes hurtigt. Den patologiske forskel er: 1CG er sammenbruddet af glomerulære kapillærer, matrixen er åbenlyst udvidet, og læsionssegmentet klæber sjældent til den glomerulære kapsel, mens NC-FSGS er modsat. 2CG-epitelceller hypertrofiseres og har intracellulære granuler. Læsionssegmentet af 3CG er sjældent placeret i den lille kugles vaskulære pol, og denne ændring er almindelig i NC-FSGS. 4CG tubulointerstitial inflammation, atrofi og fibrose var mere åbenlyst end NC-FSGS. Immunologi bekræftede, at de glomerulære tubuli af CG har flere hyperplasi-markører end NC-FSGS. På trods af dette, fordi CG-læsioner for det meste er segmentel fokaldistribution, klassificeres de stadig som idiopatisk fokal segmental glomerulosklerose, men som en speciel undertype, dens kliniske manifestationer og morfologiske ændringer og specielle egenskaber Seksuel FSGS er anderledes.
2 fokal og segmenteret proliferativ glomerulonephritis
De sene læsioner kan også svare til de patologiske forandringer i sygdommen, denne læsion er også mere almindelig ved IgA nefropati, fokal proliferativ lupus nefritis og purpur nefritis, lille vaskulitis. De patologiske ændringer var fokale segmentale endotelceller og mesangialcelle-hyperplasi med fokal og segmentel fordeling af halvmånedannelse. I henhold til dets tilsvarende kliniske manifestationer og karakteristiske immunfluorescens kan det identificeres.
4. Fokal glomerulær fibrose
Det er mindre almindeligt i patologien af denne sygdom. Læsioner af de syge glomeruli blev farvet med kollagenfibre og negative for sølvfarvning og PAS-farvning.
5. Minimal læsion nefropati
De fleste forskere mener i øjeblikket, at MCD og FSGS er to forskellige typer af nyresygdom. I den tidlige fase af FSGS var læsioner for det meste begrænset til krydset mellem huden og margen, så nybiopsi ofte forveksles med MCD, fordi det ikke kunne bæres. Derfor skal man være opmærksom på identifikationen af de to, såsom glukokortikoid-ufølsom og ældre, kan være tidlig FSGS, gentagen nyrebiopsi om nødvendigt. Kontinuerlig snitning forbedrer diagnosticeringshastighederne. Der er få morfologiske ændringer i glomeruli under MCD. Dobbeltfoldede fedtdråber blev set i de renale rørformede epitelceller, og vakuolære lignende ændringer blev observeret i den proximale, indviklede tubulusepitelceller. Under elektronmikroskop blev epitelcellerne opsvulmet, fodprocesserne blev fusioneret til lameller, filterporerne blev okkluderet, og den epiteliale vakuolære degeneration, mikrovilli-morfologi, proteinabsorptionsdråber og lysosomer steg. Immunofluorescens var for det meste negativ, og lejlighedsvis blev IgG og / eller IgM, IgA og C3 deponeret.
Derudover kan den subkapsulære cortex i den normale population på over 40 år have cirrhotisk glomeruli, som skal adskilles fra denne sygdom.
Sygdommen forekommer mest hos børn og unge, med lidt flere mænd end kvinder. Et lille antal patienter har øvre luftvejsinfektioner eller allergiske reaktioner inden starten. Det mest almindelige kliniske første symptom er nefrotisk syndrom. Cirka 2/3 af patienterne har en stor mængde proteinuri og alvorligt ødemer. Mængden af urinprotein kan være 1 ~ 30 g / d. Cirka 50% af patienterne har hæmaturi. Den mikroskopiske hæmaturi er mere almindelig. Lejlighedsvis grov hæmaturi. 30% til 50% af patienter med mild vedvarende hypertension eller kronisk nefritis syndrom, 24 timers urinprotein <3,5 g / d, ødemer er ikke indlysende, ofte hæmaturi, hypertension og nyreinsufficiens, og 50 Mere end% kan manifesteres som et nyrekompleks med åbenlyse kliniske manifestationer af "tre høje og en lav". Et lille antal patienter har ingen åbenlyse symptomer, og lejlighedsvis findes proteinuri under rutinemæssige urintest. Denne type asymptomatisk proteinuria varer i lang tid og har en god prognose. Et lille antal patienter af denne type kan også gradvist udvikle sig til slutfase nyresvigt. De fleste proteinuri er ikke-selektive, men kan være meget eller moderat selektive i de tidlige stadier. C3-koncentration i serum var normal, og IgG-niveauer blev reduceret. Der er ofte en manifestation af nedsat proximal rørformet funktion. Øvre luftvejsinfektioner eller allergier kan forværre disse symptomer.
De kliniske manifestationer af forskellige patologiske typer af denne sygdom er lidt forskellige. Typiske FSGS med glomerulær hypertrofi, mindre urinprotein; celletype FSGS har ofte en stor mængde proteinuri (> 10 g / d) og er tilbøjelig til nyreinsufficiens. Det er rapporteret, at 60% af patienterne med celletype FSGS har serumkreatinin> 2 mg / dl, mens kun 10% af patienterne med typisk FSGS har forhøjet serumkreatinin. Sammenklappet FSGS har også betydelig proteinuri, ofte> 10 g / d, og nyreinsufficiens er mere alvorlig end andre typer, mens hypertension er relativt sjælden. Denne type indtræden er akut og udvikler sig hurtigt.Den går normalt ind i sluttrinnets nyresvigt (ESRF) 1 til 2 år efter starten.
De kliniske manifestationer af børn ligner dem hos voksne, for det meste nefrotisk syndrom, og forekomsten af hypertension og nyreinsufficiens er lavere end hos voksne. De fleste (40% til 60%) FSGS udviste kronisk progressiv progression, hvilket til sidst førte til nyresvigt, et lille antal patienter (10% til 15%) skrider hurtigere, og nyresvigt forekom tidligere.
Der er ingen pålidelig indikator for diagnosen af denne sygdom. Ved diagnosticering af FSGS skal man være afhængig af renal biopsi, og alle mulige sekundære faktorer, såsom HIV-infektion og stofbrug, bør udelukkes. Omhyggelig undersøgelse af medicinsk historie, fysisk undersøgelse og laboratorieundersøgelser kan hjælpe med til at differentiere diagnosen. For eksempel er patienter med nefrotisk syndrom eller simpel proteinuri forbundet med proksimal tubulær dysfunktion; vedvarende nefrotisk syndrom med hypertension, mikroskopisk hematuri, ikke-selektiv proteinuri; patienter, der ikke er følsomme over for hormoner, Mistænkte FSGS. Nyrebiopsi er nyttigt ved diagnose.Typisk fokal segmental glomerulosklerose (FSGS) er kendetegnet ved fokale læsioner, der påvirker et lille antal glomeruli (fokale) og glomerulære dele (segmenter). Det begynder i den proximale medullære glomerulus, og lyset involverer kun et par kapillære, sakrale områder. De alvorlige påvirker de fleste glomeruli. Læsionerne er ensartede og har ingen celle- eller cellefri hyalin degeneration. Skumceller, gennemsigtige dråber), alvorlige tilfælde af vedhæftning af balloner, visceral epitelcelleproliferation til dannelse af en "hatlignende" struktur og endda "navlestreng" -læsioner.
Den anden er fokal glomerulær sklerose. De renale rørformede epitelceller af det berørte nefron atrofi, og den omgivende matrix viser celleinfiltration og fibrose. Elektronmikroskopi viste, at de fleste af glomeruli eller alle glomerulære fodprocesser var smeltet sammen, epitelceller og deres fodprocesser blev løsnet fra kældermembranen, og elektronbundne aflejringer blev deponeret ved endotelcellerne og mesangium. Immunfluorescens udviste uregelmæssige, klumpede, nodulære aflejringer af IgM og C3 i det hærdede område. Ikke-læsionsglomeruli var negativ eller diffus IgM, C3-afsætning, IgA, IgG er sjælden. Sygdommen defineres let som minimalt patologisk nefropati, så det er nødvendigt at kombinere kliniske manifestationer, renal histologi, respons på hormonbehandling, og om der er spontan remission eller medikamentinduceret remission. Hjælper med den differentielle diagnose af FSGS og MCD. Glomerular focal segmental sclerosis, udover FSGS, kan også ses i den kroniske udvikling af en række nyresygdomme, såsom obstruktiv nefropati, reflux nefropati, AIDS-patienter og diacetylmorfinmisbrugere; Set hos overvægtige mennesker. Derfor kræves en omfattende analyse for at stille en korrekt diagnose.
