trombocytopenisk purpura
Introduktion
Introduktion Trombocytopenisk purpura er kendetegnet ved spredte pletter i lemmerne eller spredt til hele kroppen Alvorlige patienter med ledssmerter eller mavesmerter, blod i afføringen, opkastende blod og kollaps osv. Kan udvikle sig til purpur nefritis. Trombocytopenisk purpura er opdelt i primære og sekundære typer. Primær thrombocytopenisk purpura er et immunsyndrom, der er en almindelig hæmoragisk sygdom. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af anti-blodplader-antistoffer i blodcirkulationen, hvilket forårsager overdreven ødelæggelse af blodplader og forårsager purpura; mens megakaryocytter i knoglemarven er normale eller forøgede og er umodne. I henhold til alder af begyndelse, kliniske manifestationer, blodpladetælling, sygdomslængde og prognose blev sygdommen opdelt i akut og kronisk, og patogenesen og ydeevnen for de to var signifikant forskellige.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til thrombocytopenisk purpura
Etiologien og patogenesen af denne sygdom er ikke fuldt ud belyst. Akut type forekommer mest efter akut viral øvre luftvejsinfektion er helet, hvilket antyder, at trombocytopeni er forbundet med et immunrespons mod den primære infektion. Cirka halvdelen af kroniske patienter kan påvise anti-blodplader-antistoffer i serum.
I. Blodpladerrelaterede antistoffer Anti-trombocytantistoffer er til stede i serum fra kroniske ITP-patienter. Hvis plasmaet fra en kronisk ITP-patient leveres til en normal person, kan den normale persons trombocytopeni reduceres. Hvis der leveres en normal human blodplade til en ITP-patient, ødelægges input-blodpladen på kort tid. Det blev bekræftet, at forkortelsen af blodpladets levetid hos ITP-patienter skyldtes tilstedeværelsen af blodpladedestruerende antistoffer i serum, kaldet blodplader-associerede antistoffer (PAIC3), hvoraf 95% var IgG-type, og en lille mængde IgM og IgM-type. Blodplader-associeret komplement C3 (PAC3) er til stede i blodcirkulationen af ITP-patienter, og dens stigning er direkte proportional med stigningen i PAIg.
For det andet er blodpladeødelæggelsesmekanismen Den gennemsnitlige levealder for blodplader er 7 til 11 dage, mens levetiden for blodplader hos ITP-patienter kun er 40 til 230 minutter. Fordi milten indeholder et stort antal makrofager, kan den producere høje koncentrationer af antiblodplader-antistoffer, og den langsomme blodgennemstrømning kan blokere de antistofbelagte blodplader, så milten bliver det vigtigste sted for blodpladedestruktion. Leveren og knoglemarven er også steder, hvor blodplader ødelægges. Kronisk ITP-blodpladedestruktion er forårsaget af fagocytose af makrofagceller ved binding af anti-blodplade-antistoffer til deres associerede antigener. Akut ITP-blodpladedestruktion skyldes adsorption af virale antigener på overfladen af blodplader og binding til de tilsvarende antivirale antistoffer, hvilket resulterer i ødelæggelse af blodplader.
For det tredje, megakaryocytmodningsforstyrrelse Fordi blodplader og megakaryocytter har et almindeligt antigen, kan anti-blodplader-antistoffer også hæmme knoglemarvs-megakaryocytter, hvilket forårsager modenhedsforstyrrelser og derved påvirker blodpladeproduktionen.
For det fjerde, andre faktorer 1, østrogenes rolle: kronisk type er mere almindelig hos kvinder i den fødedygtige alder, let at tilbagefaldes under graviditet, hvilket antyder, at østrogen kan spille en rolle i patogenesen af denne sygdom, det kan være, at østrogen kan øge makrofag fagocytose og ødelæggelse af blodplader kapacitet. 2 beskadiger antistoffet de kapillære endotelceller, hvilket får kapillærpermeabiliteten til at forøge og forværre blødningen.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Kapillær skrøbelighedstest blødningstid blodrutine
(1) Blodbillede
1. Akutte blodplader er markant reduceret, for det meste under 20 × 109 / L. Når blødningen er alvorlig, kan den ledsages af anæmi, og hvide blodlegemer kan øges. Lejlighedsvis eosinofili.
2. Kroniske blodplader er for det meste i området 30 ~ 80 × 109 / L, almindelige store deformerede blodplader.
3. Den gennemsnitlige blodpladevolumen (MPV) stiger.
4. Trombocytfordelingsbredde (PDW) ændres markant.
5. Blodpladermorfologi er unormal og viser store blodplader, reducerede partikler og overdreven farvning.
(2) Knoglemarv
Akut type, antallet af megakaryocytter er normalt eller forøget, for det meste naivt, med glatte cellekanter, ingen fremspring, få cytoplasma og store partikler. Kroniske, megakaryocytter stiger generelt, granulære megakaryocytter stiger, men cytoplasmaet indeholder mindre partikler, basofile.
(3) Immunologisk undersøgelse
Immunfunktionsrelaterede tests.
(4) Andre
Blødningstiden blev forlænget, strålearmsundersøgelsen var positiv, blodproppens sammentrækning var dårlig, blodpladeadhæsion og aggregeringsfunktion blev svækket, og levetiden for 51Cr eller 111In-mærkede blodplader blev forkortet.
Diagnose
Differentialdiagnose
Forskellen mellem thrombocytopenisk purpura og leukæmi
Antallet af normale blodplader i blodet er 300.000 / cm3, hvilket kan reduceres til 40.000 til 50.000, når sygdommen er syg. Når antallet af blodplader falder til 20.000, kan patienten have mave-tarmblødning, intrakraniel blødning, hæmaturi osv., Som er livstruende. .
De typiske symptomer på trombocytopeni er blødning. I det tidlige stadie af sygdommen vil huden have nålelignende røde pletter, der vil udvikle sig til massiv thrombocytopenisk purpura Størrelsen på purpuraen varierer fra lille til soja, og store kan nå håndfladen. Så stor. Stedet for thrombocytopenisk purpura er generelt i de dele af huden, hvor huden er relativt løs, såsom halsen, omkring øjnene, underbenene osv., Ledsaget af hævelse og smerte, og der vises alvorlige lilla pletter i mundslimhinden.
Trombocytopenisk purpura svarer til nogle af symptomerne på leukæmi.Nogle patienter mener, at trombocytopenisk purpura er en kvasi-leukæmi, og det psykologiske stress er meget høj. Eksperter forklarede, at det i øjeblikket menes, at purpura er forårsaget af unormal trombocytopeni på grund af enkel trombocytopeni, og thrombocytopeni og koagulationsabnormalitet kun er et af symptomerne på leukæmi Leukocytter og røde blodlegemer hos leukæmipatienter er ikke normale. De er helt forskellige.
Diagnostiske kriterier
1, flere tests for at kontrollere reduktionen af blodpladetallet.
2. Antallet af megakaryocytter i knoglemarvsundersøgelsen er steget eller normalt, og der er modne forhindringer.
3. Milten stiger ikke eller øges kun lidt.
4, de følgende fem punkter skal have ethvert punkt
(1) Prednisonbehandling er effektiv.
(2) effektiv miltbehandling
(3) Stigning i PalgG.
(4) Øget PAC. Trombocytlivet forkortes. Ekskluder sekundær thrombocytopeni.
Akutte ITP-blodplader er markant reduceret, normalt mindre end 20 x 10 ^ 9 / L. Kronisk ITP multiple tests for trombocytopeni, for det meste (30 ~ 80) × 10 ^ 9 / L.
