aterosklerotisk diarré
Introduktion
Introduktion Aterosklerose er en klinisk manifestation af barndommens pancreasinsufficiens og neutropeniasyndrom. Pankreasinsufficiens hos børn og neutropenisk syndrom blev rapporteret af Shwachman i 1964, så det kaldes også Shwachman syndrom, Shwachman-Diamond syndrom. Intrinsic er en medfødt bugspytkirtleninsufficiens ledsaget af hypoplasi af knoglemarvshematopoietisk system. Mere end 2 til 10 måneder af spædbørn og små børn, der er en familiær forekomst, kan være autosomal recessiv arv. Hovedsageligt på grund af utilstrækkelig exokrin funktion, såsom amylase, protease, lipase reduktion eller mangel, manifesteret som tab af appetit, kvalme og opkast, diarré, atherogen diarré, steatorrhea eller cøliaki. Intestinale manifestationer kan have fysisk udviklingsmæssig underernæring, såsom kortstaturdeformitet og udvikling af lang knogleepifyse. På grund af den unormale udvikling af knoglemarven reduceres ekspressionen af neutrofiler, resistensen nedsættes, og luftvejsinfektionen, otitis media og sinusitis kombineres let, og reduktionen af anæmi og blodplader kan også vises.
Patogen
Årsag til sygdom
De patologiske træk ved denne sygdom er dysplasi i bugspytkirtlen, hovedsageligt udviklingen af exokrin væv, som viser, at acinarceller er sjældne, mens holmeudvikling er normal, total pancreasudskillelse og HCO3-indhold er normalt. På samme tid kan ledsaget af dysplasi i myeloide cellelinie, lejlighedsvis mangel på megakaryocytter, have dysplasi af skeletmetafysen og fokal forkalkning i ankelen.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Konventionel undersøgelse af blodelektrolyt af hvide blodlegemer (WBC)
Blod viser rutinemæssigt et fald i neutrofiler, et fald i ofte hæmoglobin og blodplader. Billeder af knoglemarv viser hypoplasi og stillestående modning af blodlegemer. Skammelrutinen ændrer sig i en fedtlignende diarré. Biokemiske test kan have en reduktion i forskellige fordøjelsesenzymer i bugspytkirtlen. Når sygdommen er kompliceret af lungeinfektion, er det let at forveksle med cystisk fibrose i bugspytkirtlen, men elektrolytten og kloridet i svedkirtlen er normal til identifikation.
Diagnose
Differentialdiagnose
Når sygdommen er kompliceret af lungeinfektion, er det let at forveksle med cystisk fibrose i bugspytkirtlen, men elektrolytten og kloridet i svedkirtlen er normal til identifikation.
