arteriovenøs kortslutning
Introduktion
Introduktion Årsagen til epilepsi hos patienter med arteriovenøs misdannelse er: arteriovenøs kortslutning gør hjernen iskæmisk, ved siden af de glia-lignende ændringer i hjernevævet, og den antændende virkning af de temporale og arteriovenøse misdannelser. Cerebral arteriovenøs misdannelse er en medfødt lidelse, der dannes ved cerebral angiogenese under embryonisk udvikling. Den underliggende årsag til sygdommen er manglen på kapillærstruktur mellem arterier og vener i AVM-læsionen. Det arterielle blod strømmer direkte ind i blodåren, og blodstrømningsmodstanden reduceres pludselig, hvilket resulterer i et fald i regionalt cerebralt arterielt tryk og en stigning i cerebralt venøstryk, hvilket resulterer i en række hæmodynamik. Forstyrrelser og patofysiologiske processer.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Cerebral arteriovenøs misdannelse er en medfødt lidelse, der dannes ved cerebral angiogenese under embryonisk udvikling. Det antages generelt at forekomme på den 45. til 60. dag af embryoet. I den fjerde uge af embryoet begynder det primære vaskulære netværk at dannes, og den oprindelige blodcirkulation vises i den oprindelige hjerne. De originale blodkar adskiller sig derefter i arterier, vener og kapillærer. I den tidlige embryonale periode kommunikerer de originale arterier og vener med hinanden, senere på grund af lokal kapillær dysplasi er arterierne og venerne stadig tilbage i direkte kommunikation. Da der ikke er nogen modstand mod normale kapillærer, strømmer blod direkte fra arterien ind i venen, hvilket får venen til at udvide sig på grund af øget tryk. Arterien bliver gradvist tykkere på grund af mere blodforsyning, og dannelsen og udvidelsen af kollaterale kar udgør forvrængning, floker og tykkelse. Den unormale vaskulære masse, den svækkede blodkarvæg udvides til en saklig form, og der er ingen kapillær mellem den indre cerebrale arterie og venen, som direkte kommunikerer for at danne et antal sacral kanaler. Blodet strømmer fra blodforsyningsarterien ind i den misdannede vaskulære gruppe, passerer gennem sakral kanalen ind i venen og konvergeres derefter til 1 til flere dræningsvener, forlader derefter den vaskulære masse og strømmer til sinus. På grund af manglen på kapillærstruktur forekommer en række ændringer i cerebral hæmodynamik, og tilsvarende kliniske tegn og symptomer vises.
(to) patogenese
AVM begynder ofte med symptomer, der er forårsaget af intrakraniel blødning og stjæling af hjernen. Den underliggende årsag til sygdommen er manglen på kapillærstruktur mellem arterier og vener i AVM-læsionen. Det arterielle blod strømmer direkte ind i blodåren, og blodstrømningsmodstanden reduceres pludselig, hvilket resulterer i et fald i regionalt cerebralt arterielt tryk og en stigning i cerebralt venøstryk, hvilket resulterer i en række hæmodynamik. Forstyrrelser og patofysiologiske processer.
1. Blødning: forskellige faktorer kan forårsage intrakraniel blødning:
(1) Blodet fra en stor strøm forvrænger den arterielle ekspansion af den unormale vægstruktur, og blodkarvæggen er yderligere beskadiget og ødelagt, og det lokale brud blødes, når blodstrømningstrykket ikke kan modstå.
(2) AVM-relateret aneurisme, brud og blødning, med en blødningsrate på aneurysmets læsion på 90% til 100%.
(3) En stor mængde blodgennemstrømning påvirker dræningsvenen i den misdannede vaskulære masse, og den tyndere ven på væggen udvides lokalt til en hellige eller tumorlignende form, der er tilbøjelig til at sprænge og bløde.
(4) Fordi en stor mængde blod passerer gennem den arteriovenøse fistel i AVM, injiceres arterien hurtigt i venen, og det lokale cerebrale arterielle tryk falder, hvilket resulterer i den normale perfusion af hjernevævet omkring læsionen. Det arterielle blod strømmer til AVM-området, og hjernen stjæler blod. "fænomen. Langvarig iskæmi, de små arterier i det omkringliggende område er i en udvidet tilstand, og vægstrukturen ændres i overensstemmelse hermed. I nogle tilfælde, såsom en pludselig stigning i det systemiske blodtryk, kan dette udvidede blodkar også have en blødende brud.
Størrelsen på AVM er relateret til risikoen for blødning. Det antages generelt, at placeringen af den lille AVM også har et vist forhold til blødningstendensen. Læsionerne i dybe læsioner såsom ventrikler, ventrikler, basale ganglier, thalamus og insula er højere end dem i AVM-halvkuglen, op til 1,5 gange, især i ventriklerne eller ventriklerne. Årsagen kan være, at de dybe læsioner generelt er små, blodforsyningsarterien er kort, kaliberet er lille, arterietrykket er højt, og AVM bruges let. På samme tid er dræningsvenen i den dybe AVM ofte en dyb ven. Der er mange muligheder for stenose i dybe årer, hvilket kan føre til venøs hypertension, som kan forårsage brud på vener eller AVM-masser, især dem med dyb venøs dræning. AVM, der er placeret i ventriklerne eller ventriklerne, på grund af den manglende støtte omkring hjernevævet, er også tilbøjelig til blødning, ofte intraventrikulær blødning.
2. Hjernen stjæler blod: Området med cerebral iskæmi forårsaget af at stjæle blod er større end området for deformeret vaskulær masse, og de resulterende symptomer og tegn er også mere omfattende end de tilsvarende funktionelle ændringer i læsionsområdet. Alvorligheden af at stjæle blod er relateret til størrelsen på AVM. Jo større den misdannede vaskulære masse er, jo større er mængden af blod, der stjæler, og jo større er graden af cerebral iskæmi. Lille AVM stjæler små mængder blod, cerebral iskæmi er let, og selv ikke forårsager iskæmi, der er ingen kliniske symptomer. Alvorlig iskæmi kan forårsage epilepsi eller kortvarigt iskæmisk angreb eller et progressivt neurologisk underskud. Såsom somososensorisk eller hemiplegi.
3. Hjernens hyperperfusion: en stor mængde hjerne, der stjæler blod, får blodkarene i det tilstødende hjernevæv til at udvide sig, så der opnås mere blodgennemstrømning for at forsyne hjernevævet, så den lang ekspanderede arterievæg gradvis svækkes, væggen bliver tynd og blodkarene Auto-tuning-funktionen falder, den øverste tærskelværdi sænkes og endda 瘫痪-tilstanden. Når det cerebrale perfusionstryk stiger over den øvre grænse for den cerebrale vaskulære autoreguleringstærskel, sammentrækkes arterierne med autoregulatorisk dysfunktion ikke kun, men bliver akut udvidet, og cerebral blodgennemstrømning stiger lineært med perfusionstrykket, dvs. hjernens hyperperfusion forekommer. Når det lokale venetryk stiger, blokeres den venøse blodgennemstrømning i det omgivende hjernevæv, og en række fænomener såsom hjerne hævelse, hjerneødem, øget intrakranielt tryk og omfattende lille blodkar brister og blødning opstår pludselig. Især når det drejer sig om højstrøm AVM (maksimal diameter> 6 cm), er det meget let at forekomme. Ifølge rapporter er forekomsten af hyperperfusion i hjernen 1% til 3% efter stor og mellemstor AVM og 12% til 21% for gigantisk AVM. Handicap og dødelighed er så høj som 54%. Dette fænomen kan også forekomme i den intravaskulære interventionsbehandling af AVM og er den mest alvorlige risiko, der kan forekomme under AVM-behandling.
AI-Rodhan (1993) præsenterede en anden forklaring på cerebralt ødemer og resterende venøs blødning efter AVM, hvilket anses for at være på grund af stubbe-stenose, trombose eller emboli i dræningsvenen efter AVM-resektion og venøs tilbagevendende obstruktion af omgivende hjernevæv. forårsage. Venøs okklusiv overbelastning
4. Forhøjet intrakranielt tryk: AVM i sig selv har ingen masseeffekt, men mange patienter viser tegn på øget intrakranielt tryk. På den ene side kommer arterielt blod direkte ind i venen i AVM, hvilket resulterer i øget cerebralt venøstryk, forhindrer venøs tilbagevenden af det omgivende hjernevæv, forårsager langvarig overbelastning og ødem i hjernevævet og øget intrakranielt tryk; på den anden side ledsages AVM-patienter ofte af hydrocephalus Årsagen til hydrocephalus kan være dræning af dybe vener i dybe hjernelæsioner, forstørrelse til sfæriske venetumorer eller intraventrikulær blødning for at blokere cerebrospinalvæskecirkulationsvejen eller cerebral venøs hypertension, der påvirker absorption eller blødning af cerebrospinalvæske, hvilket fører til delvis subarachnoid rum. Blokering af okklusion eller arachnoidgranulat reducerer cerebrospinalvæskeabsorption, hvilket kan forårsage hindrende eller trafikalt hydrocephalus. På den anden side er intracerebralt hæmatom forårsaget af blødning og hjerneødem omkring hæmatom også vigtige årsager til øget intrakranielt tryk.
Patologi
Hjerne AVM kan forekomme overalt i hjernen. 80% til 90% er placeret på skærmen, toppen af den cerebrale halvkugle, især hjernearteriforsyningsområdet, den ydre overflade af den temporale lob er den mest almindelige, efterfulgt af det frontale cerebrale arterieforsyningsområde og den indre side af hjernen, andre dele af den occipitale lob De basale ganglier, thalamus, cerebellum, hjernestamme, corpus callosum og ventrikler er mindre almindelige. De fleste af de supratentorielle læsioner leveres af den midterste cerebrale arterie eller den forreste cerebrale arterie. Under-AVM leveres af den øverste cerebellare arterie eller den anteriore eller posterior inferior cerebellum. Der er normalt kun en blodforsyningsarterie, og der er to eller tre blodforsyningsvener. Refluksvenen er for det meste en, og nogle gange to. Blodforsyningsarterien og refluksvenen er meget tykkere, hvilket er 1 til flere gange større end normal bevægelse og vene. I henhold til statistik udgør den midterste cerebrale arterie i blodforsyningsarterien 60%, grenen af den forreste cerebrale arterie tegner sig for 20%, og den kombinerede forsyning af den midterste cerebrale arterie og den forreste cerebrale arterie tegner sig for 10%. 2% eller deromkring. Refluksvenen er opdelt i sagittal sinus, den store cerebrale vene, den parasagittale venøse plexus, sinus sinus, den tværgående sinus, den lige sinus og den overordnede sinus. Da de embryonale cerebrale blodkar først udvikler sig i pia mater, er den arteriovenøse misdannelse ofte placeret på overfladen af hjernen og kan også være placeret i sulci eller i det dybe hjernevæv. Den typiske cerebrale arteriovenøse misdannelse er konisk, keglebunden er på overfladen af hjernen, keglespidsen er mod ventrikelen, dybt ind i ventrikelvæggen, og nogle strækker sig ind i ventriklen og forbindes med choroidplexus i den laterale ventrikel. Et par arteriovenøse misdannelser er sfæriske, langstrakte eller uregelmæssige med uregelmæssige kanter.
Størrelsen på den deformerede vaskulære masse varierer, og forskellen er meget stor. Den lille kan kun ses under omhyggelig undersøgelse. Cerebral angiografi kan ikke vises. Den kan kun findes i den postoperative patologiske undersøgelse, og nogle endda den rutinemæssige patologiske undersøgelse er vanskelig at finde. Store læsioner kan nå mere end 8 ~ 10 cm i diameter, hvilket kan påvirke mere end to lober og tegner sig for 1/3 ~ 1/2 af den cerebrale halvkugle eller vidt udbredt i den ene side eller bilateral hjerne- eller cerebellær halvkugle. De deformerede blodkar i læsionen er viklet ind i en masse, og blodkarets diameter er forskellig, undertiden lille, undertiden ekstremt dilateret, snoet, eller endda kurvens slag er spiralformet eller afrundet. Forskellige størrelser af arteriovenøse kapillærer er sammenflettet. I mellemtiden kan hjernevæv blandes.
Under mikroskopet er egenskaberne ved arteriovenøs misdannelse sammensat af arterier og vener i forskellige størrelser og forskellige retninger. Lumen er udvidet, intima hyperplasi af vægarterier er hypertrofisk, og nogle af dem stikker ud i lumen. Det indre elastiske lag er ekstremt svagt eller endda mangler. Det midterste lag er ikke tykt. Den aterosklerotiske plak og den mekaniserede blodpropp kan være fastgjort til arterievæggen, og nogle af lumen er delvist blokeret, og nogle er aneurysmalignende ekspansion. Venerne har ofte fibrose eller glasagtige forandringer og fortykning og lejlighedsvis forkalkning. Men arterier og vener er ofte vanskelige at skelne. Der er en hæmosiderinaflejring omkring de misdannede blodkar, og hjernevævet er variabelt nekrotisk mellem blodkarene.
Fordi der ikke er kapillærer mellem arterier og vener med arteriovenøs misdannelse, strømmer blod direkte ind i venen gennem arterien, mangler vaskulær modstand, lokal blodgennemstrømning stiger, og blodcirkulationshastigheden øges. Denne blodgennemstrømning ændrer sig, hvilket forårsager en masse "hjernest stjæle blod" -fenomen. Idet det arterielle blod direkte strømmer ind i blodåren, reduceres det intra-arterielle tryk kraftigt, og det intra-arterielle tryk i blodforsyningen reduceres fra 4% af det normale arterielle tryk til 45,1% til 61,8%, og det venøse tryk stiger, hvilket forårsager venøs tilbagevenden inden for læsionsområdet. Hindret og forårsaget venøs vrede og forvrængning. Faldet i arterielt tryk og fænomenet "cerebral iskæmi" får den arterielle autoregulering til at gå tabt, hvilket får arterierne til at udvide sig for at kompensere for den manglende blodforsyning til den distale hjerne. Virkningen af blodstrøm i arterierne forårsager dannelse af aneurismer og langvarig vrede og forvrængning af venerne og danner en stor venøs tumor. Dette er alle faktorer, der forårsager brud på arteriovenøse misdannelser. Blodgennemstrømningen i venen accelereres, blodkarvæggen fortykes, og venen indeholder arteriel blod. Venen er lys rød under operationen, hvilket er vanskeligt at skelne fra arterien. Dette kaldes arterialisering af venen. Med udvidelse af arterier og årer øges mængden af stjæle blod, og området for læsioner udvides gradvist.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
CT-undersøgelse af hjerne-angiografi
1. Historie
Unge har en historie med spontan subarachnoid blødning eller intracerebral blødning Når der er hovedpine, anfald og svaghed i en lem, bør sygdommen mistænkes.Det er ofte et pludseligt begyndende og har incitamenter.
2. Fysisk undersøgelse
Blødning bør kontrolleres for tegn på meningealirritation, med eller uden intrakraniel mumling og tegn på neurologiske mangler på grund af at stjæle blod.
3. Lændepunktion
Mål det intrakraniale tryk, forstå om cerebrospinalvæske er blodig og tæl røde blodlegemer.
4. Head CT
Den lokale zone med blandet tæthed kan ses. Efter forbedringen kan den uregelmæssige forbedringszone ses, og den udvidede vasodilatering kan ses. De sekundære ændringer, såsom hæmatom og lokal atrofi af hjerneatrofi, kan også findes.
5. Skull MR eller MRA
Det kan ses, at der ikke er nogen signalforvrængning i læsionsområdet, og MRA kan ses i blodforsyningsarterien, misdannet vaskulær gruppe og dræningsven.
6. Transkraniel ultralydundersøgelse
Blodstrømningshastigheden for aorta i blodforsyningsområdet steg, og pulsationsindekset faldt.
7. Selektiv helioangiografi
Du kan forstå placeringen af cerebral arteriovenøs misdannelse, blodforsyningsarterien, størrelsen på den deformerede vaskulære masse og dræningsvenen for at forstå, om den er ledsaget af aneurisme, venøs tumor, arteriovenøs fistel og hjernesteling. Tilføj om nødvendigt ekstern carotisarterieangiografi for at se, om en ekstern carotisarterie deltager i blodforsyningen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Cerebral arteriovenøs misdannelse skal differentieres fra andre cerebrovaskulære misdannelser, moyamoya sygdom, primær epilepsi, intrakranielle aneurismer.
Cerebral kavernøs hemangioma
Det er også en af de almindelige årsager til gentagen subarachnoid blødning hos unge. Patienter har ofte ingen åbenlyse kliniske symptomer før blødning. Cerebral angiografi er ofte negativ eller patologisk vaskulær masse, men ingen tykt blodforsyningsarterie eller udvidet dræningsven ses. CT-almindelig scanning kan udtrykkes som et område med lav tæthed med honningkage, og læsionerne forbedres lidt efter forbedring. Men i sidste ende er kirurgisk resektion og patologisk undersøgelse nødvendig for at skelne fra arteriovenøse misdannelser.
2. Primær epilepsi
Cerebrale arteriovenøse misdannelser forekommer ofte epilepsi, og arteriovenøse misdannelser af trombose er mere tilbøjelige til at få ufravigelige anfald. På dette tidspunkt udvikles cerebral angiografi ofte ikke, så det er ofte fejlagtigt diagnosticeret som epilepsi. Primær epilepsi er dog almindelig hos børn.For unge mennesker med epilepsi og subarachnoid blødning eller epilepsi efter subarachnoid blødning bør arteriovenøs misdannelse overvejes. Derudover er der ud over epilepsi hos patienter med arteriovenøs misdannelse også andre tegn og symptomer, såsom hovedpine, progressiv hemiparese, ataksi, synsnedsættelse. CT-scanninger er med til at differentiere diagnosen.
3. Cerebrale aneurismer
Det er den mest almindelige årsag til subarachnoid blødning. Begyndelsesalderen er ca. 20 år ældre end for cerebral arteriovenøs misdannelse, dvs. den er mere almindelig hos 40 til 50 år gammel og mere almindelig hos kvinder. Patienter har ofte en historie med hypertension og arteriosklerose. Anfald er sjældne, og oculomotorisk nerveparese er mere almindelig. I henhold til cerebral angiografi er det ikke svært at identificere.
4. Venøse vaskulære misdannelser
Mindre almindelige, til tider ødelagte blødninger forårsaget af subarachnoid blødning og øget intrakranielt tryk. Der er ingen åbenlyst unormal vaskulær visning i cerebral angiografi. Nogle gange er der kun en stor blodåre med nogle dræningsgrene. CT-scanningen viste et område med lav densitet, og den forbedrede scanning viste forbedrede læsioner.
5. Moyamoya sygdom
Sygdommen er mere almindelig hos børn og unge voksne, børn med cerebral iskæmi som hoved manifestation og voksne med intrakraniel blødning som det største symptom. Klar differentiel diagnose afhænger af cerebral angiografi. Den cerebrale angiografi af moyamoya sygdom er kendetegnet ved intern karotisarteriestenose eller okklusion, og der er skylignende og slanke unormale vaskulære klynger i hjernen.
6. Blodrige hjernesvulster
Cerebral arteriovenøs misdannelse skal stadig differentieres fra blodrige gliomer, metastaser, meningioma og hemangioblastoma. Da disse tumorer er rige på blodforsyning, viser cerebral angiografi trafik mellem arterier og vener og tidlige vener, hvilket er forvirret med cerebral arteriovenøs misdannelse. I henhold til alder af begyndelse, sygehistorie, sygdomsforløb, kliniske symptomer og tegn osv. Kan CT-scanning være med til at identificere den differentierede diagnose.
