Der kan være hudmærker på korsbenet, der danner en hale
Introduktion
Introduktion Den unormale hud i lumbosacral regionen er den kliniske manifestation af det bundne ledningssyndrom. Individuelle spædbørn kan have hudfistler og danne haler. Tethered cord syndrom (TCS) er et syndrom, hvor en rygmarv eller en kegle trækkes på grund af forskellige medfødte og erhvervede årsager, hvilket resulterer i en række neurologiske dysfunktioner og misdannelser. Da rygmarven trækkes oftere i lumbosacral medulla, hvilket får keglen til at være unormalt lav, kaldes den også den nederste rygmarv. Det bundne ledningssyndrom er mere almindeligt hos nyfødte og børn og er sjældent hos voksne med flere kvinder end mænd.
Patogen
Årsag til sygdom
1. Forskellige medfødte spinal dysplasi
Såsom meningocele, rygmarvsspaltning, rygmarvsmenocele osv. På grund af utilstrækkelighed i enden af det neurale rør. De fleste tilfælde efter fødslen blev repareret i løbet af få dage. Formålet var at reparere det unormale nervevæv så normalt som muligt.Det er vigtigt at forhindre lækage af cerebrospinalvæske, men efter at rygmarven er genopbygget. Den vedhæftning, der produceres under helingsprocessen, forårsager bundning i slutningen af rygmarven.
2. Rygmarvs lipoma og dural og extrahepatic lipoma
Det er forårsaget af den for tidlige adskillelse af neuroektodermal og epidermal ektoderm, og adipocytterne fra de mesodermale blade kommer ind i de neuroektodermale blade, der endnu ikke er blokeret. Fedtvæv kan komme ind i midten af rygmarven, eller det kan forbindes til det subkutane fedtvæv gennem en separat hvirvelbue for at fastlægge rygmarvets led. Desuden er sagerne efter den tidlige barndom relateret til betændelse i det fedt, der findes i det subarachnoide rum, hvilket resulterer i fibrose omkring nerverødderne og vedhæftninger forårsaget af bundning.
3. Latent bihule
Det er neuroektodermal og epidermal ektoderm, som ikke er godt differentieret, og det lokalt dannede ledningslignende væv fra huden gennem det subkutane, rygmarv, hvilket forårsager bundning til rygmarven. Det kan også spredes med væv fra den latente sinusvæg til frembringelse af dermoidcyster og epidermoidcyster og teratomer, som kan omgiver eller trækker rygmarvene og forårsager bundning.
4. Rygsøjlens langsgående spalte
Mekanismen for forekomst af langsgående sprækker i rygmarven menes at være forårsaget af andre abnormiteter end nerverne, det vil sige udviklings abnormaliteterne i rygvirvlerne.Det anses også for at være en unormal forekomst af nerverne og efterfølgende afvigelser i udviklingen af ryghvirvlerne. Rygmarven adskilles fra venstre og højre med et duralrør med både opdelte og ikke-opdelende typer. Det vil sige type I: dobbelt dura kapsel dobbelt rygmarvs type, det vil sige rygmarven er i den langsgående spaltning, fuldstændigt adskilt af fibre, brusk eller osteofytter, delt i to, hver med dens dura mater og arachnoid, rygmarvsopdeling Trækker, forårsager symptomer. Type II: den almindelige rygmarvsdel med dobbelt rygmarvs type, hjernehinderne i den langsgående spaltning, adskilt med fiberseptum, 2 dele, men der er en almindelig dura mater og arachnoid, generelt ingen kliniske symptomer.
5. Afslutningen af spændingen
Det skyldes processen med degenerering af terminalenden af rygmarven, som er degenereret til dannelse af en terminal tråd, hvilket får terminalen til at være tykkere end den normale terminal tråd, og den resterende del forårsager det bundne ledning.
6. Neurogen intestinal cyste
Den såkaldte neurogene tarmcyst er en tilstand, hvor den mesenteriske margin af tarmen og vævet foran rygsøjlen danner en trafik på grund af patentet på rygmarvets hak. I henhold til graden af patent ductus arteriosus og kommunikation kan der være manifestationer af knogledefekter, der er forbundet med den forreste rygsøjle, kaldet tarmens fistel og tarmcysten inden i og uden for rygmarven.
7. Postoperative komplikationer såsom lumbosacral sulcus
Nogle forskere vurderer, at dette kan udgøre 10% til 20% af alle kirurgiske tilfælde.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Røntgenundersøgelse af blære mammografi
1.MRI
Det er den bedste og foretrukne metode til diagnose for tethered ledningsyndrom. Det kan ikke kun finde den lave rygmarv, men kan også tydeligt forårsage årsagen til tethered cord syndrom.
2. CT-angiografi
CT-myelografi kan vise forholdet mellem lipoma, rygmarv, cauda equina og dura mater, som kan lede udviklingen af en kirurgisk tilgang. Derudover kan CT vise knogledeformiteter, spina bifida, intraspinal tumorer og lignende. Imidlertid er følsomheden og pålideligheden af CT-diagnose af tethered cord-syndrom ikke så god som MR.T CT-vertebral angiografi er også en invasiv undersøgelse. Derfor er MR-diagnosen tilstrækkelig for patienter med typisk tethered cord-syndrom. Da MR og CT har deres egne fordele og ulemper, bør MR- og CT-angiografi kombineres med diagnosen komplekst bundet ledningssyndrom eller MR.
3. Røntgenfilm
Da MR- og CT-angiografi er blevet de vigtigste diagnostiske metoder til denne sygdom, er røntgenstrålefilm og konventionel spinal kanalangiografi sjældent blevet anvendt. Røntgenstrålefilmundersøgelse bruges kun til at forstå tilstedeværelsen af skoliose og præoperativ vertebral legems positionering.
4. Neurofysiologisk undersøgelse
Det kan bruges som et middel til at diagnosticere det bundne ledningssyndrom og til at bedømme genoprettelsen af den postoperative neurologiske funktion. Hanson et al. Målte de elektrofysiologiske manifestationer af senreflekser hos patienter med bundet ledningssyndrom og fandt, at forkortelsen af den sakrale refleks latenstid er et af de elektrofysiologiske træk ved det bundne ledningssyndrom. Boor målte SSEP'er i den bagerste tibiale nerv hos patienter med sekundært bundet snore-syndrom og fandt, at SSEP'er var nedsat eller negativ. Efter reoperation steg SSEP'erne i den posterior tibialnerves, hvilket bekræftede genopretningen af neurologisk funktion efter terminal silkefrigivelse.
5.B Ultra
For patienter <1 år gamle, fordi den bageste struktur i rygmarvskanalen ikke er fuldt moden og kræftet, kan B-ultralyd vise rygmarvets led, og det kan bedømmes i henhold til pulsationen af rygmarven.
6. Blærens funktionstest
Inklusive måling af intravesikal tryk, cystoskopi og uretral sfinkterelektromografi. Patienter med et bundet ledningssyndrom kan have abnormiteter såsom sfinkter-detrusorataxi, forhøjet intravesikal tryk (sputum) eller nedsat (hypotonisk) og ændring i resterende urinvolumen i blæren. Preoperative og postoperative blærefunktionstest er nyttige til at bestemme den helbredende effekt.
Diagnose
Differentialdiagnose
Det bundne ledningssyndrom skal differentieres fra lændehvirvelsessprolaps, lænde muskelstamme, myalgia og rygmarvs tumor. Voksne skal også differentieres fra rygmarvsstenose. CT- og MR-scanninger kan hjælpe med at bekræfte diagnosen.
