Dermatomyositis
Einführung
Einführung in die Dermatomyositis Dermatomyositis (DM), auch bekannt als Poikilodermatomyositis, ist eine der Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes und eine nicht-suppurative Entzündung, an der hauptsächlich gestreifte Muskeln und Lymphozyten beteiligt sind. Läsionen mit oder ohne multiple Hautläsionen können auch mit verschiedenen viszeralen Läsionen assoziiert sein. Polymyositis (PM) bezeichnet die Erkrankung in dieser Gruppe ohne Hautschädigung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,06% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gelenkschmerzen, Herzinsuffizienz, Pleuritis, interstitielle Pneumonie
Erreger
Dermatomyositis-Ätiologie
Die genaue Ursache ist nicht klar genug: Es kann sich um eine Virusinfektion, eine abnormale Erkennung von Immunschwächen und Gefäßläsionen des Körpers handeln. Die drei Ursachen können auch miteinander zusammenhängen. Beispielsweise kann eine Lentivirusinfektion gestreifter Muskelfasern zu Veränderungen der Antigenität der Muskelfasern führen, die vom Immunsystem verwechselt werden. Es wird als "existent" angesehen, was zum Auftreten von Vaskulitis führt.
1. Immunologische Untersuchungen Angesichts des Anstiegs des Immunglobulinspiegels im Serum zeigten Muskelbiopsien IgG, IgM und C3 in den winzigen Blutgefäßen und C56-C9-Ablagerungen im Komplementmembran-Angriffskomplex.Der Ablagerungsgrad scheint mit der Krankheitsaktivität in Zusammenhang zu stehen, Arahata und Engel. Es wurde bestätigt, dass es einen signifikanten Anstieg der B-Zellen bei entzündlichen DM-Läsionen gab, was auf einen Anstieg der lokalen humoralen Effekte hindeutet. Einige Wissenschaftler glauben jedoch, dass die Ablagerung dieser Antikörper eher auf Muskelschäden als auf deren Ursache zurückzuführen ist, und einige Wissenschaftler haben Blutlymphozyten um die Patienten herum gefunden. Nach Zugabe von gestreiftem Muskelantigen war die Konversionsrate und der Makrophagenmigrationshemmtest hoch und korrelierten positiv mit seiner Aktivität.Nach der Glukokortikoidreduktion waren die peripheren Blutlymphozyten von Patienten in vitro für Myoblasten zytotoxisch. Die Rolle seiner Schädigung kann die Freisetzung von Lymphotoxin oder die direkte Adhäsion und Invasion von Muskelfasern sein.
2, sensorische Theorie In den letzten Jahren haben einige Wissenschaftler die Muskel- und Hautläsionen von Patienten mit Elektronenmikroskopie beobachtet und festgestellt, dass Muskelzellen, vaskuläre Endothelzellen, perivaskuläre Gewebezellen und Fibroblasten sowie Kernmembranen ähnliche Schleim- oder Paramyxoviren aufweisen. Das Granulat, von dem kürzlich berichtet wurde, dass das Coxackie-A9-Virus aus den erkrankten Muskeln von 11-jährigen Mädchen isoliert wurde, stellte eine Infektionstheorie dar. In Tierversuchen war es jedoch nicht möglich, Patientenmuskeln, Plasma zu injizieren und Muskelentzündungen von Patienten auszulösen. Antivirale Antikörper können im Blut nicht nachgewiesen werden. Bei Kindern mit Dermatomyositis tritt häufig eine Infektion der oberen Atemwege in der Anamnese auf, bevor der Anti-Streptokokken-O-Wert erhöht wird. Antibiotika in Kombination mit einer Corticosteroid-Behandlung können wirksam sein.
3. Vaskuläre Läsionen Vaskuläre Läsionen wurden insbesondere bei Kindern mit DM beschrieben. Jede diffuse vaskuläre Läsion kann eine gestreifte Muskelischämie hervorrufen, die zur Nekrose einzelner Fasern und Infarktbereiche der Muskeln führt. Bei DM / PM-Spezialkindern gibt es Kapillaren. Nachweis einer Endothelzellschädigung und Thrombose von Blutgefäßen, Ablagerung von Immunkomplexen in intramuskulären Blutgefäßen sowie Verdickung der kapillaren Basalmembran, insbesondere im Perisomenbereich des Muskelbündels.
Verhütung
Prävention von Dermatomyositis
1. Vermeiden Sie direktes Sonnenlicht (hauptsächlich ultraviolette Strahlung), tragen Sie beim Ausgehen Hüte, Handschuhe, langärmelige Kleidung oder Regenschirme.
2, keine Kosmetika, Haarfärbemittel.
3. Vermeiden Sie den Kontakt mit Pestiziden und bestimmten dekorativen Materialien.
4. Frauen im gebärfähigen Alter sollten ihr Möglichstes tun, um Schwangerschaften und Schwangerschaftsabbrüche zu vermeiden, wenn ihr Zustand nicht sehr stabil ist.
Komplikation
Dermatomyositis-Komplikationen Komplikationen, Gelenkschmerzen, Herzinsuffizienz, Pleuritis, interstitielle Pneumonie
Es kann zu Gelenkschmerzen, Deformitäten und Bewegungen der Ellbogen-, Knie- und Schultergelenke kommen. Die meisten Fasern infolge benachbarter Muskelläsionen werden durch Kontrakturen verursacht. Bei Fällen mit Herzbeteiligung kommt es zu Herzfunktionsstörungen, Tachykardie oder Langsamkeit, Herzvergrößerung, Myokardschäden. Vorhofflimmern und Herzinsuffizienz können auch Pleuritis, interstitielle Pneumonie oder retinale Choroiditis und Subarachnoidalblutung haben.
Symptom
Symptome der Dermabrasion Symptome Häufige Symptome Anti-Jo-1-Antikörper-positiver Pruritus Papeln Pigmentierung photoallergische Pigmentierungsverlustskalen
Es kann in jedem Alter auftreten, mit einer geringen Mehrheit der Frauen. Einige Fälle haben Symptome vor dem Beginn, wie unregelmäßiges Fieber, Raynaud-Phänomen, Gelenkschmerzen, Kopfschmerzen, Müdigkeit und Erschöpfung. Die meisten Fälle setzen langsam ein und einige sind akut oder Subakuter Beginn, Muskel und Haut stellen die beiden Hauptsymptome der Krankheit dar. Hautläsionen gehen häufig mehrere Wochen bis Jahre vor dem Beginn der Muskelerkrankung vor, einige haben eine erste Myopathie, gefolgt von Hautläsionen, und einige Patienten haben gleichzeitig Muskel und Haut.
1, Muskelsymptome
In der Regel fühlt sich der Patient schwach, gefolgt von Muskelschmerzen, Schmerzen und körperlichen Belastungsbeschwerden, und aufgrund der verminderten Muskelkraft treten verschiedene motorische Funktionsstörungen und Sonderhaltungen auf. Die Symptome können aufgrund der Anzahl der Muskelverletzungen, der Schwere der Erkrankung und der Unterschiede in der Lokalisation variieren. Im Allgemeinen gibt es in der Regel anhebende Arme. Es ist schwierig, nach Kopfbewegungen oder Kniebeugen zu stehen. Der Gang ist schlecht. Manchmal können aufgrund des raschen Abfalls der Muskelkraft spezielle Haltungen wie ein Durchhängen des Kopfes, nach vorne gelehnte Schultern usw. auftreten. Selbst beim Umdrehen können bei Beteiligung von Rachen, oberer Speiseröhre und Knöchel Heiserkeit und Dysphagie auftreten, bei Beteiligung von Zwerchfell- und Interkostalmuskulatur können akute und Dyspnoe auftreten, bei Beteiligung des Herzmuskels kann es zu Herzversagen kommen und die Augenmuskeln können eine Diplopie erleiden Die kranke Muskeltextur kann nach der Fibrose normal oder weich, manchmal hart oder fest sein, was zu einer Beeinträchtigung der Gelenkfunktion führen kann. Es wird auch berichtet, dass das Myasthenia gravis-Syndrom eine schmerzlose Muskelschwäche ist. Nach der Exazerbation kann die Haut über dem erkrankten Muskel verdickt oder ödematös sein.
2, Hautsymptome
Die Krankheit strahlt in der Regel purpurrote Flecken im Gesicht aus, insbesondere an den oberen Augenlidern, und breitet sich allmählich auf Stirn, Wangen, Ohren, Hals und V-förmige Bereiche der oberen Brust aus. Auch Kopfhaut und Ohrrücken können betroffen sein. Es gibt offensichtliche dilatative dendritische Kapillaren, gelegentlich Haargefäße mit nadelförmigen Defekten am oberen Rand der Biegung, das Ödem des Ödems ist charakteristisch für die Augenlider, die Gliedmaßen sind Ellenbogen und insbesondere die Mittelhandgelenke. Es gibt purpurrote Papeln an den Gelenken der Interphalangealgelenke, Plaques, die später verkümmern, mit Teleangiektasie, Hypopigmentierung und darüberliegenden kleinen Schuppen, gelegentlich Ulzerationen, genannt Gottron-Zeichen, ebenfalls charakteristisch, sichtbar in den Nagelfalten Kapillardilatation und Sputum helfen bei der Diagnose In einigen Fällen kann es auch zu einem Hautausschlag am Rumpf kommen. Er ist diffus oder lokalisiert mit dunkelroten Flecken oder Papeln. Er befindet sich vor dem Brustbein oder zwischen den Schulterblättern oder dem Rücken und dem Rücken. In der Regel hat er keinen Juckreiz. Schmerzen, ungewöhnliches Gefühl, aber einige Fälle können Juckreiz haben, der Schaden ist vorübergehend, wiederholte Anfälle, und dann miteinander verschmelzen, weiter zurückziehen, gibt es feine Schuppen, Erythem erscheint auch in der Mundschleimhaut.
In chronischen Fällen kann es zu multiplen keratotischen Papeln, Pigmentflecken, Vasodilatation, leichter Hautatrophie und Hypopigmentierung kommen, die gelegentlich als vaskuläre atrophische heterochrome Dermatomyositis bei heterochromatischen Patienten bezeichnet werden Aufgrund des krankheitsähnlichen Ausschlags ist der Ausschlag rot oder sogar rotbraun, und die Schädigung ist besonders am Kopf und im Gesicht groß. Es sieht nach Trunkenheit aus, mit dunkelbrauneren, grau gefärbten Nadeln und großen Pigmentflecken, und das Waldvolumen ist verdreht und dendritisch. Ein Haufen erweiterter Kapillaren, genannt malignes Erythem, deutet oft auf einen malignen Tumor hin.
Darüber hinaus kann es zu subkutanen Knötchen kommen, Kalkablagerungen entladen die Haut und bilden einen undichten Schlauch, und manchmal erscheinen in atypischen Fällen nur violette Augenflecken auf den Augenlidern, eine Seite oder beide Seiten oder der Nasenboden oder diffuses Erythem in der Kopfhaut, Abschuppung, Haarausfall oder Urtikaria, polymorphes Erythem, retikuläres Bläulich, Raynaud-Phänomen usw. sind in einigen Fällen allergisch gegen Sonnenlicht.
Zusätzlich zur Beschreibung sind pädiatrische Patienten durch eine Vorgeschichte von Infektionen der oberen Atemwege vor dem Einsetzen der Symptome, durch kein Raynaud-Phänomen und sklerodermieähnliche Veränderungen sowie durch diffuse oder lokalisierte Kalziumablagerung in Haut, Muskeln und Faszien gekennzeichnet. Im Gegensatz zu Erwachsenen kommt es häufig zu Gefäßläsionen, Geschwüren und Blutungen im Magen-Darm-Trakt.
Darüber hinaus können Patienten regelmäßig Fieber haben, Fieber kann die ersten Symptome der Krankheit sein, kann auch während der Entwicklung der Krankheit auftreten, oft unregelmäßig niedriges Fieber, Hitze in akuten Fällen kann höher sein, etwa 40% der Fälle haben Fieber Es kann zu Gelenkschmerzen, Deformitäten und Bewegungen der Ellbogen-, Knie- und Schultergelenke kommen. Die meisten Fasern, die nach den angrenzenden Muskelverletzungen entstehen, werden durch Kontrakturen verursacht. In einigen Fällen verschwindet der Gelenkspalt und der kortikale Knochen wird zerstört. 20% weisen Gelenkläsionen auf, oberflächliche Lymphknoten weisen im Allgemeinen keine offensichtliche Schwellung auf, einige zervikale Lymphknoten können in einem Cluster geschwollen sein, bei Herzbeteiligung kommt es zu Herzfunktionsstörungen, Tachykardie oder langsamer Herzvergrößerung, Myokardschaden, Vorhofflimmern und Herzinsuffizienz Es kann auch Pleuritis, interstitielle Lungenentzündung, etwa 1/3 der Fälle von leichter bis mittelschwerer Schwellung der Leber, mittelschwerer zäher Verdauungstrakt, einschließlich Bariummehl mit schlechter Peristaltik der Speiseröhre, durch langsame Ösophagusdilatation, piriform Tinkturretention, Auge geben Muskelbeteiligung ist Doppelsehen, die Netzhaut hat manchmal Exsudat oder Blutung, oder Netzhaut-Choroiditis, Subarachnoidalblutung.
Darüber hinaus kann die Krankheit mit Krankheiten wie SLE und Sklerodermie überlappen.
Untersuchen
Dermatomyositis-Check
Es gibt normalerweise keine signifikante Blutveränderung, manchmal leichte Anämie und Leukozytose, etwa ein Drittel der Fälle weist eine Eosinophilie auf, die Blutsenkungsrate steigt moderat an, die Serumproteinsummen ändern sich nicht oder verringern sich, der Weißglobulinanteil sinkt, Albumin Reduziert, Alpha 2 und Gammaglobulin erhöht.
1. Immunologische Untersuchung
2, erhöhte Kreatininausscheidung
3. Bestimmung des sarkoplasmatischen Serumenzyms
4, EMG Änderungen: eine myogene Atrophie-Phase, die gemeinsame ist Fibrillation denerviert, zeigen die kranken Muskeln Denervierung, zeigt unregelmäßige und unwillkürliche Entladungswellenformen, die Muskeln sind nicht alle Muskelfasern sind auch betroffen, die meisten von ihnen haben Normale Muskelfasern werden gestreut und bei Lichteinwirkung werden mehrphasige Kurzzeitbewegungen verwendet. Bei maximaler Krafteinwirkung nimmt die Mehrwellen-Interferenzphase bei niedriger Spannung zu.
5. Histologische Veränderungen
(1) Muskelveränderungen Die Muskeln sind weitgehend oder teilweise befallen, die Muskelfasern sind anfangs angeschwollen, die Querstreifen verschwinden, das Sarkoplasma ist klar, die Kerne der Muskelfasermembran sind vergrößert, die Muskelfasern sind abgetrennt und es kommt zu Brüchen. Bei progressiven Läsionen können die Muskelfasern glasig und körnig sein. vakuolenartige Degeneration, manchmal sogar Nekrose oder völliges Verschwinden der durch Bindegewebe ersetzten Muskelstruktur, manchmal mit Kalziumablagerung, interstitiellen entzündlichen Veränderungen, Vasodilatation, Verdickung der Intima, Stenose des Lumens, sogar Embolie, Blutgefäße Es gibt Lymphozyten mit Infiltration von Plasmazellen und Histiozyten, die hauptsächlich im quergestreiften Muskel vorkommen, in einigen Fällen kann die gleiche Läsion im glatten und im Myokard auftreten.
(2) Hautveränderungen Im Anfangsstadium des ödematösen Erythems verschwinden epidermale Keratinisierung, Akanthose-Atrophie, Nagelprozess, Degeneration der Basalzellverflüssigung, dermales Vollschichtödem, Vasodilatation, Infiltration peripherer Lymphozyten, etwas dazwischen Gewebezellen, pigmentierte Inkontinenz, in progressiven Läsionen, Kollagenfasern sind gequollen, homogenisiert und verhärtet, Blutgefäßwände verdickt, Schleimhautdegeneration des Unterhautfettgewebes, Calciumablagerung, weitere Atrophie der Epidermis und Hautatrophie.
6, andere
Myoglobin kommt in Knochen und Herzmuskel vor, es befindet sich nur eine geringe Menge Myoglobin im Blut und Urin der politischen Partei, schwere Muskelschäden können eine große Menge Myoglobin freisetzen und die Messung des Serummyoglobins kann als Indikator für den Grad der Krankheitsaktivität verwendet werden. Es gibt sichtbare Hämoglobin-ähnliche Pigmente, bei Verschlimmerung der Erkrankung wird der Ausfluss erhöht und die Linderung verringert. Es wird auch berichtet, dass die Ausscheidung von 3-Methylhistidin im Urin ein Zeichen für Muskelschäden ist und der Nachteil darin besteht, dass es nicht spezifisch ist.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Dermatomyositis
Entsprechend der symmetrischen proximalen Muskelschwäche, des Schmerzes und der Empfindlichkeit des Patienten, begleitet von charakteristischen Hautläsionen wie periorbitalzentrierten purpurroten ödematösen Plaques, Gottrons-Zeichen und Nagelfaltung, steifes und dilatiertes Kapillarerythem, im Allgemeinen nicht diagnostiziert Schwierige, mit Serum kombinierte sarkoplasmatische Enzyme und erhöhte CPK, LDH, AST, ALT und Aldolase, erhöhte 24-Stunden-Kreatinausscheidung im Urin, wenn nötig kombiniert mit Veränderungen des EMG und der Biopsie erkrankter Muskeln, können diagnostiziert werden Die Krankheit.
Differentialdiagnose
1. Systemische Lupus erythematodes-Läsionen mit bukkalem Ödem Schmetterlingserythem, dunklem Erythem der (Zehen-) Knotenoberfläche und ödematösem Purpur-Erythem, zentriert um Nagel, Fingergelenk (Zehen) und Handfläche (?) (Zehen-) Gelenkgesichtsviolett-Erythem und Nagelfalten des starren Teleangiektasie-Erythems sind unterschiedlich, SLE-Multisystem-Läsionen mit hauptsächlicher Beteiligung der Niere und Dermatomyositis, hauptsächlich mit Beteiligung der proximalen Extremitätenmuskulatur, Heiserkeit und Phagozytose Weiter verbreitet ist, dass zusätzlich zur Bestimmung des sarkoplasmatischen Enzyms im Serum und des Kreatinausstoßes im Urin bei Patienten mit Dermatomyositis bei Bedarf eine EMG- und Muskelbiopsie identifiziert werden kann.
2, systemische Sklerodermie Dermatomyositis späten Läsionen wie Hautsklerose, subkutane Fettgewebe Kalziumablagerung, histologisch auch sichtbare Schwellung des Bindegewebes, Sklerose, Hautatrophie, etc., aber im Frühstadium der systemischen Sklerodermie Es gibt Raynauds Phänomen, Schwellung des Gesichts und der Extremitäten und Atrophie nach dem Verhärten. Die anfängliche Läsion der Dermatomyositis bei Muskelverletzungen ist signifikant, was eine erhebliche Myositis darstellt, und bei systemischer Sklerodermie befinden sich Muskelverletzungen gewöhnlich im späten Stadium. Erscheinen und für interstitielle Myositis identifiziert werden.
3, rheumatische Polymyalgie (Polymyalgia rheumatica), tritt in der Regel im Alter von 40 Jahren oder älter, diffuse Schmerzen in der proximalen Extremität ist mehr als die unteren Extremitäten, begleitet von allgemeinem Unwohlsein, Patienten können die Schmerzen von Muskeln oder Gelenken nicht sagen, keine Muskelschwäche, Aufgrund von Missbrauch kann es zu einem leichten Gewichtsverlust, normalen CPK-Werten im Serum, normalen oder leichten myopathischen Veränderungen der Myoelektrizität kommen.
4, eosinophile Myositis (eosinophile Myositis), gekennzeichnet durch subakute beginnende Myalgie und proximale Muskelschwäche, das sarkoplasmatische Enzym im Serum kann erhöht werden, die Myoelektrizität zeigt Veränderungen in der Myopathie, die Muskelbiopsie zeigt eine Myositis, die mit eosinophil verbunden ist Sexuelle Infiltration, manchmal fokal, ist ein Subtyp des Spektrums des Eosinophiliesyndroms.
