Myasthenia gravis
Einführung
Einführung in die Myasthenia gravis Myasthenia gravis (MG) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine Funktionsstörung des Nerven-Muskel-Übergangs verursacht wird.Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind eine partielle oder systemische Schwäche und Müdigkeit der Skelettmuskulatur, erhöhte Symptome nach Aktivität und verringerte Symptome nach Ruhe. . Die Prävalenzrate beträgt 77 bis 150/1 Millionen und die jährliche Inzidenzrate 4 bis 11/1 Millionen. Die Prävalenz von Frauen ist höher als die von Männern, etwa 3: 2, mit Morbidität in allen Altersgruppen, und Kinder sind meistens 1 bis 5 Jahre alt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% -0,01% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Myasthenia gravis Krise
Erreger
Myasthenia gravis
Thymus (25%):
Myasthenia gravis ist eine Autoimmunkrankheit, die die Übertragung von neuromuskulären Übergängen beeinflusst. Die genaue Pathogenese ist noch unklar, es gibt jedoch noch viele Studien zu dieser Krankheit. Unter den am häufigsten untersuchten sind Myasthenia gravis und Thymus. Die Beziehung und die Rolle von Acetylcholinrezeptor-Antikörpern bei Myasthenia gravis und eine große Anzahl von Studien haben ergeben, dass die Anzahl von Acetylcholinrezeptoren (AchR) auf der postsynaptischen Membran am neuromuskulären Übergang von Patienten mit Myasthenia gravis verringert ist und es an der Rezeptorstelle Anti-AchR gibt. Antikörper und Ablagerung von IgG- und C3-Komplexen auf der postsynaptischen Membran zeigten, dass die Zunahme von Anti-AchR-Antikörpern im Serum und die Verringerung der Anzahl wirksamer AchRs, die durch Ablagerung auf der postsynaptischen Membran verursacht werden, das Auftreten dieser Krankheit ist. Die Hauptursache für den Thymus ist die Hauptstelle der Produktion von AchR-Antikörpern.Daher ist das Auftreten dieser Krankheit im Allgemeinen eng mit dem Thymus verwandt.Daher wird die Regulation des menschlichen AchR erhöht, die Anzahl der AchR erhöht und die Ablagerung auf der postsynaptischen Membran wird gehemmt. Die Produktion von AchR-Antikörpern ist der Schlüssel zur Heilung dieser Krankheit.
Genetische Anfälligkeit (15%):
In den letzten Jahren haben Studien mit humanem Leukozytenantigen (HLA) gezeigt, dass die Inzidenz von MG mit genetischen Faktoren zusammenhängt: Je nach Alter der MG, Geschlecht, Thymom, positivem AChR-Ab, HLA-Korrelation und Ansprechen auf die Behandlung kann MG in drei Gruppen eingeteilt werden. Zwei Subtypen: MG-Patienten mit HLA-A1, A8, B8, B12 und DW3 sind meist weiblich, 20 bis 30 Jahre alt, mit Thymushyperplasie, die Erkennungsrate von AChR-Ab ist niedrig und nehmen Anticholinesterase ein Die Heilwirkung des Arzneimittels ist schlecht und die Wirkung der frühen Thymusentfernung ist besser: Die MG-Patienten mit HLA-A2 und A3 sind meistens männlich, 40 bis 50 Jahre alt und mehr Thymom, die Erkennungsrate von AChR-Ab ist höher und die Corticosteroidwirkung ist besser. Unter den 850 MG-Patienten, die von Xu Xianhao in China diagnostiziert und behandelt wurden, befinden sich 2 Paare von Zwillingen (beide Schwestern).
Sonstiges (10%):
Jüngste Studien haben gezeigt, dass MG mit Nicht-MHC-Antigen-Genen wie T-Zellrezeptor (TCR), Immunglobulinen, Zytokinen und Apoptose (Apoptose) assoziiert ist. Die TCR-Genumlagerung ist nicht nur mit MG assoziiert, sondern kann auch mit Thymom assoziiert sein. Die Korrelation zur Bestimmung der TCR-Genumlagerung bei MG-Patienten kann nicht nur zur Früherkennung des Thymoms, sondern auch zur Grundlage einer MG-spezifischen Behandlung beitragen. Bei MG-Patienten haben periphere mononukleäre Blutzellen (MNC) verringerte Glukokortikoidrezeptoren der Nebenniere und normale Cortisolspiegel im Plasma. Tierversuche legen nahe, dass die Verringerung der Glukokortikoidrezeptoren der Nebenniere für EAMG anfällig ist.
Verhütung
Prävention von Myasthenia gravis
Um die körperliche Fitness zu verbessern, achten Sie auf folgende Aspekte:
1. Regen Sie Ihre Stimmung an und sorgen Sie dafür, dass sich Ihre Gefühle wohlfühlen
Spirituelle emotionale Aktivitäten stehen in engem Zusammenhang mit den physiologischen Veränderungen des menschlichen Körpers. Der Geist ist wohltuend und der Geist angenehm. Die Luft ist glatt, Blut und Blut harmonisch, die Funktion der Organe ist koordiniert, die Vitalität ist stark und es ist nicht einfach aufzutreten. Selbst wenn es passiert, kann es sich schnell erholen. Wenn die Gefühle nicht glatt sind und der Geist niedergeschlagen ist, kann die Luft umgekehrt werden, das Yin und Yang werden gestört, die Eingeweide werden gestört und die Gerechtigkeit wird geschwächt, was auftreten wird. Das klinische Auftreten dieser Krankheit hat oft langfristigen mentalen Stress oder übermäßiges Denken, Traurigkeit. Dies hängt mit emotionalen Veränderungen zusammen: Wenn sich die Krankheit während der Genesungsphase aufgrund emotionaler Schwankungen häufig entwickelt oder verschlimmert, muss der Patient während des Behandlungs- und Genesungsprozesses auf die psychische Gesundheit achten und den Geist ruhig und sauber halten, nicht gierig und wahnhaft. Wütend und unersättlich, der einzige Weg, um diese Krankheit bald zu heilen.
2. Vernünftig, sei nicht parteiisch
Angemessen und ausreichend ist die notwendige Bedingung, um das Wachstum und die Entwicklung des menschlichen Körpers zu gewährleisten. "Fünf Aromen des Eintritts, verborgen im Magen, um die fünf tibetischen Gase zu erhöhen", Mangelerscheinungen, die das Blut und die Blutbiochemie beeinträchtigen und zu körperlicher Schwäche führen, im Gegenteil, übermäßiger Schaden kann auch Milz und Magen schädigen Die körperliche Verfassung nimmt seit langem ab, daher müssen sich muskelschwache Patienten mit den feinen Körnern und den groben Körnern vermischen.Kinder müssen schlechte Gewohnheiten korrigieren, damit der körperliche Zustand des Patienten verbessert werden kann und die Vitalität stark ist, damit sich die Krankheit so schnell wie möglich erholen kann.
3. Arbeiten und ausruhen, leben ist immer
Das Einsetzen von Muskelschwäche hat viel mit Überlastung zu tun: Die Patienten sind häufig überlastet, überbelichtet, arbeiten Tag und Nacht oder funktionieren nicht mehr, weil sie herumlaufen, Blut und Körper verbrauchen und der Körper abnimmt. Und die Entwicklung, also Patienten, die an dieser Krankheit im Genesungsprozess leiden, müssen ein regelmäßiges Leben führen, arbeiten und sich ausruhen, die einzige Möglichkeit, mit der medikamentösen Behandlung zusammenzuarbeiten, die körperliche Fitness schrittweise zu steigern und sich bald zu erholen.
4. Bei Patienten mit eindeutiger Diagnose sollten Arzneimittel, die die neuromuskuläre Leitungsfunktion beeinträchtigen können, vermieden werden, z. B .: Aminoglykosid-Antibiotika - Streptomycin, Kanamycin und Gentamicin usw. Tetracycline - Chlortetracyclin, Oxytetracyclin und Kreatinin-anregende Arzneimittel - Chinin, Chinidin, Procain usw., zusätzlich zum Entzug von Propanolol, Phenytoin und Penicillamin.
Komplikation
Komplikationen bei Myasthenia gravis Komplikationen Myasthenia gravis Krise
Da die Patienten mit Muskelschwäche aufgrund von Atembeschwerden und Schluckbeschwerden nicht in der Lage sind, ihr Grundleben aufrechtzuerhalten, werden die Vitalfunktionen als Muskelschwäche bezeichnet, und die Inzidenzrate liegt bei 9,8% bis 26,7% der gesamten Muskelschwäche.
Entsprechend den Ursachen von Myasthenia gravis kann es in drei Arten unterteilt werden: Myasthenia gravis, cholinerge Krise und Wiederkäuerkrise.
1. Die Muskelschwäche wird durch die Entwicklung der Krankheit und den Mangel an Cholinesterase-Medikamenten verursacht: Die klinischen Symptome sind Schlucken, Husten, Atemnot, Schwierigkeiten und sogar Stillstand. Die körperliche Untersuchung zeigt, dass die Pupille vergrößert ist, schwitzt und bläht. Die Darmgeräusche sind normal und die Symptome des Neostigmins bessern sich nach der Injektion.
2. Die cholinerge Krise stellt 1,0% bis 6,0% der Anzahl der Krisenfälle dar. Aufgrund des Überschusses an Cholinesterase schrumpfen, schwitzen und muskeln schlagen die Pupillen des Patienten Die Darmgeräusche sind Schilddrüsenüberfunktion und die Symptome des intramuskulären Neostigmins sind verstärkt.
3. Die Wiederkäuerkrise wird durch Infektionen, Vergiftungen und Elektrolytstörungen verursacht und kann vorübergehend durch die Anwendung von Cholinesterase-Medikamenten gelindert werden, gefolgt von einem kritischen Verschlimmerungszustand.
Myasthenia gravis kann mit anderen Krankheiten wie Thymom, gefolgt von Hyperthyreose, assoziiert sein, eine kleine Anzahl kann mit rheumatoider Arthritis, Lupus erythematodes und autologer hämolytischer Anämie assoziiert sein.
Symptom
Myasthenia gravis Symptome Häufige Symptome Sensibilitätsstörung Müdigkeit Muskeltonus abnorme Muskel-Pseudo-Hypertrophie über das Schulterblatt mit Muskelatrophie Dysarthrie Dyspnoe Schlaf Auswurf geschlossen unvollständige Hände schwach und bewusstlos ...
Frauen mit dieser Krankheit sind häufiger als Männer und beginnen in der Regel im Alter zwischen 20 und 40 Jahren oder in jedem Alter. Die häufigsten Symptome sind Augenlidschwäche (Hangarness), Augenmuskelschwäche, die Diplopie hervorruft, und Muskeln sind nach Aktivität besonders anfällig für Müdigkeit. Bei Patienten mit Myasthenia gravis sind zunächst 40% der Augenmuskeln und schließlich 85% der Patienten betroffen, und es treten häufig Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken sowie Schwächen der oberen und unteren Extremitäten auf.
Untersuchen
Myasthenia gravis
Für die Diagnose können folgende Überprüfungen durchgeführt werden:
1.1 Neostigmintest: Eine intramuskuläre oder subkutane Injektion von 0,5 mg Neostigminmethylsulfat kann diagnostiziert werden, wenn die Muskelkraft innerhalb von einer halben bis einer Stunde signifikant verbessert wird. Wenn es keine Reaktion gibt, können Sie es mit 1 mg, 1,5 mg, bis zu 2 mg am nächsten Tag erneut versuchen, da 2 mg immer noch keine Reaktion zeigen, kann die Krankheit im Allgemeinen ausgeschlossen werden. Um die neue toxische basenartige Reaktion zu verhindern, ist es notwendig, Atropin 0,5-1,0 mg intramuskulär zu verabreichen.
2 Tengxilong-Test: Geeignet für Patienten mit schwerer Erkrankung, Ballparalyse oder Muskelschwäche. 10 mg wurden in 10 ml physiologischer Kochsalzlösung gelöst und langsam bis zu 2 mg intravenös verabreicht, und 8 mg wurden injiziert, wenn keine Reaktion auftrat. Eine Symptomverbesserung kann diagnostiziert werden.
2. Elektrophysiologische Untersuchung:
Häufig verwendete induktive elektrische Stimulation, beschädigte Muskelreaktion und schnelles Verschwinden. Darüber hinaus ist auch der EMG-Wiederholungsfrequenzstimulationstest möglich: Die Amplitude der Niederfrequenzstimulation beträgt mehr als 10% und die Amplitude der Hochfrequenzstimulation mehr als 50%. Das Einzelfaser-EMG zeigte einen verlängerten Jitter und es war auch positiv, wenn es um mehr als 50 Mikrosekunden verlängert wurde.
3. Sonstiges: Etwa 85% der Patienten mit Anti-AChRab im Serum waren erhöht. Brust-Röntgen- oder Thymus-CT, Thymushyperplasie oder bei Thymustumoren haben ebenfalls diagnostischen Wert.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Myasthenia gravis
Diagnose
Wenn eine Person an allgemeinem Unwohlsein leidet, insbesondere wenn die Muskeln schwach genug sind, um die Muskeln der Augenmuskeln oder des Gesichts zu beeinträchtigen, oder wenn die Muskelschwäche mit der Verwendung der betroffenen Muskeln zunimmt und die Genesung wieder aufgenommen wird, sollte der Arzt den Verdacht haben, dass Myasthenia gravis vorliegt. Da Acetylcholinrezeptoren blockiert sind, sind verschiedene Medikamente, die die Menge an Acetylcholin erhöhen, vorteilhaft. Die experimentelle Verwendung eines davon kann helfen, die Diagnose zu bestätigen. Tengxilong ist das am häufigsten verwendete Medikament für diagnostische Tests und kann die Muskelkraft von Patienten mit Myasthenia gravis vorübergehend erhöhen, wenn es intravenös verabreicht wird.
Andere diagnostische Tests umfassen die Messung der Funktion von Nerven und Muskeln mittels Elektromyographie und die Untersuchung von Acetylcholinrezeptor-Antikörpern im Blut.
Einige Patienten mit Myasthenia gravis leiden an einem Thymom, das möglicherweise zu Störungen des Immunsystems führt. Durch CT-Untersuchungen der Brust kann das Vorhandensein von Thymomen festgestellt werden.
Differentialdiagnose
1. Lambert-Eaton-Syndrom (Lambert-Eaton-Syndrom) Die meisten Männer über 50 Jahre, etwa 2/3 an Krebs erkrankt, am häufigsten an kleinzelligem Lungenkrebs, hauptsächlich aufgrund einer Schwäche der Rumpfmuskeln der proximalen Extremitäten, Symptome der unteren Extremitäten als Obere Gliedmaßen, Gewichtsverlust und Müdigkeit, langsame Bewegung, Muskeln fühlen sich nach Aktivität müde, aber wenn Sie weiterhin kontrahieren, kann die Muskelkraft vorübergehend verbessert werden, gelegentlich sind extraokulare Muskeln und Medulla zur Muskelbeteiligung verpflichtet, bei etwa 1/2 Fällen fühlen sich die Gliedmaßen an Anormaler, trockener Mund, Impotenz, Serotoninesterasehemmer sind für die Behandlung unwirksam, Sputumreflexe sind geschwächt, aber keine Muskelatrophie, und Myasthenia gravis ist häufiger bei Frauen unter 40 Jahren, häufig mit Thymustumoren, Ganzkörpermuskeln können betroffen sein. Die Muskeln mit der höchsten Aktivität sind am frühesten, die Muskeln sind schwach, das Morgenlicht ist schwer, die Aktivität ist verstärkt, und der Rest ist nach dem Rest gelindert oder verschwunden, der Sehnenreflex ist normalerweise unbeeinträchtigt, der Cholinesterasehemmer ist wirksam.
2. MG mit Thyreotoxikose Einige Autoren glauben, dass MG mit Thyreotoxikose assoziiert ist.Oxidative Augenlähmung wird normalerweise durch Augapfelprotrusion (früh unauffällig) und keine Reaktion auf Neostigmin beurteilt.
3. Lupus erythematodes und Polymyositis haben keine extraokulare Muskelparalyse, aber MG kann mit Autoimmunerkrankungen koexistieren.
4. Bei Neurose-Patienten, die über Muskelschwäche klagen, handelt es sich um Müdigkeit, von sich selbst berichtete Doppelsicht (kurze Symptome bei Müdigkeit) und Engegefühl im Hals (Übelkeitsball), im Gegenteil, MG kann auch fälschlicherweise als Neurose diagnostiziert werden Oder schnarchen.
5. Progressive extraokulare Sehnen- und angeborene Muskelschwäche kann auch als MG diagnostiziert werden. Die ersten beiden sind an den extraokularen Muskeln wie dem Zwerchfell befestigt und dauerhaft beschädigt. Sie reagieren nicht auf Neostigmin. Die andere kann Konfrontation sein. Das Cholinesterase-Medikament reagierte nicht, schloss fälschlicherweise MG aus, und es sollte auf die Elektromyographie anderer Muskeln geachtet werden.
6. MG-Patienten ohne Absacken oder Schielen, aber Dysarthrie kann als MS, Polymyositis, Myositis des Einschlusskörpers, Schlaganfall, Motoneuronerkrankung und andere neurologische Erkrankungen falsch diagnostiziert werden.
7. Progressive Muskeldystrophie Der frühe Pharyngeal-Schultergurt-Muskeltyp und die Fisher-Variante des Guillain-Barré-Syndroms können durchhängen, aber der Sputumreflex vom Fisher-Typ verschwindet oder Ataxie tritt auf, und eine EMG-Untersuchung kann identifiziert werden.
8. Botulismus beeinträchtigt die präsynaptische Membran und führt zu NMJ-Übertragungsstörungen und Skelettmuskelkrämpfen. Er wird durch die Symptome von Tengxilong oder Xinsi gebessert, die leicht mit Myasthenia gravis verwechselt werden können, und die frühe Manifestation ist verschwommen. Double Vision, Ptosis, Strabismus und Augenmuskelkrämpfe können falsch diagnostiziert werden, da der Botulismus normalerweise erweitert wird, die Photoreaktion verschwindet und der Bulbarmuskel, die Rumpfmuskeln und die Extremitätenmuskeln schnell betroffen sind.
9. Organophosphor-Pestizidvergiftung und Schlangenbiss können eine cholinerge Krise verursachen, aber es gibt eine eindeutige Vorgeschichte von Vergiftungen. Eine Schlangenbiss-Vorgeschichte kann identifiziert werden.
10. Progressive Muskeldystrophie Der Augenmuskeltyp (Kiloh-Nevin-Typ) tritt häufiger bei jungen Erwachsenen auf. Er setzt heimtückisch ein, es treten keine Schwankungen der Erkrankung auf, hauptsächlich tritt er in die Augenmuskeln ein, es treten schwere Augapfel-Fixierungen auf, Familienanamnese, Serummuskel-Zymogramm und Muskelbiopsie und dergleichen können identifiziert werden.
