Motoneuron-Krankheit
Einführung
Einführung in die Motoneuronerkrankung Die Motoneuron-Krankheit (MND) ist eine Gruppe chronisch fortschreitender neurodegenerativer Erkrankungen mit unbekannter Ätiologie, die selektiv in die vorderen Hornzellen des Rückenmarks, die Motorneuronen des Hirnstamms, die kortikalen Pyramidenzellen und die Pyramidenbahnen eindringen. Die Inzidenzrate liegt bei 1 bis 3 / 100.000 pro Jahr und die Prävalenzrate bei 4 bis 8 / 100.000 pro Jahr. Da die meisten Patienten innerhalb von 3 bis 5 Jahren nach Einsetzen der Symptome sterben, ist die Prävalenz der Krankheit nahe an der Inzidenz. Die Ätiologie von MND ist noch unklar. Es wird allgemein angenommen, dass sie durch die Exposition genetisch anfälliger Personen gegenüber der ungünstigen Umgebung mit dem Alter verursacht wird, dh genetische Faktoren und Umweltfaktoren verursachen zusammen eine Motoneuronerkrankung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,02% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Amyotrophe Lateralsklerose
Erreger
Ätiologie der Motoneuronenkrankheit
Ätiologie und Pathogenese:
Die Ätiologie und Pathogenese sind unklar: 5 bis 10% der Patienten haben eine Familienanamnese, die als familiäre Motoneuronerkrankung bezeichnet wird. In den letzten Jahren wurden in dieser Gruppe von Familienmitgliedern mit Motoneuronerkrankung Peroxide gefunden. Die Abnormalität des Dismutase-Gens und die Annahme, dass es die Ursache für diese Gruppe von Krankheiten sein könnte, mit der Anwendung eines experimentellen Modells für Motoneuronerkrankungen durch aktive Immunisierung von Tieren mit vorderen Hornzellen des Rückenmarks, Anti-GM1-Antikörper im Serum und Liquor, Anti-Calcium-Kanal Da die Nachweisrate von Antikörpern gestiegen ist und die Wirksamkeit einer immunsuppressiven Therapie behandelt wurde, hat die Theorie der Autoimmunmechanismen große Beachtung gefunden.Verhütung
Prävention von Motoneuronenkrankheiten Da die Ursache dieser Krankheit nicht bekannt ist, gibt es keine besonderen Vorsichtsmaßnahmen. Jeder, der an der Ursache der Erkrankung beteiligt ist, wie z. B. Schwermetallkontakte, sollte regelmäßige Gesundheitsprüfungen durchführen, wobei Änderungen der Muskelkraft zur Früherkennung und frühen Behandlung besonders zu berücksichtigen sind. Normalerweise sollten Sie auf körperliche Bewegung und emotionale Anpassung achten, Ihre Stimmung bei Laune halten, Irritationen und andere mentale Reize vermeiden.Nach dem mittleren Alter ist es besser, allein zu leben, den Geschlechtsverkehr zu reduzieren, die Ernährung sollte leicht, cremig und würzig sein. Es ist angebracht, nachteiligen Faktoren wie Milz- und Nieren-Yang-Mangel, Leber- und Nieren-Yin-Mangel vorzubeugen.
Komplikation
Komplikationen bei Motoneuronerkrankungen Komplikationen Amyotrophe Lateralsklerose
Die Krankheit ist eine fortschreitende Krankheit, aber der Verlauf der verschiedenen Patiententypen ist unterschiedlich, auch wenn derselbe Patiententyp langsam fortschreitet, der durchschnittliche Verlauf der amyotrophen Lateralsklerose etwa 3 Jahre beträgt und der Verlauf schnell oder sogar nach dem Einsetzen ist 1 Es kann innerhalb eines Jahres absterben und der Verlauf eines langsamen Fortschritts kann manchmal mehr als 10 Jahre betragen.
Die adulte Art der spinalen Muskelatrophie entwickelt sich im Allgemeinen langsam und der Krankheitsverlauf dauert oft länger als 10 Jahre.Primäre Sklerose ist in der klinischen Praxis selten und entwickelt sich im Allgemeinen langsamer, hauptsächlich aufgrund von Ballparalyse, Atemmuskelparalyse in Kombination mit Lungeninfektion oder Systemversagen. Verursacht.
Symptom
Symptome von Motoneuronerkrankungen Häufige Symptome Husten, Schluckbeschwerden, Reflexe, Muskelschwund
Je nach dem am schwersten geschädigten Nervensystem variieren die klinischen Symptome je nach dem Ort der Läsion.
1. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS ): Am häufigsten ist das Erkrankungsalter 40-50 Jahre, mehr Männer als Frauen, der Krankheitsbeginn ist verborgen, langsam fortschreitend, klinische Symptome beginnen oft am distalen Ende der oberen Extremität und zeigen die Hand Muskelatrophie, Schwäche, allmähliche Entwicklung des Vorder-, Ober- und Schultergürtels, atrophischer Muskel mit offensichtlicher Faszikulation, zu diesem Zeitpunkt sind die unteren Gliedmaßen der obere motorische Auswurf, wobei ein erhöhter Muskeltonus, Hyperreflexie, pathologische Anzeichen, positive Symptome auftreten In der Regel von einer Seite zur anderen Seite, kann die grundlegende Symmetrie Schaden mit der Entwicklung der Krankheit allmählich auftreten Medulla, Zerebralparese Nervenbewegung Kernschadensymptome, Zungenmuskelatrophie, Dysphagie und Sprache vage, späten Einfluss auf die Kraft der Kopfmuskulatur Und Atemmuskeln, die wichtigsten klinischen Merkmale von ALS: gleichzeitige Schädigung der oberen und unteren Motoneuronen.
2, progressive medulläre Lähmung : Die Läsion ist auf die vorderen Hornzellen des Rückenmarks beschränkt, beeinflusst nicht die oberen Motoneuronen, dieser Typ kann nach dem Alter des Auftretens und der Läsionen unterteilt werden:
(1) Erwachsener Typ (distaler Typ): tritt meist bei Männern mittleren Alters auf und beginnt am distalen Ende der oberen Extremität und entwickelt sich von der Hand zum proximalen Ende. Es gibt offensichtliche Muskelatrophie und Muskelschwäche, Auswurfreflexe und Muskelfaszikulation. Die Entwicklung der unteren Extremitäten oder der Nackenmuskulatur, die zu Atemlähmungen führt, kann nur sehr selten von distal nach proximal erfolgen.
(2) juveniler Typ (Near-End-Typ): Die meisten von ihnen beginnen in der Jugend oder in der Kindheit, haben eine Familiengeschichte, sind autosomal rezessiv oder dominant vererbt, klinisch mit Muskelschwäche im Becken- und proximalen Bereich und Muskelatrophie, gehen Wenn der Gang instabil ist, ist der Bauch im Stehen konvex, das Schulterblatt und die proximalen Muskeln der oberen Gliedmaßen sind schwach und die Muskeln atrophieren, und es gibt eine Stimulation des vorderen Horns (Muskelstrahltremor), und die Rückenlage ist nicht leicht aufzustehen.
(3) Säuglingstyp: Es handelt sich um eine autosomal rezessive Erbkrankheit, die bei der Mutter oder innerhalb eines Jahres nach der Geburt auftritt.Die klinischen Manifestationen sind Muskelschwäche und Atrophie der Gliedmaßen und des Rumpfes.Daher ist der Fötus bei der Mutter in der Bewegung des Fötus signifikant verringert. Oder verschwinden, das Kind mit Morbidität nach der Geburt ist schwach, offensichtlich Purpura, systemische schlaffe Muskelschwäche und Muskelatrophie, Atrophie beginnt mit dem Becken und den proximalen Gliedmaßen, entwickelt sich zum Schulterblatt, dem Hals und den distalen Extremitäten, Innervation des Hirnnervs Die Muskeln sind ebenfalls extrem anfällig, aber das Muskelzittern ist in der Klinik selten und die Intelligenz, sensorischen und autonomen Funktionen sind relativ intakt.
3, progressive Muskelatrophie : Nach dem Einsetzen der 40-jährigen, frühen Symptome von Markläsionen können Patienten Atrophie des Zungenmuskelflimmerns, Schluckbeschwerden, Trinkwasserhusten und Sprachvagheit usw., spätere Schädigung der Pons und des Gehirns haben Das Hirnstammbündel kann mit der Leistung einer pseudobulbären Lähmung wie Hyperaktivität der Gliedmaßen und dem pathologischen Reflex kombiniert werden.
4, primäre Lateralsklerose : Männer mittleren Alters haben mehr Morbidität, sich klinisch langsam entwickelnde Gliedmaßen von Motoneuronen, Muskelschwäche, erhöhten Muskeltonus, Hyperreflexie und pathologische Anzeichen, im Allgemeinen weniger Muskelatrophie, Beeinträchtigt nicht die sensorische und autonome Funktion, kann in das kortikale Markbündel des Hirnstamms eindringen und zeigt eine pseudobulbäre Lähmung.
Die klinischen Manifestationen sind das langsame Fortschreiten der tonischen Muskelschwäche. Bei der primären Lateralsklerose ist die Muskelschwäche des distalen Teils der Extremität die Hauptschwäche. Bei der progressiven pseudobulbären Medulla dominiert die Muskelschwäche des hinteren Hirnnervs. Viele Jahre später können Muskelzuckungen und Muskelatrophien auftreten, die in der Regel nach mehreren Jahren des Fortschreitens zu einem völligen Verlust der Patientenmobilität führen.
Untersuchen
Untersuchung von Motoneuronerkrankungen
1. Die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis ist grundsätzlich normal.
2, EMG-Untersuchung kann aus der selbst erzeugten Position gesehen werden, Nervenleitungsrate ist normal.
3, Muskelbiopsie kann neurogene Muskelatrophie gesehen werden.
4, Kopf, Hals MRT kann normal sein.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Motoneuronerkrankungen
1, Halswirbelsäulenspondylose: Schmerzen in den oberen Gliedmaßen oder in der Schulter und inszenierte segmentale sensorische Störung, keine Marklähmung, bildgebende Untersuchung und sternocleidomastoid EMG sind nicht beteiligt, um zu identifizieren.
2, Syringomyelie: Die Krankheit ist gekennzeichnet durch segmentale, Trennschmerz- und Temperaturempfindung, entsprechend der segmentalen Trennung der sensorischen Funktionsstörung, sichtbare Höhle der zervikalen Rückenmarks-Magnetresonanz (MRI).
3, Tumoren des Rückenmarks und Hirnstammtumoren: Unterschiedliche Grade von sensorischen Störungen vom Typ eines Leitungsstrahls, Lumbalpunktion, Obstruktion des Wirbelkanals, Wirbelsäulenangiographie, CT oder Magnetresonanztomographie (MRT) zeigten intraossäre raumgreifende Läsionen.
4, Myasthenia gravis: Die gleiche Myasthenia gravis betrifft leicht die Medulla und Extremitätenmuskulatur, aber die Myasthenia gravis hat Flüchtigkeit und andere Müdigkeit, ist es im Allgemeinen nicht schwer zu identifizieren.
5, multifokale motorische Neuropathie: klinisch ähnlich wie Motoneuron-Krankheit, die Hauptidentifikation ist die EMG zeigt den Effekt der Nervenleitgeschwindigkeit, insbesondere die Entdeckung der multifokalen punktierten Myelinscheide-Krankheit, zusätzlich zu dieser Gruppe von Patienten in der Cerebrospinalflüssigkeit Anti-GMI Die positive Rate der Antikörperzunahme ist höher und manchmal dauert es lange, bis eine Identifizierung möglich ist.
