reine Erythrozyten-aplastische Anämie
Einführung
Kurze Einführung in die einfache aplastische Anämie der roten Blutkörperchen Die reine aplastische Anämie der roten Blutkörperchen (Purered Cellaplasia) wird als reine aplastische Anämie bezeichnet und stellt eine seltene Gruppe von Syndromen dar, die durch selektive Redoxzellreihen roter Blutkörperchen verursacht werden. In der heimischen Literatur wurden mehr als 100 Fälle berichtet. Der größte Teil der Pathogenese hängt mit der Autoimmunität zusammen. Klinisch kann es in zwei Kategorien eingeteilt werden: angeboren und erworben. Der Erwerb kann je nach Ursache in primäre und sekundäre sowie je nach Krankheitsverlauf in akute und chronische unterteilt werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Schwindel
Erreger
Einfache aplastische Anämie der roten Blutkörperchen
Ätiologie: Diese Krankheit wird durch eine selektive Regenerationsstörung der roten Blutkörperchen im Knochenmark verursacht. Die Pathologie dieser Krankheit beruht hauptsächlich auf der Proliferation und Differenzierung einfacher roter Blutkörperchen und der klinischen Anämie. Mit der Verringerung oder dem Fehlen von Retikulozyten werden die roten Blutkörperchen im Knochenmark signifikant verringert, während die Granulozyten- und Megakaryozytenlinien normal sind. Gruppenkrankheit. Jüngste Studien haben gezeigt, dass die reine rote aplastische Anämie hauptsächlich eine Autoimmunerkrankung ist. Entsprechend ihrer Ätiologie und Pathogenese unterteilen die meisten Wissenschaftler die reine rote aplastische Anämie in: 1 angeboren: gesehen beim Dimand-Blakfan-Syndrom, autosomal rezessive Vererbung, häufig bei der Erkrankung 2 bis 2 Jahre nach der Geburt; 2 erworben : Auch in primäre und sekundäre unterteilt.
Verhütung
Einfache Vorbeugung gegen aplastische Anämie der roten Blutkörperchen
1, früh ins Bett gehen und früh aufstehen, den Körper trainieren. Unzureichender Schlaf kann die Immunfunktion des Körpers beeinträchtigen und es ist leicht, das Feuer zu stimulieren, was zu äußeren Verletzungen führt.
2. Behalte deinen Geist ruhig. Vermeiden Sie Ärger im Frühling, seien Sie nicht zu ungeduldig, behalten Sie immer Ihre Seelenruhe.
3. Mit dem Rauchen aufhören, weniger trinken und Kaffee trinken. Rauchen ist am anfälligsten für Schäden an der Atemwegsoberflächenbarriere und führt zum Ausbruch von Krankheiten. Tabak, Alkohol und Kaffee regen die Nervosität an, manche wollen "Verspannungen und Müdigkeit abbauen", schwächen aber die Abwehrkräfte des Körpers.
Komplikation
Einfache Komplikationen bei aplastischer Anämie der roten Blutkörperchen Komplikationen
Die häufigste Komplikation dieser Krankheit ist eine Entwicklungsfehlbildung.
Symptom
Einfache Symptome der aplastischen Anämie der roten Blutkörperchen. Häufige Symptome: Vollblutkörperchen reduzieren die hämolytische Anämie
Die häufigsten klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind fortschreitende schwere Anämie, normale rote Blutkörperchen oder milde makrocytische Anämie mit signifikant reduzierten oder fehlenden Retikulozyten, normalen oder nahezu normalen Leukozyten und Blutplättchen im weißen Blut sowie kernhaltige Knochenmarkzellen Reduziert nicht, Granulozyten- und Megakaryozyten-Serie Proliferation ist normal, aber die junge Erythrozyten-Serie ist deutlich reduziert oder sogar vollständig fehlt, einzelne Krankheit kann gesehen werden, dass die junge Erythrozyten-Serie in einem frühen Stadium reift, gibt es kleine Cluster von primitiven Erythrozyten mit riesigen morphologischen Veränderungen, aber Der Mangel an reiferen jungen roten Blutkörperchen und die Eisenkinetik zeigten, dass es sich um eine Erythropoese handelt.
(1) Es gibt keine angeborene reine rote aplastische Anämie (Diamond-Blackfan-Anämie): 90% des Beginns von der ersten Geburt bis zum Alter von 1 Jahr, selten nach 2 Jahren ist das genetische Gesetz noch unklar, es gibt familiäre, das Kind verzögerte Wachstum Einige haben auch leichte angeborene Missbildungen, wie z. B. eine Deformität des Daumens, und eine Fanconi-Anämie ist selten mit bösartigen Erkrankungen assoziiert Eine erhöhte Aktivität der Pathwayenzyme deutet darauf hin, dass die Nukleinsäuresynthese gestört ist: Die Lymphozyten von Patienten können das Wachstum normaler erythroider Vorläuferzellen in vitro hemmen, 20% der Fälle können spontan gelindert werden, 60% der Patienten sind für das adrenokortikale Hormon wirksam, und diejenigen, die unwirksam sind, können auch eine Knochenmarktransplantation durchführen.
(2) Akut erworbene reine rote aplastische Anämie: Eine Virusinfektion tritt im Verlauf einer chronischen hämolytischen Anämie auf, insbesondere einer Infektion mit dem menschlichen Parvovirus B19, wobei erythroide Vorläuferzellen gegebenenfalls gehemmt werden und eine akute reine rote aplastische Anämie verursacht wird. Eine aplastische Krise, die als hämolytische Anämie bezeichnet wird, führt in einigen Fällen zu einer vorübergehenden Unterbrechung der hämatopoetischen Funktion nach einer Virusinfektion, was zu einer Abnahme der Vollblutkörperchen führt. Bei Kindern im Alter von 1 bis 4 Jahren, die sich nach einigen Wochen selbst heilen, gibt es keinen Infektionsfaktor, sagten Kinder mit vorübergehender erythropoetischer Erkrankung, akuter reiner roter aplastischer Anämie wird auch bei Virushepatitis und bestimmten arzneimittelinduzierten Erkrankungen wie Phenytoin, Azol beobachtet Hämorrhoiden, Chloramphenicol, Isoniazid und Procainamid usw. erholen sich in den meisten Fällen nach Absetzen des Arzneimittels vollständig.
(C) Chronisch erworbene reine rote aplastische Anämie: Hauptsächlich bei Erwachsenen, 50% der Patienten mit Thymom, nur 5% der Patienten mit Thymom leiden an reiner roter aplastischer Anämie, die meisten dieser Thymome sind gutartig, 70% sind vom Spindelzelltyp, einige wenige Es ist bösartig, Frauen sind häufiger (Frauen: Männer: 3 bis 4,5: 1), und einige sind noch sekundär zu bestimmten Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis sowie bestimmten Tumoren wie chronischer lymphatischer Leukämie. , chronische myeloische Leukämie, lymphatische Erkrankung, immunoblastische Lymphadenopathie, biliäres Adenokarzinom, Schilddrüsenkrebs, Bronchiallungenkrebs und Brustkrebs usw., unerklärliche Patienten, die als primär erworbene reine rote aplastische Anämie bezeichnet werden, eine Vielzahl von Immunmechanismen, die von jungen Menschen verursacht werden Hemmung der Erythropoese, der anti-erythrozytären Antikörper, der anti-erythropoetin-Antikörper oder der inhibitorischen T-Lymphozyten im Serum von Patienten, Patienten, die häufig von einer Vielzahl von immunologischen Anomalien begleitet werden, wie z. B. erhöhtes oder erniedrigtes Immunglobulin, monoklonale Immunglobuline und Eine Vielzahl von serumpositiven Antikörpern, wie kaltes Agglutinin, kaltes Hämolysin, heterophile Antikörper, anti-nukleare Antikörper usw., Anti-Human-Globulintest und andere positive, individuelle Patienten können mit einer Vielzahl von endokrinen Drüsenfunktionsminderungen in Verbindung gebracht werden Thymoma PRCA bei Männern häufig (männlich: weiblich war 2: 1).
Untersuchen
Untersuchung der einfachen aplastischen Anämie der roten Blutkörperchen
1, Blut Routineuntersuchung, Röntgenuntersuchung, CT-Scan.
2, chronischer Typ sollte im Detail auf das Vorhandensein oder Fehlen von Thymom, Röntgen Brust posterior Position, laterale Position und 20-Grad-Schräglage untersucht werden, kann 85% bis 90% des Thymoms, die Erkennungsrate von CT-Scan erkennen Kann 100% erreichen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der einfachen aplastischen Anämie der roten Blutkörperchen
Die Krankheit sollte von Anämie, die durch andere Ursachen verursacht wird, unterschieden werden.
Anämie durch Anomalien im hämatopoetischen Mikromilieu
Die hämatopoetische Mikroumgebung umfasst Knochenmarkstroma, Stromazellen und Zytokine.
1. Knochenmarkstromazellen und Stromazellen, die durch Anämie, Knochenmarksnekrose, Myelofibrose, Myelosklerose, Marmorkrankheit, Knochenmarkmetastasen verschiedener extramedullärer neoplastischer Erkrankungen und verschiedener Infektionen oder nichtinfektiöser Osteomyelitis geschädigt sind Schädigung des Knochenmarks und der Stromazellen, Abnormalitäten im hämatopoetischen Mikromilieu und Beeinflussung der Blutzellbildung.
2. Von Anämie abgeleiteter Stammzellfaktor (SCF), Interleukin (IL), Granulat-Monosäulen-Kolonie-stimulierender Faktor (GM-CSF), Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (G-CSF), Erythropoetin (EPO), Thrombopoietin (TPO), Thrombozytenwachstumsfaktor (TGF), Tumornekrosefaktor (TNF) und Interferon (IFN) haben alle eine positive und negative Regulation der Hämatopoese. Unzureichendes EPO tritt bei Niereninsuffizienz, Lebererkrankungen und Hypophysen- oder Hypothyreose auf, neoplastische Erkrankungen oder bestimmte Virusinfektionen induzieren hämatopoetischere negative Regulatoren wie TNF, IFN und Entzündungsfaktoren, die chronische Erkrankungen verursachen können. Anämie (ACD).
Unzureichendes hämatopoetisches Material oder Anämie durch Hindernisse
Hämatopoetische Rohstoffe sind Substanzen, die für die Proliferation, Differenzierung und den Metabolismus von hämatopoetischen Zellen erforderlich sind, wie Proteine, Lipide, Vitamine (Folsäure, Vitamin B12 usw.) und Spurenelemente (Eisen, Kupfer, Zink usw.). Ein Mangel oder eine Verwendung von hämatopoetischen Materialien kann zu einer verringerten Erythropoese führen.
1, Folsäure oder Vitamin B12-Mangel oder Verwertung von Anämie durch eine Vielzahl von physiologischen oder pathologischen Faktoren, die durch Folsäure oder Vitamin B12 des Körpers verursacht werden. Absoluter oder relativer Mangel an Verwertung oder Verwertungsstörungen können megaloblastische Anämie verursachen.
2, Eisenmangel und Eisenverwertung von Anämie, die die häufigste Anämie in der Klinik ist. Störungen des Eisenmangels und der Eisenverwertung wirken sich auf die Hämsynthese aus. Diese Art von Anämie wird als abnormale Anämie der Hämoglobinsynthese bezeichnet. Die Erythrozytenmorphologie dieser Art von Anämie ist gering, und der zentrale lichtgefärbte Bereich ist vergrößert, was zu einer kleinzelligen hypochromen Anämie gehört.
Hämolytische Anämie (HA): Rote Blutkörperchen zerstören eine übermäßige Anämie.
Hämorrhagische Anämie
Entsprechend der Blutverlustrate geht eine akute und chronische, chronische hämorrhagische Anämie häufig mit einer Eisenmangelanämie einher. Kann in Gerinnungsstörungen (wie idiopathische thrombozytopenische Purpura, Hämophilie und schwere Lebererkrankungen) und nicht gerinnende Krankheiten (wie Trauma, Tumore, Tuberkulose, Bronchiektase, Ulkuskrankheiten, Sputum usw.) unterteilt werden Zwei Arten gynäkologischer Erkrankungen usw.).
