Leukopenie und Agranulozytose
Einführung
Einführung in Leukopenie und Agranulozytose Leukopenie und Agranulozytose sind solche, bei denen die peripheren Blutleukozytenzahlen weiterhin unter 4,0 × 109 / Liter und die Neutrophilenwerte unter (1,5 bis 1,8) × 109 / Liter liegen. Die klinischen Merkmale sind Schwindel, Müdigkeit, niedriges Fieber, Herzklopfen, Rückenschmerzen, Geschwüre im Mund, Infektionen usw. Drogen, physikalische und chemische Faktoren oder schwere Infektionen können die Krankheit verursachen, aber auch Folgeerkrankungen wie Hypersplenismus und aplastische Anämie sein. Wenn die Krankheit frühzeitig diagnostiziert und behandelt wird, ist die Prognose immer noch gut, andernfalls kann es zu einer Knochenmarksuppression kommen, und die Prognose ist schlecht. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,04% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ödeme, Sepsis
Erreger
Leukopenie und die Ursache der Agranulozytose
Drogenbedingter Schaden (12%):
Sowohl Antitumor-Medikamente als auch Immunsuppressiva können proliferierende Zellpopulationen direkt abtöten, Medikamente hemmen oder stören die Granulozyten-Nukleinsäuresynthese, beeinflussen den Zellstoffwechsel und behindern die Zellteilung. Es kann auch direkte Zytotoxizität oder verringerte Granulozytenproduktion durch einen Immunmechanismus geben.
Immunitätsfaktor (20%):
Autoimmun-Neutropenie ist ein Autoantikörper: T-Lymphozyten oder natürliche Killerzellen wirken auf verschiedene Stadien der Granulozyten-Differenzierung und blockieren die Granulozyten-Produktion durch Knochenmarksschäden. Das Antigen tritt in den empfindlichen Körper ein und bindet an das Granulozytenmembranprotein oder an das Plasmaprotein, um ein ganzes Antigen zu bilden, das an der Oberfläche des Granulozyten adsorbiert ist.Diese ganzen Antigene regen den Körper an, den entsprechenden Anti-Granulozyten-Antikörper IgG oder IgM zu produzieren, der bei wiederholter Verabreichung eine Granulozytenagglutination und-Zerstörung verursacht. Dies wird als immunopharmazeutische Neutropenie bezeichnet. Einige Patienten reagieren allergisch auf bestimmte Arzneimittel (Sulfonamide, fiebersenkende Analgetika, Antibiotika usw.). Zusätzlich zur Neutropenie treten häufig Hautausschläge auf. Allergische Manifestationen wie Masern, Asthma, Ödeme usw. verursachen eine dosisunabhängige Immunneutropenie.
Chemische Gifte und Strahlung (10%):
Chemisches Benzol und seine Derivate, Dinitrophenol, Arsen, Antimon usw., wirken toxisch auf hämatopoetische Stammzellen, Röntgenstrahlen, Gammastrahlen und Neutronen können hämatopoetische Stammzellen und die Mikroumgebung des Knochenmarks direkt schädigen und akute oder chronische Strahlenschäden verursachen. Granulozytenreduktion.
Systemische Infektion (10%):
Bakterieninfektionen wie Mykobakterien (insbesondere Mycobacterium tuberculosis) und Virusinfektionen wie Hepatitis-Virus.
Anormale Zellinfiltration des Knochenmarks (10%):
Knochenmarkmetastasen, hämatopoetische Malignome und Myelofibrosen verursachen ein hämatopoetisches Versagen des Knochenmarks.
Zellreifungsstörung - unwirksame Hämatopoese (15%):
B. Folsäure- und Vitamin B12-Mangel, wirken sich auf die DNA-Synthese, die hämatopoetische Aktivität des Knochenmarks aus, aber die Zellreifung stagniert und wird im Knochenmark zerstört Es gibt auch eine Reifegradstörung bei Hämoglobinurie und Granulozyten werden reduziert.
Entsprechend der Granulozyten-Dynamik und Pathophysiologie kann die Krankheit in vier Kategorien unterteilt werden:
(1) Knochenmarksverletzung: Die Neutropenie ist verringert. Normale Erwachsene produzieren täglich eine große Anzahl von Neutrophilen im Knochenmark, etwa 10¹¹ oder mehr. Der koloniestimulierende Faktor IL-3, GM-CSF kann den Eintritt von hämatopoetischen G0-Stammzellen in Zellen fördern. Während des Proliferationszyklus induziert G-CSF spezifisch die Proliferation und Differenzierung von Granulozyten-Vorläuferzellen in der Myeloproliferation-Zelle.Die Promyelozyten stoppen die Proliferation und differenzieren sich weiter in einen stabförmigen Kern und einen neutralen Läppchenkern.Diese Zellen treten ein. Bevor das umgebende Blut etwa 5 Tage im Knochenmarkspeicherpool verbleiben kann, ist aufgrund einiger pathogener Faktoren, die das Knochenmark direkt schädigen, die Anzahl oder Qualität von CFU-GM abnormal oder die hämatopoetische Dysfunktion, die häufig die häufigste Ursache für Neutropenie ist.
(B) abnormale Verteilung von zirkulierenden Granulozyten: Nur die Hälfte der Neutrophilen, die in die Blutgefäße eintreten, befinden sich im Zirkulationspool, dh sie zirkulieren mit dem Blutfluss, und eine weitere Hälfte der Neutrophilen ist an den Kapillaren und Kapillaren befestigt. Die venulären Endothelzellen (Randpool) zirkulieren nicht mit dem Blutfluss, so dass sie zum Zeitpunkt der Zählung der weißen Blutkörperchen nicht nachgewiesen werden können. Die Granulozyten zwischen dem Zirkulationspool und dem Randpool können ineinander umgewandelt werden. Unter der Bedingung der Injektion von Adrenalin oder Stress können Granulozyten sein Der Randpool wird schnell in den Zirkulationspool überführt, wodurch die Granulozytenzahl signifikant erhöht wird.Wenn beispielsweise die Menge der Granulozyten im Randpool relativ erhöht wird, können Pseudogranulozyten reduziert werden.Zu diesem Zeitpunkt sind die Erzeugung und Verwendung von Granulozyten normal, eine systemische Infektion und allergische Reaktion. Erworbener Pseudogranulozytenmangel, der Reaktivität verursachen kann.
(3) Der Bedarf an Granulozyten in extravaskulären Geweben ist erhöht, und der Verbrauch an beschleunigten Granulozyten in den Blutgefäßen beträgt im Allgemeinen nur einige Stunden (die Hälfte der Verweildauer beträgt 6 Stunden), d. Funktion, ca. 1 bis 2 Todestage, bei bakterieller, pilzlicher, viraler oder rickettsialer Infektion, allergischen Reaktionen usw., reguliert durch die Granulozyten produzierenden Faktoren GM-CSF und G-CSF, die Granulozytenproduktionsrate steigt, Die Granulozyten werden aus dem Knochenmark in das periphere Blut und in das Gewebe freigesetzt und die Phagozytose und die bakterizide Aktivität werden verstärkt.Wenn die Infektion jedoch schwerwiegend ist, reagiert der Körper nicht auf eine normale Körperflüssigkeitsstimulation und einige Leukozytenadhäsionsmoleküle auf den Neutrophilen (CD11). / CD18 usw. und Adhäsionsmoleküle an vaskulären Endothelzellen (ICAM-1) werden durch Entzündungsmediatoren aktiviert, sodass Leukozyten an der Gefäßwand anhaften und durch die Endothelzellen zum Gewebe wandern und schließlich transiente Granulozyten im Blut zeigen. Reduktion, autoimmune Neutropenie und Granulozytenverbrauch bei Milzpatienten können die Fähigkeit zur Produktion im Knochenmark überschreiten, und es kann zu Granulozytopenie kommen.
(D) gemischte Faktoren: wie chronische idiopathische Neutropenie, periodische Neutropenie usw., die oben genannten drei Arten von Leukopenie werden häufig in der Klinik gemischt, sollten die Analyse beachten.
Verhütung
Leukopenie und Prävention von Agranulozytose
Leukozyten stellen einen wichtigen Faktor für die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen das Eindringen von Fremdbakterien, Viren, Pilzen und anderen pathogenen Substanzen dar. Der wichtigste Bestandteil sind Neutrophile. Wenn weiße Blutkörperchen reduziert werden, kann es leicht zum Eindringen von pathogenen Substanzen und zu mehreren Infektionen kommen. Es gibt keine spezielle Wirkung von Medikamenten gegen weiße Blutkörperchen, so dass es notwendig ist, körperliche Bewegung zu stärken, die körperliche Fitness zu verbessern und die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten zu verbessern. Es muss nicht zu sehr auf eine medikamentöse Behandlung zurückgegriffen werden Persönliche Hygiene und Zusammenarbeit mit Ärzten und Krankenschwestern, Mund-, Haut- und Perinealenpflege ist der Schlüssel, obwohl die Krankheit gefährlich ist, sollte voller Zuversicht sein, um die Krankheit zu überwinden, in der heutigen medizinischen Versorgung, Laminar Flow Station, hämatopoetischen Wachstumsfaktoren, Bluttransfusionen und Unter der frühen Behandlung verschiedener Antibiotika können sich die Patienten erholen und entlassen.
Komplikation
Leukopenie und Komplikationen der Agranulozytose Komplikationen Ödeme Sepsis
(A) orale Infektion: Dies ist die häufigste Komplikation bei Leukopenie, früher Tonsillenschwellung, Rachenschleimhautgeschwüren, gefolgt von nekrotischem Ödem, Schleimhautrötung und zervikaler Lymphadenopathie.
(B) akuter perianaler Abszess: Kann schnell Geschwüre, Nekrose und Pseudomembran bilden.
(C) systemische systemische Infektion: Sepsis ist die Hauptbedrohung dieser Krankheit, die Sterblichkeitsrate liegt bei 30% bis 40%.
Symptom
Symptome von Leukopenie und Agranulozytose Häufige Symptome Schwindel, Schwäche, Appetitlosigkeit, Müdigkeit, exfoliative Dermatitis, Fieberarmut
1. Leukopenie: Im Allgemeinen haben Schwindel, Müdigkeit, Gliedmaßen, Schmerzen, Appetitlosigkeit, niedriges Fieber, Schlaflosigkeit und andere unspezifische Symptome, einige asymptomatische, einige Patienten haben wiederholte Geschwüre im Mund, Infektionen der Lunge oder Infektionen der Harnwege.
2. Agranulozytose: Häufiges Auftreten, häufig hohes Fieber, Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Müdigkeit oder extreme Schwäche, manchmal Mund-, Nasen-, Haut-, Rektum-, Anus-, Vagina- und andere Schleimhäute können nekrotische Geschwüre hervorrufen, die allergisch auf Medikamente wirken Gleichzeitig kann eine exfoliative Dermatitis auftreten: In schweren Fällen können Symptome des Zentralnervensystems auftreten, und eine Sepsis oder Sepsis kann häufig schnell zum Tod führen.
Untersuchen
Untersuchung von Leukopenie und Agranulozytose
1. Blut: Rote Blutkörperchen und Blutplättchen sind normal, einige bösartige Tumoren infiltrieren das Knochenmark, akute Strahlenunfälle können mit Blutarmut und Thrombozytopenie einhergehen, weiße Blutkörperchen sind <4 × 109 / L, neutrophile Blutkörperchen in Abwesenheit von Granulozyten <0,5 × 109 / L, Lymphozyten oder Monozyten sind relativ vermehrt, Neutrophile haben häufig toxische Partikel im Zytoplasma und Vakuolen sind denaturiert. In schweren Fällen sind links oder naive Kernzellen zu sehen und atypisch Lymphozyten und abnorme Zellen.
2. Knochenmark: Es variiert mit der Ursache, und es gibt keine offensichtliche Änderung im Frühstadium. Es kann auch die "reife Barriere" einer Anzahl junger Granulozyten und die Verringerung reifer Granulozyten oder der Granula im Extremstadium der Krankheit zeigen, und die Erholungsphase tritt allmählich auf. Granulozyten in jedem Stadium.
3. Knochenmarkbiopsie: Sie hat einen wichtigen Wert für Knochenmarkfibrose, Knochenmarkmetastasen, Lymphome usw. Die Knochenmarkuntersuchung kann bei der Differentialdiagnose von MDS hilfreich sein.
4. Knochenmarkkultur: In-vitro-Kultur von CFU-GM-Kolonien kann die myeloproliferative Aktivität, die Neutrophilenreserve im Knochenmark und die Identifizierung der direkten Toxizität von Arzneimitteln verstehen und die Granulozytenproduktion hemmen.
5. Der Adrenalin-Test hilft zu erkennen, ob es sich um Pseudoneutropie handelt.
6. Anti-Neutrophilen-Antikörpertests helfen bei der Identifizierung, ob es sich um eine Immunogranulozytopenie handelt.
7. Antinukleärer Antikörper (ANA), Bestimmung des Rheumafaktor (RF) -Titers, Immunglobulin-Assay.
8. Bestimmung des Serum-Lysozyms: Erhöhtes Lysozym deutet darauf hin, dass Granulozytopenie oder -mangel durch übermäßige Zerstörung, normale Lysozym- oder verminderte Granulozytenproduktion verursacht wird.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Leukopenie und Agranulozytose
Diagnose
1. Leukopenie: Die Anzahl der weißen Blutkörperchen im peripheren Blut ist aus verschiedenen Gründen niedriger als 4,0 × 10 9 / l, der Standard für Kinder im Alter von 10 bis 14 Jahren ist niedriger als 4,5 × 10 9 / l und 5 bis 9 Jahre sind niedriger als 5,0 × 10 9 / l 9 / L, weniger als 5 Jahre alt und weniger als 5,5 x 10 ^ 9 / L.
2. Neutropenie und Agranulozytose: Der absolute Wert der Neutrophilen im peripheren Blut beträgt bei Erwachsenen weniger als 2,0 x 10 & supmin; & sup9; / l, Neutropenie genannt, weniger als 0,5 x 10 & supmin; & sup9; / L wird als Neutrophilenmangel bezeichnet.
Differentialdiagnose
(1) Patienten mit hohem Fieber müssen den Kausalzusammenhang zwischen Infektion und Agranulozytose unterscheiden.
(B) Granulozytose Erholungsphase Aufmerksamkeit und akute Leukämie Identifizierung.
