idiopathische thrombozytopenische Purpura
Einführung
Einführung in die primäre thrombozytopenische Purpura Primäre thrombozytopenische Purpura bezieht sich auf eine Thrombozytopenie, die durch keine offensichtlichen exogenen Ursachen verursacht wird. Die meisten von ihnen sind jedoch auf eine erhöhte Zerstörung der Blutplättchen zurückzuführen, die durch eine Immunantwort verursacht wird. Daher wird sie auch als Autoimmunthrombozytopenie bezeichnet, eine häufige Art von hämorrhagischer Erkrankung. Hämatologische Erkrankungen sind durch eine verkürzte Lebensdauer der Blutplättchen und eine Zunahme der Megakaryozyten im Knochenmark gekennzeichnet: In 80 bis 90% der Fälle befinden sich IgG-Antikörper auf der Oberfläche von Serum oder Blutplättchen, und die Milz weist keine offensichtliche Schwellung auf. Entsprechend der Pathogenese, den prädisponierenden Faktoren und dem Krankheitsverlauf wird ITP in akute und chronische Typen unterteilt. 80% der Kinder sind akut (AITP), kein Geschlechtsunterschied, im Frühjahr und Winter leicht zu entwickeln.Wenn die Ursache beseitigt ist, heilt die Krankheit von Juni bis Dezember und das ITP bei Erwachsenen ist zu mehr als 95% chronisch (CITP) : 3, im Allgemeinen als eine Art von Autoimmunkrankheit angesehen, verlängert und schwer zu heilen. Die Sterblichkeitsrate dieser Krankheit liegt bei etwa 1%, die meisten von ihnen sind auf intrakranielle Blutungen zurückzuführen. Die wichtigsten klinischen Manifestationen von ITP sind Hautschleimhautblutungen oder viszerale Blutungen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01 Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Blut im Stuhl, intrakranielle Blutung, Koma
Erreger
Primäre thrombozytopenische Purpura
1. ITP vom akuten Typ tritt in der Erholungsphase einer Virusinfektion oder einer Infektion der oberen Atemwege auf, wie Röteln, Masern, Windpocken, Speicheldrüsenkrebs usw., Patienten haben höhere antivirale Antikörper im Serum, und es wird angenommen, dass die mit der Thrombozytenoberfläche verbundenen Antikörper signifikant erhöht sind Die Pathogenese viraler Antigene kann darin bestehen, dass Antigen-Antikörper-Komplexe, einschließlich viraler Antigene und Thrombozyten-fc-Rezeptoren oder Autoantikörper, die von viralen Antigenen produziert werden, mit Thrombozytenmembranen kreuzreagieren, Thrombozyten schädigen und von phagozytischen Zellen entfernt werden.
2. Es gibt keine Vorgeschichte einer Prodromalinfektion vor dem Ausbruch einer chronischen ITP, die durch Autoantikörper verursacht wird, die durch Veränderungen der Thrombozytenstruktur-Antigene verursacht werden. 80% bis 90% der Patienten haben Thrombozytenoberflächen-bezogene Antikörper, von denen 95% PalgG, 2/3 PalgG und PalgM sind. Einige Effekte sind PalgA und pac. Der Antikörper wirkt direkt auf das Glykoprotein auf der Thrombozytenmembran. Eine kleine Anzahl von Effekten und der Gbib-Komplex führen zu einer Verkürzung der Thrombozytenlebensdauer und zu funktionellen Veränderungen. Der Gehalt der Thrombozyten korreliert negativ mit der Thrombozytenlebensdauer. Es wurde bestätigt, dass die Milz eine Thrombozytenantikörperproduktion ist. Der Hauptort.
Verhütung
Primäre Prävention der thrombozytopenischen Purpura
1. Nehmen Sie aktiv an sportlichen Aktivitäten teil, um die körperliche Fitness zu verbessern und die Krankheitsresistenz zu verbessern.
2. Achten Sie darauf, Infektionen der Atemwege, Masern, Windpocken, Röteln und Hepatitis zu vermeiden. Andernfalls kann der Zustand leicht hervorgerufen oder verschlimmert werden.
3. Ruhen Sie sich in der akuten Phase oder bei starken Blutungen im Bett aus, beschränken Sie die Aktivitäten von Kindern und beseitigen Sie deren Angst und Nervosität.
4. Vermeiden Sie traumatische Kollisionen, um keine Blutungen zu verursachen.
5. Wenn die Thrombozytenzahl unter 20 × 10 9 / L liegt, müssen die Veränderungen des Zustands genau beobachtet und verschiedene Traumata und intrakranielle Blutungen verhindert werden.
6. Diät sollte leicht, nahrhaft, leicht verdaulich, Hämatemesis, Blut im Stuhl sollte in einer semi-flow Diät sein, vermeiden Sie hartes Essen und Rohfaserfutter, vermeiden Sie scharfes Essen, Kinder können mehr Erdnüsse, rote Datteln und andere Lebensmittel essen .
Komplikation
Primäre thrombozytopenische Purpura-Komplikationen Komplikationen, Blut im Stuhl, intrakranielle Blutung
Schwere Patienten können eine Hämämie und Blut im Stuhl haben. Sehr wenige Patienten können eine intrakranielle Blutung, eine intrakranielle Hypertonie und sogar ein Koma haben.
Symptom
Symptome der primären thrombozytopenischen Purpura Häufige Symptome Thrombozytopenie Thrombozytenlebensdauer verkürzt die Haut Purpura Haut Auswurf Schüttelfrost Splenomegalie blutigen Körper
(a) Symptome
1, akuter Typ
Es ist bei Kindern häufig und stellt 90% der Patienten mit Immunthrombozytopenie dar. Die Inzidenzrate ist bei Männern und Frauen ähnlich. 84% der Patienten hatten eine Vorgeschichte von Atemwegsinfektionen oder anderen Virusinfektionen 1 bis 3 Wochen vor Beginn. Daher tritt die Inzidenz im Herbst und Winter am häufigsten auf, und die Inzidenz ist schnell. , Schüttelfrost, Haut und Schleimhaut, wie z. B. Kopfschmerzen, Erbrechen, sollten auf die Möglichkeit einer intrakraniellen Blutung aufmerksam gemacht werden, der Krankheitsverlauf ist meist selbstlimitierend, mehr als 80% können sich selbst lindern, der durchschnittliche Krankheitsverlauf kann 4 bis 6 Wochen betragen, einige können sich verlängern oder mehr als einige Jahre Bei chronischen Patienten macht der akute Typ weniger als 10% des ITP bei Erwachsenen aus.
2, chronischer Typ
Bei jungen Frauen ist die Wahrscheinlichkeit, dass Frauen männlich sind, drei- bis viermal höher, der Ausbruch ist verdeckt, die Symptome sind mild, Blutungen treten häufig wiederholt auf, jede Blutung dauert mehrere Tage bis mehrere Monate, der Blutungsgrad hängt mit der Thrombozytenzahl zusammen, Thrombozyten> 50 × 10 9 / L, häufig Blutungen nach Verletzungen, Thrombozyten zwischen (10 ~ 50) × 10 9 / L können unterschiedlich stark spontan bluten, Thrombozyten unter 10 × 109 / L haben häufig starke Blutungen, Patienten mit allgemeinen Symptomen, außer Blutungssymptomen Gut
(zwei) Zeichen
1, akuter Typ
Plötzliches Auftreten von ausgedehnter und ernster Haut und Schleimhaut, sogar große Ekchymosen und Hämatome, Hautdefekte sind meist systemisch, die unteren Extremitäten sind gleichmäßiger verteilt, Blutungen sind häufiger in der Nase, im Zahnfleisch, in der Mundhöhle kann es zu Blutungen kommen, im Magen-Darm-Trakt Und Harnwegsblutungen sind keine Seltenheit, intrakranielle Blutungen sind selten, aber was das Risiko ist, vergrößert sich die Milz oft nicht.
2, chronischer Typ
Haut Purpura ist häufiger in den distalen Extremitäten der unteren Extremitäten. Blutungen sind häufiger in der Nase, Zahnfleisch und Mundschleimhaut Blutungen. Weibliche Menstruation ist manchmal das einzige Symptom. Wiederholte Episoden können Anämie und leichte Splenomegalie verursachen. Wenn es offensichtliche Splenomegalie gibt, Die Möglichkeit der sekundären Thrombozyten auszuschließen.
Untersuchen
Untersuchung der primären thrombozytopenischen Purpura
1. Blut: Im Allgemeinen keine Anämie (starke Blutungen können zu einer leichten Anämie führen), die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist normal, die Anzahl der Blutplättchen ist verringert.
2. Gerinnungsuntersuchung: verlängerte Blutungszeit, Gerinnungszeit, Prothrombinzeit, Thrombinzeit sind normal.
3. Knochenmark: normale Hyperplasie, erhöhte Anzahl von Megakaryozyten mit Reifegradstörungen (die meisten Patienten produzieren Megakaryozyten vom Thrombozyten-Typ <30%).
4. Autoantikörperuntersuchung: Thrombozytenoberflächen-bezogene Antikörper (PAIgG) nahmen signifikant zu, Thrombozytenoberflächen-bezogene C3 (PA C3) nahmen zu.
5. Bestimmung der Thrombozytenlebensdauer: signifikant verkürzt.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der primären thrombozytopenischen Purpura
[diagnostische Kriterien]
Akute ITP-Thrombozyten sind signifikant reduziert, in der Regel weniger als 20 × 10 9 / L, die Lebensdauer der Thrombozyten ist signifikant verkürzt, ca. 1 bis 6 Stunden, Knochenmarkuntersuchung, die meisten medizinischen Aufzeichnungen von Megakaryozyten erhöht oder normal, von denen unreife Megakaryozyten signifikant erhöht, chronische ITP mehr Testthrombozytopenie Meist (30 ~ 80) × 10 9 / L, Knochenmark-Megakaryozyten meist erhöht, die Größe ist im Grunde normal, der Granulattyp erhöht, die Thrombozytenbildung signifikant verringert, das Thrombozytenoberflächen-bezogene IgG erhöht, das Thrombozyten-bezogene C3 erhöht, die Thrombozytenlebensdauer verkürzt, etwa 1 ~ 3 Tage lauten die diagnostischen Kriterien wie folgt:
1, mehrere Tests zur Überprüfung der Verringerung der Thrombozytenzahl.
2. Die Milz nimmt nicht oder nur geringfügig zu.
3, Knochenmarkuntersuchung Megakaryozytenzahl erhöht oder normal, gibt es Reifegradstörungen.
4. Die folgenden fünf Punkte sollten einen beliebigen Punkt haben:
(1) Prednisonbehandlung ist wirksam.
(2) wirksame Milzbehandlung
(3) Erhöhung von PalgG.
(4) Erhöhte PAC, verkürzte Thrombozytenlebensdauer und Ausschluss einer sekundären Thrombozytopenie.
Differentialdiagnose
Eine Thrombozytopenie durch akute Leukämie, Lymphom, thrombotische thrombozytopenische Purpura, Autoimmunerkrankungen, Evans-Syndrom und Medikamente ist auszuschließen.
