Riesenzellarteriitis
Einführung
Einführung in die Riesenzellarteriitis Riesenzellarteriitis (Giant Cellarteritis) ist eine Vielzahl von Gefäßerkrankungen, die früher als Hirnarteriitis, temporale Arteriitis und granulomatöse Arteriitis bezeichnet wurden. Seine pathologischen Merkmale werden als Riesenzellarteriitis bezeichnet, bei der es sich um eine spezielle Art der granulomatösen Arteriitis handelt. Klinische Manifestationen werden meist durch Veränderungen des Gefäßverschlusses verursacht. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,001% -0,002% Anfällige Bevölkerung: häufiger bei älteren Menschen, das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 70 Jahren (50 bis 90 Jahre) Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Schwindel, Schlaflosigkeit
Erreger
Ursache der Riesenzellarteriitis
Bei der GCA handelt es sich um eine ausgedehnte Arteriitis, die von der Mittel- und Aorta betroffen sein kann und häufig bei A. carotis wie A. temporalis superficialis, A. vertebralis, A. ophthalmica und A. ciliaris posterior, gefolgt von A. carotis interna und A. carotis externa auftritt. Große Arterien wie der Aortenbogen, die proximale und die distale Aorta sind betroffen, während die Lungen-, Nieren- und Milzarterien weniger betroffen sind und die betroffenen arteriellen Läsionen segmental hüpfen, was die Beteiligung der distalen Aorta der fleckigen Hyperplasie ist, und der Lungen, Nieren, Die Milzarterie ist weniger betroffen und die betroffenen arteriellen Läsionen stellen eine segmentale Sprungverteilung dar. Die Gewebeschnitte des Entzündungsbereichs zeigen Lymphozyten, Makrophagen, Gewebezellen und mehrkernige Riesenzellen, die infiltrieren, und die elastische Basalmembran Eine zentralisierte Arteriitis voller Dicke kann zu einem Bruch der Gefäßwand, einer Verdickung der Intima, einer Stenose der Membran und einem Verschluss führen [5,6]. Granulozytenartige Fibrinablagerungen sind selten.
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie von GCA und PMR ist nicht bekannt. Die Untersuchung der Familienmorbidität ergab, dass die Verwandten ersten Grades von GCA- und PMR-Patienten eine höhere Morbidität aufwiesen und die meisten von ihnen HLA-DR4 und CW3 aufwiesen, was auf eine genetische Anfälligkeit hinweist. Die GCA-Entzündungsreaktion konzentrierte sich auf die intraarterielle elastische Membran. Dies kann mit einigen Autoantigenen zusammenhängen.Immunhistochemische Studien haben auch festgestellt, dass sich Immunglobulinablagerungen in der Wand der Iliakalarterie der Entzündung befinden.Die infiltrierenden Entzündungszellen sind hauptsächlich TH-Zellen, und die Lymphozyten des peripheren Blutes des Patienten befinden sich im Reagenzglas. Die menschlichen Arterien und der Muskelwiderstand sind empfindlich.
(zwei) Pathogenese
Die GCA-Entzündungsreaktion konzentriert sich auf die intraarterielle elastische Membran, die möglicherweise mit einigen Autoantigenen verwandt ist. Die Lymphozyten im Blut des Patienten reagieren in vitro empfindlich auf menschliche Arterien und Muskelantigene. Studien haben ergeben, dass sich Immunglobuline in der Wand der Iliakalarterie der Entzündung befinden. Proteinablagerung, infiltrierende Entzündungszellen sind hauptsächlich T-Zellen.Zusätzlich legen erhöhte Spiegel von IL-2 und IFN--mRNA in den Proben nahe, dass es T-Zell-abhängige immunopathologische Reaktionen in der Pathogenese gibt.
Verhütung
Vorbeugung von Riesenzellarteriitis
Da die Ursache dieser Erkrankung noch unklar ist, gibt es derzeit keine wirksame Präventionsmethode, es sollte jedoch darauf geachtet werden, Komplikationen vorzubeugen.
Komplikation
Komplikationen bei Riesenzellarteriitis Komplikationen, Schwindel, Schlaflosigkeit
Häufige Komplikationen bei GCA:
1, Kaupause (Kieferklaudikation) und Schluck- oder Sprachpause.
2 Blindheit ist je nach Erschlaffung der Augenlider oder Sehbehinderung eine der schwerwiegenden Komplikationen der GCA.
3, können einige Patienten Ohrenschmerzen, Schwindel und Hörverlust haben.
4, Depressionen, Gedächtnisverlust, Schlaflosigkeit und so weiter.
Symptom
Riesenzellarteriitis Symptome Häufige Symptome Pulslose Depression, Schwindel, Schlaflosigkeit, Entzündung, Wadengeschwür, Tinnitus, aufgeblasene oberflächliche Arteria temporalis, Herabhängen, Herabhängen, Gewichtsverlust
Bei der GCA handelt es sich um eine generalisierte Arteritis, häufig handelt es sich um mittelgroße und große Arterien, die häufig in Halsschlagaderzweigen wie der A. cervicalis superficialis, der A. vertebralis, der A. ophthalmica und der A. ciliara posterioris vorkommen, gefolgt von einer A. carotis interna und einer A. carotis externa (ca. 10 bis 15%). Große Arterien wie der Aortenbogen, die proximale und die distale Aorta sind betroffen, und die Lungen, Nieren und Milzarterien sind weniger betroffen.
Häufiger bei älteren Menschen ist das durchschnittliche Erkrankungsalter 70 Jahre (50 bis 90 Jahre), mehr Frauen als Männer (2: 1), häufig plötzlicher Beginn, typische Manifestationen von Symptomen im Zusammenhang mit Arteriitis.
1. Kopfschmerz: Das häufigste Symptom ist ein Spannungsschmerz oder ein oberflächliches Brennen der Seite oder beider Seiten des Knöchels, der Stirn oder des Hinterkopfes. Schmerzhafte Knötchen oder Knoten der Oberfläche können manchmal die Oberfläche berühren. Die Schwellung der oberflächlichen Schläfenarterie und so weiter.
2. Hautschädigung : Die betroffene Kopfhaut kann sich aufgrund von Ischämie entzünden und anschwellen. Bukkal, Geschwür, Nekrose, gewöhnliche senile Purpura, seniles arterielles Wadengeschwür und Nekrose können im Verlauf der Krankheit auftreten.
3. Andere Symptome einer Insuffizienz der Kranialarterie : typische intermittierende Trainingspause, Doppelsehen, herabhängendes Augenlid oder Sehbehinderung, etwa 10% bis 20% der Patienten haben eine oder beide Seiten von Blindheit oder vorübergehender Sehbehinderung, schwarz Blindheit ist eine der schwerwiegenden Komplikationen.
4. Sonstige arterielle Beteiligung: intermittierende Dyskinesien der oberen Extremität oder intermittierende Claudicatio der unteren Extremitäten, bei Beteiligung der Halsschlagader, der Arteria subclavia oder der Arteria radialis können Gefäßgeräusche zu hören sein, die Pulsation kann geschwächt sein oder die Pulsation kann verschwinden (kein Puls) usw .; Wenn die Aorta betroffen ist, kann es zur Ablösung der Aortenbogenwandschicht kommen, was zu einem Aneurysma oder Dissektionsaneurysma führt, was eine angiographische Diagnose erfordert.
5. Leistung des Zentralnervensystems : GCA kann unter Depressionen, Gedächtnisverlust und anderen Symptomen wie Schlaflosigkeit leiden.
Bei Personen über 50 Jahren liegt keine offensichtliche Ursache für Fieber, Burnout, Gewichtsverlust, Anämie, Erythrozytensedimentation> 50 mm / h vor, begleitet von kürzlich aufgetretenen Kopfschmerzen, Sehstörungen oder anderen Anzeichen einer unzureichenden Blutversorgung der Halsarterie, wie z. B. Kaumuskel-intermittierende Dyskinesien , Tinnitus, Schwindel usw. können Sie die Diagnose in Betracht ziehen.
Untersuchen
Inspektion von Riesenzellarteriitis
GCA und PMR haben keine spezifischen experimentellen Indikatoren, nur leichte bis mäßig positive pigmentierte Zellanämie, Serumalbumin ist leicht reduziert, die Blutsputumproteinelektrophorese zeigt eine erhöhte 2-Globulin-, Serumtransaminase- und alkalische Phosphatase-Aktivität ist gering Erhöhter Grad usw., die prominenteren experimentellen Abnormalitäten sind eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (die GCA-Aktivitätsperiode ist oft so hoch wie 100 mm / h) und ein quantitativer Anstieg des C-reaktiven Proteins.
Arterielle Biopsie
Die Biopsie der oberflächlichen Arteria temporalis oder der Arteria occipitalis stellt die zuverlässigste Methode zur Diagnose der GCA dar. Die positive Rate der Biopsie der oberflächlichen Arteria temporalis liegt zwischen 40% und 80% und die Spezifität bei 100%. Nehmen Sie ein paar cm Länge, ist es angebracht, ein zartes oder knotiges Teil und kontinuierliche pathologischen Abschnitt zu haben, um die Erkennungsrate zu verbessern, Radialarterienbiopsie ist sicherer, eine Seite des Biopsienegativs kann für die andere Seite verwendet werden oder wählen Sie das Kissen Arterielle Biopsie.
Brachiale Angiographie
Es hat einen bestimmten Wert für die Diagnose der GCA. Es kann festgestellt werden, dass die Arteria radialis unregelmäßig und eng ist, und es kann auch als Indikation für die Biopsiestelle der Arteria radialis verwendet werden.
3. Selektive Aortenangiographie
Bei Verdacht auf eine Aortenbeteiligung kann eine selektive Angiographie wie der Aortenbogen und seine Zweigarterien durchgeführt werden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Riesenzellarteriitis
Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.
Differentialdiagnose
1. Noduläre Polyarteriitis: Vor allem kleine und mittlere Arterien wie die Nierenarterie (70% bis 80%), die Zöliakie oder die Mesenterialarterie (30% bis 50%) befallen, selten die Arteria radialis.
2. Allergische Vaskulitis: Vor allem kleine Blutgefäße, kleine Venen oder Kapillaren, offensichtliche Hautveränderungen wie makulopapuläre Hautausschläge, Papeln, Zyanose, Ekchymosen, Knötchen, Geschwüre usw.
3. Wegener-Granulom: Oben: Granulom der unteren Atemwege, generalisierte kleine und mittlere Arteriitis und fokale nekrotische Glomerulonephritis (80%) als Hauptmerkmale.
4. Arteriose des Aortenbogens: Die Arteriose des Aortenbogens weist eine Vielzahl von Läsionen auf, die häufig eine segmentale Stenose der Arterien, eine arterielle Dilatation vor und nach dem Verschluss oder der Verengung verursachen. Eine GCA, die in die Aorta eindringt, ist selten.
5. Sonstiges: Die Identifizierung sollte auf bösartigen Tumoren, systemischen oder systemischen Infektionen oder anderen Ursachen von Fieber, Kopfschmerzen, Anämie, Blindheit usw. beruhen.
