Mastozytose
Einführung
Einführung in die Mastozytose Mastozytose, auch als pigmentierte Urtikaria bekannt, Klonierungsstudien und Mutationsanalysen weisen darauf hin, dass zumindest einige adulte Mastzellfälle auf eine Mastzelltumor-Hyperplasie zurückzuführen sind, während Kinder mit Mastzellerkrankungen durch Zytokine induzierte Hyperplasie sind. . Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Durchfall
Erreger
Ursachen der Mastozytose
Die Ursache der Krankheit ist derzeit nicht bekannt, es wird jedoch empfohlen, dass Sie in Ihrem täglichen Leben auf persönliche Lebensprobleme achten.
Verhütung
Mastzellen-Masturbationsprävention
Die Prognose ist schwerwiegend und kann auch im Kindesalter absterben.
Komplikation
Komplikation der Mastozytose Komplikationen, Durchfall
Häufige Komplikationen dieser Krankheit sind Magengeschwüre und chronischer Durchfall.
Symptom
Symptome der Mastozytose Häufige Symptome Hautausschlag Gangster Durchfall Bauchschmerzen Hypotonie Übelkeit Nasenbluten
Patienten mit systemischer Mastozytose haben Gelenkschmerzen, Knochenschmerzen und allergische Symptome sowie andere Symptome, die durch H 2 -Histaminrezeptoren (erhöhte Magensäure- und Schleimsekretion) verursacht werden. Patienten leiden häufig an Magengeschwüren und chronischem Durchfall Das Problem ist, dass die Gewebehistologie zeigt, dass der Histamingehalt im Einklang mit dem Grad der Mastzellaggregation extrem hoch ist. Bei der systemischen Mastozytose ist auch der Gehalt an Histamin und seinen Metaboliten im Urin hoch und das Histamin im Plasma kann erhöht sein. Die Konzentration von Tryptase, Heparin und Prostaglandin D2 (PGD2) nahm zu.
Etwa die Hälfte der Patienten entwickelt die Krankheit 6 Monate nach der Geburt und 1/4 tritt vor der Pubertät auf. Zu den Hautschäden zählen Makula, Papula, Knötchen, Plaques, Blasen oder Blasen, gelegentlich auch Teleangiektasien Bei Flecken oder Sommersprossen, die zu Beginn der Urtikaria ähnlich sind, jedoch nicht abklingen, bleiben die Hautveränderungen bestehen und werden allmählich zu Hirschleder oder Schieferfarbe.Wenn die Haut aufgeschlitzt oder gerieben wird, treten häufig Erytheme und Erytheme um die Windgruppe herum auf (Darier-Zeichen).
Die Läsionen sind häufig leicht erhöht, die Knötchen können fest sein, ausströmen oder miteinander verwachsen, und die Oberfläche hat ein blassbraunes wachsartiges Aussehen. Die Haut des Patienten weist 1/3 bis 1/2 der normalen Hautkratzer auf. Histamin freisetzende Mittel wie Alkohol, Morphin oder Codein oder nach ausgiebigem Reiben schwere Symptome wie Juckreiz, diffuses Erröten oder sogar Kollaps, Kopfschmerzen, Bradykardie, Hypotonie, begleitet von schwerer Histaminfreisetzung Schläfrigkeit, Appetitlosigkeit, Durchfall und Gelenkschmerzen.
Die Krankheit kann klinisch in folgende Typen unterteilt werden:
1. Das isolierte solitäre Mastozytom hat bei der Geburt oder in der ersten Woche nach der Geburt isolierte Knötchen mit trockenen Papeln oder hohen runden oder ovalen Plaques mit einem Durchmesser von bis zu 20 mm, glatt oder leicht geflochten (Orangenhaut). Form), Ödeme, Quaddeln, Blasen und sogar Blasen können auf den Läsionen gesehen werden. Manchmal gibt es mehrere Mastzelltumoren. Die meisten isolierten Mastoidtumoren klingen natürlich vor dem Alter von 10 Jahren ab.
2. Kinder mit generalisierter Mastozytose werden gewöhnlich in der ersten Woche nach der Geburt gesehen, die durch rosige, juckende, quaddelartige, mild pigmentierte Makula, Papula oder Knötchen gekennzeichnet ist und deren Läsionen einen ovalen oder runden Durchmesser haben 15 mm klein usw. können miteinander verwachsen werden, die Farbe ist gelblich bis bräunlich rot, und im Frühstadium der Erkrankung bilden sich häufig Blasen oder Blasen. In der Regel klingen die Hautläsionen vor der Pubertät nach einigen Jahren von selbst ab, aber es gibt auch solche, die bis ins Erwachsenenalter fortbestehen. Diese Erkrankung kann auftreten. Systemische Schäden, aber es kommt äußerst selten vor, dass eine bösartige systemische Erkrankung vorliegt.
3. Die generalisierte Mastzellhyperplasie bei Erwachsenen mit dem typischen Quaddeln von Haselpapeln und Knötchen tritt am häufigsten auf und wird im gesamten Körper, insbesondere im Oberarm, in der Wade und im Rumpf, verbreitet.
4. Pseudoneoplastische Mastzellhyperplasie tritt auf, wenn eine große Anzahl von hellgelben Knötchen mit einem Durchmesser von 1 bis 2 cm vorhanden ist, Splenomegalie, Erythem statt Quaddeln beim Reiben und dichte Mastzellinfiltration in der Histopathologie.
5. Diffuse Haut-Mastzellen-Hyperplasie Die gesamte Haut ist diffus betroffen und verdickt. Aufgrund der Infiltration von Mastzellen ist die Haut sehr orange und die Haut ist mit teigartiger Zähigkeit infiltriert.
6. Bei der erythrodermischen Mastozytose handelt es sich um eine generalisierte Erythrodermie, bei der Haut handelt es sich um ein kornähnliches Erscheinungsbild mit einer kornseitigen Außenfläche, und auf der gesamten Hautoberfläche kann eine Quaddel auftreten.
7. Persistenz Telangietasia macularis eruptiva perstans ist eine persistierende pigmentierte asymptomatische Plaque-Ausschlag, trockener Rotton, Telangiektasie ist selten oder unauffällig, diese Art ist gutartig, die meisten Der Fall ist nur ein kosmetisches Problem, Knochenschäden und Magengeschwüre können auftreten, und es gibt keine Darier-Krankheit.
8. Systemische Mastozytose Die Proliferation von Mastzellen tritt nicht nur in der Haut, sondern auch in den Lymphknoten, im Magen-Darm-System, in den Knochen, im Herzen, im Blut, in der Leber und in der Milz auf. Typ, Knochenschädigung ist in der Regel asymptomatisch, Röntgenuntersuchung zeigt strahlendurchlässigen Bereich und radioaktiv dichten Bereich, Knochenschädigung ist in der Regel statisch, seltene nicht progressive Mastzellen-Leukämie, Magen-Darm-Trakt kann einen charakteristischen Schleimhaut-Coup zeigen, häufige Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, systemische Mastozytose treten normalerweise bei Erwachsenen auf, aber etwa 10% der Patienten mit disseminierter Krankheit im Kindesalter sind systemisch betroffen, können aber auch aufgrund des sekundär hohen eosinophilen Syndroms Organfunktionen verursachen Hindernisse, Mastzellen setzen große Mengen an Histamin frei, was zu systemischen Reaktionen führt, einschließlich Rötung, Erbrechen aufgrund von erhöhtem Heparin im Plasma, Nasenbluten, blutigem Stuhl und Ekchymosen, Anämie, Leukopenie und Thrombozytopenie, Prothrombinzeit. 60% der Patienten mit 24h-Histamin im Urin erhöhten sich, wenn eine große Anzahl von Mastzellen mehrere Organe infiltrierte, um die normale Funktion zu zerstören, kann es zu einer malignen Hypertrophie kommen Die Krankheit, seltene Fälle können den Tod viszerale Haut, umfangreiche Infiltration System führen zum Tod führen kann.
9. Familiäre Genitalpigmentierungen sind selten und dominieren autosomal.
Je nach Zunahme der Pigmentierung kann die Diagnose durch Quaddeln, künstliche Hautkratzer und Hautbiopsie bestätigt werden: Röntgen, Knochenmarkuntersuchung und Lymphknotenbiopsie helfen, das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein systemischer Läsionen festzustellen. Hilft bei der Diagnose, insbesondere bei Systemtypen.
Wenn Sie die pathologischen Veränderungen der Leukämiemastozytose genau beobachten, können Sie außerdem erkennen, dass die infiltrierenden Zellen unreif sind, der Kern groß und polymorph ist und gleichzeitig das mitotische Bild sichtbar ist, während das heterochromatische Granulat weniger ist, was für die Klassifizierungsdiagnose hilfreich ist.
Die zuverlässigste Diagnosemethode für diese Krankheit ist die Verwendung der Giemsa-Färbung, um metachromatische Körnchen in Mastzellen, Schäden an der Makula und fibroblastenähnlichen Mastzellen zu erkennen. Besondere Aufmerksamkeit sollte einer speziellen Färbung gewidmet werden, um eine verpasste Diagnose zu vermeiden.
Untersuchen
Untersuchung der Mastozytose
Die histopathologische Untersuchung ergab, dass der Histamingehalt im Einklang mit dem Grad der Mastzellaggregation extrem hoch war. Bei der systemischen Mastozytose war auch der Gehalt an Histamin und seinen Metaboliten im Urin hoch und der Histamingehalt im Plasma konnte erhöht werden. Die Konzentration von Trypsin, Heparin und Prostaglandin D2 (PGD2) erhöhte sich Die histopathologischen Manifestationen aller Hautläsionen waren eine Mastzellinfiltration, aber der Ort und die Anzahl waren unterschiedlich Die Mastzellen wurden durch metachromatische Granula im Zytoplasma charakterisiert, routinemäßige Färbung. Die Partikel waren zu diesem Zeitpunkt nicht sichtbar, aber wenn sie mit Giemsa oder Toluidinblau angefärbt wurden, waren die Partikel deutlich sichtbar.
Mastzellen der Mastozytose: Mastzellen, Neutrophile, andere sind junge rote Blutkörperchen und Lymphozyten.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Mastozytose
Die zuverlässigste Diagnosemethode für diese Krankheit ist die Verwendung der Giemsa-Färbung, um metachromatische Körnchen in Mastzellen, Schäden an der Makula und fibroblastenähnlichen Mastzellen zu erkennen. Besondere Aufmerksamkeit sollte einer speziellen Färbung gewidmet werden, um eine verpasste Diagnose zu vermeiden.
Beim knotigen oder erythrodermischen Typ ähnelt es den Langerhans-Zellen, die bei der Letterer-Siwe-Krankheit oder beim eosinophilen Granulom auftreten, und die drei Krankheiten sind leicht zu verwechseln, aber die Krankheit befällt nicht die Epidermis. Dies unterscheidet sich von der Lettere-Siwe-Krankheit, beruht jedoch hauptsächlich auf der speziellen Färbung und der Kombination von klinischen Manifestationen und diesen Krankheiten. Es ist zuverlässiger. Außerdem gibt es in der Klinik viele Krankheiten, die mit pigmentierter Urtikaria verwechselt werden können. Die Pigmentflecken können als falsch diagnostiziert werden Pigmentiertes Sputum oder Sommersprossen sowie gelbe Tumoren und juveniles gelbes Granulom können mit den Pickeln und Knotentypen der Krankheit gemischt werden. Zusätzlich zur Identifizierung von papulöser Urtikaria wird die Krankheit manchmal mit dem Ausbruch von Medikamenten vom bullösen Typ verwechselt Blasen und bullöse Urtikaria sollten ausgeschlossen und polymorphes Erythem unterschieden werden.Extensive bullöse Läsionen sollten auch die Möglichkeit einer Leukämie in Betracht ziehen.Biopsie ist zu diesem Zeitpunkt wichtiger.
Bei akuten Anfällen, insbesondere solchen mit wiederholt auftretenden Anfällen, kann das Mastzellsyndrom nach der Freisetzung von Histamin auftreten, das dem Karzinoid-Syndrom ähnlich ist.
