Verringerte Trikuspidalklappendeformität
Einführung
Einführung in die Trikuspidalklappen-Deformität Die Trikuspidalklappenfehlbildung stellt eine seltene angeborene Herzfehlbildung dar. 1866 berichtete Ebstein erstmals über ein Beispiel, so dass es auch als Ebstein-Fehlbildung bezeichnet wird. Die Inzidenzrate bei angeborenen Herzerkrankungen beträgt 0,5 bis 1%. Die Fehlbildung der Trikuspidalklappe bezieht sich auf die Fehlbildung der Trikuspidalklappe. Die hintere Klappe und das Septum sind niedriger als normal und werden auf Höhe des atrioventrikulären Rings nicht zum rechten Ventrikel bewegt. Nahe dem Scheitelpunkt der Wand ist die Position der Vorderlappen normal, was zu einem größeren rechten Vorhof führt, während der rechte Ventrikel kleiner als normal ist und möglicherweise eine Trikuspidalinsuffizienz auftritt. Solche Missbildungen sind häufig mit offenen oder atrialen Septumdefekten und Lungenstenosen verbunden. Da das Blutvolumen im rechten Vorhof hoch ist und der Druck erhöht wird, fließt das im rechten Vorhof enthaltene Blut durch den Vorhofseptumdefekt oder das Foramen ovale in den linken Vorhof, und ein Teil des Blutes gelangt noch durch die Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel. Daher ist auch die Menge des in den linken Vorhof zurückfließenden arteriellen Blutes gering: Zu diesem Zeitpunkt wird es mit dem venösen Blut aus dem rechten Vorhof gemischt und gelangt über die Mitralklappe in den linken Ventrikel und den systemischen Kreislauf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate von Säuglingen und Kleinkindern liegt bei 0,007% -0,01% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Thrombose Trikuspidalinsuffizienz
Erreger
Ursache der Trikuspidalklappenfehlstellung
Pathogenese
Die hämodynamischen Veränderungen der Trikuspidalklappenbewegung werden durch den Schweregrad der Trikuspidalinsuffizienz, das Vorliegen eines Vorhofseptumdefekts und die Größe des Defekts sowie das Ausmaß der rechtsventrikulären Funktion aufgrund der atrioventrikulären und rechtsventrikulären Vergrößerung und bestimmt Häufig sind verschiedene Grade von Trikuspidalinsuffizienz, wie z. B. eine Blattdeformation: Der rechte Ventrikel ist im rechten Vorhof erweitert, und die diastolische Vergrößerung des ventrikulären Teils führt dazu, dass das rechte Vorhofblut nicht in den rechten Ventrikel gelangt. Der rechte Ventrikel des Raumes wird ebenfalls kontrahiert, sodass das rechte Atrium Blut aus der Hohlvene, dem atrialisierten rechten Ventrikel und der Trikuspidalinsuffizienz erhält, was zu einem erhöhten Blutvolumen im rechten Atrium führt, die Kammer erweitert und den Druck auf das rechte Atrium erhöht. Bei Patienten mit Herzinsuffizienz und offenem Foramen ovale oder Vorhofseptumdefekt tritt ein Rechts-Links-Shunt auf, wenn der rechte Vorhofdruck höher als der linke Vorhof ist und der Blutsauerstoffgehalt des systemischen Kreislaufs mit Purpura und Keulenbildung (Zehen) abnimmt. Wenn der Raum intakt ist, wenn sich der rechte Ventrikel zusammenzieht, wird das Blutvolumen in die Lunge reduziert und der Blut- und Sauerstoffunterschied zwischen den Arterien und Venen wird kleiner, was zu Wangenrötungen führen kann und die Fingerspitzen sind leicht violett. .
Verhütung
Prävention von Trikuspidalklappen-Deformitäten
Ungefähr 80% der Menschen mit schwerer Purpura nach der Geburt sterben im Alter von ungefähr 10 Jahren, während nur 5% der Menschen mit leichter Purpura im Alter von ungefähr 10 Jahren sterben. Nach kongestiver Herzinsuffizienz sterben die meisten Patienten innerhalb von 2 Jahren, und etwa 3% der Fälle sind plötzliche Todesfälle.
Häufige Todesursachen: Herzinsuffizienz, Arrhythmie, Hypoxie oder Lungeninfektion. Erwachsene Patienten sterben häufig an wiederholten Embolien mit einem Durchschnittsalter von 20 Jahren.
Komplikation
Trikuspidalwirbel-Missbildungskomplikationen Komplikationen Thrombose Trikuspidalinsuffizienz
Eine Trikuspidalklappenoperation birgt die folgenden Risiken und kann zu Komplikationen führen:
(a) Thrombose
1. Grund: Falten und Nähen des rechten Ventrikels, der nach dem Verknoten einen Teil des "Beutels" bildet, sodass das Blut zurückbleibt und ein Blutgerinnsel bildet.Wenn ein mechanischer Klappenersatz durchgeführt wird, besteht eine höhere Wahrscheinlichkeit, dass sich ein Thrombus bildet.
2. Gegenmaßnahme: Der Bediener muss die normale Operationstechnik beherrschen: die erste Doppelnadel mit einer kleinen Scheibe in der Naht, den tiefsten Punkt der hinteren Lappen, die flache Nadel in der rechten Herzkammer und die beiden Nadeln in der rechten Nachdem die Herzkammer das Myokard passiert hat, wird nach 4 bis 5 aufeinanderfolgenden Nähten die vordere Innenseite des Koronarsinusostiums (unter Vermeidung des Koch-Dreiecks) dem normalen Annulus angenähert, und die beiden Nadeln werden durch die kleine Dichtung geführt und die Nadel wird in die Nadel eingeführt und aus dieser herausgeführt. Die Wand des rechten Ventrikels kann nicht durchdrungen werden, und das Myokardgewebe muss aufgehängt werden. Es muss fest und zuverlässig sein. Der Nadelabstand am Ring sollte größer sein als der Nadelabstand am tiefsten Punkt der Anbringung der Packungsbeilage. Nach dem Verknoten kann er eine Rolle bei der Verringerung des Rings spielen. Auf die gleiche Weise werden 4 bis 5 Paare von Doppelend-Nadelnähten radial genäht, und die Linien werden fest gebunden, wodurch das Phänomen "Beutel" beseitigt werden kann.
Wenn die künstliche mechanische Klappe zum Ersetzen der Trikuspidalklappe verwendet wird, muss nach der Operation eine Antikoagulationstherapie durchgeführt werden.
(zwei) Trikuspidalinsuffizienz
1. Ursachen: Trikuspidal-Dysplasie tritt bei Patienten mit Trikuspidal-Klappendysplasie auf, und die Insuffizienz ist auf die Ausdehnung der Klappe und des Annulus zurückzuführen, der Trikuspidal-Annulus ist nach einfacher Faltung und der vorderen Packungsbeilage noch größer Kann den Mund nicht halten.
2. Gegenmaßnahmen: Wenn die obige Situation erforderlich ist, sollte eine segmentale De-Vega-Annuloplastik oder Annuloplastik durchgeführt werden, und die vorderen und hinteren Blattverbindungen sollten genäht werden, um den Ringraum und andere Reparaturen wie den Wasserinjektionstest zu verringern. Wenn immer noch eine signifikante Insuffizienz vorliegt, sollte der Trikuspidalklappenersatz entscheidend durchgeführt werden.
(C) Probleme beim Austausch der Trikuspidalklappe
Die Trikuspidalklappe ist stark nach unten bewegt, die Klappenvorderklappe ist verdickt, die subvalvuläre Struktur ist schlecht entwickelt und die rechtsventrikuläre Ventrikelsteifigkeit ist nicht zum Falten geeignet. Der Austausch der Trikuspidalklappe ist erforderlich. Frage:
1. Welche Art von Prothesenklappe wird eingesetzt? Es wird allgemein davon ausgegangen, dass die niedriggradige Rinderperikardklappe bevorzugt wird und nur Antikoagulanzien für einen kurzen Zeitraum eingenommen werden sollten. Das Risiko einer Thrombose ist geringer. St. Jude-Doppelblattlappen kann ebenfalls verwendet werden. Erwachsene verwenden 29 ~ 31 Nr. 25 ~ 27, Kinder brauchen lebenslang Antibiotika.
2. Wo ist der künstliche Lappen? Wenn der rechte Ventrikel und der Ring groß und faltbar sind, um den Teil des rechten Ventrikels zu verkleinern, wird der Faden an die künstliche Klappe genäht und der Faden wird festgezogen.
3. Leitungsblock: Platzieren Sie die Koronarsinusöffnung im rechten Ventrikel.
Symptom
Trikuspidalklappenverformung Symptome Häufige Symptome Palpation ohne Lungenverschluss Geschlossenes Eiloch Unvollständige Purpuraatrophie Aorten- und Lungenarterien Kleines systolisches Rauschen Vorhofseptumdefekt Lungenarterienstenose Trikuspidalstenose Kardioangiographie Siehe Doppelkugelzeichen
(a) Symptome
Eine kleine Anzahl von Patienten kann innerhalb von 1 Woche nach der Geburt unter Dyspnoe, Purpura und Herzinsuffizienz leiden. Die meisten Patienten werden jedoch nach Durchfall, Herzklopfen, Zyanose und Herzinsuffizienz krank und können in allen Altersgruppen angewendet werden. Es liegt eine supraventrikuläre Tachykardie vor und einige Patienten haben ein Präerregungssyndrom.
(zwei) Zeichen
Die meisten Patienten haben ein schlechtes Wachstum und eine schlechte Entwicklung und eine geringe Körpergröße. Etwa 1/3 der Patienten haben eine Wangenrötung ähnlich der Mitralklappe. Sie haben häufig einen unterschiedlichen Purpura-Grad. Bei einem vergrößerten Herzen ist die vordere Brustwölbung links, die Herzgeräusche verbreitert und der linke Brustkorb kann drei erreichen. Der durch unvollständige Mitralinsuffizienz verursachte systolische Tremor, die Spitze des Apexbereichs und der Apexbereich sind normal oder geschwächt. Da das rechte Atrium und der rechte Ventrikel vergrößert sind, ist die Pulsation des Jugulars nicht offensichtlich. Das Herz ist auskultiert, der Herzton ist leicht und die linke Sternumrandung ist zu hören. Das durch Trikuspidalinsuffizienz verursachte systolische Rauschen und manchmal das durch Trikuspidalstenose verursachte diastolische Rauschen, die erhöhte Schallintensität während des Einatmens aufgrund der erhöhten Verzögerung der vorderen Trikuspidallappen, der ersten Mitose Das verzögerte Auftreten der Komponente wird verstärkt, das zweite Herzgeräusch wird häufig aufgespalten und das Schließen der Lungenklappe ist leiser. In einigen Fällen kann das Galoppieren durchgeführt werden. Die Untersuchung des Abdomens kann eine geschwollene Leber verursachen, aber selten einen Leberpuls. In schweren Fällen kann das Clubbing (Zeh) auftreten.
Pathologische Veränderung
Die pathologischen Veränderungen der Ebstein-Fehlbildung sind sehr unterschiedlich: Die grundlegenden Läsionen sind Trikuspidalklappen-Blättchen und rechtsventrikuläre Dysplasie, wobei sich die Klappen- und Hinterlappen zum rechten Ventrikel hin bewegen und durch den Papillarmuskel der Chordae am Trikuspidalanulus befestigt sind. An der unteren rechten Ventrikelwand vergrößert oder verkleinert sich das Blatt der Trikuspidalklappe, und die Verdickung und Verformung wird häufig verkürzt. Die Läsion betrifft am häufigsten das Klappenblatt, gefolgt vom hinteren Blatt, und das Klappenblatt und das hintere Blatt können teilweise fehlen. Das vordere Faltblatt ist selten Das vordere Faltblatt stammt aus dem normalen Trikuspidalring und kann wie ein Segel vergrößert werden Manchmal gibt es viele kleine Löcher Die Chordae und Papillarmuskeln sind durch verkürzte und unterentwickelte Chordae an der Herzkammer befestigt. Die Wand, das sich nach unten bewegende Faltblatt, teilt den rechten Ventrikel in zwei Teile: Das vergrößerte Ventrikel über dem Faltblatt wird Ventrikel genannt und hat eine ähnliche Funktion wie das rechte Atrium Die Verdickung des rechten Vorhofs und der stark vergrößerte dünnwandige rechte Ventrikel verbinden den Ventrikel mit einer großen Herzkammer, die als Blutreservoir fungiert, während der funktionierende rechte Ventrikel unter den Blättchen das Blut abführt und die Trikuspidalklappe nach unten bewegt. Fall aufgrund des Trikuspidalrings und der Ausdehnung der rechtsventrikulären Höhe Und Fehlbildungen der Blättchen scheinen oft unvollständig zu sein. Wenn die freie Kante des Klappenblatts teilweise verklebt ist, kann die vergrößerte vordere Blättchenschicht verschiedene Grade von Trikuspidalstenose in der Blutflussobstruktion zwischen dem Raumventrikel und dem funktionellen rechten Ventrikel verursachen. Die Anatomie der ventrikulären und atrioventrikulären Bündel ist normal, aber der rechte Bündelzweig kann durch endokardiale Kompression verdickt werden, um einen rechten Bündelzweigblock zu erzeugen. Ungefähr 5% der Fälle weisen abnormale Kent-Leitungsbündel auf, die ein Präerregungssyndrom unter der Trikuspidalklappe aufweisen Etwa 50% bis 60% der Patienten mit Vaginalforamen ovale oder Vorhofseptumdefekt, Vorhofspiegel zeigte Rechts-Links-Shunt, arterielle Sauerstoffsättigung verringert, klinisch erschien Purpura, andere kombinierte Missbildungen haben immer noch Lungenstenose, Ventrikelseptum Defekt, offenkundiger Ductus arteriosus, Fallot-Tetralogie, Aortenluxation, Aortenkoarktation und angeborene Mitralstenose.
Untersuchen
Trikuspidalklappen-Deformitätsuntersuchung
(1) Leichte Untersuchungsfälle können frei von Zyanose sein, mittlere und schwere Fälle weisen Zyanose auf, die zu supraventrikulärer Tachykardie neigt, häufig mit kongestiver Rechtsherzinsuffizienz, körperlicher Untersuchung im Trikuspidalbereich mit systolischem Refluxgeräusch, Es gibt einen dritten Herzton oder einen vierten Herzrhythmus.
(2) Das EKG zeigt eine rechtsatriale Hypertrophie, eine unvollständige oder vollständige Rechtsschenkelblockade, häufig mit Präerregungssyndrom.
(3) Die Röntgenuntersuchung ergab, dass das Lungenblut reduziert oder normal war, das Herz kugelförmig oder elliptisch war und der Gefäßstiel eng war.
(4) Die Echokardiographie zeigt das Ausmaß der Trikuspidalklappe nach unten und nach unten, die Trikuspidalinsuffizienz, die Entwicklung der vorderen Klappe sowie das Vorhandensein oder Fehlen eines Vorhofseptums oder Foramen ovale.
(5) Rechtsherzkatheter und Kontrastkatheter können leicht durch die offene oder geschlossene Fossa in das linke Atrium geleitet werden, und der Druck im "Versuchsventrikel" ist die Wellenform des rechten Vorhofdrucks, während in der rechten Herzkammer die Wellenform des rechten Ventrikeldrucks ist. Die Angiographie zeigte eine Vergrößerung des rechten Vorhofs, des atrialisierten rechten Ventrikels, einen vergrößerten funktionellen rechtsventrikulären Abflusstrakt und einen absteigenden Trikuspidalklappenansatz.
(6) Die elektrophysiologische Untersuchung der Trikuspidalklappenfehlstellung muss mit oder ohne Vorerregungssyndrom eindeutig klassifiziert werden. Wenn ein Vorerregungssyndrom vorliegt, muss vor der Operation eine elektrophysiologische Untersuchung durchgeführt und eine intraoperative elektrophysiologische Kartierung erstellt werden.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Trikuspidalklappenfehlstellung
Diagnose
Die Diagnose kann anhand klinischer Manifestationen und Untersuchungen gestellt werden.
Differentialdiagnose
Die Krankheit muss von anderen Klappenerkrankungen unterschieden werden.Die wichtigste klinische Identifizierung ist die Trikuspiddysplasie und der Trikuspid-Halbklappen-Mangel:
Die meisten Trikuspidalklappen-Deformitäten gehen mit einer großen Anzahl von Trikuspidalinsuffizienz einher, während andere Krankheiten wie Trikuspidalinsuffizienz, Trikuspidalprolaps, Trauma, rechtsventrikuläre Dysplasie, Endokarditis, Trikuspidalanulus-Expansion Kann eine große Anzahl von Trikuspidalinsuffizienz verursachen, aber diese Krankheiten haben ihre eigenen Eigenschaften, leicht zu identifizieren, aber Trikuspidalklappe fehlt und Trikuspidal-Dysplasie und Trikuspidalklappen-Deformität haben viele Ähnlichkeiten, müssen sorgfältig identifiziert werden, vor allem Der Unterscheidungspunkt ist das Fehlen einer rechtsventrikulären Dilatation anstelle einer Hypoplasie, das Fehlen einer Blättchenmorphologie und eines Klappeneffekts in der rechten Kammer ist hilfreich für die Identifizierung.Diese Differenzialdiagnose ist wichtig für chirurgisch bestimmte chirurgische Eingriffe, Trikuspiddysplasie In einigen Fällen bewirken das stark vergrößerte rechte Atrium und die Verwachsungen von Blättchen und rechtsventrikulärer Wand, dass sich die Illusion des Rings oder Blättchens nach unten bewegt. Die mehreren Abschnitte erkennen jedoch sorgfältig, dass das Nicht-Klappenblatt nach unten zeigt. Der rechte Ventrikel ist nicht schmal, sondern dehnt sich aus und hat keinen Raum. Die kontralaterale Bewegung des rechten Ventrikels kann von der Luxationsdeformität unterschieden werden: Die meisten Patienten mit Röntgenuntersuchung zeigten weniger Lungenblut, und der rechte Vorhof und der rechte Ventrikel waren signifikant vergrößert. Einige Patienten hatten normales Lungenblut und mildes rechtes Herz, aber Röntgen und Röntgen Der Herzkatheter kann die Flugblätter nicht zeigen, also für Ebste Die diagnostische Genauigkeit bei Missbildungen ist begrenzt.
