angeborene Koronarfistel
Einführung
Einführung in die angeborene Koronararterienfistel Die angeborene Fistel der Koronararterie (congenitalcoronaryarteryfistula) ist ein nicht kapillar bedingter abnormaler Verkehr zwischen der Koronararterie und der Herzkammer, dem Sinus coronarius oder seinen Ästen, der oberen Hohlvene, der Pulmonalarterie und der Pulmonalvene. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz bei Kindern, Endokarditis, Myokardinfarkt, plötzlicher Tod
Erreger
Angeborene Krämpfe der Herzkranzgefäße
(1) Krankheitsursachen
Wie andere angeborene Herzerkrankungen kann es sich um Virusinfektionen wie Röteln in der Frühschwangerschaft, Mangelernährung, durch bestimmte physikalische und chemische Faktoren (einschließlich Strahlen, Medikamente usw.) und genetische Faktoren beeinflusste Gebärmutter handeln, so dass sich das Herz während der Embryonalperiode lokal entwickelt Frühzeitig gestoppt, bleibt die Sinuskurve bestehen und bewirkt eine direkte Kommunikation zwischen der Koronararterie und der Herzkammer, wodurch ein Koronarkrampf entsteht.
(zwei) Pathogenese
Während der Embryonalperiode wird der Blutfluss des Herzens durch einen großen Trabekelraum versorgt, der aus vielen Endothelzellen im Myokard besteht.Diese sinusartige Lücke kommuniziert mit der Herzkammer und den epikardialen Blutgefäßen, und während sich das Herz entwickelt, Die Koronararterie wächst von der Wurzel der Aorta und die Koronarvene wächst vom Sinus coronarius, verteilt sich allmählich auf der Oberfläche des Herzens und kommuniziert mit dem Sinusraum zwischen dem epikardialen Blutgefäß und dem Myokard und erweitert allmählich den Sinusraum aufgrund der Entwicklung des Myokards. Die Kompression entwickelte sich zu einem Röhrchen und stellte allmählich einen Teil der normalen koronaren Durchblutung dar. Wenn der lokale Sinusraum in der Herzentwicklungsstörung verbleibt, kommt es zu einer abnormalen Verbindung des Koronararteriensystems mit der Herzkammer und die Koronararterie passiert die Anomalie. Die Fistel kommuniziert direkt mit der Herzkammer, dies ist die Koronararterienfistel, die mit zunehmendem Alter größer wird und das Blut der Koronararterie direkt in die Herzkammer geleitet wird.
Der Einfluss des Krampfes der Koronararterien auf die Hämodynamik hängt hauptsächlich von der Größe der Fistel und dem Ort des Eindringens ab. Aufgrund des niedrigen Drucks im Vorhof ist die Wand dünn und die Ausdehnung groß Wenn der Ventrikel groß ist, ist der Fluss in den rechten Ventrikel leichter als in den linken Ventrikel. In der Koronararterie und in der rechten Herzkammer haben sowohl die systolische als auch die diastolische Phase einen Links-Rechts-Shunt, der die rechte Herzlast erhöht und bewirkt Erhöhter Lungenblutfluss, aber weniger Lungenkreislauf / systemischer Blutfluss von mehr als 1,8, langfristiger Links-Rechts-Shunt, kann zu pulmonaler Hypertonie mit gleichzeitiger kongestiver Herzinsuffizienz, Krampf in den Herzkranzgefäßen und Linksherzverkehr führen Es gibt keinen Links-Rechts-Shunt, systolischen und diastolischen Blutfluss durch die Fistel in den linken Vorhof oder nur diastolisch in den linken Ventrikel, beide erhöhen die linksventrikuläre Belastung.
Da ein Teil des koronaren Blutflusses vom hochohmigen myokardialen Gefäßbett zur niederohmigen Fistel und direkt in die angeschlossene Herzkammer fließt, kann dieses Phänomen des "gestohlenen Bluts" die Myokardperfusion verringern, was bei einigen Patienten zu einer teilweisen myokardialen Blutversorgung führt Unzureichend oder aufgrund der Bildung eines Koronaraneurysmas kann eine Blutstase in der diastolischen Phase des Aneurysmas die durch das Myokard und die distale Koronararterie verursachte Myokardischämie hemmen Laterale Koronararterienembolisation und Myokardinfarkt.
Das Herz der angeborenen Koronararterienstenose kann in unterschiedlichem Maße erweitert werden, insbesondere die linksventrikuläre Vergrößerung und Hypertrophie. Die aufsteigende Aorta dehnt sich ebenfalls aus. Auf der Oberfläche des Herzens dehnt sich der proximale Teil der Koronararterie mit abnormalem Verkehr aus und die Wand wird manchmal dünner Ein fusiformes Aneurysma kann gebildet werden.
Die Arten von Koronarfisteln, die in die Herzkammer oder -vene eintreten, sind:
1 Koronararterienfistelstamm oder Astendfistel ist im Allgemeinen eine einzelne Fistel;
2 multiple Äste der Iliakalarterie oder vaskuläre plexusartige Veränderungen;
3 Die Fistel befindet sich an der Seite des Hauptastes der Koronararterie und stellt eine Seitenwandverbindung zur Herzkammer her, oder die Koronararterie ist offensichtlich zu einem Koronaraneurysma erweitert. Die genaue Position und Größe der Fistel kann nicht von der Oberfläche des Herzens aus bestimmt werden (Abb. 1). Die Arterien und die zugeflossene Herzkammer sind in linke und rechte Koronararterien unterteilt, und die rechte Koronararterie ist mehr als die linke Koronararterie. Die erstere macht etwa 50% bis 60% und die letztere 30% bis 40% aus. Weniger, ungefähr 2% bis 10%, die Koronararterienfistel und die Herzkammer, die mit der rechten Herzkammer oder ihren verbundenen Blutgefäßen verbunden sind, entfallen ungefähr 90% auf das linke Atrium, den linken Ventrikel und das andere linke Herzsystem 10% nach dem Vorkommen von Auswurf in die Herzhöhle, gefolgt von der rechten Herzkammer, dem rechten Vorhof (einschließlich Hohlvene, Koronarsinus), der Lungenarterie, dem linken Vorhof (einschließlich der Lungenvene des proximalen Herzens) in die linke Herzkammer Selten.
Verhütung
Verhinderung eines angeborenen Krampfes der Herzkranzgefäße
1. Prävention verschiedener möglicher pathogener Faktoren, energische Förderung der pränatalen und postnatalen Versorgung, Vermeidung von Virusinfektionen in der Frühschwangerschaft, Verringerung des Einflusses nachteiliger physikalischer und chemischer Faktoren auf den Uterus und gegebenenfalls Durchführung einer pränatalen Genetik- oder Chromosomenuntersuchung, um dies zu verhindern Noch nicht
2. Behandlung nach dem Zustand, geringer Durchfluss, keine klinischen Symptome, kann nicht chirurgisch behandelt werden, sondern müssen infektiöse Endokarditis verhindern, Symptomatik befürworten in der Regel frühzeitige Operation, Ligation oder Reparatur von Mundwasser, kann auch dauerhaft sein Medikamente zur sexuellen Embolisation können durch Katheterinjektion blockiert und die Symptome nach der Operation gelindert werden.Für diejenigen, die aus bestimmten Gründen nicht für eine Operation geeignet sind, kann eine symptomatische Behandlung durchgeführt werden.
Komplikation
Angeborene Fistelkomplikationen der Herzkranzgefäße Komplikationen, Herzinsuffizienz, Endokarditis, Herzinfarkt, plötzlicher Tod
Es können Komplikationen wie Herzinsuffizienz, bakterielle Endokarditis, Myokardinfarkt oder Fistelruptur und plötzlicher Tod aufgrund ungeklärter anstrengender körperlicher Betätigung auftreten.
Symptom
Angeborene Krampfanfälle der Herzkranzgefäße Häufige Symptome Kurzatmigkeit Angina Pectoris Herzinsuffizienz Arteriolarer Ductus Arteriosus Hämoptysewunden bilden einen Schlaganfall ... Schwacher Ventrikelseptumdefekt
Symptom
Die meisten Patienten können keine Symptome für das Leben haben, und eine kleine Anzahl von Patienten hat ein Mundwasser, das mit dem Alter zunimmt, was im Kindesalter und im Erwachsenenalter asymptomatisch erscheint. Im Allgemeinen, wenn der pulmonale Blutfluss / systemische Blutfluss größer als 1,5 ist. Häufige Müdigkeit, Herzklopfen, Atemnot, sogar Ödeme, Hämoptysen und paroxysmale Dyspnoe und andere Grade von Herzinsuffizienz, "Phänomen der koronaren Blutvergiftung" führt zu ischämischer Angina, die Inzidenzrate beträgt 6,7% ~ 18,4 %, aber Myokardinfarkt tritt selten auf.
2. Zeichen
In der vorderen Region sind 2 bis 3 fortlaufende Geräusche zu hören, manchmal begleitet von lokalem Zittern. Der betroffene Teil des Geräusches hängt mit der Position des Arteriensacks in der Herzkammer zusammen. Im Allgemeinen ist der rechte Ventrikel die 4. und 5. Rippe des linken sternalen Randes. Zwischen dem rechten Vorhof und dem zweiten Interkostalraum auf der rechten Seite des Brustbeins ist die Lungenarterie oder das linke Vorhof im zweiten Interkostalraum an der linken Sternalgrenze stärker ausgeprägt.
Untersuchen
Untersuchung der angeborenen Koronararterienfistel
Röntgeninspektion
1 Koronararterie - rechtes Herz und Lungenarterienkrampf, Hämodynamik ist von der Unterseite des Herzens nach links nach rechts Shunt, Röntgenleistung je nach Größe seines Subflow, Lungenblut kann in unterschiedlichem Maße erhöht werden, in der Regel leicht bis mäßig zu erhöhen, das Herz Die Vergrößerung erfolgt hauptsächlich im linken Ventrikel, häufig begleitet von einer Vergrößerung des linken oder rechten Ventrikels. Der aufsteigende Aortenbogen ist häufig wulstiger, und eine kleine Anzahl von Ablenkern kann im normalen Bereich liegen.
2 Koronararterie - linksventrikuläre Fistel, es gibt keine Anzeichen von erhöhtem Lungenblut, Koronararterie - linksventrikuläre Fistel, hämodynamisch gleichbedeutend mit Aortenklappeninsuffizienz, das Herz mit größerem Fluss ist mehr "Aorta" Typ, der linke Ventrikel auf die Höhe steigt, die Aorta aufsteigender Bogen wölbt sich, das Herz schlägt verstärkt und zeigt eine "sinkende Vene";
3 In einigen Fällen stellen die erweiterten Koronararterien (insbesondere die rechte Seite) den Rand des Herzschattens dar oder bilden eine nach außen gerichtete Ausbuchtung. In einigen Fällen kann die Koronararterie der tumorartigen Erweiterung verkalkt sein.
2. Echokardiographie Die zweidimensionale Echokardiographie kann die erweiterte Koronararterie klar darstellen und die Richtung der Koronararterie verfolgen. Gleichzeitig wird die Position der Fistel anhand der Farbdoppler-Beobachtung ermittelt, also das zweidimensionale Echokardiogramm und die Farbe Doppler kombiniert, um die Krankheit genau zu diagnostizieren.
3. EKG-Untersuchung der größeren Flussrate kann in der linksventrikulären Hochspannung, linksventrikulären Hypertrophie und doppelventrikulären Hypertrophie, Sputum im rechten Ventrikel, rechtsventrikulären Hypertrophie, unterteilt in den rechten Vorhof, oft Vorhofflimmern, Sputum der Koronararterie gesehen werden Es besteht die Möglichkeit einer Myokardischämie, aber im EKG sind ST- und T-Veränderungen selten.
4. Herzkatheterisierung Das erweiterte Blutvolumen der Herzkammer der Fistel nimmt zu, insbesondere im rechten Herzsystem kann der Blutsauerstoffgehalt des rechten Vorhofs, des rechten Ventrikels oder der Pulmonalarterie erhöht werden, was darauf hinweist, dass der Shunt vorhanden ist und sich auf demselben Niveau befindet. Die Größe des Teilstroms wird gemessen und der Druck der Lungenarterie kann gemessen werden.
5. Die kardiovaskuläre Angiographie sollte die erste Wahl für die Ascending-Aorta-Angiographie sein. Die Koronarangiographie erfordert bei Patienten mit großen Koronararterien eine selektive Koronarangiographie.
1 Die betroffenen Herzkranzgefäße sind offensichtlich zu einem Sakkelsackaneurysma deformiert oder erweitert Die Fistel, die mit der Herzkammer oder den großen Blutgefäßen kommuniziert, ist in der Regel eine, bei der es sich um eine tumorähnliche Erweiterung handelt, und einige können als zwei oder mehr angesehen werden Mund ausspülen
2 Einige Beckenkämme der Koronararterien, insbesondere Äste, dehnen sich nicht aus oder verzerren sich leicht, und das Ende des mikrovaskulären Netzwerks ist mit der Herzkammer verbunden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der angeborenen Koronararterienfistel
Diagnosekriterien
Syndrom, vorzeitiges Murmeln, Röntgenbild des Herzens, Elektrokardiogramm und Echokardiographie, die Diagnose dieser Krankheit ist nicht schwierig, sondern muss mit einem Ductus arteriosus-Patent, einem Tumor der Aortensinus, einem primären Lungenseptumdefekt und einem ventrikulären Septumdefekt kombiniert werden Aortenklappendysfunktion wird identifiziert, und atypische Fälle können durch Aortenangiographie oder selektive Koronarangiographie identifiziert werden.
Die Krankheit kann in folgende Kategorien unterteilt werden:
1. Entsprechend dem Ursprung der Fistel wird die Koronararterie in einen Krampf der rechten Koronararterie, einen Krampf der linken Koronararterie, einen Krampf der einzelnen Koronararterie, einen Krampf der multiplen Koronararterie und einen Krampf der Koronararterie unterteilt, die nicht ausdrücklich angegeben sind.
2. Die Lage der Fisteldrainage ist unterteilt in Koronararterie - rechter Vorhof oder Koronarsinusfistel, Koronararterie - rechte Ventrikelfistel, Koronararterie - Lungenarterienkrampf, Koronararterie - linke Atrialfistel, Koronararterie - linke Ventrikelfistel.
3. Das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein anderer Fehlbildungen im Herzen wird in isolierte Kranzarterienspasmen unterteilt, einschließlich der Kommunikation zwischen der Kranzarterie und der Herzkammer und der Lungenarterie, sekundärer Kranzarterienfistel mit Aorten- oder Lungenwurzelatresie und ventrikulärer Septumintegrität, sekundär Der Spasmus der Koronararterien macht etwa 20% des Spasmus der angeborenen Koronararterien aus, der Spasmus der angeborenen Koronararterien aus der rechten Koronararterie 50% bis 60%, der Spasmus der linken Koronararterie 30% bis 40% und der Spasmus der zwei Koronararterien 2%. 10% entfielen auf den Auswurfanteil im rechten Herzsystem (rechter Vorhof, rechter Ventrikel, Pulmonalarterie, obere Hohlvene und Koronarvene) 90%, im linken Herzsystem (linker Vorhof, linker Ventrikel) 10% davon Der rechte Ventrikel ist der größte und der linke Ventrikel der kleinste.
Differentialdiagnose
Die wichtigsten Krankheiten, die mit dieser Krankheit identifiziert werden müssen, sind Ductus arteriosus patentus, Aortensinus-Aneurysma-Ruptur, Aorten-Lungen-Septum-Defekt, hochventrikulärer Septum-Defekt mit Aorteninsuffizienz, linke Koronararterie aus der Lungenarterie, Doppler Echokardiographie, Herz-Kreislauf-Angiographie, insbesondere Koronarangiographie und Magnetresonanztomographie sind hilfreich bei der Identifizierung und Bestätigung der Diagnose.
