Vitamin-B6-Abhängigkeitssyndrom
Einführung
Einführung in das Vitamin B6-Abhängigkeitssyndrom Vitamin B6 enthält sechs interpretierbare Pyridoxine, Pyridoxamin, Pyridoxal und ihre jeweiligen 5-Phosphate. Pyridoxal-5-phosphat ist ein wichtiger Bestandteil dieser Gruppe und am Stoffwechsel von Aminosäuren, Proteinen, Lipiden, Nukleinsäuren und Glykogen im Körper als Coenzym des Enzymsystems bei der Decarboxylierung und Transaminierung beteiligt. Wenn es fehlt, kann es Krämpfe und Erkrankungen der peripheren Nerven verursachen. Ein Mangel an Vitamin B6 kann daher zu biochemischen und physiologischen Auffälligkeiten führen.Das Vitamin B6-Abhängigkeitssyndrom (Vitamin B6-Dependencyndrom) ist ein struktureller und funktioneller Defekt eines angeborenen Stoffwechselenzyms, Kynurenin, dessen Aktivität nur 1% der normalen Aktivität beträgt. Zu diesem Zeitpunkt ist der Vitamin-B6-Bedarf fünf- bis zehnmal so hoch wie bei normalen Kindern. Da die schwangere Mutter während der Schwangerschaftsreaktionszeit eine große Dosis Vitamin B6 einnimmt, muss das Baby nach der Geburt immer noch auf eine größere Menge Vitamin B6 angewiesen sein. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,013% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: periphere Neuritis Dermatitis Anämie Depression Depression Stomatitis
Erreger
Die Ursache des Vitamin B6-Abhängigkeitssyndroms
Genetische Faktoren (90%):
Das Vitamin-B6-Abhängigkeitssyndrom stellt einen strukturellen und funktionellen Defekt des Stoffwechselenzyms Kynudinase dar. Seine Aktivität beträgt nur 1% des Normalwerts. Derzeit beträgt der Vitamin-B6-Bedarf das 5- bis 10-fache des Bedarfs für normale Kinder. Manchmal muss das Baby nach der Geburt immer noch auf eine größere Menge Vitamin B6 angewiesen sein, da schwangere Mütter während der Schwangerschaftsreaktionszeit große Dosen Vitamin B6 einnehmen.
Andere Gründe (10%):
Vitamin B6 besteht aus sechs interpretierbaren Pyridoxinen, Pyridoxamin, Pyridoxal und ihren jeweiligen 5-Phosphaten, wobei Pyridoxal-5-phosphat zu dieser Gruppe gehört. Ein wichtiger Teil der Decarboxylierung und der Aminotransferase als Coenzym des Enzymsystems ist am Stoffwechsel von Aminosäuren, Proteinen, Lipiden, Nukleinsäuren und Glykogenen im Körper beteiligt.Wenn es an Krämpfen und peripheren Nervenerkrankungen mangelt, kann ein Vitamin-B6-Mangel eine Biochemie verursachen. Und physiologische Anomalien.
Verhütung
Prävention des Vitamin-B6-Abhängigkeitssyndroms
Für eine "ausgewogene Ernährung" und die Korrektur von "voreingenommenen Lebensmitteln, wählerischen Essern" plädieren wir für eine ausgewogene Ernährung, dh die Vielfalt der Lebensmittel sollte abwechslungsreich sein, damit sich verschiedene Nährstoffe ergänzen können, Kinder mit partieller Sonnenfinsternis oder wählerischen Essgewohnheiten, nicht nur Gewicht, Größe, Brustumfang usw. Die Entwicklungsindikatoren sind nicht auf dem neuesten Stand und der Nährstoffmangel ist sehr hoch. Es gibt auch viele Möglichkeiten, verschiedene Krankheiten zu infizieren. Die Menge an normalem Vitamin B6 beträgt 0,3 bis 0,5 mg / Tag für Säuglinge und 0,5 bis 2 mg / Tag für Kinder. Beim Verzehr von proteinreichen Lebensmitteln sollte Vitamin B6 zugesetzt werden. Außerdem sollte die Kochmethode beachtet werden. Die Aufheizzeit sollte nicht zu lang sein, um ein wiederholtes Kochen zu vermeiden, um den wirksamen Wert von Vitamin B6 zu verhindern. Bei wiederholten Krämpfen in der Kindheit sollten Anämie und chronischer Durchfall auftreten In das Krankenhaus für die Krankenhausdiagnose sollte die Diagnose so schnell wie möglich behandelt werden, Vitamin B6 ergänzen, das Auftreten von Krämpfen zu reduzieren, die Auswirkungen auf die Intelligenz von Kindern, Tuberkulose-Patienten mit Isoniazid-Behandlung, Injektion von Symptomen des Nervensystems, wie Anomalien sollten Isoniazid reduzieren Es ist am besten, Vitamin B6 gleichzeitig zuzusetzen.
Komplikation
Komplikationen beim Vitamin B6-abhängigen Syndrom Komplikationen periphere Neuritis Dermatitis Anämie Depression Stomatitis
In der Kindheit sind die Hauptsymptome des Pyridoxinmangels systemische Krämpfe und andere Manifestationen von peripherer Neuritis, Dermatitis und Anämie. Säuglinge, die weniger als 6 Monate nach der Geburt geboren wurden, wie z. B. der Mangel an Vitamin B6 in der Nahrungsaufnahme, können Nervosität, erhöhte Erregung und häufige systemische Krämpfe zeigen, die zu Depressionen, geistiger Behinderung durch dumpfen Schlaf, Vibration und Positionsbewusstsein führen. Gleichzeitig treten häufig gastrointestinale Symptome auf. Bei der Behandlung von Tuberkulose mit Isoniazid können periphere neurodegenerative Erkrankungen (häufiger bei Erwachsenen) sowie Entzündungen der Haut und der Schleimhäute wie seborrhoische und desquamative Dermatitis, Stomatitis, Glossitis, Ophthalmie usw. auftreten.
Symptom
Symptome des Vitamin-B6-abhängigen Syndroms Häufige Symptome Gastrointestinale Symptome Zungenkrämpfe Krämpfe Entzugsreaktion Durchfalldepression Schläfrigkeit Säuglinge benötigen eine größere Menge ... Periphere Neuritis
Bei ungeklärten Krämpfen in der Kindheit, Anämie oder chronischem Durchfall, wenn Hypokalzämie, Hypoglykämie, Hyponatriämie und Infektionskrankheiten ausgeschlossen wurden, sollte ein Vitamin B6-Mangel oder eine Abhängigkeitskrankheit in Betracht gezogen werden und die Injektion von Vitamin B6100mg kann abgebrochen werden. Als diagnostische Grundlage kann der Tryptophan-Belastungstest eindeutig diagnostiziert werden, die Methode lautet wie folgt: Orale 50 ~ 100 mg / kg Tryptophan-Lösung (jeweils nicht mehr als 2 g), eine große Menge Jasmonsäure kann im Urin von Kindern, normalen Menschen auftreten Dieses Phänomen ist nicht vorhanden, aber bei Patienten mit Vitamin-B6-Abhängigkeit kann dieser Test negativ sein, das Serum und die Transaminase der roten Blutkörperchen durch Gras sinken und das EEG weist eine Wellenform mit abnormaler Frequenz- und Amplitudenänderung auf.
Im Säuglingsalter stellen systemische Krämpfe, andere Manifestationen von peripherer Neuritis, Dermatitis und Anämie die Hauptsymptome des Pyridoxinmangels dar. Säuglinge, die weniger als 6 Monate nach der Geburt geboren wurden, wie der Mangel an Vitamin B6 in der Nahrungsaufnahme, können Nervosität und erhöhte Erregung zeigen Bei der Anwendung von Isoniazid zur Behandlung von Tuberkulose treten häufig systemische Krämpfe auf, die zu Depressionen, geistiger Behinderung, Vibration und Gefühlsstörungen führen. Bei Erwachsenen können periphere neurodegenerative Erkrankungen auftreten (häufiger). Und Entzündungen der Haut und der Schleimhäute, wie seborrhoische und desquamative Dermatitis, Stomatitis, Glossitis, Ophthalmie usw.
Das Vitamin-B6-abhängige Syndrom ist meist eine Erbkrankheit.
Untersuchen
Untersuchung des Vitamin B6-abhängigen Syndroms
(1) Tryptophan-Test Nach Einnahme von Tryptophan zum Einnehmen bei einem kranken Kind wird der Urin entnommen, um den Ikterus-Ausfluss festzustellen. Dies ist eine positive Reaktion, wenn er niedriger als normal ist.
(2) Der MeHenry-Test gibt dem kranken Kind nach oraler Verabreichung oder Injektion von Alanin Blut. Die Konzentration von Harnstoff ist signifikant höher als die von normalem.
Die obigen beiden positiven Tests haben nur einen Referenzwert für die Diagnose.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung des Vitamin B6-Abhängigkeitssyndroms
Labordiagnose
Blut: Die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist signifikant erhöht, bis zu 40 × 109 / l, und die Neutrophilen liegen über 80% -90%.
Bei Verdacht auf das Gehirn sollte eine Lumbalpunktionsuntersuchung durchgeführt werden, der Druck der Liquor cerebrospinalis (CS) stieg häufig auf 1,96 kPa, typische Fälle von Trübung des CS wie Reissuppe oder sogar Eiter, erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen bis zu Hunderten von Millionen pro Liter bis hin zu Polymorphismus Kernzellen sind dominant, Protein ist signifikant erhöht, bis zu 1-5 g / l, Zucker ist oft weniger als 2,22 mmol / l, Chlorid ist ebenfalls leicht reduziert, CS-Abstrich kann bei Neutrophilen gramnegativen Diplokokken finden .
Trennung vom Liquor oder der akuten Blutphase des Patienten zu den Hirnhäuten.
Ein Gehirn-Gehirn-spezifisches Polysaccharid-Antigen wird aus der akuten Phase des Patientenserums oder -urins oder der CS nachgewiesen.
Der Serumantikörpertiter der Erholungsphase war 4-mal oder mehr höher als der der akuten Phase.
DNA-spezifische Fragmente des Gehirns in der akuten Phase des Patienten oder CS in der CS wurden durch PCR nachgewiesen.
Differentialdiagnose
Plötzliche Schüttelfrost, hohes Fieber, Übelkeit, Erbrechen, laufende Nase, verstopfte Nase, Halsschmerzen, Körperschmerzen, Kopfschmerzen verschlimmern sich.
Sein Gesicht ist blass, seine Glieder sind kalt, seine Haut ist schwach und es gibt vereinzelte kleine Blutungen, seine Lippen und Fingerspitzen sind blaue Flecken und seine Lippen sind Herpes simplex.
Gereizt, verlegen, komatös oder entsetzt.
Die Haut- und Schleimhautdefekte sind typisch oder zu Ekchymosen verschmolzen, der Blutdruck ist signifikant verringert, die Pulsfrequenz ist fein und die Pulsdruckdifferenz ist verringert.
Der Hals ist steif, das Horn ist vertauscht, das Klinefelter-Zeichen und das Brinell-Zeichen sind positiv.
Die Pupillen sind unterschiedlich groß, die Ränder sind nicht gleichmäßig, die Reaktion auf Licht ist langsam und die Augäpfel starren oft.
Langsam atmen und Unebenheiten oder Apnoe.
Die Inzidenz von Kleinkindern ist atypisch, häufig hohes Fieber, Erbrechen, Lethargie, aber auch extremere Angstzustände und Krämpfe, Ablehnung, Schreien, Durchfall, Husten, binokularer Blick, Nackensteifheit und Brines Zeichen positiv, andere meningeale Reizungen können fehlen Der vordere Beckenkamm ist häufig in der Ausbuchtung zu sehen, und das Erbrechen ist häufig und die Dehydration kann auch auftreten.
