Renale tubuläre Azidose Typ II
Einführung
Einführung in die tubuläre Azidose Typ II Intrinsisch ist die proximale renale tubuläre Reabsorption der Natriumcarbonatfunktion, die zu einer Abnahme des Bluts führt und eine hohe Chloridazidose zeigt. Während der proximale Tubulus Natriumcarbonat reabsorbiert, steigt die Menge an Natriumcarbonat, die den distalen Nierentubulus erreicht.Wenn die Absorptionsschwelle überschritten wird, steigt das Natriumcarbonat im Urin und der pH-Wert im Urin Wenn der Tubulus das Natriumcarbonat im glomerulären Filtrat vollständig absorbieren kann, kann der Urin wieder sauer werden und der pH-Wert des Urins kann gesenkt werden. Darüber hinaus können proximale Nierentubuli auch Glukose, Phosphat, Harnsäure und Aminosäurerückresorption reduzieren und sich als Fanconi-Syndrom manifestieren. Wenn die primäre DRTA frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden kann, kann das HCO-3 auf einem normalen Niveau gehalten werden, die Azidose kann vollständig korrigiert werden, die klinischen Symptome können verschwinden, das Wachstum und die Entwicklung können innerhalb von 2 Jahren den normalen Standard erreichen und die Prognose ist gut, wie z. B. Verkalkung der Nieren zum Zeitpunkt der Diagnose. Weitere verbleibende Nierenfunktionsstörung. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung. Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nierenversagen
Erreger
Ursachen der renalen tubulären Azidose Typ II
Erstens die primäre: Familie oder sporadisch.
Zweitens andere Erbkrankheiten: Morbus Wilson, Carboanhydrase-Mangel, Cystin-Krankheit und Lowe-Syndrom (Gehirn-Auge-Nieren-Syndrom).
Drittens Drogen und Gifte: wie Blei, Cadmium, Quecksilber, Kupfer und andere Vergiftungen, langfristige Anwendung von Carboanhydrase-Inhibitoren, abgelaufen Tetracyclin, Injektion von Arginin, Lysin und so weiter.
Viertens andere Krankheiten: wie Hyperparathyreoidismus, Multiples Myelom, Sjögren-Syndrom, Autoimmunhepatitis, transplantierte Nierenabstoßung, übermäßiges Vitamin D und so weiter.
Verhütung
Vorbeugung gegen renale tubuläre Azidose Typ II
1. Prävention:
Wenn die primäre DRTA frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden kann, kann das HCO-3 auf einem normalen Niveau gehalten werden, die Azidose kann vollständig korrigiert werden und die klinischen Symptome können verschwinden und das Wachstum und die Entwicklung erreichen innerhalb von 2 Jahren den normalen Standard. Die Prognose ist gut. Wenn zum Zeitpunkt der Diagnose eine Verkalkung der Nieren vorliegt, bleibt die Nierenfunktionsstörung bestehen.
2. Sonstige Hinweise:
1) Wenn zum Zeitpunkt der Diagnose eine Verkalkung der Nieren vorliegt, bleibt die Nierenfunktionsstörung bestehen.
2) Typische Patienten haben möglicherweise eine erhöhte Ausscheidung von Glukose, Aminosäuren, Harnsäure und Phosphat im Urin und manifestieren sich als Fanconi-Syndrom.
Komplikation
Komplikationen der tubulären Azidose Typ II Komplikationen, Nierenversagen
Typische Patienten können Glucose-, Aminosäure-, Harnsäure- und Phosphatausscheidung im Urin haben, und die Leistung ist das Fanconi-Syndrom.
Symptom
Typ II renale tubuläre Azidose Symptome Häufige Symptome Schwacher Appetitverlust Übelkeit und Erbrechen Dehydration Polyurie Nierenbereich stumpfe Schmerzen Verkalkung der Nieren Verstopfung Knochenschmerzen
Erstens liegt eine hohe Chlorazidose vor, der pH-Wert des Urins kann auf unter 5,5 gesenkt werden, es kann zu Müdigkeit, Anorexie, Übelkeit, Erbrechen und anderen Symptomen kommen.
Zweitens kann die intrinsische Azidose, Urin sauer sein, Ammoniumionenbildung wird nicht beeinträchtigt, kann den Verlust von Natrium, Kalium, Kalzium verringern, obwohl Azidose Knochenentkalkung, Calciumausscheidung im Urin verursachen kann, aber Knochenschäden verursachen und Patienten mit Nephrolithiasis sind selten, da die Zunahme der Ionen, die die distalen Nierentubuli erreichen, und der Austausch von Kalium zunimmt, kann immer noch eine Hypokaliämie auftreten.
Drittens können typische Patienten noch Glucose-, Aminosäure-, Harnsäure- und Phosphatausscheidung im Urin haben, und die Leistung ist das Fanconi-Syndrom.
Untersuchen
Untersuchung der tubulären Azidose Typ II
Erstens der Urin-PH-Wert.
Zweitens fanden Röntgenuntersuchungen Osteoporose, pathologische Frakturen oder Harnwegssteine.
Drittens muss die Diagnose eine orale Methode zur Bestimmung der H2CO3-Ausscheidungsrate im Urin (Natriumcarbonat-Belastungstest) sein: Tägliches orales Natriumbicarbonat 1-10 mÄq / kg, einmal alle 3 Tage, bis die CO2-Bindung im Plasma normal ist Und Urin H2CO3- und Kreatinin (Cr).
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Typ-II-Nierentubulusazidose
Identifizierung von Nierentubulusazidose Typ I und Nierentubulusazidose Typ II
Die renale tubuläre Azidose Typ I ist ein Defekt der distalen renalen tubulären Funktion, der keinen wirksamen pH-Gradienten zwischen renaler tubulärer Flüssigkeit und perikardialer Flüssigkeit herstellt. Das Geschlecht in der Familie ist bei erwachsenen Frauen häufiger und der Säuglingstyp tritt nach einer kurzfristigen Besserung selten wieder auf.
Die renale tubuläre Azidose vom Typ II wird durch eine verminderte proximale renale tubuläre Reabsorption von Natriumcarbonat verursacht, was zu einer Abnahme des Blutes führt, die durch Hyperchlorazidose gekennzeichnet ist, und zu einem erhöhten Natriumcarbonat, das aufgrund der proximalen tubulären Reabsorption von Natriumcarbonat in den distalen Tubulus gelangt. Wenn die Absorptionsschwelle überschritten wird, erhöht das Natriumurat den pH-Wert des Urins, wenn das Natriumcarbonat im Blut bis zu einem gewissen Grad absinkt, kann das Nierentubulus das Natriumcarbonat im glomerulären Filtrat vollständig absorbieren, und der Urin kann wieder sauer werden. Der pH-Wert des Urins kann gesenkt werden.Zusätzlich können die proximalen Nierentubuli die Glucosephosphat-, Harnsäure- und Aminosäurerückresorption verringern und sich als Fanconi-Syndrom manifestieren.
