vorzeitige Pubertät
Einführung
Einführung in die sexuelle Frühreife Vorzeitige Pubertät bezieht sich auf das frühe Auftreten der Pubertät, dh Frauen haben eine Gonadenvergrößerung und sekundäre sexuelle Merkmale vor dem Alter von 8 Jahren oder eine Menstruation vor dem Alter von 10 Jahren, Männer entwickeln sich vor dem Alter von 9 Jahren, entsprechend der unterschiedlichen Pathogenese, vorzeitige Pubertät Kann in zwei Kategorien eingeteilt werden: Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH) -abhängige frühreife Pubertät (echte frühreife Pubertät) und nicht-GnRH-abhängige frühreife Pubertät (pseudo-frühreife Pubertät), wobei die erstere als zentrale frühreife Pubertät oder vollständige frühreife Pubertät bezeichnet wird. Letzteres wird als periphere vorzeitige Pubertät bezeichnet.Zusätzlich ist eine unvollständige sexuelle Frühreife wie die einfache frühe Brustentwicklung, einfaches Schamhaar früh und einige Wissenschaftler fallen in die Variabilität der Pubertätsentwicklung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 1% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Akromegalie
Erreger
Frühreife Pubertät
Sexuelle Frühreife der intrakraniellen Quelle (10%):
Sexuelle Frühreife intrakraniellen Ursprungs Das vorzeitige Auftreten der Entwicklung oder Funktion des Genitaltrakts aufgrund von Hypothalamus- oder Hypophysenläsionen, mit Ausnahme der Reifung und des Eisprungs der Eierstöcke, die mit denen normaler Kinder identisch sind. Die meisten intrakraniellen Ursachen für eine frühreife Pubertät sind Läsionen oder Tumoren am unteren Ende des dritten Ventrikels, die häufig den hinteren Teil des Hypothalamus betreffen, insbesondere das Tuber cinereum: die Brustkörper und das Optikuschiasmus ( Chiasma optica), angeborene Hirnfehler oder Enzephalitis können mit vorzeitigen Anzeichen einer vorzeitigen Entwicklung einhergehen, neurologische Untersuchungen können häufig diagnostiziert werden, das Mc-Cune-Albright-Syndrom ist eine zu frühe sexuelle Entwicklung, begleitet von einer Entwicklung von Mehrknochenfasern Schlechte (polyostotische fibröse Dysplasie), Hautpigmentierung und andere endokrine Störungen sind angeborene Defekte des Hypothalamus.
Einige Kinder mit sexueller Aktivität im Zusammenhang mit intrakraniellen Erkrankungen können anfänglich keine neurologischen Symptome aufweisen.Ausgehend von den Arten der vorzeitigen Pubertät, die durch viele intrakranielle Läsionen ausgelöst werden, ist es sehr wichtig, den Ort und die Merkmale der Störung zu finden.
Die vorzeitige Pubertät aufgrund einer intrakraniellen Erkrankung kann durch die Fähigkeit des hinteren Hypothalamus erklärt werden, die Produktion von Gonadotropinen und deren Freisetzung aus der vorderen Hypophyse zu hemmen. Daher können Läsionen im hinteren Hypothalamus einen Teil der üblichen Regulation der Hypophyse zerstören oder hemmen. Der Mechanismus der Stimulationsstärke der hinteren Drüse, so dass die Kontrollwirkung des Hypothalamus auf die Hypophyse gelindert wird, wodurch die Produktion von Gonadotropin erhöht wird, was zur Aktivität und sexuellen Entwicklung der Gonaden führt, kann in anderen Fällen direkt durch die Hypophyse stimuliert werden. Und.
Unerklärte sexuelle Frühreife (40%):
Unsichere kryptogene sexuelle Frühreife Ungefähr 80-90% der konstitutionellen sexuellen Frühreife haben keine offensichtliche Ursache und werden oft als zentralnervöse frühreife Pubertät eingestuft, da der Patient möglicherweise klein und unbestätigt ist Die hypothalamischen Läsionen, einige Patienten haben eine Familiengeschichte der vorzeitigen Pubertät, ist es angebracht zu sagen, dass dieser Zustand unbekannt ist, da die Quelle dieser Art der vorzeitigen Pubertät sehr wenig bekannt ist.
Frühreife Pubertät durch Ovarialtumoren (25%):
Ovarialtumoren verursachen sexuelle Frühreife Ovarialtumoren sind als frühreife Pubertät hervorzuheben, aber in der Kindheit sind weibliche Tumoren häufig. Bei der Mehrzahl der weiblichen mesenchymalen Tumoren im Kindesalter entwickelt sich das schnelle Wachstum der Körperentwicklung und des Knochenalters zusammen mit dem jugendlichen weiblichen Körpertyp, der Genitalreife und der Brustvergrößerung. Schamhaare treten auf, sind jedoch nicht so früh wie eine echte homosexuelle Entwicklung. Becken-Tumoren können oft nicht berührt werden, vaginale Sekrete erhöht, vaginale Abstriche zeigten einen verstärkten Östrogeneffekt, unregelmäßige vaginale Blutungen, das Auftreten von vorzeitiger Pubertät durch Östrogentumoren, höher als die Ursache für unklare, Östrogen im Urin und 17 Keton-Sterol-Spiegel können höher sein als bei normalen Kindern im gleichen Alter, aber solche Fälle sind in der Regel kein Eisprung, können nicht schwanger sein, gelegentlich follikuläre nicht-neoplastische Ovarialzysten können zu vorzeitiger Pubertät führen, Entfernung von Zysten (die eine große Menge an Östrogen enthalten) kann vorzeitige Pubertät lindern Entwicklung, aber wenn es noch Gonaden gibt, können kleine Zysten noch zunehmen und die frühreife Pubertät kann anhalten.
1. Andere Nebennierentumoren, die in der vorzeitigen Pubertät Hormone produzieren, können eine heterosexuelle Frühreife oder eine gemischte Art der Geschlechtsreife hervorrufen.Exogene Östrogene werden von ihren jungen Müttern häufig aufgrund falscher Medikamente oder anderer Quellen missbraucht. Die Antibabypille kann eine vorzeitige Pubertät verursachen, Kinder mit Hypothyreose können auch eine vorzeitige Pubertät haben, letztere hat eine Rückkopplungswirkung zwischen Schilddrüsenhormon und Gonadotropin und eine übermäßige Sekretion von Gonadotropin aus der Hypophyse .
2, temporäre sexuelle Frühreife (vorübergehende sexuelle Frühreife) ist weniger, aber nicht ungewöhnlich, Kinder haben oft eine oder mehrere sekundäre sexuelle Merkmale, um die Entwicklung zu beschleunigen, die meisten dieser Kinder haben körperliche Entwicklung und Brustentwicklung (etwa 50%), mit Vagina Die Blutung beträgt bis zu 45%, der Vaginalabstrich, die Epithelzellen zeigen einen deutlichen Östrogeneffekt, diese vorzeitige sexuelle Entwicklung kann sich über mehrere Monate normal weiterentwickeln und dann im normalen Alter in die normale Pubertät eintreten.
Gelegentlich ist die Gebärmutterschleimhaut besonders empfindlich gegenüber Östrogen, das ohne frühzeitige Pubertät zu Uterusblutungen führen kann. Die gynäkologische Untersuchung kann die wahre Ursache für Uterusblutungen nicht feststellen. Die Hormonbestimmung ist normal. Die Uterusblutung stoppt auf natürliche Weise nach mehreren Monaten der Genesung. .
Kinder mit vorübergehender vorzeitiger Pubertät oder vorzeitigem Ansprechen des Endometriums sollten mehrere Jahre lang engmaschig überwacht werden, bis andere Ursachen (einschließlich Uterusblutungen) ausgeschlossen sind.
Pathogenese
1. Pathophysiologische Eigenschaften
(1) Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse: Der menschliche Körper wächst vom Fötus bis zur vollständigen Geschlechtsreife und Fruchtbarkeit, der Hypothalamus (Gonadotropin-Releasing-Hormon, GnRH) -Hypophysen (Gonadotropin, Gn) - Die Regulation und Aktivierung der Gonadenachse (Sexualhormonachse) (HPG-Achse) unterliegt ebenfalls einer Reihe von Veränderungen: Die Hypothalamus-Hypophysen-Gonadenachse wird hauptsächlich durch zwei Mechanismen reguliert: Zum einen durch einen geschlechtshormonabhängigen Regulationsmechanismus der negativen Rückkopplung, dh eine bestimmte Konzentration von Sexualhormonen. Es kann die Sekretion von GnRH und Gn hemmen, hauptsächlich im Alter von 2 bis 3 Jahren. Eines ist der intrinsische Hemmungsmechanismus des Zentralnervensystems, wie zum Beispiel, dass adrenerge Medikamente die Freisetzung von GnRH stimulieren können, endogenes Enkephalin kann die Freisetzung von GnRH hemmen Naltrexon, ein Opioidrezeptor-Antagonist, kann die Sekretion von Gn, hauptsächlich im Alter von 3 bis 10 Jahren, vollständig hemmen.
Nach 12 Wochen hat der Fötus GnRH ausgeschüttet, wodurch die Ausschüttung von Luteinisierungshormon (LH) und Follikelstimulierendem Hormon (FSH) aus der Hypophyse gefördert wird. Nach 20 Wochen erreicht die GnRH-Ausschüttung einen Spitzenwert und die Ausschüttung von Gonadotropin und Sexualhormonen nimmt zu. Aufgrund der großen Menge an sekretorischen Hormonen in der Plazenta und im Zentralnervensystem des Fötus hemmen die beiden Regulationsmechanismen derzeit die negative Rückkopplung der aktiven Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse.Nach der Geburt werden die Sexualhormone aus der Plazenta unterbrochen. Der Rückkopplungseffekt wird abgeschwächt, sodass die Gn- und Sexualhormonausschüttung wieder zunimmt und möglicherweise ein halbes Jahr anhält.
Der intrinsische Hemmungsmechanismus des Zentralnervensystems und die negative Rückkopplung der Sexualhormone halten die Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse vom Säuglingsalter bis zur Pubertät in einem Hemmzustand. Vor der Pubertät sind die FSH-Spiegel (Follikel-stimulierendes Hormon) bei Mädchen höher als die Lutealproduktion. LH, das FSH / LH des Mädchens ist häufig höher als das des Jungen, unabhängig von Männern und Frauen. LH nach GnRH-Injektion zeigte präpubertäre Reaktionen. FSH kann nur innerhalb eines Jahres vor Beginn der Pubertät gesehen werden Erhöhen.
Nahe der Pubertät hemmt das Zentralnervensystem die Sekretion von GnRH im Hypothalamus, und die empfindliche Schwelle der negativen Rückkopplung von Hypothalamus auf Sexualhormone wird allmählich angepasst, d. H. Niedrige Spiegel von Sexualhormonen reichen nicht aus, um eine hemmende Wirkung auszuüben, wodurch die hypothalamische GnRH-Impulsquelle, GnRH, aktiviert wird Der Impulsquellengenerator befindet sich an der zentralen Basis des Hypothalamus.Die zentrale Basis des Hypothalamus enthält GnRH-Neuronen mit Wandlerwirkung.Die GnRH-Neuronen wandeln die neuronalen Signale des Hypothalamus in chemische Signale um - GnRH-Signale. Bei gepulster Freisetzung regulieren die Frequenz und Amplitude der gepulsten GnRH-Freisetzung die Freisetzung von Hypophysen-Gn. Mit zunehmender Frequenz und Amplitude der GnRH-Sekretion nehmen auch die Frequenz und Amplitude der Gn-Sekretion in der Hypophyse zu und die Menge der Sexualhormonsekretion nimmt zu.
GnRH ist aufgrund der geringen Sekretionsmenge schwierig zu detektieren, aber die Pulssekretion von Gn kann die Pulsfreisetzung von GnRH indirekt widerspiegeln.Zu Beginn der Pubertät können die Häufigkeit und Amplitude der LH-Nachtpulsfreisetzung und der LH-GnRH-Injektion zuerst gesehen werden. Nachdem die Reaktion verstärkt ist, kann diese Eigenschaft für Erwachsene anhalten, FSH steigt früher als LH in der Pubertät an und FSH steigt (10-11 Jahre) bei Mädchen vor Jungen (11-12 Jahre), aber GnRH Die Intensität von FSH nach der Injektion unterschied sich nicht signifikant von der vor der Pubertät, weshalb die Zunahme der gepulsten Freisetzungsfrequenz von GnRH in der Pubertät das Verhältnis von LH / FSH erhöhte und die Zunahme des Verhältnisses von LH / FSH für die Pubertät charakteristisch war.
(2) Pubertätsentwicklung: 95% der sekundären sexuellen Merkmale normaler Mädchen (wie Brustvergrößerung) im Alter von 8 bis 13 Jahren, 95% der sekundären sexuellen Merkmale normaler Jungen (wie Hodenvergrößerung) im Alter von 9 bis 13,5 Jahren Zweite sexuelle Symptome wie Schamhaar, Menstruation und Penisvergrößerung, die mit dem normalen Fortschreiten der Jugend einhergehen, werden nach Tanner-Stadien in I bis V-Stadien unterteilt, und Mädchen von 2 Monaten bis 2,5 Jahren mit Menstruationsbeschwerden, die Jungen aus Die Hoden wuchsen durchschnittlich 3 Jahre nach Spermatorrhoe, und das Wachstum der Pubertät von Mädchen beschleunigte sich in der frühen Pubertät. Das Wachstum der Pubertät von Jungen beschleunigte sich in der Mitte der Jugend. Die durchschnittliche Körpergröße von Mädchen betrug 25 ~ 27 cm und die Körpergröße von Jungen betrug 28 ~ 30 cm. Es dauert etwa 2 bis 4 Jahre, bis die Geschlechtsmerkmale reifer werden.Obwohl sich die körperliche Entwicklung frühreifer Kinder stark verändert, sind psychologische, kognitive und soziale (soziale Anpassung) noch in der Kindheit.
2. Pathogenese
(1) Wahre vorzeitige Pubertät: Die wahre vorzeitige Pubertät ist der eigentliche Fortschritt der Pubertät, und die Funktion der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse wird frühzeitig aktiviert. Die Reaktion von LH auf GnRH ist vorzeitig und ihre Pulssekretionsform hat den Grad der Pubertät erreicht.
1 idiopathische vorzeitige Pubertät: Aufgrund einer neuroendokrinen Dysfunktion bezieht sich die vorzeitige Einleitung der GnRH-Pulssekretion auf die umfassende Untersuchung der intrinsischen Kinder, bei der keine organischen Läsionen gefunden wurden, die zur Pubertätsentwicklung führten, einschließlich sporadischer Erkrankungen Die meisten) und familiären, familiären vorzeitigen Schambehinderungen bei Jungen können von einem an der Krankheit beteiligten Vater auf männliche chromosomal rezessive Erkrankungen beschränkt werden, und es wird festgestellt, dass Mutationen, die das LH-R-Gen aktivieren, familiäre Männlichkeit verursachen Frühreife, nach der Entwicklung der LH-R-Mutation im embryonalen Stadium, kann das Kind den großen Penis bei der Geburt sehen, und die offensichtliche vorzeitige Pubertät tritt im Alter von 3 bis 4 Jahren auf. Die Pathogenese ist, dass die Mutante LH-R G vorzeitig aktiviert. Protein-stimulierte Leydig-Zellen synthetisieren und sezernieren große Mengen von Androgenen, und Frauen mit LH-R-Genmutationen exprimieren diese nicht und können krankheitsverursachende Gene auf männliche Nachkommen übertragen.
2 Sekundäre vorzeitige Pubertät: Sekundär zu Erkrankungen des Zentralnervensystems, Tumoren im Hypothalamus, wie interstitielle Hamartome, Gliome, Kraniopharyngeome usw., diese Tumoren zerstören den Nervenkanal, der die GnRH-Sekretion hemmt Um die Sekretion von GnRH zu erhöhen, können einige Tumoren Zellen aufweisen, die GnRH freisetzen.Die Kinder mit diesen Tumoren haben als erstes Symptom eine vorzeitige Pubertät und werden von durch Tumorkompression verursachten Symptomen wie Kopfschmerzen, Epilepsie oder Gesichtsfeldveränderungen begleitet. Darüber hinaus können Enzephalitis, Tuberkulose, Kopfverletzungen oder angeborene Missbildungen (wie Gehirnhypoplasie, Mikrozephalie, Hydrozephalus) die Hypothalamus- und Hypophysenkanäle zerstören oder der Hypothalamus verliert eine höhere zentrale Kontrolle und erhöht die induzierte Aktivität Frühreife Pubertät.
(2) Pseudo-frühreife Pubertät: Die Pseudo-frühreife Pubertät ist eine nicht neuroendokrine frühreife Pubertät, die der nicht Gonadotropin-abhängigen frühreifen Pubertät innewohnt, aber das Ergebnis erhöhter nicht-zentral-abhängiger Hormone im Blut, der Quelle von Sexualhormonen:
1 iatrogener oder künstlicher Missbrauch übermäßiger Sexualhormone;
2 Das weibliche (Androgen-) Hormon, das die frühe Entwicklung sexueller Merkmale fördert, wird nicht durch die Stimulation der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse verursacht, sondern der Hoden (Eierstock) wird durch nicht aus Hypophysen stammende Gonadotropine stimuliert.
Verhütung
Frühreife Pubertätsprävention
1. Popularisierung des Wissens über wissenschaftliche Elternschaft, vorzeitige Pubertät und blindes Tonikum Einige Eltern kaufen blind höher, erhöhen die psychische Gesundheitsprodukte oder analysieren nicht die wahren Gründe für Kinderanorexie, geben blind Gesundheitsprodukte, die ihren Appetit für Kinder nicht steigern können, die nicht gerne essen, aber nicht wissen, Gesundheitsprodukte, die im Allgemeinen den Appetit steigern, enthalten häufig Hormonbestandteile.Längere Einnahme kann einen erhöhten Hormonspiegel im Blut von Kindern verursachen und zu einer vorzeitigen Pubertät führen.
Die Verbreitung des Wissens über die ausgewogene Ernährung, die Verbesserung der Ernährung, die Verbesserung der Lebensbedingungen in der Familie und die Verringerung von Krankheiten haben das Wachstum und die Entwicklung der Kinder beschleunigt. Einige Eltern sind zu tonisch, wie Sputum Sputum in der Suppe, darunter auch Tiere Endokrine Drüsen wie die Schilddrüse und Gonaden enthalten Hormonsubstanzen, die über Mahlzeiten in den menschlichen Körper gelangen können, was zu einer Zunahme der sexuellen Entwicklung und einer vorzeitigen Pubertät führt.
2. Die Nutzung der Umweltverschmutzung zur Vermeidung von Umwelthormonen, Kindern, Reinigungsmitteln, Pestiziden und Kunststoffen für die Umwelt und deren Zersetzungsprodukte kann eine Reihe hormonähnlicher Schadstoffe in der Natur erzeugen, wie beispielsweise alkyliertes Phenol in Reinigungsmitteln Klassen, Zusatzstoffe zur Herstellung von Kunststoffprodukten, Weichmacher wie Phthalate und Bisphenol A, bis zu 70 Arten, diese Stoffe werden täglich in die Umwelt abgegeben.
Wenn die Wasserquelle kontaminiert ist, die Nahrung über die Haut aufgenommen und vom Kind aufgenommen wird, kann dies zu einer abnormalen Entwicklung der Fortpflanzungsorgane und Knochen führen, weshalb Umwelthormone als direkte Ursache für eine pseudo-frühreife Pubertät herangezogen werden können, wenn sie im Frühstadium des Embryos eingehen. Die Rolle von Substanzen kann auch zu Hindernissen für die Differenzierung zwischen den Geschlechtern führen.
3. Vermeiden Sie es, das Verhütungsmittel falsch zu verstehen. Ein 5-jähriges Mädchen hat die Verhütungsmittel seiner Mutter falsch verstanden, was dazu führte, dass Östrogen zu einer vorzeitigen Pubertät anstieg. Dieses Phänomen ist nicht ungewöhnlich, besonders in ländlichen Gebieten.
4. Kinder mit vorzeitiger Pubertät können auch von bestimmten Krankheiten betroffen sein (z. B. Hirntumoren, Vererbung usw.) Eltern sollten daher darauf achten, die Entwicklung von Kindern zu beobachten, insbesondere Haare, Genitalien, Bärte, Kehlkopf usw. Wenn sich herausstellt, dass das Kind vorzeitig sekundäre Geschlechtsmerkmale aufweist, sollte die Entwicklung rechtzeitig endokrinologisch untersucht und behandelt werden, um die Krankheit zu vermeiden.
Komplikation
Frühreife Komplikation Komplikationen, Akromegalie
Eine beschleunigte Knochenbildung kann letztendlich zu einer Lebenserwartung führen, die unter der Zielhöhe liegt.Bei Erkrankungen des Zentralnervensystems wie intrakraniellen Tumoren kann es zu Kopfschmerzen, Erbrechen, Sehstörungen oder anderen neurologischen Symptomen und Anzeichen kommen; das McCune-Albright-Syndrom kann Knochen aufweisen Pseudozysten, Deformationen und Brüche können mit Schilddrüsen-, Nebennieren-, Hypophysen- und Hyperparathyreoidismus in Verbindung gebracht werden, z Endgültige Hypertrophie usw .; exogene Sexualhormone können zu Brustvergrößerung, Vaginalblutung und Ovarialzysten führen.
Symptom
Symptome der vorzeitigen Pubertät Häufige Symptome Psychisches Alter ist höher als das physiologische Alter Nebenschilddrüsenfunktion Hyperthyreose Frühgeborene männliche vorzeitige Vaginalblutung Kropf Ovarialzyste Frühgeborene weibliche Mitesser Akne Schamhaar Frühentwicklung
1. Zentrale vorzeitige Pubertät 50% der Kinder mit zentraler vorzeitiger Pubertät beginnen sich früher als 6 Jahre zu entwickeln, Frauen haben eine Brustentwicklung, kleine Schamlippen, östrogenabhängige Veränderungen der Vaginalschleimhautzellen, Gebärmutter, Eierstockvergrößerung, Schamhaare Menarche, Männchen zeigen eine Hoden- und Penisvergrößerung, Schamhaare treten auf, Muskeln entwickeln sich, der Ton wird dicker, sowohl Männer als auch Frauen haben ein beschleunigtes Wachstum, die Knochenreife beschleunigt sich und kann schließlich zu einer Lebensdauer hoch unter der Zielhöhe führen, begleitet von intrakraniellen Tumoren usw. Bei Läsionen des Zentralnervensystems können Kopfschmerzen, Erbrechen, Sehstörungen oder andere neurologische Symptome und Anzeichen auftreten.
2. Periphere frühreife Pubertät Periphere frühreife Pubertät, auch bekannt als pseudo-frühreife Pubertät, klinische Manifestationen sekundärer sexueller Merkmale, aber nicht-pubertäre Mobilisierung und keine Beziehung zur Aktivität der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse, sondern endogen oder extern Es hängt mit einem erhöhten Spiegel an Sexualhormonen zusammen.
(1) Familiäre Hypertestosteronämie: Nur in der männlichen autosomal dominanten vorzeitigen Pubertät zu finden, ist die Ursache auf Mutationen im Gen zurückzuführen, das für den LH-Rezeptor kodiert, so dass der LH-Rezeptor auf der Zellmembran kontinuierlich aktiviert wird und Blut-Testosteronspiegel erreicht werden Jugendlicher oder Erwachsener, aber LH-Sekretionsmodus und LH-Provokationstest Die LH-Reaktion zeigte eine präpubertäre Reaktion, die sich in einer bilateralen Hodenvergrößerung, einem beschleunigten Wachstum und einer beschleunigten Knochenreifung äußerte. Die Hodenbiopsie zeigte eine interstitielle Zellreifung und die Entwicklung von Samenkanälchen .
(2) McCune-Albright-Syndrom: Typische klinische Manifestationen von Kaffeemilchflecken, multipler zystischer fibröser Dysplasie und peripherer vorzeitiger Pubertät. Die Verteilung der Hautkaffeemilchflecken übersteigt häufig nicht die Mittellinie, die sich in Knochenläsionen befindet Ipsilaterale Körper, multiple zystische fibröse Dysplasie ist chronisch progressiv, Knochenläsionen betreffen oft lange Knochen der Extremitäten, Becken, Schädel, Pseudozysten, Deformationen und Frakturen, die Inzidenz von Mädchen ist höher als bei Jungen, aber auch Mit Schilddrüse, Nebenniere, Hypophyse und Hyperparathyreoidismus, wie z. B. knotiger Kropf, Hyperthyreose, knotiger Nebennierenhyperplasie, übermäßiger Sekretion von Wachstumshormon, um eine Riesenkrankheit oder Akromegalie hervorzurufen.
Die frühreife Pubertät der Frau beginnt oft schon im Alter von 2 Jahren. Später sind vaginale Blutungen zu beobachten. LH- und FSH-Spiegel sind gehemmt. Das Ansprechen auf GnRH ist gering. Östrogenspiegel schwanken häufig zwischen normal und signifikant erhöht, häufig periodisch, möglicherweise mit Eierstöcken. Veränderungen der Zystengröße, Ovarialzysten zeigen häufig eine abwechselnde Zunahme und Abnahme, frühreife Pubertät bei Jungen ist selten und ihre Hodensymmetrie ist erhöht.Wenn das Knochenalter nahe 12 Jahre liegt, wird die GnRH-Impulsquelle aktiviert und die wahre und die falsche frühreife Pubertät überlappen.
Die Ursache für das McCune-Albright-Syndrom sind Mutationen in der Gas-Untereinheit, die für ein Guanosintriphosphat (GTP) -bindendes Protein auf einer Körperzelle kodieren, Gas aktiviert die Adenylatcyclase und GTP-bindendes Protein ist ein Signaltransduktionsweg in Hormonen. Ein Link.
(3) Tumoren: Tumoren der Nebennierenrinde stellen eine der Hauptursachen für die pseudo-frühreife Pubertät bei Männern und Frauen dar. Nebennierenrindentumoren (Adenome, Karzinome), die auf Androgen beruhen, und aggretische Hyperplasie, die durch Hyperplasie der Nebennieren verursacht wird Frühreife Pubertät und heterosexuelle Frühreife von Mädchen, Wachstumsverzögerung stellt den Unterschied zwischen dieser Krankheit und anderer frühreifer Pubertät dar. Die Bestimmung der Läsion sollte von der bildgebenden Untersuchung der Nebenniere abhängen.
Gonadentumoren sind sowohl bei Männern als auch bei Frauen die Ursache für die pseudo-frühreife Pubertät und stellen eine geringe Inzidenz dar. Der Leydigs-Zelltumor des Hodens zeigt häufig eine einseitige Hodenvergrößerung, während bei Männern angeborene Nebennierenhyperplasien oder Nebennierentumoren die Ursache sind. Die vorzeitige Pubertät führt häufig zu einer bilateralen Hodenvergrößerung.
Feste Tumoren des Eierstocks (wie Granulosazelltumoren) scheiden Östrogen aus, was zu einer Verdunkelung des Warzenhofs und der Schamlippen führen kann. Der Ultraschall des Beckens ist nach wie vor ein wichtiges Mittel zur Diagnose von Eierstocktumoren.
Keimzelltumor oder Teratom des Zentralnervensystems und Hepatoblastom in der Peripherie, Teratom, Choriokarzinom kann HCG absondern, verursachen oft vorzeitige Pubertät, mehr Männer als Frauen, Labortests für Blut, Liquor und Der HCG-Spiegel im Urin ist signifikant erhöht, der Testosteronspiegel im Blut ist signifikant erhöht und die Rückkopplung des LH-Spiegels im Blut ist erniedrigt.Der Testosteronspiegel im Blut und der Anstieg des Alpha-Fetoproteins führen zu einer vorzeitigen Pubertät des Mannes, sodass die Pathogenese auf das vom Tumor sezernierte HCG zurückzuführen ist. Erhöhen Sie den Testosteronspiegel im Blut, lösen Sie die vorzeitige Pubertät in der Peripherie aus. Der HCG-Effekt ähnelt dem von LH und kann die Proliferation der Hodenstromazellen ohne Spermatogenese stimulieren.
(4) Exogene Sexualhormone: Lebensmittel, Medikamente, Schönheitsprodukte und andere Sexualhormone können ebenfalls eine vorzeitige Pubertät auslösen. Fragen Sie sorgfältig nach der Krankengeschichte, achten Sie darauf, ob das Kind versehentlich Kontakt hat oder Antibabypillen einnimmt, und nehmen Sie fälschlicherweise Antibabypillen, die Brüste verursachen können. Erhöhen, vaginale Blutungen, kann der Warzenhof deutlich dunkelbraun sein.
3. Pubertätsvariation
(1) Vorzeitige Thelarche: Intrinsisch bezieht sich auf die Entwicklung von nur einer oder zwei Brüsten vor dem Alter von 8 Jahren ohne andere sekundäre sexuelle Merkmale (Schamhaare, Uterusgröße und kleine Schamlippenveränderungen), die bei 2 häufig sind Innerhalb des 4. Lebensjahres tritt sie seltener nach dem 4. Lebensjahr auf und einige halten lange an. Langfristige Nachuntersuchungen haben keinen Einfluss auf die Gesundheit, das Wachstum und die Fruchtbarkeit des Kindes. Der Östrogenspiegel im Blut kann normal oder leicht erhöht sein, und es werden Blutgeschlechtshormone kombiniert. Die Proteine sind häufig erhöht, aber der FSH-Wert steigt nicht an. Der FSH-Wert reagiert auf die GnRH-Stimulation mehr als bei normalen Kontrollen. Bei einer oder mehreren Zysten mit einem Durchmesser von mehr als 5 mm ist der Ovarial-B-Ultraschall wiederholt zu beobachten. Das Auftreten von Zysten hängt mit Veränderungen der Brustgröße zusammen. Die Größe des Geschlechts, der Eierstöcke und der Gebärmutter ist präpubertär. Da die frühe Entwicklung der einfachen Brust nicht leicht von der echten vorzeitigen Pubertät zu unterscheiden ist, ist eine kontinuierliche Beobachtung sehr wichtig.
(2) vorzeitige Pubarche: Bei beiden Geschlechtern ist eine einfache frühe Entwicklung der Schamhaare zu beobachten. Die meisten von ihnen erscheinen als Schamhaare oder mit einer Mähne, die etwa 6 Jahre alt ist, aber keiner Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse, keiner anderen Entwicklung von akzessorischen sexuellen Merkmalen, einige Kinder können eine leichte Wachstumsbeschleunigung und ein fortgeschrittenes Knochenalter (im normalen ~ -2SD-Bereich) aufweisen, Blutdehydroepiandrosteron, 17-Hydroxyprogesteron, 17-Hydroxypregnenolon, Der Androstendionspiegel kann bei normalen Kindern das Schamhaar-Stadium II erreichen. Nach ACTH-Stimulation kann Dehydroepiandrosteron erhöht werden, aber 17-Hydroxyprogesteron und 17-Hydroxypregnenon sind nicht so hoch wie die angeborene Nebennierenhyperplasie. Die Krankheit ist hoch und der Krankheitsverlauf nicht fortschreitend.Die wahre Pubertät der Jugendlichen beginnt im normalen Alter, und das eigentliche Bedürfnis muss von den Läsionen unterschieden werden, die im Kindesalter eine andere Androgensekretion verursachen.
Untersuchen
Frühreife Pubertät
Die endokrine Untersuchung umfasst hauptsächlich die Bestimmung des FSH-, LH-, Estradiol-, Testosteron- und 17-Hydroxyprogesteron-Basenwerts.
Die FSH- und LH-Peaks nach dem LHRH-Stimulationstest sind wichtig für die Beurteilung der Hypophysenfunktion und der zentralen vorzeitigen Pubertät. Der Exzitationstest verwendet intravenöses LHRH 100 g / m2 und vor und nach der Injektion werden 30 und 60 Minuten Blut-LH und FSH getrennt entnommen. In Anbetracht der Hypophysenfunktionsstörung kann das Blut in 90 Minuten, normaler Pubertät oder wahrer vorzeitiger Pubertät, wieder gesammelt werden. Die Zeit des Auftretens des LH-Peaks beträgt 15 bis 30 Minuten, der LH-Peak ist mehr als dreimal höher als der Grundwert, selbst wenn der Grundwert <1 TE / l ist LH-Peaks, die mehr als dreimal höher sind als der Ausgangswert, können nicht als jugendliche Reaktion angesehen werden, LH / FSH> 1,0, Kinder vor der Pubertät oder pseudo-frühreife Pubertät reagierten nicht.
1. Linkshändige positive X-Sexualhormone können die Knochenreife beschleunigen. Daher ist die Beurteilung des Knochenalters anhand von Röntgenbildern für die Beurteilung der Pubertätsentwicklung von Bedeutung. Das Knochenalter über dem tatsächlichen Alter von 1 Jahr kann als Fortschritt angesehen werden, und je früher die Entwicklung liegt, desto höher ist das Knochenalter. Das höhere Knochenalter ist ein genauerer Indikator für die Menarche, und die Lebenserwartung kann anhand des Knochenalters, der Größe und des tatsächlichen Alters vorhergesagt werden.
2. Uterus-, Eierstock- und Hoden-B-Ultraschall kann die Größe des Uterus und Eierstocks, die Anzahl und Größe der Follikel im Eierstock, ob der Eierstock Zysten und Tumore aufweist und ob die Hoden Tumore aufweisen.
3. Die Schädelröntgen- oder CT- und MRT-Untersuchung von Mädchen im kleinen Alter und allen Jungen mit bestätigter zentraler vorzeitiger Pubertät sollte mittels CT oder MRT durchgeführt werden, um intrakranielle raumgreifende Läsionen auszuschließen.
Die zentrale vorzeitige Pubertät kann durch zentrale organische Läsionen verursacht werden. Diejenigen, die keine primären Läsionen gefunden haben, werden als idiopathische vorzeitige Pubertät bezeichnet. Da intrakranielle Tumoren eine wichtige Ursache für die zentrale vorzeitige Pubertät bei Jungen sind, sollten Jungen mit zentraler vorzeitiger Pubertät Bei der konventionellen Hypothalamus-, Hypophysen-CT- oder MRT-Untersuchung finden sich Tumoren im Allgemeinen im hinteren Hypothalamus, im Zirbeldrüsenkörper, in der mittleren Ausbuchtung, im dritten Ventrikelboden und im intrakraniellen Tumor, der durch die zentrale vorzeitige Pubertät, die vorzeitige Pubertät und das Pubertätsentwicklungsalter verursacht wird Früh gibt es oft einen höheren LH-Peak und einen FSH-Peak.
Diagnose
Frühreife Pubertätsdiagnose
Diagnose
Die Diagnose der vorzeitigen Pubertät muss zunächst Krankheiten ausschließen, die für den Körper schädlicher sind, wie z. B. zentrale Krankheiten und Tumoren, Eierstock- und Nebennierentumoren sowie Vaginalblutungen, die durch nicht endokrine Anomalien wie Entzündungen, Eileiter, traumatische Erkrankungen und Tumoren usw. verursacht werden. Vollständige oder unvollständige sexuelle Frühreife.
Im Allgemeinen geht die Brustentwicklung und das Schamhaarwachstum über mehrere Monate der Menarche voraus. Das einzige Merkmal einiger Kinder mit vorzeitiger Pubertät ist die vorzeitige Thelarche oder vorzeitige Pubarche, die meisten von ihnen werden jedoch durch die körperliche Entwicklung beschleunigt.
Der Hauptzweck des Diagnoseverfahrens für die homosexuelle Frühreife von Frauen besteht darin, die Ursache für die beschleunigte sexuelle Reifung zu klären: Etwa 90% der Fälle sind konstitutioneller Art (insbesondere solche mit unbekanntem oder idiopathischem Charakter), dies wird jedoch auf jeden Fall erklärt. Vorher müssen andere Ursachen ausgeschlossen werden.
In der Anamnese sollten Sie wissen, ob prädisponierende Faktoren wie die Einnahme von Sexualhormonen und nahrhaften Nahrungsmitteln vorliegen, und das Erkrankungsalter, die Krankheitsgeschwindigkeit und das Wachstum kennen.
Die körperliche Untersuchung sollte die Länge, das Gewicht und die sexuelle Entwicklung des Stadiums, die Entwicklung des äußeren Genitals, die Abdominal- und Beckenuntersuchung, die systemische Beachtung des McCune-Albright-Syndroms, spezifische Anzeichen einer Schilddrüsenunterfunktion und Auffälligkeiten des Nervensystems aufzeichnen.
Die Labordiagnose sollte auf dem Knochenalter und der Bestimmung des Reproduktionshormons basieren (wie z. B. FSH, LH, E2, DHAS, falls erforderlich, Testosteron, Progesteron, 17-Hydroxypregnanz und HCG) .Die Beziehung zwischen DHAS und chronologischem Alter und Knochenalter kann die ursprüngliche Nebennierenfunktion widerspiegeln. Jetzt ist es hilfreich für die Diagnose einer echten vorzeitigen Pubertät: Das Röntgen des Handgelenks kann das Knochenalter bestimmen und den Fortschritt des Entwicklungsprozesses verstehen. Das positive laterale Röntgen des Sella Turcica kann bestimmen, ob die Hypophyse irgendwelche Läsionen aufweist, wie z Verdächtig, kann weitere CT oder / und MRT zur Bestätigung der Diagnose, zentrale wahre vorzeitige Pubertät zusätzlich zur Nebennierenfunktion, gibt es funktionelle Aktivitäten des Hypothalamus und der Hypophyse, daher kann GnRH-Stimulationstest die Funktion der Hypophyse verstehen Status, FT4 und TSH helfen, die Schilddrüsenfunktion wiederzugeben. Die CT- oder MRT-Kopfuntersuchung kann den Hirntumor verstehen. Die Ultraschalluntersuchung des Abdomens und des Beckens kann die Größe und Form der Nebenniere und des Eierstocks verstehen. Die Kleinwuchsform, das tatsächliche Alter des Knochenalters, lässt darauf schließen, dass es sich bei der Schilddrüsenfunktion um eine Schilddrüsenunterfunktion handelt.
Wenn sich die Geschlechtsmerkmale entwickeln und der GnRH-Test auf den Jugendmodus anspricht, handelt es sich um eine vorzeitige Pubertät. Wenn das Nervensystem untersucht wird und bei der bildgebenden Untersuchung des Kopfes keine Abnormalität vorliegt, ist es höchstwahrscheinlich idiopathisch. Das Gehirn sollte beachtet werden. Bei kleinen Läsionen ist es nicht einfach, eine Langzeitbeobachtung und ein Follow-up durchzuführen, um eine verpasste Diagnose zu vermeiden.Wenn Gonadotropin nicht erhöht ist, wird eine heterogene HCG-Sekretion in Betracht gezogen.Das vom Eierstock ausgeschiedene Östrogen beschleunigt häufig das Wachstum, die Knochenreifung und die Brustentwicklung entspricht einem Knochenalter von 11 Jahren. Menstruationsbeschwerden entsprechen einem Knochenalter von etwa 13 Jahren. Der Anstieg des Progesteronspiegels im Blut deutet auf einen Luteal-Tumor, eine sexuelle Entwicklung, vaginale Blutungen und Kleinwuchs hin. Wenn das Knochenalter unter dem tatsächlichen Alter liegt, deutet dies auf eine Schilddrüsenunterfunktion hin. Quartiermilch.
Differentialdiagnose
Zuallererst sollte es von der frühen Entwicklung der Brust und / oder der frühen Schamhaare unterschieden werden. Beide sind teilweise frühreif, kein Knochenwachstum oder eine geringe Wachstumsrate, und die Zunahme der Sexualhormonsekretion ist nicht offensichtlich. Außerdem sollte das Vorhandensein von intrakraniellen Läsionen festgestellt werden. Eine frühzeitige angemessene Behandlung, andere nicht-gonadale frühreife GnRH-negative abdominale B-Ultraschalluntersuchungen können Nebennieren- oder Ovarialtumoren ausschließen, zusätzlich zu multipler Knochendysplasie mit frühreifer Pubertätsidentifikation, detaillierter Anamnese, sorgfältiger und umfassender körperlicher Untersuchung und erforderlich Der Labortest hilft zu identifizieren.
Bei angeborener Nebennierenhyperplasie und Tumoren der Nebennierenrinde vergrößert sich der Penis, die Hoden sind relativ klein oder keine Hodenvergrößerung, der Junge mit primärer Hypothyreose hat vergrößerte Hoden, aber kein männliches Geschlecht, Hodenstromatumoren (Leydigs) Zelltumor verursacht oft einseitige Hodenvergrößerung.
