Ehler-Danlos-Syndrom
Einführung
Einführung in das Ehler-Danlos-Syndrom Das Ehler-Danlos-Syndrom, auch als hyperelastisches Syndrom der Haut bekannt, ist eine angeborene Bindegewebsdefekterkrankung, die hauptsächlich durch übermäßige Hautelastizität, Schwäche der Haut und der Blutgefäße sowie Gelenkbeweglichkeit gekennzeichnet ist. Mehr als Frauen, die oft eine Familiengeschichte haben, ist eine autosomal dominante Erbschaft, die aber auch durch rezessive Vererbung gekennzeichnet ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Magen-Darm-Blutungen
Erreger
Ätiologie des Ehler-Danlos-Syndroms
Eine Krankheit, die durch eine Abnormalität in der Biosynthese oder den Abbau einer Komponente (wie Kollagen, Elastin oder Glykosaminoglykan) im Bindegewebe aufgrund angeborener Defekte verursacht wird.
Verhütung
Prävention des Ehler-Danlos-Syndroms
Diese Krankheit ist eine angeborene Erkrankung mit Bindegewebsdefekt, häufig mit familiärer Vorgeschichte, ist eine autosomal dominante Vererbung, daher gibt es keine speziellen vorbeugenden Maßnahmen.
Komplikation
Komplikationen des Ehler-Danlos-Syndroms Komplikationen, Magen-Darm-Blutungen
Häufige Komplikationen dieser Krankheit sind gastrointestinale Blutungen oder Perforationen, Ösophaguskrämpfe und sogar der Tod.
Symptom
Symptome des Ehler-Danlos-Syndroms Häufige Symptome Übermäßige Hautdehnung bei Blutungen des oberen Gastrointestinaltrakts
Übermäßige Hautelastizität Wenn man an der Haut zieht, scheint es, dass das Gummiband nach außen gedehnt wird, bis auf 15 cm oder mehr gezogen werden kann und nach der Freisetzung wiederhergestellt werden kann. Der Patient kann von Gefäßwandläsionen des Gastrointestinaltrakts begleitet sein. Wiederholte gastrointestinale Blutungen oder Perforationen können nach spontanen Rupturen auftreten. Ösophagusfisteln können ebenfalls auftreten und der Tod kann eintreten, wenn die gastrointestinale Blutung schwerwiegend ist.
Untersuchen
Untersuchung des Ehler-Danlos-Syndroms
Angiographie
2. Endoskopie;
3. Chromosomenuntersuchung.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung des Ehler-Danlos-Syndroms
Diagnose
Die Diagnose kann anhand typischer klinischer Manifestationen gestellt werden.
Differentialdiagnose
1. Hautentspannung Die Haut ist locker und faltig, ohne übermäßige Dehnung der Haut und der Gelenke.
2. Das Tuner-Syndrom zeigt eine Entspannung der Hautgelenke, aber es gibt Nackensputum, Pygmäenkindlichkeit und sexuelle Dysplasie.
3. Beim Marfan-Syndrom kann es zu einer übermäßigen Dehnung und Luxation der Gelenke sowie zu Augen- und Herzkreislaufstörungen kommen, und es können charakteristische Spinnmilben beobachtet werden.
