Kartagener-Syndrom
Einführung
Einführung in das Kartagener-Syndrom Kartagener, auch bekannt als viszerale Inversion - Sinusitis - Bronchiektasiesyndrom oder familiäre Bronchiektasie, ist eine angeborene autosomal rezessive Störung, die 6% bis 9% der gesamten viszeralen Translokation ausmacht (1/8000). Dies entspricht 0,5% der Bronchodilatation (0,3% bis 0,5%). Die Inzidenzrate ist im Kaukasus höher und liegt bei 1/40000. Bisher wurden in China etwa 30 Fälle gemeldet. 1904 berichtete Siewart erstmals über eine Bronchiektasie mit viszeraler Transposition. 1933 berichtete Kartagener über vier Fälle von Triaden mit totaler viszeraler Transposition, Bronchiektasie und Nasennebenhöhlenentzündung, daher der Name. 1976 wurde Afzelius durch Elektronenmikroskopie aufgrund der ultrastrukturellen Anomalien der angeborenen Zilien bestätigt, die zu einer Zilienunbeweglichkeit führten, die als Immotileciliasyndrom bezeichnet wird. 1981 stellten Sleigh et al. Fest, dass Zilien nicht vollständig bewegungsunfähig waren, aber abnormale Bewegungen, die zur Sekretion von Sekreten führten, die Bronchiendilatation nicht wirksam auslösen können. Daher wird diese Art von angeborener Krankheit als primäre Ziliardysfunktion (PCD) oder Zilien bezeichnet Dyskinesiaciliasyndrom (DSC). Das Kartagener-Syndrom ist ein Subtyp der PCD, der als Kartagener bezeichnet wird, wenn die PCD von einer viszeralen Ektopie begleitet wird. Hat eine familiengenetische Veranlagung, kann in der gleichen Generation oder zwischen den Generationen auftreten, und seine Eltern haben eine Geschichte der Ehe mit nahen Verwandten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: chronische Rhinitis Sinusitis Nasenpolypen Septumdefekt Ventrikuläre Septumdefekt Hydrozephalusspalte Lippe
Erreger
Kartagener-Syndrom-Ätiologie
Ursache:
Es kann rezessiv oder dominant sein und einige Leute denken, dass die Krankheit keine genetische Krankheit ist.
Pathogenese
Viszerale Translokation kann die dominierende pathologische Veränderung der Erkrankung sein, und es können sich verschiedene andere Veränderungen entwickeln. Aufgrund von Zilienbewegungsstörungen der Muskulatur, Sekreten und Bakterienretention, die zu chronischen Infektionen, der Bildung von Bronchiektasen und Nasennebenhöhlenentzündungen führen Das Fundament der Wissenschaft.
Verhütung
Kartagener-Syndrom-Prävention
Die Ursache des Syndroms ist noch unklar: Kartagener selbst geht davon aus, dass die Kombination von Nasennebenhöhlenentzündung und Bronchiektasie auf einen kausalen Zusammenhang zwischen beiden zurückzuführen ist, erklärt jedoch nicht die viszerale Metastasierung von Brust und Bauch.
1, aktive Behandlung von Infektionen der Atemwege wie Sinusitis, Mandelentzündung usw., um Erkältungen vorzubeugen. Vermeiden Sie das Einatmen von giftigen Dämpfen, schädlichem Staub usw.
2, Verbesserung der körperlichen Fitness, Verbesserung der Krankheitsresistenz, Einhaltung der entsprechenden körperlichen Bewegung, helfen, den Ausbruch der Krankheit zu verhindern.
Komplikation
Komplikationen beim Kartagener-Syndrom Komplikationen chronische Rhinitis Sinusitis Nasenpolypen Vorhofseptumdefekt Kammerseptumdefekt Hydrozephalusspalte Lippe
Der Patient hat chronische Rhinitis, Nasennebenhöhlenentzündung oder Nasenpolypen, gelegentliche konjunktivale Melanose, totale viszerale Transposition und kann mit anderen Missbildungen in Verbindung gebracht werden, wie Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, Hydrozephalus, Lippenspalte, Heiserkeit und so weiter.
Symptom
Kartagener-Syndrom-Symptome Häufige Symptome Vorhofseptum-Defekt Ventrikulärer Septum-Defekt Dyspnoe Sputum Vocal Hydrocephalus Hemoptysis Conjunctiva Black Pus
Mehr als 15 Jahre alt vor dem Beginn, seit der Kindheit wiederholt Husten, Husten und Auswurf mit Blut oder Hämoptyse und Fieber, Atembeschwerden, Zyanose usw., Lungen und feuchte Stimme, Patienten mit chronischer Rhinitis, Sinusitis oder Nasenpolypen Gelegentlich Bindehautmelanose, totale viszerale Transposition und andere Missbildungen, wie Vorhofseptumdefekt, Kammerseptumdefekt, Hydrozephalus, Lippenspalte, Heiserkeit und so weiter.
Untersuchen
Untersuchung des Kartagener-Syndroms
Sinusitis und wiederholte Infektion der Atemwege, periphere weiße Blutkörperchen können erhöht sein.
Allgemeine Durchleuchtungsbronchographie Röntgenuntersuchung zeigte eine erhöhte Lungenstruktur, Herztransposition, Bronchographie kann Bronchiektasen zeigen, häufiger in der unteren Lunge.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung des Kartagener-Syndroms
Sollte von Sinusitis und Infektion der oberen Atemwege, Bronchiektase unterschieden werden.
Nebenhöhlenentzündung: Bei einer einfachen Nebenhöhlenentzündung treten im Allgemeinen keine anderen Symptome auf: Die Hauptsymptome sind verstopfte Nase, eitriger Auswurf, lokale Schmerzen und Kopfschmerzen sowie ein geringerer Geruchssinn. Sinus CT: sichtbarer Flüssigkeitsstand oder Weichteildichte im Sinus. Aufgrund ihrer hohen Auflösung ist die CT-Beobachtung von Läsionen detaillierter und umfassender und ein guter Indikator für die Diagnose einer akuten Sinusitis.
Infektion der oberen Atemwege: Niesen, verstopfte Nase, laufende Nase, Juckreiz und Brennen im Pharyngeal, häufig Fieber, Pharyngitis oder Husten, körperliche Untersuchung von Halsödemen, Stauung, leichter Lymphadenopathie und Empfindlichkeit der lokalen Lymphknoten.
Bronchiektasie: Sie tritt bei Jugendlichen häufiger auf. Die meisten Patienten leiden in der Vorgeschichte an Masern, Keuchhusten oder Bronchialpneumonie, typische Symptome sind chronischer Husten, massiver eitriger Auswurf und wiederholte Hämoptyse. Die faseroptische Bronchoskopie und die Röntgenuntersuchung können den Zustand und die Differentialdiagnose bestätigen.
