angeborene Mikrophthalmie mit Orbitalzyste
Einführung
Einführung in angeborene kleine Augäpfel mit orbitalen Zysten Angeborene Fehlbildungen und Variabilität des Augapfels, meist kombiniert mit kraniofazialer und orbitaler Dysplasie. Die meisten von ihnen gingen mit schweren angeborenen kraniofazialen Anomalien einher. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lippenspalte Augenlidmeningen - Gehirnschwellung
Erreger
Angeborener kleiner Augapfel in Kombination mit der Ursache einer orbitalen Zyste
(1) Krankheitsursachen
Während der Embryonalperiode passiert das Auftreten und die Entwicklung des Augapfels den Augapfel, die Augenmuschel und die Embryonalfissur sind über mehrere Zeiträume geschlossen.Wenn sich der Embryo zu 3,2 mm (3 Wochen) entwickelt, wölbt sich das Vorderhirn auf beiden Seiten und bildet eine Augenblase, die 4,5 mm lang zum Embryo ist. Das distale Ende und die untere Richtung sind vertieft, um eine Augenmuschel zu bilden. Der Name der Spalte unter der Augenmuschel ist Fissur, und das mesodermale Gewebe geht durch die Fissur in das embryonale Auge über. Wenn sich der Embryo auf 12 mm (5 Wochen) entwickelt, beginnt sich die embryonale Fissur zu schließen und der Embryo beträgt 17 mm. Das Mesodermgewebe um die Augenmuschel bildet bei vollständigem Verschluss Aderhaut und Sklera usw. Wenn sich die embryonale Fissur nicht rechtzeitig schließt, wächst die Augenmuschelkomponente durch den entsprechenden Spalt des mittleren Embryoblatts aus dem Auge und die Augenlidzyste wird gebildet. Die Netzhaut fehlt an der Augenwand durch eine nach außen ausgestoßene kugelförmige Masse, die in den kleinen Augapfel integriert ist.
(zwei) Pathogenese
Eine angeborene Fehlbildung des kleinen Augapfels ist das Ergebnis der Entwicklung des Fötus während der Entwicklung des Fötus und der Entwicklung des Augapfels nach dem Schließen der embryonalen Spalte Man spricht von einer reinen Mikrophthalmie: Der kleine Augapfel in Kombination mit der Orbitalzyste entsteht durch den unvollständigen Verschluss des Embryos während der Embryonalentwicklung. Die meisten von ihnen befinden sich unter dem kleinen Augapfel und sind eng mit ihnen verbunden, meistens einseitig.
Verhütung
Angeborener kleiner Augapfel zur Vorbeugung von Orbitalzysten
Achten Sie auf vorgeburtliche Untersuchungen und Diagnosen, um die Eugenikrate zu verbessern.
Komplikation
Angeborener kleiner Augapfel mit Komplikationen der Orbitalzyste Komplikationen, Lippenspalte, Meningen, Gehirnschwellung
Zusätzlich zu Augenanomalien in der Klinik treten in einigen Fällen angeborene Missbildungen in anderen Körperteilen auf, wie z. B. Lippenspalte, Wolfspharynx, kleiner Kopf, Mangel an Optikus und Lateralgenikularkörper, weniger weiße Substanz im Gehirn und Vorwölbung des Meningen-Gehirns. Herz-Kreislauf- und Genitaldysplasie und andere Anomalien.
Symptom
Angeborener kleiner Augapfel mit Lidzystensymptomen Häufige Symptome Schwebendes Phänomen des kleinen Augapfelzysten-Bindehautfremdkörper-Augapfels
Kleine Augäpfel und Zysten treten in der Embryonalperiode auf und werden von den Eltern nach der Geburt oder im Säuglingsalter gefunden, meistens in einem Auge, etwa 1/3 in beiden Augen, anfänglicher Augenhöhlenkollaps, kleiner Gaumenspalt, kleine Augäpfel im Bindehautsack oder Der Augapfel ist zu klein, von der Bindehaut bedeckt, der Augapfel kann nicht gefunden werden, die Bindehaut kann mit dem Augenhaken geöffnet werden, und die schwarzgraue Hornhaut und der Augapfel befinden sich oben am konischen Bindehautsack. Mit zunehmendem Alter vergrößert sich die Zyste allmählich und das Kinn wölbt sich nach vorne. Blau, kann weich und geschwollen sein, kleine Augäpfel sind nach oben verschoben, die untere Bindehaut ist ebenfalls blau-blau gewölbt oder ragt aus der Gaumenspalte heraus, es befindet sich eine klare Flüssigkeit in der Masse, und die Oberfläche von Unterkiefer und Bindehaut leuchtet, die ganze Zyste ist durchscheinend Im Allgemeinen befindet sich die Zyste unterhalb des Augapfels. Nach der Hocke befinden sich ungefähr 6% der Zyste oberhalb des Augapfels. Dies liegt daran, dass die Zyste von unten nach oben verläuft oder die atypische embryonale Fissur oberhalb liegt. Gelegentlich sind der kleine Augapfel und die Zyste nicht offensichtlich. Kontakt kann nur histopathologische Untersuchung die enge Beziehung zwischen den beiden bestätigen.
Untersuchen
Angeborener kleiner Augapfel mit Lidzystenuntersuchung
Pathologische Untersuchung: Angeborene kleine Augäpfel können aufgrund des unterschiedlichen Grads der pathologischen Entwicklung inkonsistent sein. Die riesigen Untersuchungen sind klein, klein in der Form, verbunden mit einer großen Zyste darunter, und die Linse ist undurchsichtig und im kleinen Augapfel verkalkt. Es kann an der hinteren Netzhaut haften, die Netzhaut ist nicht oder nur schlecht differenziert, und es sind chrysanthemenartige Zellen und Gliose zu sehen. Die embryonale Fissur unter dem Augapfel ist nicht geschlossen. Die unreife Netzhaut ist durchgehend mit der Innenwand der intrasakralen Zyste. Oder es können mehrere, runde, unregelmäßige oder gelappte, pigmentierte Membranen und Glaskörper in kurzer Entfernung in die Zyste eindringen. Die Zystenwand ist in zwei Schichten unterteilt. Die innere Schicht ist eine Netzhautschicht mit unterschiedlichem Differenzierungsgrad, die die Kapsel häufig nicht vollständig auskleidet An der Innenwand sind unter dem Mikroskop proliferierende Gliazellen und unvollständig entwickelte Netzhäute zu sehen, gelegentlich sind chrysanthemenähnliche primitive Netzhautzellen angeordnet, die äußere Schicht der Mukoviszidose besteht aus fibrovaskulärem Gewebe, das durch zystische Kompression des umgebenden Gewebes und durch Proliferation von Fibroblasten verursacht wird. Die Kapsel enthält eine hellgelbe klare Flüssigkeit mit Trabekeln und exfolierten Zellen. Der Protein- und Chloridgehalt ähnelt dem von Liquor cerebrospinalis.
1. Röntgen ohne Augäpfel oder kleine Augäpfel, was zeigt, dass die Fossa orbitalis klein und rund ist und im Beckenkamm kugelförmige Weichteilschatten vorhanden sind. Der ipsilaterale Humerus und die Löcher des Sehnervs sind im Allgemeinen weniger entwickelt oder fehlen sogar angeboren. Kleine Augäpfel in Kombination mit intraorbitalen Zysten, wie z. B. kleinen Zysten, haben nur ein geringes Augenlid, und wenn die Zyste größer ist, kann die Fossa orbitalis eine normale oder vergrößerte Verformung aufweisen.
2. Ultraschalluntersuchungen (US) können deutlich zeigen, ob Augäpfel und kleine Augäpfel, wie Zysten, zumeist ohne Echo vorhanden und mit dem Augapfel verbunden sind, der durch Kompression deformiert ist.
3. Die CT manifestiert sich als Fehlen eines Augapfels oder eines engen Augenrings. Die dreidimensionale Bildgebung kann zeigen, dass die Auswurfentwicklung gering ist oder mit anderen kraniofazialen Knochenanomalien kombiniert ist, wie z Kleine Augäpfel weisen Schatten mit hoher oder niedriger Dichte auf. Die Zysten in den Augenlidern erscheinen als Bereiche mit niedriger Dichte, die sich häufig im unteren Rücken des Augapfels befinden. Die Grenze ist klar und der Inhalt der hinteren Kapsel ist nicht verstärkt. Je größer man die angrenzende Struktur unterdrücken kann, desto ausgeprägter der Augapfel und die Augenhöhle können vergrößert werden. Der Sehnerv ist dünn oder fehlt, aber die Augenmuskeln und Tränendrüsen sind vorhanden.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung des angeborenen kleinen Augapfels mit orbitaler Zyste
Nach der Geburt finden sich kleine Augäpfel: Wenn das Kind wächst, steigt der Unterkiefer allmählich an, zeigt eine blau-blaue Farbe und kann mit einer weichen Masse kombiniert werden. Diese typischen klinischen Befunde können eine korrekte Diagnose stellen. Die Ultraschalluntersuchung zeigt kleine Augäpfel und Die damit verbundenen Zysten, das fehlende Echo in der Kapsel, der CT-Scan mit dem am Augenlid befestigten kleinen Augapfel und die raumgreifende Erkrankung mit hoher Dichte im unteren Teil des Augenlids stellen einen ganz anderen CT-Wert dar. Nach Injektion des Kontrastmittels wird der Ring gestärkt und der CT kann auch also finden. Das Volumen ist offensichtlich vergrößert, manchmal bildet der kleine Augapfel Kalziumflecken. Die MRT stellt fest, dass sich die zystische Masse unter dem kleinen Augapfel befindet, dass die Grenze klar ist, dass T1WI ein niedriges Signal und die Intensität etwas höher als die des Glaskörpers ist. Bei T2WI ist die Signalintensität auf ein hohes Signal erhöht. Die Intensität ist etwas niedriger als die des Glaskörpers, aber höher als die Intensität des Fettsignals.
Da die Krankheit bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt, muss zwischen zystischen Augen, kapillärem Hämangiom und meningealer Wölbung unterschieden werden: Das zystische Auge tritt einseitig auf, im Bindehautsack befindet sich ein großes zystisches Auge, und große Augen und Meningen werden durch Ultraschall und CT gefunden. Die Wölbung ist auf der Innenseite des Augenlids zu sehen, mit spontanen Pulsations-, Röntgen- und CT-Befunden von Knochenschwund, kapillärem Hämangiom im Ober- oder Unterkiefer, purpurrot, weicher, fester Masse, geschwollen beim Weinen, Farbdoppler Ultraschall zeigte ein diffuses rot-blaues Blutflusssignal im Tumor, was ein spezifisches Ultraschallzeichen ist.
