chronisch progressive externe Ophthalmoplegie
Einführung
Einführung in die chronisch progressive extraokulare Muskelparalyse Die chronisch progressive extraphthalalparese (chronisch progressive externe Phthalmoplegie), auch vonGraefe-Augenmyopathie genannt, ist eine seltene Erkrankung der Augendyskinesie, die chronisch, progressiv und bilateral ist. Bewegen Sie sich nicht. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,006% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sprachstörungen Dysphagie
Erreger
Chronische progressive extraokulare Muskelparalyse
(1) Krankheitsursachen
Die chronische progressive extraokulare Muskelparalyse ist durch fortschreitende Ptosis und eingeschränkte Augenbewegung gekennzeichnet. Die Läsion kann im Muskel, im Nerven-Muskel-Übergang, im peripheren Nerven und im Gehirnkern liegen. Die Ursachen sind Trauma, Toxin und Degeneration. Veränderung, Infektionserreger, Erbkrankheiten und Massen.
(zwei) Pathogenese
Es gibt vier Arten von Theorien über die Pathogenese dieser Krankheit:
1. Muskeldystrophietheorie Fuchs schlug zunächst vor, dass die Krankheit eine Art von Muskeldystrophie ist: Seitdem haben Silex, Sandier, SamualGartner und Edwin Billet, Kiloh und Nevin über die pathologischen Veränderungen der extraokularen Muskeln der Krankheit berichtet. Geschwollene und fettige degenerative Veränderungen, Querlinien verschwinden, fibröse Gewebehyperplasie, es unterscheidet sich von neurogener Muskelatrophie, obwohl letztere Muskelfasern schrumpfen, aber immer noch ihre ursprüngliche Natur behalten, verschwinden die horizontalen Streifen nicht, so dass der Muskel Die Quellentheorie wird seit mehr als 20 Jahren von mehr Wissenschaftlern anerkannt.
2. Neuronendegenerationstheorie Mobius und Saenger berichteten über 23 Fälle, die vermutlich auf eine Neuronendegeneration der Augenbewegung zurückzuführen sind, die zur Kernlähmung gehört.Langden und CadwMader erhielten zuerst Fälle von Autopsie, fanden Augenbewegung, Block Die Anzahl der Nervenzellen in den drei Arten von Abduktoren war verringert und die Zellgröße war unterschiedlich.Ledlowski hatte auch eine pathologische Untersuchung in einem Fall.Es wurde festgestellt, dass die Anzahl der Zellen im Augenmotor, in der Trochlea, im Zellkern verringert war, die Zellform geschrumpft war und einige Zellen kernförmig waren. Zur Peripherie ist der Nissl-Körper zerkleinert, der Perlia-Kern und der Edjünger-Westphal-Kern sind normal und die Nervenfasern innerhalb und außerhalb des Mittelhirns sind normal, weshalb er als neurogene Erkrankung befürwortet wird und von der neurogenen Theorie dominiert wurde.
3. In jüngster Zeit wurde festgestellt, dass die Theorie der Neuromuskeldegeneration mit Kleinhirn, Hirnnervsymptomen, fortschreitender extraokularer Muskelparalyse und späterer Atrophie und Degeneration der extraokularen Muskelfasern einhergeht. Daher gibt es klinische Augen Die Nomenklatur oder Klassifikation von Ophthalmoplegie plus, Kearns-Sayre-Syndrom und "Augen-Schädel-Neuromuskuläre Erkrankung mit ungleichmäßigen roten Fasern".
4. Theorie des metabolischen Mangels Es wird gegenwärtig angenommen, dass diese Krankheit durch angeborene Defekte des Muskelzellen-Energiestoffwechsels verursacht wird, aber der spezifische Zusammenhang der Stoffwechselstörung wurde nicht bestimmt.Jüngst wurde durch Elektronenmikroskopie beobachtet, dass es zu einer übermäßigen Anreicherung von Calcium in den erkrankten Muskelfasern kommt. Ein anormaler Calciumstoffwechsel stellt eine Schlüsselverbindung in der Pathogenese dar. Bevor sich die erkrankten Muskelzellen im Frühstadium der Erkrankung nicht deutlich morphologisch verändert haben, ist die Permeabilität der Myozytenmembran defekt, was zur Ausscheidung von Muskelenzymzellen führt. Nach einer gewissen Zeit werden die Muskelzellen zerstört. Die Dicke der Muskelfasern ist signifikant unterschiedlich: Die erkrankten Fasern verteilen sich unregelmäßig zwischen den normalen Muskelfasern, die Querstreifen verschwinden, es gibt Vakuolen, glasige Degeneration und Bindegewebshyperplasie, was zu einer verminderten Muskelelastizität und Kontraktionsfähigkeit führt und Augenbewegungsstörungen verursacht.
Verhütung
Vorbeugung einer chronisch progressiven extraokularen Muskelparalyse
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Chronisch progressive extraokulare Muskelparalysekomplikationen Komplikationen, Sprachstörungen, Schluckbeschwerden
Bei Läsionen der Gesichts- und Rachenmuskulatur können Schluck- und Sprachstörungen auftreten.
Symptom
Chronisch progressive extraokulare Muskelparalyse Symptome Häufige Symptome Ptosis langsames Wachstum
1. Die Ptosis des oberen Augenlids ist das erste Symptom, meist bilaterale Symmetrie, einige können auch asymmetrisch sein oder keine Ptosis oder nur eine Seite der Ptosis.
2. Ungefähr 1/4 der betroffenen Muskeln waren von Gesichtsmuskeln betroffen, und 10% der Fälle betrafen Muskeln der Extremitäten und der Rachenmuskulatur.
3. Nach experimenteller Behandlung mit Anticholinesterase zeigten sich keine Verbesserungen bei der Ptosis und der Einschränkung der Augenbewegung.
Untersuchen
Chronische progressive extraokulare Muskelparalyse
1. Die CPK im Serum kann bei Patienten mit okularer Myophthalmopathie und okulopharyngealer Myopathie ansteigen.
2. Die pathologische Untersuchung kann die Muskeln der Extremitäten erfassen, zum Beispiel die Augenmuskulatur. Unter dem Lichtmikroskop können die Muskelfasern unterschiedlich groß sein, das Interstitium ist vergrößert, die restlichen Nervenfasern sind im Muskel vorhanden und die abnorme Anhäufung von Mitochondrien in den Muskelfasern wird elektronenmikroskopisch untersucht.
3. EMG-Untersuchung Die Leistung der EMG entspricht nicht der Einschränkung der Augenbewegung, dh sie zeigt ein starkes Entladungsphänomen, das proportional zur Einschränkung der Augenbewegung ist, wenn sie sich in Richtung des betroffenen Augenmuskels bewegt Je stärker die Entladung.
4. Zwangsrotationstest Befestigen Sie den Augapfel mit dem fixierten Beckenkamm am Limbus, ziehen Sie den Augapfel nach links, rechts und oben und unten, und die Dehnung des Extraokularmuskels geht mit offensichtlichem Widerstand und schlechter Rotation verloren.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von chronisch progressiver extraokularer Muskelparalyse
Aufgrund des langsamen Ausbruchs und des langen Krankheitsverlaufs sollte diese Krankheit im Detail über den Krankheitsverlauf befragt werden, und es ist sehr wichtig, ihre Pathogenese und ihren Krankheitsverlauf zu verstehen. Aufgrund der speziellen klinischen Manifestationen sind die EMG-Untersuchung und das Ansprechen mit Anti-Cholinesterase-Arzneimitteln nicht schwer zu diagnostizieren.
Anders als bei einer angeborenen Ophthalmoplegie kann festgestellt werden, dass die Krankheit nicht fortschreitet und die Augenposition gestört ist.
