Lipoprotein-Glomerulopathie
Einführung
Einführung in die Lipoprotein-Glomerulopathie Die Lipoproteinglomerulopathie (Lipoproteinglomerulopathie) ist eine in den letzten Jahren neu erkannte Nierenerkrankung, deren pathologische Merkmale das Vorhandensein von Lipoproteinembolien in den glomerulären Kapillaren und die extrarenale Lipoproteinembolie sind. Die klinischen Manifestationen ähnelten der Typ-III-Hyperlipidämie mit erhöhtem Plasma-Apolipoprotein E (ApoE). Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hyperlipidämie, Nierenversagen
Erreger
Die Ursache der Lipoprotein-Glomerulopathie
(1) Krankheitsursachen
Genetische Studien haben gezeigt, dass die Krankheit autosomal rezessiv ist.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese der Lipoprotein-Glomerulopathie ist noch nicht vollständig geklärt, und es wird angenommen, dass die meisten von ihnen mit einem abnormalen Lipidstoffwechsel in Verbindung stehen. Viele systemische Erkrankungen (einschließlich der seltenen Fabry-Krankheit, der Nieman-Pick-Krankheit und der Gaucher-Krankheit) verstärken die Ablagerung von intrarenalen Lipiden. Sexuelle Leistungsfähigkeit, da das nephrotische Syndrom wirksam behandelt wird, um die Plasmalipide zu normalisieren. In diesem Fall ist Hyperlipidämie eine Folge einer Nierenerkrankung.
Der Hauptweg des Lipoproteinstoffwechsels stellt den Stoffwechselweg seines Rezeptors dar. Apolipoprotein ist das Signal und der Marker für das Lipoprotein zur Rezeptorerkennung. Apo E ist einer der wichtigsten Bestandteile des Apolipoproteins. Apo E kann an Chyle binden. Rezeptoren für Mikropartikelreste können auch an Lipoproteinrezeptoren mit niedriger Dichte binden, so dass Apo E einen wichtigen Faktor für die Blutfettwerte darstellt. Aktuelle Studien haben ergeben, dass verschiedene Genphänotypen von ApoE unterschiedliche Rezeptorbindungsaktivitäten aufweisen Das aktive Apo E-Isomer kann den Metabolismus von Blutlipiden beeinflussen: Beispielsweise wird der E4 / 4-Gen-Phänotyp-Körper, die Apo E-Rezeptorbindungsaktivität signifikant erhöht, die Clearance-Rate von Chylomicron-Resten wird beschleunigt und der Blutlipidspiegel wird gesenkt; Der Phänotyp des Apo-E-Gens der familiären Hyperlipoproteinämie Typ III ist homozygot ApoE2 / 2, ein Defekt in der Fähigkeit dieser Apo-E-Isoform, an Lipoproteinrezeptoren zu binden.
Daher sind die Lipoprotein-Stoffwechselstörung, die Plasma-Lipidspiegel erhöht und der ApoE-Gen-Phänotyp des heterozygoten ApoE2 / 2 dominiert bei dieser Krankheit.Es wird daher angenommen, dass diese Isoform auch Defekte in der Bindungsfähigkeit an Lipoprotein-Rezeptoren aufweist und Plasma verursacht. Erhöhte Lipoproteinspiegel, diese Krankheit und die familiäre Hyperlipidämie vom Typ III haben viele Ähnlichkeiten: Plasma-Gesamtcholesterin, Triglycerid und Apo-E-Wasser nahmen zu, die Elektrophorese zeigte, dass sich die Prä-Beta-Lipoproteinbande mit Nierenerkrankungen verbreiterte Die Leistung des Syndroms usw., aber letztere hat die Tendenz, eine frühe Atherosklerose zu entwickeln, häufig mit gelben Tumoren, die zu Claudicatio intermittens, Hyperuricämie usw. neigen. Diese klinischen Manifestationen treten bei Lipoprotein-Glomerulopathie nicht auf Indem auf den Phänotyp des Apo-E-Gens spekuliert wird, wird vermutet, dass heterozygoter E2 dazu neigt, eine Lipoprotein-Glomerulopathie hervorzurufen, was darauf hindeutet, dass es Unterschiede gibt.
Andere Wissenschaftler haben herausgefunden, dass sich die Primärstruktur dieser Isomere von der Aminosäureanalyse von Apo-E-Isomeren unterscheidet, und es wird spekuliert, ob es aufgrund der Aminosäuresubstitution leicht ist, im Glomerulus zu sein, was die Struktur von Apolipoproteinen und die Struktur von Lipoproteinen beeinflusst. Interne Ablagerung führt direkt zu einer Schädigung des Glomerulus.Zum Beispiel wurde festgestellt, dass Apo E3 ein Cystein enthält, Apo E4 kein Cystein enthält und Apo E2 zwei Cysteine enthält, eines jedoch weniger als Apo E3. Arginin spiegelt genau wegen des Austauschs von Cystein / Arginin den Ladungsunterschied zwischen ihnen wider, und die glomeruläre Basalmembran weist immer eine positive Ladung auf, vermutlich Apo E2 und Basalmembran Die Kombination ist nicht leicht aus den Kapillaren zu entfernen und die Krankheit tritt auf.
Oikawa et al. Fanden auch heraus, dass die Apo-E-Isoformen von drei Patienten mit Lipoprotein-Glomerulopathie besonders waren: Das 145-Arginin wurde durch Valin ersetzt. Der ausländische Name wurde nach dem Ortsnamen (Sendai), genannt Apo E, benannt. Sendai ist apo E Sendai. Da sich das Stickstoffatom in der Prolinstruktur in einem starren fünfgliedrigen Ring befindet, bildet es eine Peptidbindung ohne Wasserstoff am Stickstoffatom, so dass es unmöglich ist, eine Wasserstoffbindung zu bilden. Es wird allgemein angenommen, dass Ammoniak in der Peptidkette vorhanden ist. An der Stelle des Säurerestes wird die Peptidkette nicht in der Lage sein, eine & agr; -Helix zu bilden, so dass Prolin der "Killer" der & agr; -Helix ist. In Apo E Sendai zerstört das Prolin die helikale Struktur des Apo E-Proteins, was zur Gesamtheit führt Oder lokale Verzerrung, weitere Ablagerung im Glomerulus, die glomeruläre Läsionen verursacht.
Aus dem Vorstehenden ist ersichtlich, dass der Forschungsschwerpunkt der Pathogenese von Lipoproteinglomeruli hauptsächlich auf der Beziehung zwischen dem Genphänotyp von Apo E und dem Lipoproteinmetabolismus und der Änderung der Primärstruktur der Aminosäure der Apo E-Isoform liegt. Das Problem der Pathogenität, während Watanabe und Mitarbeiter die In-situ-Pathogenese der Lipoprotein-Nephropathie vorschlugen, Saito und Mitarbeiter beobachteten auch elektronenmikroskopisch, dass Lipoproteinablagerungen anfänglich in der Mesangialmembran auftreten und überschüssiges Lipoprotein in die glomerulären Kapillaren hineinragen kann. Das Gefäßlumen bildet einen Lipoproteinthrombus.Die Bestandteile des Lipoproteinthrombus hängen von der Zusammensetzung und dem Gehalt verschiedener Lipide bei Patienten ab.Ein Hang Yang et al., Glauben, dass der Gen-Phänotyp nicht sehr viel in der Pathogenese der Lipoprotein-Glomerulopathie ist. Wichtig, Veränderungen in der lokalen Umgebung der Kapillaren können beim Auftreten dieser Erkrankung wichtiger sein, sie verwenden das Antioxidans Probucol (Probucol, Probucol), um die Erkrankung wirksam zu behandeln, es wird spekuliert, dass Lipoproteinablagerung mit glomerulärer Kapillare lokal assoziiert sein könnte Umweltanomalien und Voroxidationsstatus hängen mit der genauen Pathogenese der Lipoprotein-Glomerulopathie zusammen.
Verhütung
Vorbeugung gegen Lipoprotein-Glomerulopathie
Die Krankheit stellt eine Erbkrankheit dar. Gegenwärtig gibt es keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, um ihr Auftreten zu verhindern. Bei Patienten mit eindeutiger Diagnose ist es erforderlich, Blutfett und symptomatische Behandlung aktiv zu reduzieren, um die Entwicklung der Krankheit zu kontrollieren und das Auftreten von Nierenversagen zu verhindern.
Komplikation
Komplikationen mit Lipoproteinglomerulus Komplikationen, Hyperlipidämie, Nierenversagen
Diese Erkrankung kann auch mit IgA-Nephropathie, Lupusnephritis und membranöser Nephropathie einhergehen und mit unterschiedlich starker Hyperlipidämie und langsam fortschreitendem Nierenversagen einhergehen.
Symptom
Symptome der glomerulären Lipoproteinkrankheit Häufige Symptome Stark vergrößertes kapilläres Vasospasmus-Glomerularvolumen Erhöhte Proteinurie Nierenversagen Hematuria glomeruli Pathologische Veränderungen Nierenglomeruläre Hyperplasie
Lipoprotein-Glomerulopathie betrifft hauptsächlich die Niere und wird hauptsächlich durch glomeruläre Schäden verursacht.Alle Patienten haben Proteinurie und einige entwickeln sich allmählich zu Proteinurie im Bereich der Nephropathie.Einige Fälle gehen trotz der Erkrankung mit einer mikroskopischen Hämaturie einher. Patienten mit Plasma-Cholesterin, Triglycerid und VLDL erhöht, aber oft keine Manifestationen außerhalb der Niere, Lipoproteine bilden keine Embolie außerhalb der Niere, die meisten Patienten zeigten Widerstand gegen die Hormontherapie, langsam fortschreitend zu Nierenversagen.
Untersuchen
Untersuchung der Lipoprotein-Glomerulopathie
Urinuntersuchung
Alle Patienten hatten unterschiedliche Grade an Proteinurie, 1 g ~ 3 g / 24 h, mit mikroskopischer Hämaturie.
2. Blutuntersuchung
Patienten mit unterschiedlich starker Hyperlipidämie Saito und Mitarbeiter verglichen Hyperlipidämie bei Patienten mit Lipoprotein-Glomerulopathie und primärem nephrotischen Syndrom und fanden Plasmatriacylämie bei Patienten mit Lipoprotein-Glomerulopathie. Die Glycerinspiegel scheinen signifikant höher zu sein als die Gesamtcholesterinspiegel, und sie analysierten weiter, dass ihr Cholesterin hauptsächlich durch Lipoprotein mit sehr geringer Dichte und Lipoprotein mit mittlerer Dichte gekennzeichnet ist, ein Merkmal der familiären Typ-III-Hyperlipoproteinämie. Sehr ähnlich ist das charakteristischste Merkmal der Laboruntersuchung, dass in allen Fällen ein signifikanter Anstieg der Plasma-Apolipoprotein-E-Spiegel (103 ~ 388 mg / l) auftrat. Der Nachweis des Apo-E-Gen-Phänotyps ergab, dass E2 die Genleistung enthielt Typ dominiert.
3. Lichtspiegel
Die charakteristische Läsion unter dem Lichtmikroskop ist die starke Ausdehnung des glomerulären Kapillarlumens: Der Hohlraum ist mit vielen hellen Flecken gefüllt, die mit retikulären Materialien gefüllt sind, und die Kapillaren sind ballonähnliche Veränderungen. Eine spezielle Färbung, einschließlich PAS-, PASM-, MASSON-Färbung, negativer Sudan-3- und Ölrot-0-Färbung, zeigte, dass viele positive Lipidtröpfchen im erweiterten Kapillarlumen vorhanden waren und auch kleine verstreute Lipidtröpfchen und Glomeruli in den umgebenden tubulären Nierenzellen zu sehen waren. Mesangialzellen und -matrix weisen häufig eine leichte Hyperplasie auf und können auch eine Mesangiallyse, eine Mesangial- und Basalmembrantrennung und eine Mesangialinsertion auf doppelte Umlaufbahn aufweisen. Es gab keine signifikanten Veränderungen im Tubulointerstitial, keine Anzeichen einer abnormalen Lipidablagerung wie Schaumzellen, keine Anomalien in den Nierenblutgefäßen und eine wiederholte Nierenbiopsie. Mit fortschreitender Krankheit trat eine kapillare Lipoproteinembolisierung auf. Das Probenmaterial nahm allmählich ab, die Mesangialzellen und die Matrix zeigten offensichtliche Hyperplasie mit segmentaler Mesangialinsertion und Sklerose, und die lipoprotein-thrombusartige Substanz ersetzte allmählich die hyperplastische Mesangialmembran. Nun ist die jeweilige Tubulusatrophie, interstitielle lymphatische und einkernigen Zellinfiltration und Fibrose und andere Krankheiten.
4. Elektronenmikroskopie
Es zeichnet sich durch die offensichtliche Ausdehnung der Kapillaren aus: Der Hohlraum ist mit einer Vielzahl von Partikeln unterschiedlicher Größe und Elektronendichte gefüllt, die ähnlich wie bei der Fingerabdruckstruktur in Streifen angeordnet sein können, und es gibt auch Hohlräume im Hohlraum, die mit unterschiedlichen Größen gefüllt sind. Die roten Blutkörperchen und Endothelzellen im Lumen sind geclustert oder geschichtet und werden zwischen dem Lipoprotein-Thrombus-ähnlichen Material und der Kapillarwand gepresst.
Der frühe Mesangialbereich wies nur eine leichte Hyperplasie auf. Mit fortschreitender Läsion wurde der Mesangialbereich signifikant erweitert. Mesangialzellen und Mesangialmatrix vermehrten sich. Manchmal Mesenterialinsertion, Mesangiallyse usw., glomeruläre Basalmembran Siehe verdickende, dichte Ablagerungen.
5. Immunfluoreszenz
Herkömmliche Immunfluoreszenz-Färbungen wie IgG-, IgA-, IgM-, C1q- und Fg-Färbungen zeigten keine charakteristischen Veränderungen. Die Färbung von -Lipoprotein und Apo E im glomerulären Kapillarlumen wurde durch monoklonale Antikörper gegen Lipoprotein und Apolipoprotein beobachtet. Zusätzlich wurde eine geringe Menge feinkörniger Apolipoproteinablagerungen im Mesangialbereich beobachtet, und die -Lipoproteinfärbung war negativ.
Die Krankheit kann auch mit IgA-Nephropathie, Lupusnephritis, membranöser Nephropathie usw. kombiniert werden. Zu diesem Zeitpunkt zeigen Immunfluoreszenz, Lichtmikroskopie und Elektronenmikroskopie jeweils charakteristische Veränderungen, die für die Diagnose von großem Wert sind.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Lipoprotein-Glomerulopathie
Diagnosekriterien
Unter normalen Umständen können die Nieren eine geringe Menge an Lipiden enthalten.Wenn die Nieren eine große Menge an ungewöhnlichen Lipidablagerungen aufweisen oder bestimmte Strukturen aufweisen, können sie als Nierenlipidose betrachtet werden, die klinisch in primäre Lipide klassifiziert werden kann. Und sekundäre zwei Hauptkategorien sollten mit Lipoproteinglomerulopathie identifiziert werden.
Zusammenfassend sollte für pathologisch charakteristische morphologische Veränderungen - erhöhtes glomeruläres Volumen, stark geschwollenes Kapillarsputum, Patienten mit Nierenerkrankungen mit geschichteten Veränderungen in der "Embolie" - auf das Vorhandensein von geachtet werden Lipoprotein-Glomerulopathie, wenn die histochemische Färbung für Lipoprotein negativ ist, kann der Nachweis einer Lipoproteinembolisierung und einer extrarenalen Lipoproteinembolie, die durch Elektronenmikroskopie bestätigt wurden, in Kombination mit dem experimentellen Nachweis eines abnormalen Lipidmetabolismus die Diagnose einer Lipoprotein-Glomerulopathie gestellt werden .
Differentialdiagnose
Primäre Lipidablagerungskrankheit
(1) Morbus Fabry: eine angeborene lysosomale Speicherkrankheit, die durch einen Mangel des bei Männern vorkommenden angeborenen lysosomalen Enzyms -Galactosidase A verursacht wird und nahezu alle Gewebe des Körpers befallen kann. Hauptsächlich manifestiert als Parästhesie, Schmerzen in den Extremitäten, Hautgefäßkeratomatose, häufiger in der Mitte des Rumpfes, oft mit Beteiligung des Hodensacks, Gesäß, Oberschenkelwurzeln, Nabel- und Mundschleimhaut, Hautausschlag rot mit lila, Druck verblasst nicht, vor allem Pubertätsläsionen Offensichtlich können kardiovaskuläre und zerebrovaskuläre Erkrankungen als Angina pectoris, Myokardinfarkt, ischämischer Schlaganfall, andere Erkrankungen wie Hornhauttrübung oder -atrophie, Netzhaut- oder Membrandrehung, Katarakt usw. manifestiert sein. Nierenveränderungen manifestieren sich als leichte Proteinurie, die gelegentlich durch Hämaturie kompliziert wird , seltenes nephrotisches Syndrom, leichte Hypertonie, eine kleine Anzahl von Patienten mit schwerer Nierentubulusfunktionsstörung, wie Nierendiabetes insipidus oder distale Nierentubulusazidose, pathologische Untersuchung zeigte, dass glomeruläre viszerale Epithelzellen hoch geschwollen sind Und Vakuolisierung ist eine typische Veränderung der Krankheit, manchmal können Läsionen die parietalen Epithelzellen betreffen, einige Fälle in glomerulären Endothelzellen, Mesangialzellen auch Ähnlich wie bei Vakuolen bezeichnet die ultrastrukturelle Beobachtung der Elektronenmikroskopie die unter Lichtmikroskopie vakuolisierten Zellen als "Einschlusskörper" Zebrakörper, myelinähnliche Veränderungen usw. können auch beim Prozess der Fußfusion beobachtet werden. Endothelzellen und Mesangialzellen im "Einschlusskörper" sind kleiner und kleiner, wenn die Menge des "Einschlusskörpers" den gesamten Hohlraum einnehmen kann.
(2) Niemann-Pick-Krankheit: Aufgrund des Mangels an Sphingosinphosphatase im Körper kann das Sphingomyelin nicht hydrolysiert und im retikuloendothelialen System, in Hepatozyten, renalen tubulären Epithelzellen, Nervenzellen und einigen anderen Zellen abgelagert werden. Verursacht eine Funktionsstörung der Zellen. Da sich im retikuloendothelialen System einschließlich des Knochenmarks eine große Anzahl von Schaumzellen ansammelt, können Leber, Milz und oberflächliche Lymphknoten vergrößert werden. Diese Krankheit ist eine seltene autosomal dominante Erbkrankheit mit Nierenbeteiligung. Das Hauptmerkmal ist eine große Anzahl von Schaumzellen in den Epithelzellen der Nierentubuli (insbesondere der distalen Tubuli und der Marksehne). Manchmal ist das gesamte Röhrchen schaumdenaturiert. Unter dem Elektronenmikroskop sind die distalen Nierentubuli und die Markepithelzellen mit einer großen Menge an Lipiden bedeckt. Körperbelegung, inkonsistente Größe und Form, können zebraartig oder konzentrisch angeordnet sein, klinisch sollte eine oberflächliche Lymphadenopathie mit Niereninsuffizienz und / oder Proteinurie in Betracht gezogen werden, um die Krankheit auszuschließen.
(3) Atrophie der metachromatischen weißen Substanz: Das Gehirn ist das am häufigsten betroffene Organ der Krankheit, und die Ablagerung der Nierenlipide erfolgt in den distalen Tubuli, dem Sammelgang, den Zellen des Marksacks und gelegentlich im Lumen der Niere Kleine Bällchen und proximale Tubuli sind selten betroffen, und die Nierenfunktion bleibt oft unbeeinträchtigt.
(4) Schleimhautlipidkrankheit: Es handelt sich um eine angeborene abnormale Substanzspeicherkrankheit, die die umfassenden Merkmale von Mucopolysaccharid und Lipid aufweist. Die Krankheit betrifft hauptsächlich Fibroblasten. Die Niere wird hauptsächlich von Nierenfibroblasten und Nieren befallen. Die glomerulären Epithelzellen sind ballonartig und enthalten eine große Anzahl klarer Vakuolen, und die proximalen Tubuli sind selten betroffen.
(5) Morbus Wolman: abnorme Lipidablagerungskrankheit, die durch angeborenen Lysosomensäureesterasemangel verursacht wird und hauptsächlich Neugeborene und Kinder betrifft und durch Erbrechen, Durchfall und Blähungen gekennzeichnet ist. In Leber, Milz und Nebenniere reichert sich eine große Menge an verestertem Cholesterin und Triacylglycerin an. Die Niere ist nicht das am stärksten betroffene Organ. Wenn die Niere betroffen ist, bilden sich Vakuolarzellen im Mesangialbereich und im Perikard, und die Nierentubuli sind im Grunde genommen normal.
(6) Morbus Batten: Eine Gruppe von angeborenen Krankheiten, bei denen die Klassifizierung jeder Läsion verschwommen ist und deren häufige Manifestationen psychische Störungen, verschiedene neurologische Symptome, neuronale und Gliazellen mit unbekannten Bestandteilen der komplexen Lipidspeicherung sind In der Niere findet die Lipidspeicherung in glomerulären Endothelzellen und distalen Tubulus-Faltungs-Epithelzellen statt.
(7) familiärer Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase (LCAT) -Mangel: Die Krankheit ist hauptsächlich durch Hornhauttrübung, Anämie, Arteriosklerose usw. gekennzeichnet. Nierenschäden sind ebenfalls eine der wichtigsten Manifestationen. Patienten können unter dem Mikroskop eine Proteinurie aufweisen Hämaturie, Nierenversagen im Endstadium kann manchmal im späten Stadium auftreten Die pathologische Manifestation ist die Ansammlung von Schaumzellen (signifikant veränderte Endothelzellen) im Glomerulus und im Mesangialbereich. Eine große Anzahl dichter unregelmäßiger Partikel erscheint unter dem Endothel. Abnormale Lipide), die oben genannten sieben erblichen Fettstoffwechselerkrankungen, sind nicht mit einer glomerulären, kapillaren Lipoprotein-Thrombus-ähnlichen Substanz gefüllt, die sich von der Lipoprotein-Glomerulopathie unterscheidet.
(8) Familiäre Hyperlipoproteinämie: Diese Krankheit stellt die häufigste Form von Fettstoffwechselstörungen dar. Entsprechend den Merkmalen der Lipoprotein-Elektrophorese kann sie in I, IIa, IIb, III, IV, V sechs unterteilt werden Gelegentlich können die Symptome einer Nierenbeteiligung und der Bildung von lipidähnlichen Thrombosteroiden in den glomerulären Kapillaren vorhanden sein.Patienten können im fortgeschrittenen Stadium ein nephrotisches Syndrom, eine progressive Proteinurie und eine Niereninsuffizienz aufweisen. Plasma-Gesamtcholesterin, Triglycerid und Prä--Lipoprotein signifikant erhöht, Immunfluoreszenz-Untersuchung von thrombusähnlichen Substanzen ist - oder Prä--Lipoprotein, Lipoprotein-Glomerulopathie und die Erkrankung weisen viele Ähnlichkeiten auf, Bei Lipoprotein-Glomerulopathie ohne Hornhautbogen, Xanthomen, besteht jedoch die Gefahr von Arteriosklerose und Claudicatio intermittens sowie anderer typischer klinischer Manifestationen und Anzeichen einer familiären Hyperlipoproteinämie. Laboruntersuchung der Lipoprotein-Glomerulopathie mit Plasma Die Apo-E-Spiegel wurden durch Immunfluoreszenz charakterisiert, was darauf hinwies, dass der Apolipoprotein-Thrombus eine Apo-E-Komponente enthielt. Außerdem wurde festgestellt, dass sich der Nachweis des Apo-E-Gen-Phänotyps signifikant von der familiären Hyperlipoproteinämie unterschied.
2. Sekundäre Lipidablagerungskrankheit
(1) Nephrotisches Syndrom: Nephrotisches Syndrom, das durch irgendeine Ursache verursacht wird, eine große Anzahl von Lipidsubstanzen wird gefiltert, und nach der Reabsorption wird eine Nierenablagerung verursacht, die hauptsächlich die proximalen Tubuli betrifft und eine Vakuolisierungsänderung zeigt. Darüber hinaus kann es auch die Basalmembran des Nierentubulus beeinträchtigen und eine Verdickung, ein Reißen und eine vakuoläre Verformung der Basalmembran verursachen, wobei die Interstitialzellen zu Schaumzellen, gelegentlich glomerulären Podozyten, Mesangialzellen und Endothelzellen werden. Es kann auch betroffen sein und sogar Cholesteringranulome im Stroma bilden.
(2) Alport-Syndrom: Bei dieser Krankheit liegt kein abnormaler Plasmalipidspiegel vor, der häufig mit Hörverlust und Augenkrankheiten einhergeht. Nierenläsionen manifestieren sich hauptsächlich in einer Verdickung der Basalmembran, einem Reißen und einer Ausdünnung usw. Mikroskopisch wurde eine große Anzahl von Schaumzellen im Niereninterstitium gefunden, und offensichtliche Lipidtröpfchen traten in den Nierentubuli auf.
(3) Leberzirrhose: Die Hauptmanifestationen von Lebererkrankungen, an denen die Niere beteiligt ist, sind die Erweiterung des Mesangialbereichs, die Proliferation der Mesangialmatrix und die Bildung dichter unregelmäßiger Lipidpartikel im Mesangialbereich und unter dem Endothel.
(4) Fettleber bei idiopathischer Schwangerschaft: Die Erkrankung ist relativ selten, die Hauptläsionen in der Leber sind durch eine große Menge an Lipidansammlung gekennzeichnet, auch Nierentubuli können Lipidtröpfchen auftreten.
(5) Andere Lipidablagerungskrankheiten: Einige Gifte oder Arzneimittel, ischämische Verletzungen und andere Ursachen können zu einer Ansammlung von Lipiden in der Niere führen. Darüber hinaus können einige chronische Infektionskrankheiten wie die gelbe granulomatöse Pyelonephritis auch Schaumzellen aufweisen. Die Anhäufung all dieser Krankheiten, glomerulären Läsionen und Labortests unterscheidet sich von der Lipoprotein-Glomerulopathie.
