Sklerödem
Einführung
Einführung in das Skleredem Scleredema ist eine unerklärliche, in der Regel gutartige, seltene Erkrankung, auch ein systemischer Rheuma, der durch plötzliches Auftreten von systemischer Symmetrie, schwerem Ödem, Verhärtung, Läsionen und systemischem Sklerodermieödem gekennzeichnet ist Ähnliche Veränderungen treten auf, die Krankheit lindert sich in der Regel innerhalb von 6 bis 12 Monaten, kann aber Jahrzehnte andauern. Curzio (1775) berichtete zuerst über die Krankheit, und Pifford (1876) diskutierte die klinisch-pathologischen Merkmale genauer. Bushkle (1902) identifizierte es als eine besondere eigenständige Krankheit. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: akutes Nierenversagen kardiogener Schock
Erreger
Ursache des Skleredems
Krankheitsfaktoren (35%):
Der Gehalt an saurem Mucopolysaccharid war in der Haut des Patienten signifikant erhöht, und es wurde angenommen, dass er auf die erhöhte Konzentration von Hyaluronsäure in der Haut der Läsion zurückzuführen ist. Eine beträchtliche Anzahl von Patienten war nach der ursprünglichen Diabetes-Infektion sekundär und zeigte die Immunität nach der Infektion an. Die Reaktion hängt mit der Pathogenese dieser Krankheit zusammen und legt nahe, dass die Störung des Glukosestoffwechsels eine gewisse Rolle bei der Pathogenese dieser Krankheit spielt.
Autologer Hormonfaktor (25%):
Es wurde vermutet, dass Hypophysenfunktion und periphere Nervenanomalien eine wichtige Rolle bei der Pathogenese spielen.Lokale Östrogeninjektion kann ein nicht depressives Ödem auslösen, das dem Sklerödem sehr ähnlich ist, was darauf hindeutet, dass der Körper durch plötzlichen Stress stimuliert wird und die Nebennierenrinde stimuliert wird. Ein Östrogen-ähnliches Steroidhormon, das Hautveränderungen verursacht.
Körpermechanismus-Faktoren (35%):
Einige Menschen glauben, dass die Krankheit mit der allergischen Reaktion nach einer Streptokokkeninfektion zusammenhängt, sie muss jedoch weiter nachgewiesen werden, da bei einigen Patienten keine Hinweise auf eine Streptokokkeninfektion vorliegen.
Pathologie: Die Epidermis ist in der Regel normal, gelegentlich ist eine leichte Keratose zu beobachten, es sind Kollagenschwellungen in der Dermis zu beobachten, es besteht ein deutlicher Spalt zwischen den Kollagenbündeln oder der Bildung des Fensterauges, der obere Plattenepithelgang des Schweißes kann erweitert werden und es gibt große, kleine Lymphozyten um die Blutgefäße. Leichte Infiltration, der Anhang ist in der Regel normal, keine Sklerodermie Gefäßverschlussveränderungen, sichtbare Metaplasie, dieser Metabolit verschwand durch die Behandlung von Hyaluronidase, was darauf hinweist, dass der Metachromat durch Hyaluronsäure verursacht wird.
Verhütung
Verhinderung von starken Schwellungen
Prävention:
1. Entfernen Sie die Krankheitsursache, achten Sie auf Hygiene, stärken Sie die körperliche Bewegung, verbessern Sie Ihre Immunität und verhindern Sie Infektionen.
2, frühe Diagnose und frühzeitige Behandlung, im Falle der Linderung der Krankheit ist nicht einfach, die Behandlung aufzugeben.
3, machen Sie einen guten Job in der Gesundheit der Mütter, versuchen Sie, Frühgeburt, Geburtsverletzung, Erstickung zu vermeiden. In der kalten Jahreszeit wird das Neugeborene aufgewärmt und die Temperatur im Kreißsaal angepasst.Der Grad liegt bei etwa 20 Grad, insbesondere die Wärme von Frühgeborenen und Kindern mit geringem Geburtsgewicht.
Komplikation
Sklerotherapie Komplikationen Komplikationen akutes Nierenversagen kardiogener Schock
1. Kreislaufversagen bei Kindern mit schwerer Unterkühlung, insbesondere bei Körpertemperatur <30 ° C oder starker Schwellung, häufig begleitet von offensichtlichen Mikrozirkulationsstörungen wie Blässe, Hautunreinheiten, kalte Gliedmaßen, Hautmuster, Kapillarfüllzeit, Die Herzfrequenz ist schnell und langsam, der Herzton ist stumpf und Herzrhythmusstörungen, schwere Herzinsuffizienz, Myokardschäden und kardiogener Schock.
2. Akutes Nierenversagen Diese Krankheit geht häufig mit einer Oligurie des Urins oder sogar einer akuten Nierenfunktionsstörung ohne Urin einher, wobei schweres Nierenversagen auftritt.
3. Lungenblutung ist die extreme Leistung von schweren Fällen:
(1) Atembeschwerden und plötzliche Zunahme der Purpura, die Symptome werden nach Sauerstoffgabe nicht gelindert.
(2) Die Nässe in der Lunge nimmt rapide zu.
(3) Schaumblut wird aus der Nase und dem Mund oder in der Intubation der Luftröhre ausgestoßen.
(4) Blutgas zeigt, dass PaCO2 das PaCO2 senkt, und Lungenblutungen stellen das kritischste klinische Symptom und die Haupttodesursache bei dieser Krankheit dar. Sie können in kurzer Zeit ohne erste Hilfe absterben.
4. DIC: Eine spontane Blutung der Haut und der Schleimhäute oder die Injektion von Nadelstichporen kann mit einem Schock und einer Hämolyse einhergehen.
Symptom
Symptome eines Skleredems Häufige Symptome Hautbeteiligung Sommersprossen-Pleuraerguss bei geringer Hitze Perikarderguss
Zu den Symptomen gehören Fieberarmut, allgemeine Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Schlaflosigkeit sowie frühe Manifestationen generalisierter Muskelschmerzen.Nach den oben genannten Pro-Chrom-Symptomen kann die Haut eine progressive diffuse Symmetrie-Verhärtung aufweisen, häufig vom Nacken und Nacken. Beginnend auf beiden Seiten, ist es ein hartnäckiges wachsartiges Ödem, das sich in die Umgebung ausbreitet und innerhalb weniger Tage schnell das Gesicht, den Nackenbereich, die Schultern, die Oberarme, den Rücken und die Brust schädigen kann. Textur und Aussehen, die Oberfläche ist glänzend und wachsartig, gelegentlich begleitet von einer vorübergehenden erythematösen Papel im Frühstadium einer starken Schwellung.Obwohl sich die Läsion normalerweise im oberen Teil des Rumpfes befindet, kann sie sich manchmal bis zur Bauchwand, zu den Pobacken und den Oberschenkeln erstrecken, und gelegentlich kann das Kalb betroffen sein. Die Hände und Füße sind in der Regel nicht müde, keine Hautatrophie oder Hyperpigmentierung, sondern haben oft ecchymoseartige Hautläsionen, Brust- und Bauchbeteiligung verursachen manchmal Atembeschwerden, Rachenbeteiligung kann zu Schluckbeschwerden, Dysarthrie führen, bedingt durch harte Haut um die Gelenke Schwellungen können zu einem gewissen Grad an Dyskinesien führen.Neben einer Schwellung der harten Haut können weiterhin Perikarderguss, Pleuraerguss und Gelenkerguss auftreten.
Untersuchen
Untersuchung des Skleredems
(1) Blutroutine
Die Gesamtzahl der peripheren weißen Blutkörperchen hat sich nicht signifikant verändert Die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen und Neutrophilen bei der kombinierten Infektion kann in unterschiedlichem Maße zunehmen oder abnehmen.
Wenn die Neutrophilen signifikant erhöht oder erniedrigt sind, deutet dies auf eine schlechte Prognose hin.
(2) DIC-Screening-Test
Die folgenden sechs Tests sollten für Patienten mit kritischer Zirrhose durchgeführt werden, bei denen DIC diagnostiziert wird:
1 Thrombozytenzahl: häufig fortschreitender Rückgang, etwa 2/3 Kinder mit Thrombozytenzahl <100 × 109 / L (100 000 / mm3).
2 Prothrombinzeit: Verlängerte Prothrombinzeit in schweren Fällen, 20 s in 4 Tagen nach der Geburt, 15 s im Alter von 5 Tagen und darüber.
3 Teil der Thromboplastinzeit des weißen Lehmbodens> 45s.
4 Plasma-Thrombinzeit: Normaler Neugeborenenwert von 19 ~ 44s (ältere Kinder 16,3s), verglichen mit dem gleichen Alter der Kontrollgruppe> 3s, hat diagnostische Signifikanz.
5 Fibrinogen <1,17 g / l (117 mg / dl), <1,16 g / l (160 mg / dl) hat einen Referenzwert.
63P-Test (Plasma-Protamin-Parakoagulationstest): 65% der normalen Neugeborenen weisen eine 65% ige fibrinolytische Aktivität auf und können Fibrinabbauprodukte (FDP) aufweisen, so dass der 3P-Test positiv sein kann und nach 24 Stunden nicht normal ist. Der DIC-Late-3P-Test kann jedoch negativ werden.
(3) Blutgasanalyse: Aufgrund von Hypoxie und Azidose nahm der Blut-pH-Wert ab, PaO2 nahm ab und PaCO2 stieg an.
(4) Blutzucker: oft reduziert, kann Kreatinin haben, Nicht-Protein-Stickstoff erhöht.
(5) Messung der Ultra-Mikro-Erythrozyten-Elektrophoresezeit : Aufgrund des Anstiegs der Blutviskosität wird die Elektrophoresezeit für rote Blutkörperchen verlängert.
(6) EKG-Veränderungen: In einigen Fällen können EKG-Veränderungen auftreten, die sich in einer QT-Verlängerung, Hypotonie, T-Wellen-Tief oder einer Abnahme des ST-Segments äußern.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Sklerose
Diagnose
Diabetiker mit generalisiertem zentralem nicht-depressivem refraktärem Ödem, begleitet von erythematösen Läsionen und pathologischen Veränderungen, können als diese Krankheit diagnostiziert werden.
Scleredema ist eine seltene Krankheit, die in der Regel gutartig ist. Es ist auch ein systemischer Rheuma: Es ist durch ein plötzliches Einsetzen der systemischen Symmetrie und ein schweres Hautödem gekennzeichnet. Die Läsionseigenschaften ähnelten denen des systemischen Sklerodermieödems.
Differentialdiagnose
1. Sklerodermie: Es ist leicht, im Frühstadium mit Sklerodermie zu verwechseln, aber Sklerodermie hat eine Vorgeschichte von Raynauds Episode und atrophischen Hautveränderungen. Auch. Scleredema betrifft selten die Hände und Füße und erscheint nicht Atrophie, Hyperpigmentierung und Teleangiektasie, kombiniert mit pathologischen Veränderungen können identifiziert werden.
2. Dermatomyositis: Es ist manchmal schwierig, zwischen Ausbruch und Sklerose zu unterscheiden, aber erstere weist erhöhte Blutmuskelenzyme, Veränderungen in der Elektromyographie und pathologische Veränderungen der Muskelentzündung auf, die von Sklerose unterschieden werden können.
