Periodische Augenlähmung
Einführung
Einführung in die periodische Lähmung des N. oculomotorius Zyklische okulomotorische Lähmung bezeichnet ein seltenes klinisches Phänomen, bei dem die äußeren Muskeln regelmäßig taub werden oder abwechselnd gelähmt und gelähmt sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ptosis
Erreger
Periodische okulomotorische Nervenlähmung
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache und der Schaden dieser Krankheit sind noch nicht vollständig geklärt, daher gibt es viele Meinungsverschiedenheiten. Salus spekuliert, dass es einen Zusammenhang zwischen angeborenen Anomalien und dem okulomotorischen Kern und dem periodischen motorischen Zentrum gibt, ebenso wie dem respiratorischen oder vaskulären motorischen Zentrum. Die Autopsie bestätigte jedoch nicht, dass Axenfeld-Schurenberg an einen periodischen Vasospasmus des okulomotorischen Kerns glaubte. Kubik war der Ansicht, dass die periodische Bewegung ein erworbenes Phänomen war, das auf eine Restblutung des Kerns und eine angeborene Lähmung des okulomotorischen Nervs zurückzuführen war. Duke-Elder glaubt, dass die Verbindung zwischen neuromuskulärer Nervenlähmung und periodischem Krampf darin besteht, dass einige Ganglienzellen immer noch exzitatorisch sind und der größte Teil des Augenkerns Entwicklungsstörungen oder Degeneration (Degeneration) sein kann und diejenigen, die helfen Die Ganglienzellen, die an der periodischen Lähmung der Muskeln beteiligt sind, stellen eine abnormale Erregbarkeit dar. Nach Ansicht von Duke-Elder ist die Ursache des Auswurfs eine unvollständige Störung der sympathischen Nervenfasern vom Chiasma opticus (Wurzel optischer Nerven) bis zum Schließmuskel. Andere extrapyramidale Symptome als nukleare Schäden, Hinweise auf nukleare Schäden im Basalganglionflugzeug, Löwenstein und Givner benutzte eine Pupille, um herauszufinden, dass der Pupillensphinkter keine Lähmung aufwies, obwohl keine der beiden Phasen auf Licht ansprach, wohingegen beide Phasen sowohl im Sakral- als auch im Kokaintest funktionierten.
(zwei) Pathogenese
In den letzten Jahren wurde durch die Anwendung der Elektromyographie und der Elektronenmikroskopietechnologie ein neues Verständnis der Pathogenese dieser Erkrankung gewonnen: Loewenfeld und Thompson glauben, dass dies auf das frühe Trauma oder die Infektionskrankheit des Kindes zurückzuführen ist, die das dritte intrakranielle Paar betrifft Nervenfasern des Gehirns, die durch degenerative Erkrankungen der okulomotorischen Neuronen verursacht werden, periodischer Auswurf wird durch die Überlagerung von Reizschwellen verursacht, was zu einer regelmäßigen Entladung führt. Burian und Van-Allen spekulieren, dass der interphalangeale zum okulomotorischen Kern Aufgrund der regelmäßigen Einwirkung von teilweise denaturierten Ganglienzellen verwendeten Kommerell et al., Um die Oberseite der Krankheit zu beobachten, EMG- und Elektronenmikroskopie.
Die Ergebnisse zeigen, dass sich aufgrund der Verletzung der Axone um den N. oculomotorius die Synapsen des normalen Kerns von den Motoneuronen lösen und ein abnormales synaptisches Neuronennetz mit automatischem Rhythmus vorliegt. Oder die Inzidenz von Zerebralparese bei Kindern ist höher, wahrscheinlich aufgrund einer größeren Plastizität der synaptischen Verbindungen während der Entwicklung des Gehirns. Die Testergebnisse von Niedman et al. Legen nahe, dass die Krankheit auf den N. oculomotorus im Subarachnoidalraum zurückzuführen ist. Periphere Demyelinisierung, ein Phänomen erworbener demyelinisierender Schäden vor oder während der frühen Kindheit, Bateman und Saunders spekulieren, dass die durch ein Aneurysma auf dem Keilbein verursachte Läsion der okulomotorischen Nervenenden die Krankheit sein könnte Ursache
Verhütung
Vorbeugung gegen periodische Lähmungen des N. oculomotorius
Der Hauptzweck besteht darin, eine Operation durchzuführen, um das Auftreten der gelähmten Phase zu korrigieren, es ist jedoch unmöglich, die periodischen Änderungen zu ändern. Die Operation umfasst die Korrektur der Augenposition und der Ptosis.
Komplikation
Komplikationen bei zyklischer okulomotorischer Lähmung Komplikationen
Dies kann mit Veränderungen der Demyelinisierung anderer Nerven einhergehen.
Symptom
Periodische okulomotorische Nervenlähmungssymptome Häufige Symptome Verschwinden der photodynamischen Okklusionsnervenparese
Periodische Änderung
Diese Krankheit ist eine Gruppe von Syndromen, bei denen die Augen- und Innenmuskulatur der okulomotorischen Innervation zwischen Lähmung und Auswurf wechseln.Die periodischen Veränderungen von Lähmung und Auswurf treten meist zu Beginn der Krankheit auf, und einige treten nach mehreren Jahren okulomotorischer Nervenlähmung auf., dieses Phänomen ändert sich ein Leben lang nicht, es kann ausgedrückt werden als die periodischen Veränderungen aller Muskeln, die durch die Augenbewegungsnerven diktiert werden, oder nur die periodischen Veränderungen einiger der Muskeln, die diktiert werden.Die klinischen Manifestationen können in Lähmungen und Auswurf unterteilt werden. Im Allgemeinen tritt alle 1 bis 4 Minuten ein Lähmungs- und Auswurfzyklus auf. Die Angriffszeit ist rund um die Uhr und hört nach dem Schlafen nicht auf.
(1) Lähmungsperiode:
Oder gelähmte Phase, die von der betroffenen Seite des N. oculomotorius innervierten Muskeln sind vollständig gelähmt, einschließlich der Ptosis des oberen Augenlids, die innere und die untere des Augapfels sind eingeschränkt, die Außenrotation ist normal oder zu stark, der Augapfel ist in einem äußeren schrägen Zustand, die Pupille ist geweitet, Die Photoreaktion verschwindet und die Regulierung der Konvergenzbewegung verschwindet oder schwächt sich ab. Die aktuelle Periode dauert 0,5 bis 3 Minuten. Die Lähmungsperiode ist oft länger als die der Hochwassersaison. Insbesondere bei langen Perioden kann die Lähmungsperiode mehr als 12-mal länger sein als die der Hochwassersaison und die Periode ist kurz. Die Länge ist ähnlich und die EMG-Untersuchung des Rektusmuskels während der Lähmungsperiode, des oberen Zwerchfells und des oberen und unteren Rektusmuskels hat keine sich selbst erzeugende Position.
(2) Zeitraum:
Oder die Schleimphase genannt, nach der Lähmungsperiode zuckt der herabhängende Oberkiefer zuerst, dann werden die Augenlider allmählich angehoben, sogar die Oberseite der erkrankten Seite ist höher als die gesunde Seite, und wenn das Auge versucht, nach unten zu schauen, bleibt der Oberkiefer Nach der Retraktionsposition (dh dem Pseudo-Graefe-Phänomen) kehrt die Augenposition in die ortho- oder schräge Position zurück, die Pupille ist verkleinert oder sogar kleiner als die gesunde Seite, und das Atropin oder das hintere männliche Auge können verwendet werden, um die betroffene Pupille unter Verwendung von Physostigmin in großem Maße zu vergrößern Und die Pilocarpin-Akupunkturpunkte lassen die Pupille auf eine sehr kleine Zeit schrumpfen, die periodischen Veränderungen der Pupille verschwinden, Kokain kann die Pupille vergrößern, aber die periodischen Veränderungen existieren noch, keine Reaktion auf Adrenalin, Elektromyographie, sichtbarer Rektus in der Schläfenphase Starkes Aktionspotential, die -Phase dauert 10 bis 30 Sekunden und kehrt dann in die gelähmte Phase zurück, sodass der Zyklus endlos ist.
2. Visuelle Funktionsänderung
Die meisten Patienten leiden unter Sehbehinderung und unterschiedlich starker Amblyopie.Diese Art von Amblyopie ist mit Anisometropie und starkem Astigmatismus sowie frühzeitigem Sehverlust (wie Ptosis, Hämangiom usw.) verbunden.
Eine periodische okulomotorische Nervenlähmung ist aufgrund ihrer typischen Lähmung und ihres Auswurfs nicht schwer zu diagnostizieren.Bei Patienten mit vollständiger oder teilweiser okulomotorischer Nervenlähmung mindestens 5 Minuten lang beobachten, ob Augenlider, Pupillen oder Augäpfel vorhanden sind.
Untersuchen
Periodische okulomotorische Nervenlähmung
Untersuchung des Nervensystems und Untersuchung der Augenbewegungen.
Sehen, Augenposition, Pupille und Messung der Auswurfphase und der Lähmungsphase.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von periodischen okulomotorischen Nervenlähmungen
Differentialdiagnose
1. Okulomotorische Paralyse, die das Malokklusionssyndrom regeneriert Wenn es sich bei der okulomotorischen Nervenparalyse um eine regenerative Störung handelt, werden die Extraokularmuskeln von den falschen Nervenfasern dominiert, die von verschiedenen Augenbewegungen begleitet werden können, und es gibt merkwürdige Augenbewegungen, die sich als Augeninfektionen manifestieren. Wenn die Augenlider zurückgezogen oder die Innenrotation umgekehrt wird, werden die Augenlider zurückgezogen oder die Pupillen verkleinert.Im Allgemeinen gibt es keine automatische Rhythmusänderung.In einigen Fällen werden die periodische Lähmung und die regenerative Fehlleitung kombiniert, was häufiger in der akuten oder Erholungsphase von angeborenen oder traumatischen Augenbewegungsnervenlähmungen vorkommt.
2. Marcus-Gunn-Syndrom, auch bekannt als Unterkiefer-Blink-Syndrom, wurde zuerst von Marcus, Gunn, beschrieben, daher der Name, die Krankheit ist häufig bei Patienten mit angeborener Ptosis und überlegener Rektuslähmung, manifestiert als angeborene Ptosis Spezielle Gelenkbewegungen mit dem Pterygoidmuskel, dh, wenn der ipsilaterale Pterygoidmuskel stimuliert wird, treten die Ptosis des Auges und das Zurückziehen der Augenlider häufig im Mund, im Unterkiefervorsprung, beim Kauen und bei der Streckung der Zunge auf, und die Pupille weist keine abnormen Veränderungen auf. Die Ursache kann mit der Position des Trigeminusastes zur Innervation des dritten Hirnnervs zusammenhängen.
3.Marin-Amat-Syndrom, auch bekannt als Anti-Mandibular-Blink-Syndrom, ist gekennzeichnet durch das Auftreten herabhängender Augenlider beim Öffnen von Mund- und Kieferbewegungen und das Verschwinden, wenn der Mund geschlossen ist oder das Kauen aufhört.
4. Okuläre Myopathie Myasthenia gravis Diese Krankheit ist ein postsynaptischer Acetylcholinrezeptor, der an der Neuromuskulaturverknüpfung beteiligt ist und zu einer Übertragungsstörung der neuromuskulären Erregung mit wiederholtem Wiederauftreten und Remissionstendenz führt Autoimmunerkrankungen, manifestiert als frühe Ptosis, monokular oder binokular, morgens leicht und schwer nachmittags, Beteiligung des späten Schließmuskels, Taubheitsgefühl der Palpebralmuskulatur und Strabismusveränderungen, häufig doppelte Sicht, Injektion von Neos Die oben genannten Symptome werden gelindert oder verschwinden nach Ming oder Teng Xilong.
