Caschin-Baker-Krankheit
Einführung
Einführung in die Caschin-Beck-Krankheit Die Kaschin-Beck-Krankheit (Kaschin-Beck-Krankheit) ist eine Art von endemischer Knorpel- und Gelenkdeformitätskrankheit, bei der es sich um eine deformierte Osteoarthrose mit Knorpelnekrose handelt. Tritt bei Kindern und Jugendlichen auf, die hauptsächlich in die Knochen und Gelenke von Kindern und Jugendlichen eindringen, was zu Osteogenese im Knorpel, Verkürzung des tubulären Knochens und sekundär deformierter Gelenkerkrankung führt, was zu tubulären Langknochenentwicklungsstörungen, Gelenkverdickungen, Schmerzen, Muskelentspannung, Atrophie und Bewegungsstörungen. Der Patient war durch Kleinwuchs, kurze Finger, Gelenkdeformität, abnormale Gangart (typischerweise schlaff, Entenschritt) gekennzeichnet. Die Krankheit ist auch als "Zwergkrankheit", "Berechnung der Plattenkrankheit", "Weidenkrankheit" usw. bekannt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0001% - 0,0002% Anfällige Personen: vor allem bei Kindern und Jugendlichen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Dyskinesie
Erreger
Die Ursache der Caschin-Beck-Krankheit
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie der Kashin-Beck-Krankheit umfasst hauptsächlich die folgenden drei Arten von Faktoren: niedriges Selen im ökologischen Umfeld der Station, organische Verschmutzung des Trinkwassers, Mykotoxine.
1. Das ökologische Umfeld der Station ist niedrig: Selen wurde ursprünglich von ehemaligen Gelehrten der Sowjetunion vorgeschlagen. Die Krankheit wurde durch zu viel oder zu wenig eines oder mehrerer Elemente verursacht. In den Anfängen wurde angenommen, dass es mit Wasser, weniger Kalzium und mehr Auswurf und mehr Auswurf zusammenhängt. Später wurde behauptet, dass aufgrund des Phosphors und Mangans im Boden und der Haupt- und Nicht-Grundnahrungsmittel auf der Station die Krankheit weder beim Patienten noch in der experimentellen Studie gefunden wurde.
Chinesische Wissenschaftler haben herausgefunden, dass die Kaschin-Beck-Krankheit in engem Zusammenhang mit umweltschonendem Selen steht:
1 Die Verteilung des erkrankten Gebiets in China entspricht im Allgemeinen der Bodenzone mit niedrigem Selengehalt: Der Gesamtselengehalt der meisten erkrankten Gebiete liegt unter 0,15 mg / kg und der Getreideselengehalt unter 0,02 mg / kg.
2 Der Blut-, Urin- und Haar-Selen-Gehalt der Station ist niedriger als der des nicht-patientenbezogenen Bereichs, und eine Reihe von Stoffwechseländerungen, die mit einem niedrigen Selen-Gehalt verbunden sind, können beim Patienten festgestellt werden.
3 Wenn der Selenspiegel in den Haaren der Station steigt, verringert sich der Zustand;
Eine Supplementation mit 4-Selen kann die neue Inzidenz der Kashin-Beck-Krankheit verringern und die Reparatur von metaphysären Läsionen fördern.
Es gibt aber auch einige wichtige Tatsachen, die einen niedrigen Selengehalt nicht unterstützen und die Ursache dieser Krankheit sind:
1 Einige Gebiete weisen einen geringen Selengehalt auf und weisen keine Kaschin-Beck-Krankheit auf, wie Yulin in Shaanxi, Luonan und einige Gebiete mit Keshan-Krankheit in Yunnan und Yunnan. In einigen Gebieten ist der Selengehalt nicht sehr niedrig, aber diese Krankheit tritt auf, wie Qingzhou in Shandong. Zuoquan aus Shanxi, Landkreis Huo, Ankang aus Shaanxi, Ban Ma aus Qinghai usw .;
2 nach Selensupplementation kann die Neuentwicklung der Krankheit nicht vollständig kontrollieren;
3-Zellkulturen zeigten, dass das Wachstum von Chondrozyten keinen besonderen Selenbedarf hat;
4 Tierexperimente mit niedrigem Selengehalt können keine Knorpelnekrose verursachen, die dieser Krankheit ähnlich ist.
Gegenwärtig neigen mehr Menschen dazu zu glauben, dass ein niedriger Selengehalt nur ein bedingter Faktor für den Ausbruch dieser Krankheit ist.
2. Verschmutzung durch organische Substanzen im Trinkwasser In vielen Gemeinden Chinas haben die Menschen die Ursache dieser Krankheit lange Zeit auf eine schlechte Wasserqualität zurückgeführt. Der japanische Wissenschaftler Yan Ze und andere untersuchten die Beziehung zwischen pflanzlichen organischen Substanzen im Trinkwasser und der Kashin-Beck-Krankheit und betrachteten sie als Ferula in organischen Substanzen. Säure oder p-Hydroxyzimtsäure können ein ursächlicher Faktor sein.
In unserem Land wurde von 1979 bis 1982 bei der wissenschaftlichen Untersuchung der Kaschin-Beck-Krankheit im Landkreis Yongshou und in anderen Gebieten festgestellt, dass die Gesamtmenge an Huminsäure und Hydroxyhuminsäure im Wasser positiv mit der Prävalenz der Kaschin-Beck-Krankheit korreliert und der Selengehalt negativ war. Korrelation: Der Huminsäuregehalt in der Station ist in der Regel höher als der im Nicht-Krankheitsgebiet. Die Isolierung und Identifizierung der organischen Substanz im Trinkwasser der Station zeigt, dass kein signifikanter Unterschied zwischen der Huminsäurestruktur und dem Kernteil des Nicht-Krankheitsgebiets besteht. Phenolphthalein, Thiazolidin-haltige Verbindungen, die Schwefel und Stickstoff enthielten, traten häufiger im Trinkwasser der Station auf und wurden durch Elektronenspinresonanz (ESR) nachgewiesen. Es wurde festgestellt, dass das Trinkwasser der Station ein signifikantes Radikalsignal enthielt und dessen Konzentration signifikant hoch war. Im Bereich der nicht krankheitsbedingten Kontrolle steht die Konzentration der freien Radikale im Trinkwasser der Station in linearem Zusammenhang mit dem Huminsäuregehalt. Einige Forscher gehen davon aus, dass durch die Verschmutzung der organischen Substanz im Trinkwasser exogene freie Radikale (halbe freie Radikale) und erhöhte freie Radikale entstehen. Der menschliche Körper kann die Chondrozyten schädigen.
Bisher wurde der Zusammenhang zwischen der Verschmutzung organischer Substanzen im Trinkwasser und der Inzidenz der Kashin-Beck-Krankheit nicht durch ausreichende epidemiologische und experimentelle Forschungsdaten gestützt.
3. Mykotoxin war bereits 1943 bis 1945. Nach Angaben der früheren sowjetischen Gelehrten war das Weidenkorn durch einige Fusarium-Bakterien kontaminiert und bildete eine hitzebeständige giftige Substanz. Die Bewohner wurden krank, weil sie Lebensmittel aßen, die dieses Gift enthielten. Nach den 1960er Jahren in China Der Gelehrte Yang Jianbo und andere haben in diesem Bereich viel Arbeit geleistet. In den letzten Jahren wurden die folgenden wichtigen Fortschritte beim T-2-Toxin erzielt:
Ein ELISA-Verfahren wurde verwendet, um das Hauptnahrungsmittelmehl und das T-2-Toxin in Maismehl nachzuweisen, und es wurde festgestellt, dass der Gehalt signifikant höher war als der von nicht-krankem kommerziellem Mehl und Maismehl. Die aus allen Regionen gesammelten körnigen Nahrungsmittel wie Reis, Hirse und gelber Reis wurden gesammelt. Keine oder nur Spuren von T-2-Toxin nachgewiesen;
2 Inokulieren Sie den nicht-erkrankten Mais mit Fusarium graminearum, um das Bakterienkorn herzustellen, und mischen Sie das normale Futter mit einem Anteil von 10%. Die Küken wurden 5 Wochen lang mit der Knorpel-Nekrose des Kniegelenks gefüttert. Das reine T-2-Toxin wurde direkt gemäß 100 & mgr; g / Ein Körpergewicht von kg wurde in das Futter aufgenommen, um die Küken 5 Wochen lang zu füttern, und es gab eine signifikante degenerative Veränderung des Knieknorpels.
Andere inländische Einheiten haben sich ebenfalls mit dem Zusammenhang zwischen Mykotoxinen und der Kaschin-Beck-Krankheit befasst. Gegenwärtig sind die dominierenden Pilze in Getreide auf verschiedenen Stationen unterschiedlich, und es mangelt an konsistenten pathogenen Pilzen und ihren Stämmen Aufgrund technischer Einschränkungen wurden T-2-Toxine und ihre Metaboliten bei Patienten mit Kashin-Beck-Krankheit nicht nachgewiesen.
4. Experimentelle Tiermodellforschung Um die Ätiologie und Pathogenese zu erforschen, haben sich viele Wissenschaftler im In- und Ausland mit der Untersuchung von experimentellen Tiermodellen dieser Krankheit befasst.Chinesische Forscher verwenden im Allgemeinen Knorpelschäden als grundlegenden morphologischen Index zur Bestimmung von Tiermodellen, aber in der Vergangenheit In Experimenten mit Ratten oder Hunden waren die meisten Anzeichen, die in der Epiphysenplatte und im Gelenkknorpel zu sehen waren, verstreute Chondrozytennekrose, Matrixdegeneration und ein kleiner zellfreier Bereich mit geringfügigen Veränderungen der Eigenschaften im Vergleich zur Kontrollgruppe. Da es keine qualitativen Unterschiede gibt, ist es schwierig, den Wert zu beurteilen. In den letzten Jahren war es erfolgreicher beim Versuch von Nahrung und Wasser in der Schlucht des Rhesusaffen. Nach 6 oder 18 Monaten Fütterung des Wassers oder Getreides in der Station ist es groß. Bei einigen Affen zeigten der Gelenkknorpel und der Epiphysenknorpel in der tiefen Schicht eine fokale bandförmige Nekrose und eine Reihe von sekundären Veränderungen nach der Nekrose (1 - 4).
Es stellt im Wesentlichen den pathologischen Entwicklungsprozess und die wichtigsten pathologischen Merkmale der Kaschin-Beck-Krankheit dar. Die experimentellen Ergebnisse legen nahe, dass es pathogene Faktoren im Wasser und in der Nahrung der Station gibt, deren pathogene Wirkung auf Versuchstiere der Krankheit nicht folgt. Der Zustand des Landkreises wird gemindert und geschwächt.
Bisher ist nicht nachgewiesen, dass es im Tierreich eine natürlich vorkommende Kaschin-Beck-Krankheit gibt: In der Vergangenheit waren die Gelenke von Nutztieren oder Hunden auf der Station geschwollen und vorsichtig, was weit von der Kaschin-Beck-Krankheit des Menschen entfernt ist. : 1 Osteochondrose bei Nutztieren: Diese Krankheit ähnelt der Kaschin-Beck-Krankheit bei der Entwicklung von Gelenkknorpel und epiphysärer Knorpelnekrose und kann sekundäre Osteoarthrose entwickeln, die typischste Veränderung ist jedoch Knorpel. Zelldifferenzierungsstörung und lokale hypertrophe Chondrozytenansammlung Obwohl die Dicke der Epiphysenplatte ungleichmäßig ist, haben die vorhandenen Materialien nicht bewiesen, dass vor der Knorpelnekrose die Ansammlung hypertropher Chondrozyten die Grundlage und die Entwicklung des Tibiaknorpels von 2 Vögeln ist. Schlechte (tibiale Dyschondroplasie): Die Grundläsion besteht darin, dass die epiphysäre Knorpelmatrix nicht verkalkt werden kann, die Knorpelinternalisierung stoppt, obwohl dies manchmal als Osteochondrose bei Nutztieren angesehen wird, aber weil keine Knorpelnekrose vorliegt und der Gelenkknorpel nicht müde ist Die humane Kaschin-Beck-Krankheit hat nichts gemeinsam.
(zwei) Pathogenese
1. Eine große Anzahl von T-2-Toxinen (Fusarium oxysporum-Toxin) wurde direkt von der Station, dem Patienten und dem lokal vertriebenen Getreide (Mais und Weizen) nachgewiesen, und das reine T-2-Toxin wurde mit 100 ug / Tag verwendet. Die Dosis wird mit normalem Futter gemischt, um die Küken zu füttern, und es tritt eine Knorpelnekrose der Küken auf. Die Läsionseigenschaften ähneln denen der Säugetierknorpelgelenkserkrankung. Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei jungen Tieren auf und der Gelenkknorpel und der Epiphysenknorpel treten selektiv auf. Nekrose, Trennung der Osteochondritis und anschließende Deformation der Knorpelgelenke Es wurde geklärt, dass der Wirkungsmechanismus des T-2-Toxins auf verschiedene Gewebe und Organe des Körpers darin besteht, die Synthese von Protein und DNA zu hemmen, was zur Osteonekrose des Knochens führt Die Zähigkeit des durch Toxine verursachten Gelenkknorpels stellt eine Übergangszone zwischen schnellem Zellwachstum und Hypertrophie dar. Die tiefen Veränderungen des Epiphysenknorpels, die bei großen menschlichen Knochenläsionen beobachtet werden, sind im Wesentlichen die gleichen, die durch T-2-Toxin verursachten Chondrozytenschäden. Hauptsächlich Schädigung des Zellmembransystems, mitochondriale Schwellung, endoplasmatische Ausdehnung des Retikulums, die auf eine Veränderung der Membranpermeabilität, eine Störung des intrazellulären Ionen- und Wasserhaushalts, ein Zellödem und Mitochondrien zurückzuführen ist Verletzungen beeinträchtigen unweigerlich die Energieversorgung und führen zu Störungen des Zellstoffwechsels. Eine Schädigung der Chondrozytenmembranstruktur ist das Hauptmerkmal früher ultrastruktureller Veränderungen vor einer Chondrozytennekrose. Eine weitere Schädigung führt zu einer Chondrozytennekrose. Der Erreger der Krankheit ist das von Fusarium produzierte T-2-Toxin, das durch Lebensmittel in der Station kontaminiert ist.Der Träger ist Weizen (Mehl) und Mais in der Station, nicht Reis.Die damit verbundenen Faktoren sind die einzigartigen natürlichen, sozialen und Ward. Lebensumfeld etc.
Ob es sich um eine makroskopische oder mikroskopische chemische Umgebung handelt, die Population der Kaschin-Beck-Krankheit befindet sich in einer selenarmen ökologischen Umgebung, dh der Selengehalt der ökologischen Substanzen in der Station, von Wasser, Boden, Getreide bis hin zu menschlichem Haar, ist der Blutgehalt signifikant niedriger als In nicht erkrankten Gebieten kann eine Supplementation mit Selen den Selen-Nährwert der Kinder auf der Station wirksam korrigieren und die Reparatur von trockenem Auswurf fördern. Selen und seine Verbindungen sind ein Antioxidans. Selenhaltige Glutathionperoxidase kann Lipide katalysieren. Die reduktive Zersetzung von Hydroperoxid und Wasserstoffperoxid, um eine Schädigung der Zellmembran zu verhindern, die Integrität und Stabilität der Zellmembran aufrechtzuerhalten, Gewebeselenmangel, verminderte Antioxidationskapazität sowie die Verursachung einer oxidativen Schädigung des Zellmembransystems können ebenfalls zu Protein führen eine Schädigung der Nukleinsäuren durch freie Radikale usw., die zu einer verminderten Enzymaktivität des Gewebes, einer Denaturierung des Kollagens und einer verminderten DNA führt Das körpereigene antioxidative Abwehrsystem ist geschädigt, und es wird vermutet, dass Selen eine antagonistische Wirkung auf das T-2-Toxin (einschließlich anderer Fusarium-Toxine) hat, wodurch Schäden durch Lipidperoxidation verringert werden können. Die Zusammensetzung der Glycopeptidperoxidase.
Es kann an vielen biologischen Prozessen zum Schutz des Körpers vor einer Reihe von Fremdstoffen beteiligt sein: Die antioxidative Wirkung von Selen spiegelt sich hauptsächlich in der Hemmung der Peroxidation, der Zersetzung von Peroxiden zur Beseitigung schädlicher freier Radikale, der Reparatur von Zellmembranmolekülen usw. wider. Da T-2-Toxin hauptsächlich den ATP-Gehalt von Hepatozyten beeinflusst, hat Selen eine schützende Wirkung auf die Reduktion von ATP in der Leber, die durch T-2-Toxin verursacht wird und die Leberzellmitochondrienmembran, Mikrosomenmembran und Lysosomenmembran vor Beschädigung schützen kann. Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um zu bestätigen, dass der Zusammenhang zwischen Selenarmut und Kashin-Beck-Krankheit noch umstritten ist: Es wurde festgestellt, dass es im Bereich mit niedrigem Selengehalt Nicht-Krankheitspunkte und im Bereich mit hohem Selengehalt Krankheitspunkte gibt. Es besteht eine signifikante Dosis-Wirkungs-Beziehung zwischen den Selenspiegeln. Andererseits wird Selen 1 bis 3 Jahre lang in 3 verschiedenen Typen (dh mäßig aktiv, schwach aktiv und relativ stationär) mit weniger als 1% pro Jahr verabreicht. Neue Fälle von metaphysären Erkrankungen und neue Fälle von Osteophyten unter 4% stellten fest, dass der Selengehalt nicht direkt mit den metaphysären Röntgenläsionen zusammenhängt. Aufgrund der langjährigen Prävention und Behandlung von Selen wird der Röntgenfilm zur Verbesserung der Trockenheitsrate verwendet. Messen Verglichen mit der Kontrollgruppe weist die Selengruppe eine Nettoverbesserungsrate von 10% bis 30% auf, so dass nicht gesagt werden kann, dass die Krankheit allein durch Selenmangel verursacht wird.Diese Krankheit hängt auch mit dem Mangel an verschiedenen Elementen wie Mangan, Phosphor und Zink zusammen. Forschung bestätigt.
Wechselt man in tiefe Brunnen, trinkt man abgekochtes Wasser, so ist die Inzidenz der Kashin-Beck-Krankheit signifikant verringert, Wasser kann das Auftreten der Kaschin-Beck-Krankheit verhindern, so dass der Zustand des Patienten nach dem Wasserwechsel bei Kindern vermindert oder relativ stabil ist, Alanin-Aminotransferase Die Aktivität von Laktatdehydrogenase und alkalischer Phosphatase nahm ab, was im Vergleich zu der vor dem Wasserwechsel signifikant war, und es wird angenommen, dass die Kaschin-Beck-Krankheit mit einer organischen Vergiftung im Wasser zusammenhängt und dass das Auftreten der Kashin-Beck-Krankheit nicht mit Trinkwasser zusammenhängt. Weitere Forschung ist noch erforderlich.
2. Mechanismus der Knorpelschädigung Chinesische Forscher haben hauptsächlich die folgenden drei Arten von Einsichten:
Eine Meinung ist, dass die biochemische Grundlage der Knorpelschädigung bei dieser Krankheit eine Störung des Schwefelstoffwechsels ist.Chondroitinsulfat (Chs) ist ein wichtiger Bestandteil der Knorpelmatrix.Forscher mit diesem Wissen stellten fest, dass die Ausscheidung von Chs im Urin von Patienten mit dieser Krankheit zunahm. Der Sulfatierungsgrad wird verringert, das Molekulargewicht wird verringert und der Anteil verschiedener Aminopolysaccharide im Urin wird gestört. Sie glauben, dass diese Veränderungen auf eine Schwefelverwertungsstörung hindeuten und die Sulfatierung von Chs im Körper durch den Sulfatierungsfaktor (SF) beeinflusst wird, der von Organen wie Leber und Niere produziert wird. Sie stellten fest, dass die Serum-SF-Aktivität von Kindern mit dieser Krankheit signifikant niedriger war als die von lokalen gesunden Kontrollkindern, die niedriger waren als nicht gegen Krankheiten gerichtete Kontrollkinder. Sie glaubten, dass die Störung des Schwefelstoffwechsels das Ergebnis einer verringerten SF-Aktivität war und der pathogene Faktor für diese Krankheit war Eine Reihe von Knorpelschäden wird durch Eingriffe in die biologische Funktion von SF verursacht.
Eine andere Ansicht ist, dass der Membrandefektzustand von Zellen die biochemische Grundlage für die Pathogenese dieser Krankheit darstellt: Sie stellten fest, dass die Phospholipide der Erythrozytenmembran-Lipidzusammensetzung abnahmen, das molekulare Verhältnis von Cholesterin / Phospholipid zunahm und Phospholipide in Phospholipiden. Das Acetylcholin (PC) ist hauptsächlich vermindert, die Sphingomyelin (SM) -Änderungen sind gering und das molekulare Verhältnis von SM / PC ist erhöht.Diese Veränderungen bedeuten die Alterung des Biofilms.Die obige Situation ist auch im Knorpel des Autopsiematerials des Patienten zu sehen. In der Analyse glauben sie, dass die Kombination von Niedrigtemperatur-, Niedrigselen- und monotonen Nahrungsmitteln (unzureichende Aufnahme von Phospholipiden) zu einem schwachen Membransystem und einer verringerten Antioxidationskapazität führt.
Es besteht auch die Ansicht, dass exogene freie Radikale sowohl eine Chondrozytennekrose als auch einen abnormalen Metabolismus von Chondrozyten verursachen können, die eine abnormale Matrix synthetisieren und absondern, die reich an Typ-I-Kollagen ist, das schnell auftritt, mit geringer Partikelgröße und Kristallinität. Geringe abnormale Mineralisierung, die zum pathologischen chemischen Prozess der Krankheit führte, die Mäuse wurden mit Station und Wasser gefüttert, und das Kollagen Typ I in der Knorpelmatrix wurde erhöht, und das Verhältnis von Typ I / II wurde erhöht.
Die obigen Veränderungen des Aminopolysaccharid-, Kollagen- und Zellmembransystems liefern nützliche Hinweise für die Erforschung des Mechanismus der Knorpelschädigung, es besteht jedoch noch ein großer Abstand, um zu erklären, wie die Krankheit selektiv auf bestimmte Teile des Knorpels einwirkt und eine Reihe charakteristischer Veränderungen auslöst. .
3. Pathologie Die Krankheit befällt hauptsächlich das Knochen- und Gelenksystem, andere Gewebe und Systeme wie Muskelgewebe, endokrine Drüsen, das Verdauungssystem und das Kreislaufsystem können ebenfalls betroffen sein. Der hyaline Knorpelteil des Knochentyps (z. B. der Gliedmaßenknochen) ist internalisiert, die Läsion ist symmetrisch, das Gelenk ist verdickt und die Deformität der kurzen Gliedmaßen ist in der Regel negativ. Die Gelenke mit höherer Aktivität sind am stärksten betroffen. Art:
(1) Grundlegende pathologische Veränderungen des Knorpels: erstens Invasion der Epiphysenknorpelplatte, zweitens Beteiligung des Gelenkknorpels, Osteophytenkrümmung, ungleiche Dicke, ungleiche Anordnung der Chondrozyten, Ossifikationsstörung und Wachstumsverzögerung, Pause usw., Kapillare des Knochenmarks In die tiefe Schicht der Knorpelplatte eindringend, wird oft ein Teil des Knorpelbandes abgeschnitten oder in Knorpelinseln unterteilt. Dies ist ein Merkmal dieser Krankheit. Manchmal kann es in der Matrix eines Teils des Knorpelbandes verkalkt werden, um einen transversalen Knochenstrahl zu bilden Verzögert wird auch die Knorpelmatrix der Epiphysenknorpelplatte erweicht, wo die Chondrozyten vollständig verschwinden können und die nahegelegenen Chondrozyten aggregieren.
Die Krankheit befasst sich hauptsächlich mit den Knochen der Knorpelosteogenese, insbesondere den Extremitätenknochen, die durch Degeneration und Nekrose des hyalinen Knorpels und damit einhergehende Resorption, Reparaturveränderungen, häufige koagulative Nekrose von Chondrozyten, Kernpyknose, Fragmentierung, Verschwinden der Auflösung gekennzeichnet sind. Restlicher rotgefärbter Zellschatten (Fig. 5), und das Restbild verschwindet, die Matrix wird rotgefärbt, wird zu einer fokalen, bandartigen azellulären Zone, und der nekrotische Bereich kann weiter aufgelöst, verflüssigt werden und die Chondrozyten, die um die nekrotischen Foki lebensfähig sind, haben oft Reaktive Hyperplasie, Bildung von Knorpelzellclustern unterschiedlicher Größe (Abb. 6), pathologische Verkalkung an der nekrotischen Stelle in der Nähe des Knochengewebes, Eindringen der Blutgefäße und des Bindegewebes des primären Knochenmarks in die nekrotischen Herde, Auftreten von Ossifikation, Ossifikation Schließlich ist die Knorpelnekrose des Knochengewebes hauptsächlich an den reifen Chondrozyten (hypertrophen Chondrozyten) beteiligt, die eine knochennahe Verteilung aufweisen. Wenn die Nekrose vergrößert wird, beeinflusst sie auch andere Niveaus von Chondrozyten. Die nekrotischen Herde sind häufig vielfältig und unterschiedlich groß. in Form von Punkten, Flocken oder Streifen.
(2) Tarsalknorpelläsionen:
Die Nekrose des Epiphysenknorpels tritt hauptsächlich in der Mastzellschicht auf, die schwere kann die gesamte Schicht der Fußwurzelplatte durchdringen, und nachdem die Nekrose in der tiefen Schicht der Fußwurzelplatte aufgetreten ist, können die Blutgefäße der Metaphyse nicht befallen werden und die normale Knorpelosteogenese hört auf. Die proliferierende Schicht von Chondrozyten oberhalb der nekrotischen Herde kann sich weiter vermehren und differenzieren, was zu dieser lokalen Verdickung der Epiphysenplatte führt.Degenerative Verkalkung tritt häufig am proximalen Rand der nekrotischen Herde auf, und Knochen können sich entlang der Metaphyse der nekrotischen Herde ablagern. Qualität, die Bildung von unregelmäßigen Knochen oder Querbalken, was darauf hinweist, dass der normale Ossifikationsprozess unterbrochen ist, während andere Teile der Tarsalosteogenese andauern, was zu einer ungleichmäßigen Dicke der Tarsalplatte und zu ungleichmäßigen Ossifikationslinien führt.
Wenn die nekrotischen Herde durch die gesamte Fußwurzelplatte verlaufen, wird die Absorption von nekrotischem Material in beide Richtungen des Kerns und die Metaphyse mechanisiert und verknöchert, was schließlich zum frühen Schließen der Fußwurzelplatte führt Deformität des kurzen Fingers (Zehen) oder der kurzen Gliedmaßen.
Siehe die entsprechende Beziehung zwischen den pathologischen Veränderungen des Epiphysenknorpels und den Röntgenveränderungen.
Aufgrund der reichen Blutgefäße in der Metaphyse erfolgt eine schnellere Resorption, Mechanisierung und Ossifikation des Epiphysenknorpels nach Nekrose, so dass das Röntgenbild in kurzer Zeit (Monate bis 1 Jahr) signifikant verschlechtert oder verbessert werden kann.
(3) Gelenkknorpelläsionen: Gelenkknorpel beginnt mit den gleichen dystrophischen Läsionen, Knorpelzerstörung tritt allmählich auf, die Gelenkoberfläche ist rau und uneben, Knorpelgeschwüre treten häufig auf, beeinträchtigen die Gelenkaktivität, verursachen Schmerzen und ein Teil des Knorpels kann abfallen und eine Gelenkratte bilden In schweren Fällen vermehrt sich der Rand des Gelenkknorpels und weist eine scheibenförmige Ausbuchtung auf. Danach gibt es oft einen Knochen, so dass das Gelenk dicker wird, die Synovialmembran auch eine villöse Proliferation aufweist, die Ablösung der Zotten zu einem freien Körper wird und die Synovia um den Knorpel ebenfalls In der Regel Hypertrophie kann Knorpel und Tibia bilden, und das Knochenende ist mehr vergrößert, der Rand ist unregelmäßig, zusätzlich ist der Knochen in der Regel locker, Trabekelknochen Zerstörung, Absorption, kann Vakuolen und zystenartige Strukturen bilden, und kann begleitet werden Proliferative Veränderungen, Knochen sind deutlich dünner, können locker und schwammig sein, Knochenmarkhöhlenerweiterung, Nekrose und Vakuolen treten häufig im Knochenmark auf, Muskeln, Organe und endokrine Drüsen gehen mit einer Mangelernährung einher Die Läsion.
Wie die nekrotischen Herde des Epiphysenknorpels sind auch die Läsionen des Gelenkknorpels knochennah, dh die Knorpelzellen sind zunächst in die tiefe Reifung involviert und bilden häufig eine typische bandförmige Nekrose aufgrund der langsamen Absorption von nekrotischem Material, Nekrose. Es hat eine lange Zeit, so dass die proliferative Chondrozytenmasse im peripheren Teil der nekrotischen Herde häufig stärker wahrgenommen wird. In den größeren nekrotischen Herden bildet sich, wenn das nekrotische Material zerfällt und sich verflüssigt, eine Fissur oder Zyste (Abb. 8), in Schwerkraft und Reibung. Unter mechanischer Einwirkung kann sich das Oberflächenknorpelgewebe leicht ablösen (separate Osteochondritis) und einen gemeinsamen freien Körper (Gelenkratte) bilden, während die lokale Gelenkoberfläche Geschwüre unterschiedlicher Größe hinterlässt und der schwere Gelenkknorpel sein kann Die Zerstörung der gesamten Schicht verschwindet und es wird ein großes Stück Knochen freigelegt. Am Rand der Gelenkfläche kommt es häufig zu einer Knorpelhyperplasie-Reaktion mit Knorpelnekrose, die zu einer Verdickung des Gelenkrandes führt und zu einem Knochenwachstumsorganismus verknöchert werden kann. Aufgrund der Degeneration des Gelenkknorpels kommt es zu einer Vergrößerung des Knochenendes des Patienten, einer Gelenkdeformation und -aktivitätseinschränkung, einer späten Gelenksynovial-Bindegewebshyperplasie, einer Verkalkung und Verknöcherung sowie zu schwerwiegenderen Gelenken Der Prozess des Todes, des Zerfalls und der Reparatur der Hyperplasie wurde wiederholt, so dass die fortgeschrittenen Fälle Veränderungen bei der Arthrose zeigten, jedoch keine Knochenankylose. Die monoklonale Immunhistochemie zeigte den Typ II des Gelenkknorpels Die Kollagenexpression ist verringert, das Typ I-Kollagen ist erhöht, die proliferierende Chondrozytenmasse ist durch Typ I-, II-, III- und VI-Kollagen exprimiert.
Siehe die entsprechende Beziehung zwischen den pathologischen Veränderungen des Gelenkknorpels und den Röntgenveränderungen bei dieser Krankheit. Der Absorptionsmechanismus der Gelenkknorpelnekrose kann nur von der normalen Lücke der Knochenplattenschale ausgehen, die Reparaturreaktion ist relativ schwach und die Entwicklung der Läsion ist langsam, daher ist die Läsion der Gelenkoberfläche (Knochenende) unter der Röntgenstrahlung oft besser als die Läsion der Metaphyse. Die Entwicklung war zu spät, der Reparaturprozess entwickelte sich langsam und es änderte sich über einen langen Zeitraum wenig.
Verhütung
Prävention der Caschin-Beck-Krankheit
Auf der Grundlage des gegenwärtigen Verständnisses der Ätiologie dieser Krankheit werden weiterhin umfassende vorbeugende Maßnahmen befürwortet, darunter:
1. Verbesserung der Wasser- und Getreidequalität Angesichts der Forschungsergebnisse ist die Hauptmaßnahme zur Vorbeugung dieser Krankheit die schwerwiegende Verschmutzung des Fusariums in Nahrungsmitteln, das Ändern des Wassers, das Ändern des Getreides oder die Verbesserung der Getreidequalität. Die 10-jährige Präventions- und Behandlungserfahrung in relevanten Bereichen der Provinz Heilongjiang zeigt, dass dieses Gesetz wirksam ist.
(1) Wasserverbesserung: Die Verbesserung der Wasserqualität kann unter zwei Gesichtspunkten begonnen werden:
1 Hinzufügen von Medikamenten zu Wasser, z. B. Zugabe von Halogenbase, Natriumsulfat, Schwefel, Gips oder Grasasche-Extrakt;
2 Wasserqualität reinigen, wie z. B. tiefe Brunnen, Quellwasser, gefiltertes oder kochendes Trinkwasser usw. Angesichts des geringen Salzgehalts des Trinkwassers auf der Station und der starken natürlichen Verschmutzung sollten Anstrengungen unternommen werden, um die Wasserqualität zu verbessern. Die Bedingungen für tiefe Brunnen oder das Einleiten von Quellwasser guter Qualität in das Dorf sollten den Schutz der Trinkwasserquellen stärken, Verschmutzung verhindern, schlechte Wasserqualität, hoher organischer Gehalt können gemäß den örtlichen Bedingungen, Wasserfiltrationsanlagen, zentrale Filtration, einheitliche Wasserversorgung aufgebaut werden.
(2) Ändern des Getreides: Ändern der Rationen der Bewohner der Station von dem von der Station produzierten Getreide zu dem Schatzkorn oder Ändern des trockenen Landes zu dem Reisfeld und Ändern des Grundnahrungsmittels Mais zu Reis, kann die Krankheit grundsätzlich gesteuert werden. (Mais, Weizen) Fusarium ist stark verschmutzt, aber die Reisschale isoliert den Reis vor Verschmutzung und stellt keine Krankheit dar. Bei einer groß angelegten Kontrolle wird jedoch Reis als Lebensmittel verwendet oder das Grundnahrungsmittel für Reis gewechselt. Dies wird häufig durch objektive Bedingungen eingeschränkt, und einige Kantinen für Kinder werden eingerichtet. Um Kinder für Kinder empfänglich zu machen, essen Kinder nicht erkrankte Lebensmittel oder Grundreis.
(3) Lebensmittelschutz: Verbesserung der Erntebedingungen, Verbesserung der Qualität des Getreides, Verringerung des Eintrags pathogener Stoffe in den menschlichen Körper und Verringerung der Inzidenzrate Spezifische Maßnahmen umfassen die Verbesserung der landwirtschaftlichen Betriebe, die Erhöhung der Mechanisierung und die Verringerung der Belastung des Getreidebodens während der Getreideernte. Gelegenheit, befürworten Schneiden, Transport, schlagen, vier schnell abkühlen, streng kontrollieren die Feuchtigkeit des Getreides in das Lager unter 15%, verbessern die Lagerbedingungen.
2. Selensupplementierung Angesichts epidemiologischer Untersuchungen und experimenteller pathologischer Untersuchungen ist das Auftreten und die Entwicklung der Kashin-Beck-Krankheit mit einer unzureichenden Aufnahme von Selen verbunden.Die Selensupplementierung ist zur Hauptmaßnahme für die Massenprävention der Kaschin-Beck-Krankheit geworden Eine Selenergänzung kann nicht nur die Reparatur von metaphysären Läsionen beschleunigen, sondern auch die Zunahme von Läsionen verhindern, und sie ist wirksam zur Verhinderung neuer Knochenerkrankungen.
(1) Selentabletten: Jede Tablette enthält 1 mg Natriumselenit, im Allgemeinen 0,5 mg für 5 Jahre, 1 mg für 5 bis 10 Jahre, 2 mg für 11 Jahre und darüber, und einmal pro Woche ist diese Methode einfach, aber der Arzneimittelpreis ist teurer. Nicht zur großflächigen Vorbeugung und Bekämpfung geeignet.
(2) Wässrige Selenlösung: Verwenden Sie eine 0,1% ige Konzentration, 0,5 ml für 5 Jahre, 1 ml für 6 bis 10 Jahre, 2 ml für 11 Jahre und mehr. Einmal pro Woche wird die wässrige Selenlösung vom Körper besser aufgenommen als die Tablette, und der Preis ist günstig. Steuerungsanwendungen in großem Maßstab sind jedoch unpraktisch.
(3) Selensalz: 16 mg Natriumselenit-Tabletten zu 1 kg Salz geben und gut mischen, etwa 1 / 60.000, dh 16,67 ppm, einige verwenden Natriumselenit-Pulver 0,5 kg plus 45 kg Originalsalz, gut umrühren und dann entsprechend dem Verhältnis verarbeiten 1 / 60,000 Selensalz oder Seleniodidsalz oder 15 ppm wässrige Selenlösung, die mit Salz besprüht ist, um zu essen, ein solches Selensalz hat die Vorteile des Selenlebens, niedrigen Preises, keine Nebenwirkungen usw., einfach, großflächige Vorbeugung und Behandlung durchzuführen.
(4) Selenkorn: Besprüht mit Natriumselenitlösung in der Blütephase von Kulturpflanzen unter Verwendung von Natriumselenit von 0,5 g bis 1,0 g pro Morgen kann dieses Verfahren den Selengehalt in Getreide um das 4- bis 10-fache erhöhen und anorganisch machen Selen wird in organisches Selen umgewandelt, was sich positiv auf die Absorption des Körpers auswirkt, jedoch ist diese Methode arbeitsintensiver und es gibt noch keine wirksame Behandlungsmethode.
(5) Andere Lebensmittel mit hohem Selengehalt: wie mit Selen angereicherte Hefe, mit Selen angereicherte Eier, mit Selen angereicherte Lebensmittel und andere mit Selen angereicherte Lebensmittel (frischer Knoblauch, frische Pilze, Fisch, Garnelen und Schweine, Rindfleischniere usw.), je nach den örtlichen Bedingungen An die örtlichen Gegebenheiten anpassen und entsprechend ergänzen.
Kurz gesagt, da die Inzidenz der Kashin-Beck-Krankheit von einer Vielzahl von Faktoren abhängt, erfordert eine wirksame Vorbeugung umfassende Maßnahmen von mehreren Seiten, wie beispielsweise Yongshou County, das für diese Krankheit berühmt ist, indem Selen genommen, Wasser gewechselt, Lebensmittel verwaltet und Verschiedenes gegessen wird. "Die Kashin-Beck-Krankheit ist von 1980 bis 1986 um etwa 60% zurückgegangen, und in den nächsten drei Jahren gibt es keine neuen Fälle."
Komplikation
Komplikationen bei der Caschin-Beck-Krankheit Komplikationen
Die Gelenke der Extremitäten sind verdickt, deformiert, Dyskinesie, Knochenzerstörung und Hyperplasie.
Symptom
Symptome der Kaschin-Beck-Krankheit Häufige Symptome Gelenkschmerzen beziehen sich auf (Zehen) und Waden ... Gliederschwäche Bogenfinger
Sie kann in allen Jahreszeiten auftreten, ist jedoch im Frühjahr am häufigsten und die Symptome sind schwerwiegender.Im Herbst und Winter ist die Inzidenz nicht geschlechtsspezifisch und tritt meist bei Kindern und Jugendlichen auf, deren Knochen nicht geschlossen sind, aber auch Erwachsene können die Krankheit entwickeln. Es ist 3 bis 8 Monate, und die meisten sind 6 bis 18 Jahre alt. Der Beginn und die Entwicklung dieser Krankheit sind relativ langsam, nur etwa 3% der Patienten mit akuten oder subakuten Eingriffen.Leichte Patienten oder frühe Läsionen haben oft keine offensichtlichen Symptome, fühlen sich manchmal müde und unflexible Gliedmaßen, besonders morgens, brauchen oft Aktivitäten Es kann wie gewohnt trainiert werden und es gibt Auswurf und Schmerzen in den Fingern (Zehen) und Waden. Dies ist ein prodromales Symptom der Krankheit. Während der Untersuchung haben die Finger, Handgelenke, Ellbogen, Knie, Knöchelgelenke Empfindlichkeit und unregelmäßige Haarschüsse. Reibungsgeräusch, die Fingerspitze ist leicht zur Handflächenseite gewölbt, insbesondere beim Zeigefinger. Symptome und Anzeichen: Die Erkrankung beginnt häufig unbewusst. Der Patient ist möglicherweise zunächst bewusst müde, mit Schwäche der Gliedmaßen, abnormer Haut (z. B. Ameisen, Taubheitsgefühl usw.), Taubheitsgefühl der Muskeln, Schmerzen usw. Diese Symptome sind häufig nicht konstant. Nicht offensichtlich, seine wichtigsten, typischen klinischen Manifestationen hängen eng mit osteochondralen Schäden und Gelenkfunktionen zusammen.
1. Frühe Manifestationen in den Gelenken deutlich größer werden, kurzfristige (Zehen-) Deformität, frühe Symptome, körperliche Anzeichen und mehr Mangel an Eigenschaften, nach einer großen Anzahl von Untersuchungen und Follow-up-Beobachtungen ist die folgende Leistung Aufmerksamkeit verdient.
(1) Gelenkschmerzen: oft mehrere, symmetrisch, oft in der großen Menge von aktiven Knöcheln und negativen Gewicht des Knies, Sprunggelenks auftreten, fühlt der Patient Schmerzen, Schmerzen oder "Bauchschmerzen".
(2) bezieht sich auf die Beugung des distalen Abschnitts: Das heißt, die distalen Knöchel des 2., 3. und 4. Fingers sind in Richtung der Handfläche gebeugt, häufig größer als 15 °, was das früheste Anzeichen der Krankheit ist, und hat eine gewisse Bedeutung für die frühe Diagnose des erkrankten Bereichs, jedoch nicht Eine kleine Anzahl von Kindern auf der Station kann auch eine geringere Biegung der Fingerspitzen (weniger als 15 °) aufweisen, Jugendliche ohne Biegung auf der Station können ebenfalls an dieser Krankheit leiden, und die Biegung der Fingerspitzen tritt häufig gemeinsam mit den Fingern auf, und die Schräglage tritt häufiger mit dem Zeigefinger auf. Gefolgt vom Mittelfinger, Ringfinger.
(3) Gewölbte Finger: Die Finger sind zur volaren Seite gewölbt.
(4) Verdacht auf Knöchelverdickung: Tritt in der Regel im Mittelteil auf.
2. Nach dem Fortschreiten der Erkrankung treten zusätzlich zu den frühen Manifestationen von Gelenkschmerzen und anderen Faktoren nach dem Fortschreiten der Erkrankung die wichtigsten Symptome und Anzeichen auf:
(1) Gelenkverdickung: Die häufigste ist die mehrfache symmetrische Interphalangealgelenkverdickung, die häufig zuerst im ersten Interphalangealgelenk des 2., 3. und 4. Fingers auftritt. Im Allgemeinen ist die Verdickung des rechten Fingers offensichtlicher als die der linken Hand. Die Knöchel von mechanisch beschädigten Gelenken oder Frauen, die Fingerhüte tragen, sind dicker und schwerer.
(2) Gelenkbewegungsstörung: Die Leistung ist, dass sich die Morgenfaust steif anfühlt, die Faust nicht fest ist, die Fingerspitze die horizontalen Streifen der Handfläche nicht berühren kann, die Faust nicht schnell gedehnt werden kann, die Beugung und Streckung des Ellbogengelenks begrenzt ist, die Beugungskontraktur, der Patient mit Schultergelenkbeteiligung Die Hand kann nicht die entgegengesetzte Seite des Ohrs von der Rückseite des Kopfes berühren, und sogar das Gesicht kann nicht die Stirn, Knie Inversion oder Eversion, O-Bein oder X-Bein waschen, aufgrund von Knie, Hüftflexion Deformation, Patienten Knieprobleme, Lendenwirbelsäule Kompensatorische Lordose, Hüftkyphose, kleiner Schritt beim Gehen, Schwanken oder Abduktion, "Entengang", Beugung des Sprunggelenks und Extensionshindernisse, Schmerzen und Bewegungsstörungen des Patienten treten häufig wie nach einer Pause auf Oder der Morgen verschlechtert sich und die Symptome der Aktivität werden gelindert: Nachdem viele Patienten morgens aufgestanden sind, müssen sie auf das Bett treten und dann gehen.
(3) Gelenkreibungsgeräusch: von der Aussprache mit kleinem Auswurf bis zum rauen Reibungsgeräusch, da die Gelenkoberfläche nicht glatt ist, die Gelenkkapsel Synovialzotten Hyperplasie, Schuppenbildung und andere Faktoren.
(4) Freie Gelenke der Gelenke: Sie können von abgeblätterten Gelenkknorpelfragmenten oder von proliferierenden Gelenkzotten stammen, wobei es sich bei letzteren meist um kleine Reiskörnchen handelt und der freie Körper in der Gelenkhöhle stecken bleiben kann. Die Gelenksverriegelung verursacht starke Schmerzen, der lockere Körper wird entlastet, wenn sich die Gelenkaktivität löst.
(5) Atrophie der Skelettmuskulatur: Die Extremitätenmuskulatur der Erkrankung, insbesondere die Beugemuskulatur der Wade und des Unterarms, ist häufig verkümmert, manchmal sogar bevor sich das Gelenk signifikant verändert. Die Erkrankung ist aufgrund von Schmerzen und Gelenkaktivität eingeschränkt und wird häufiger missbraucht. Sexuelle Faktoren sind beteiligt, so dass die Kontraktion schwerwiegender ist.
(6) Fehlbildung der kurzen Finger (Zehen): Die Entwicklung der Knöchel ist kürzer als bei normalen Menschen, die Hand ist klein oder der Grad der Entwicklungsstörungen der einzelnen Finger (Zehen) ist unterschiedlich, und ihre Länge geht im Verhältnis zur normalen Länge verloren.
(7) Deformität der kurzen Extremitäten, Kleinwuchs: Der Grad der Entwicklungsinstabilität jedes röhrenförmigen Knochens ist häufig ungleichmäßig, und einige Patienten haben ein frühes Wachstum der Tibia, die Ulna ist relativ lang, der ulnare Styloid ist in den unteren Rücken verlagert, und die Hand ist zur Schläfenhälfte geneigt, was zur Folge hat Madelings Deformität, das Erkrankungsalter ist gering und die Läsionen können einen Kaschin-Becky-Zwerg bilden.Die Gliedmaßen des Patienten sind nicht proportional zu Kopf und Rumpf.Im Allgemeinen ist der Oberarm deutlich kürzer als der Unterarm, das Unterschenkel ist offensichtlich kürzer als der Oberschenkel und der Rumpf ist nahezu normal.
3. Das Stadium der Erkrankung wird nach Schweregrad der Erkrankung eingeteilt: Frühstadium, Grad I, Grad II und Grad III. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind in Tabelle 3 aufgeführt. Es wurde festgestellt, dass einige Patienten im Frühstadium normal werden und sich zu einem Grad I, einem Grad II oder sogar einem Grad III entwickeln können, aber keiner der Fälle nach dem 7. Lebensjahr wird zu einem Grad III. Die frühen klinischen Symptome sind reversibel, und Patienten mit einem Grad I oder höher können es Sie bleibt gleich oder nimmt weiter zu, weshalb sie für die Behandlung früher Patienten von größter Bedeutung ist. Aus Tabelle 3 ist ersichtlich, dass der Hauptunterscheidungspunkt zwischen dem Frühstadium und dem Arbeitsgrad darin besteht, ob es eine Verdickung mehrerer Knöchel gibt, der Hauptunterteilungspunkt von Grad I und Grad II darin besteht, ob es eine Deformität der kurzen Finger gibt, und der Hauptunterteilungspunkt von Grad II und Grad III darin liegt Ob es Fehlbildungen der Gliedmaßen und Kleinwuchs gibt.
Die Krankheit schreitet weiter voran, die Ermüdung des Patienten ist verstärkt, die Gelenke der Extremitäten sind schmerzhaft, die Waden und Unterarme sind nach der Arbeit oder dem Gehen verstärkt und die Gelenkbewegungen der Extremitäten sind unflexibler.Die Finger- oder Sprunggelenke sind leicht verdickt, was bei den Händen 2, 3, 4 häufig ist Das erste Interphalangealgelenk, Finger-, Handgelenk-, Ellbogen-, Knie-, Knöchelgelenk hat leichte Dehnungs- und Beugungsschwierigkeiten, das Ellbogengelenk kann nicht vollständig gestreckt werden, meistens um 170 °, und in den Gelenken der Gliedmaßen ist ein klares und konstantes berstartiges Reibgeräusch zu hören. Die Hand-, Unterarm- und Wadenmuskulatur sind leicht verkümmert. Zu diesem Zeitpunkt ist die Körpergröße so normal wie normal und die allgemeine körperliche Arbeit kann geleistet werden. Der Patient kann einen platten Fuß haben, was den ersten Grad der Krankheit darstellt. Die Krankheit schreitet bis zum zweiten Grad fort, die geistige und körperliche Stärke des Patienten ist schlechter, das Gehen ist unbequem, besonders wenn es bergab geht, es ist sehr schwierig und kann nur leichte Arbeit ertragen, bezieht sich auf das Handgelenk, Ellbogen, Knie, Sprunggelenk Aktivität ist begrenzt, begleitet von starken Schmerzen. Im Knie sind die Knöchelschmerzen häufiger. In dieser Zeit kann der Patient einen gewissen Grad an Kurzfingerverformung aufweisen. Die Fingerflexion ist schwierig. Wenn die Faust gefistet ist, kann der Finger die Handflächenoberfläche nicht berühren. Das Ellbogengelenk ist flexibel gebeugt und der Winkel kann gebildet werden. Der Unterarm kann vorgedreht werden Nach erheblichen Hindernissen sind die Muskeln der Gliedmaßen offensichtlich verkümmert, was häufig zu starken Gelenkschmerzen aufgrund der Bildung kleiner Gelenkkörper in den Gelenken führt und die Plattfüße schwerer sind.
Die Krankheit schreitet bis zum dritten Grad fort, die Aktivität des Patienten ist schwierig, typische Entenschritte treten beim Gehen auf, es liegt eine sehr offensichtliche Kurzfingerverformung vor, Kleinwuchs, kann zu einem Zwerg mit einer Körpergröße von nur etwa 1 Meter werden, Hände können keine Faust bilden, Ellbogenbeugung ist sehr offensichtlich, Kann nicht auf 150 ° dehnen, Extremitätenmuskeln sind extrem atrophisch, es gibt offensichtliche lumbale Wirbelsäulenausgleichsvorbeugung, Arbeitsfähigkeit ist extrem reduziert und sogar Arbeitsausfall, aber geistige Entwicklung ist normal. Wenn der Patient aus einem vorherrschenden Krankheitsgebiet stammt, ist er offensichtlich chronisch, das Symmetriegelenk ist grob und deformiert, der Körper ist kurz und die Diagnose ist nicht schwierig.Wenn das Kind im Epidemiebereich Gelenkschmerzen hat, die Aktivität nicht funktioniert oder Reibungsgeräusche auftreten, sollte dies zuerst der Fall sein Denken Sie an diese Krankheit, kann weitere Röntgenuntersuchung von Knochen und Gelenken, insbesondere Röntgenuntersuchung der Finger, um die Diagnose früh zu bestimmen, Laboruntersuchung hat nur diagnostische Hilfswirkung auf die Krankheit. Basierend auf jahrelanger Forschung und praktischer Erfahrung entwickelte China 1995 die diagnostischen Kriterien für diese Krankheit.
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Kaschin-Beck-Krankheitscheck
1. Die allgemeine Routineuntersuchung von Blut ist normal. Es können biochemische Stoffwechselstörungen auftreten:
(1) Die Aktivität von Blut, Urin, Selen im Haar, Vitamin E und Glutathionperoxidase des Patienten ist gering.
(2) Die Aktivität von Lactatdehydrogenase, Alaninaminotransferase, Kreatinkinase, -Hydroxybutyratdehydrogenase und alkalischer Phosphatase im Blut ist erhöht.
(3) Die Gesamtmenge an Erythrozytenmembran-Phospholipiden nahm ab, das Lecithin nahm signifikant ab, das Neurophospholipid nahm zu, das Verhältnis von Cholesterin / Phospholipid zu Neurophospholipid / Lecithin nahm zu, die Erythrozyten-Fragilität nahm zu, die Fluidität nahm ab, es wurde oxidationshemmend und es wurde hämolytisch Verminderte Fähigkeit, erhöhte Lipidperoxidationsprodukte der roten Blutkörperchen usw.
(4) Kreatin im Urin, Hydroxyprolin im Urin, Mucopolysaccharid im Urin und Gesamtschwefel im Urin erhöht, Kreatinin erniedrigt, diese biochemischen Stoffwechselveränderungen können vor Röntgenveränderungen auftreten, epidemiologische Beobachtung bestätigt, Populationsüberwachung in Seuchengebieten Die oben genannten Indikatoren können zur Früherkennung und als Referenz für den Aktivitätsgrad verwendet werden.
Leber- und Nierenfunktion sind meist im normalen Bereich, und die Immunfunktion ist im Allgemeinen niedrig, wie E-Rosetten-Bildungsrate, T-Lymphozyten-Transformationsrate und C3 sind niedrig, und die Funktion der kortikalen Belastungsreserve der Nebenniere nimmt ebenfalls ab.
2. Untersuchung des Knochen- und Knorpelstoffwechsels Neben osteochondraler Schädigung und Skelettmuskelatrophie sind bei anderen Organen keine regelmäßigen Veränderungen nachweislich und bei Knorpel- und Sekundärknochenveränderungen immer noch keine verlässlichen Veränderungen festzustellen. Darüber hinaus können die einfachen und einfachen Labortestmethoden, zusätzlich zu der Knochenerkrankung, die sich bei dieser Krankheit gebildet hat, einige Labortests, die von den Forschern in den frühen Jahren durchgeführt wurden und der Krankheit inhärent sind, lebenslang anhalten. Welche sind die Ergebnisse von Nebenreaktionen oder kombiniert mit anderen Krankheiten, und sind nicht leicht zu unterscheiden. In den letzten Jahren wurden einige Tests für die Untersuchung der Pathogenese durchgeführt und haben Bedeutung für die Beobachtungsgruppe. Die Anwendung auf den Einzelnen ist von geringem Wert. Hier sind einige der wichtigsten Forschungsergebnisse.
(1) Die Aktivität der Plasma-alkalischen Phosphatase (ALP) ist insbesondere bei Kindern mit Kashin-Beck-Krankheit mit typischen Veränderungen der Röntgenstrahlung erhöht.Im Vergleich zu gesunden Kontrollen in nicht erkrankten Gebieten und gesunden Kontrollen in nicht erkrankten Gebieten gibt es keine signifikanten Leber-, Nieren- usw. Bei Organschäden wird ALP hauptsächlich aus Knochen gewonnen, was die aktive Funktion von Osteoblasten widerspiegelt.
(2) Hydroxylysin im Urin nahm signifikant zu und nahm mit der Schwere der durch Röntgenstrahlen reflektierten Erkrankung zu, aber die Hydroxyprolinänderung der Kollagenabbauprodukte war nicht regelmäßig, und einige berichteten über Hydroxyprolin im Urin. Es gibt einen zunehmenden Trend in aktiven kritisch kranken Gebieten, und einige Berichte sprechen für das Gegenteil.
(3) Die Ausscheidung von Chondroitinsulfat (Chs) im Urin nahm zu, was auf die Zersetzung der Knorpelmatrix und den Sulfatierungsgrad von Chs zurückzuführen ist. Die elektrophoretische Mobilität von Chs im Urin wurde durch Celluloseacetat-Membranelektrophorese signifikant verändert. Groß, was darauf hinweist, dass das Molekulargewicht von Chs kleiner wird.
(4) Der Blutsulfatierungsfaktor weist eine geringe Aktivität auf (siehe oben).
3. Untersuchung in Bezug auf den Muskelstoffwechsel Da die Skelettmuskelatrophie bei dieser Krankheit früher auftritt, haben einige Personen einige Komponenten gemessen, die den Muskelstoffwechsel widerspiegeln. Die Ergebnisse der frühen und letzten Jahre sind ähnlich. Die grundlegenden Veränderungen sind Blutkreatin und Kreatinin. Der reduzierte Kreatingehalt im Urin stieg signifikant an, das Kreatinin im Urin war niedrig oder die Veränderung war nicht signifikant.
4. Morphologie und Funktionsänderungen der roten Blutkörperchen Unter dem Lichtmikroskop steigt die Häufigkeit der roten Blutkörperchen im Blut von Kindern mit dieser Krankheit an, und die deformierten roten Blutkörperchen (Dornen- und Oralzellen) nehmen unter dem Rasterelektronenmikroskop zu, was alle auf die Krankheit hindeuten. Die Erythrozytenmembran weist strukturelle und funktionelle Abnormalitäten auf.Wir haben bereits die Verringerung der Gesamtphospholipide in der Erythrozytenmembran des Patienten erörtert, und der Anteil verschiedener Komponenten in den Phospholipiden ist abnormal, was anzeigt, dass die Lipiddoppelschichtstruktur der Erythrozytenmembran eine bestimmte Veränderung aufweist. In Bezug auf die Funktion wurde festgestellt, dass die Aktivität von Na, K-ATPase auf der Erythrozytenmembran abnimmt und das Aktin eines der Erythrozyten-Skelettproteine zunimmt.Die Fluoreszenzpolarisationstechnik zeigte, dass die Fluidität der Erythrozytenmembran geringfügig abnimmt.
5. Serum wurde mit einem biochemischen automatischen Analysegerät nachgewiesen und im Plasma von Kindern mit dieser Krankheit gefunden: Aspartataminotransferase (GOT), Alaninaminotransferase (GPT), Lactatdehydrogenase (LDH), -Hydroxybutyratdehydrogenase (- HBDH), Kreatinkinase (CK), Gamma-Glutamyltransferase (-GT) usw. waren höher als die Kontrollgruppe, obwohl diese Veränderungen mild, aber statistisch signifikant waren, und zwar in mehrfacher Hinsicht Die Untersuchung kann wiederholt werden.Diese Veränderungen lassen darauf schließen, dass die Krankheit aus dem Knochen entfernt und der Knorpel betroffen ist.Es kann auch zu leichten reversiblen Schäden an anderen Gewebezellen kommen.
6. Selen, Selen, Harnselen und Erythrozytenselen sind bei Patienten mit dieser Erkrankung mit dem niedrigen Selengehalt im Körper verwandt. Die Aktivität der Glutathionperoxidase (GSH-Px) in Selen ist vermindert.;
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Diagnose
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Anhand der Kontakthistorie, Symptome und Zeichen der Station und des Röntgenfilms des Handknochens können multiple Symmetrie-Depression, Verhärtung, Zerstörung und Verformung des Fingers, der Handgelenkoberfläche, der metaphysären temporären Verkalkungszone und des Zellkerns diagnostiziert werden. Die Krankheit. Röntgen bezieht sich auf mehrfache Symmetrieänderungen am distalen Ende des Knochens.
