Angeborene Fusionsdeformität der Halswirbelsäule

Einführung

Einführung in die angeborene Fehlbildung des Gebärmutterhalses Die angeborene Fusion der Halswirbelsäule (auch als Klippel-Feil-Syndrom bekannt), über die Klippel und Feil bereits 1912 berichteten, besteht aus drei klinischen Merkmalen: Kurzhals, niedrige hintere Linie und eingeschränkte Halswirbelaktivität. Müssen behandelt werden, wenn Symptome auftreten. Solche Patienten sind oft von anderen Missbildungen begleitet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% Anfällige Personen: bei kleinen Kindern gesehen Übertragungsart: Mutter-Kind-Übertragung Komplikationen: akuter Bandscheibenvorfall, zervikale Spondylose

Erreger

Ätiologie angeborener Fusionsfehlbildungen des Gebärmutterhalses

Ursache der Krankheit:

Die Ursache ist unbekannt.

Pathogenese

Wie bei anderen angeborenen Missbildungen ist die Ätiologie dieser Krankheit noch unklar und hängt mit verschiedenen Faktoren in der Embryonalperiode zusammen, insbesondere mit der Virusinfektion, die eine der Hauptursachen für verschiedene Missbildungen darstellt. Selten familiäre Trends.

Verhütung

Verhinderung von angeborenen Fusionsfehlbildungen des Gebärmutterhalses

Patienten mit schlechtem Auftreten einer Fehlbildung der Halswirbelsäule haben eine bessere Prognose und im Allgemeinen keine Nebenwirkungen, Patienten mit einer Stenose der Wirbelsäule oder einer Kompression des Rückenmarks haben je nach Grad der Beteiligung des Rückenmarks eine andere Prognose.

Komplikation

Komplikationen bei angeborenen Fusionsfehlbildungen des Gebärmutterhalses Komplikationen Akuter Bandscheibenvorfall Zervikale Spondylose

Die Krankheit kann leicht durch einen akuten Bandscheibenvorfall oder eine Spondylose des Gebärmutterhalses kompliziert werden.

Symptom

Gebärmutterhalskrebs angeborene Fusion Missbildungssymptome Häufige Symptome Kurzhals und Nackenaktivität eingeschränkte Triade

1. Kurzer Hals: Die Länge des Halses des Patienten ist offensichtlich kürzer als die der normalen Person, insbesondere bei Personen mit Kleinwuchs (fünf Kleinwuchs) oder leichtem Fett.

2. Eingeschränkte Nackenaktivität: Der eingeschränkte Aktivitätsbereich ist proportional zur Länge der Halswirbelfusion, der allgemeine Fall ist nur geringfügig eingeschränkt, was hauptsächlich auf die Halswirbel und die Kompensationsfähigkeit nicht fusionierter Wirbel zurückzuführen ist. Stärker sind die Flexions- und Extensionsbewegungen in der Regel weniger betroffen, während die seitlichen Biege- und Rotationsaktivitäten geringfügig beeinträchtigt sind.

3. Der untere Haaransatz ist niedriger: Dies ist hauptsächlich auf den kurzen Hals zurückzuführen und sollte beachtet werden, da er sonst nicht leicht zu finden ist.

Die oben genannten typischen Symptome werden auch als "Triple-Syndrom" bezeichnet, nur die Hälfte von ihnen tritt auf, und die meisten anderen Fälle sind atypisch, insbesondere in Fällen mit weniger Wirbelsegmenten.

Darüber hinaus sind diese Patienten häufig von anderen angeborenen Missbildungen begleitet, von denen das hohe Schulterblatt mit etwa 1/3 häufiger vorkommt, gefolgt von Missbildungen des Gesichts und der oberen Extremitäten mit etwa 1/4 und möglicherweise auch von Extremitätenknochen Missbildungen wie Hypoplasie und Torticollis.

Aufgrund der Deformität des kurzen Halses können Kyphose und / oder Skoliose der Hals- und Brustwirbelsäule sekundär sein und somit die Entwicklung der Brust beeinflussen.

In solchen Fällen ist auf das Vorhandensein von viszeralen Missbildungen zu achten, insbesondere auf das Harnsystem (bis zu 1/3 der abnormalen Nieren) und das Herz-Kreislauf-System.

Untersuchen

Untersuchung der angeborenen Fusionsdeformität des Gebärmutterhalses

1. Röntgenveränderungen: Die Lage und Morphologie der angeborenen Fusionsfehlbildung des Halswirbels ist auf den normalen und lateralen Röntgenfilmen der Halswirbelsäule zu finden, wobei die Doppelwirbelfusion häufiger ist und die drei oder mehr selten sind. Im zervikalen Segment sind halbe Wirbelkörperfehlbildungen selten (häufiger bei Brustwirbeln und Lendenwirbeln). Je nach den Bedürfnissen der Erkrankung können noch linke, rechte schräge und dynamische Seitenscheiben hinzugefügt werden, um das Ausmaß der Wirbelkörperfehlbildung und des Wirbels umfassend zu beobachten Stabilität zwischen.

2. Sonstiges: Bei Patienten mit Rückenmarksymptomen kann eine MRT durchgeführt werden. Bei Patienten mit Rückenmarksstenose und neurologischen Symptomen kann auch eine CT oder Myelographie durchgeführt werden, um den Rückenmarksstatus und die Beteiligung des Rückenmarks zu bestimmen.

Diagnose

Diagnose und Differenzierung von angeborenen Fusionsfehlbildungen des Gebärmutterhalses

Die Diagnose dieser Krankheit ist in der Regel keine Schwierigkeit, die Hauptgrundlage ist:

1. Angeboren: Das heißt, Abnormalitäten treten nach der Geburt auf.

2. Deformität des Nackens: Hauptsächlich Deformität des kurzen Nackens, mehr als 80% der Fälle können klinisch festgestellt werden. Achten Sie auf die Höhe der Kopfhaare und die Einschränkung der Aktivität der Halswirbelsäule und überprüfen Sie den Körper auf andere Missbildungen.

3. Bildgebende Untersuchung: Die allermeisten Fälle können mit Röntgenfilmen bestätigt werden.

Die Krankheit muss von anderen chronischen Erkrankungen im Nacken unterschieden werden.

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