primär kutanes B-Zell-Lymphom
Einführung
Einführung in das primäre Haut-B-Zell-Lymphom Das primäre kutane B-Zell-Lymphom (PCBLC) ist eine Art von NHL, einer heterogenen malignen Erkrankung, die vom Lymphomsystem ausgeht. Etwa 25% der NHL treten am Ende des Knotens auf. Neben dem Magen-Darm-Trakt ist die Haut die zweithäufigste Stelle für eine extranodale Beteiligung. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Proteinurie
Erreger
Primäre Haut B-Zell-Lymphom-Ätiologie
(1) Krankheitsursachen
Es gibt in vielen Fällen viele Fragen zum Vorhandensein von malignen B-Zellen in der Dermis und zu lokalisierten Hautstellen an den Prädilektionsstellen, obwohl Subpopulationen epidermaler T-Zellen bekanntermaßen auf die Haut zirkulieren oder sich dort ansiedeln, aber keine Hautimmunüberwachung in Betracht gezogen wird. In Gegenwart der B-Zellpopulation ist IgA in den Sekreten wie Schweiß vorhanden, es werden jedoch keine B-Zell-Ansammlungsbereiche wie die Lymphknotengruppe des Gastrointestinaltrakts und der Weier-Ring der Atemwege gefunden Die proliferative Reaktion der Lymphozyten auf die Antigenstimulation zielt direkt auf die Haut ab. Einige Wissenschaftler glauben, dass es Expressionen von organspezifischen Homing-Rezeptoren gibt, die von verschiedenen normalen und malignen Lymphozyten exprimiert werden, und Keratinozyten sezernieren Zytokine wie TNF und IL-1. Beeinflussen sie die Liganden- und Rezeptoradhäsion (für verzögertes Antigen 4 / vaskuläres Zelladhäsionsmolekül 1 und Lymphozytenfunktions-assoziiertes Antigen 1 / interzelluläres Adhäsionsmolekül 1), können diese Rezeptoren notwendig sein, um Lymphozyten zur Haut zu bringen Theoretisch exprimieren Hautlymphozyten selbst auch hautspezifische Homing-Rezeptoren, die nicht zirkulieren können, wenn sie nicht an Endothelzellen der Haut gebunden sind.
Dendritische Zellen für die Antigenpräsentation, wie z. B. dendritische Zellen der Dermis, können eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von PBCL spielen. Es wird vermutet, dass verschiedene Ursachen eine Rolle beim Fortschreiten der PCBLC spielen, wie z. B. immunologische Faktoren, infektiöse Faktoren, Chromosomen. Es wird angenommen, dass Faktoren und genetische Faktoren, verschiedene Infektionserreger, Viren und Bakterien eine Rolle beim Fortschreiten der PBCL spielen.Die Beziehung zwischen dem Burkitt-Lymphom in Afrika und dem Epstein-Barr-Virus hat Beobachter veranlasst, dieses Virus in PCBLC zu untersuchen. Epstein-Barr-Virus-infizierte Transplantationspatienten entwickelten sich schließlich zu PCBLC. Es wurden jedoch Inkonsistenzen bei Patienten mit PCBLC festgestellt, und die Rolle des kutanen Lymphoms war immer noch umstritten. Burg et al. Berichteten auch, dass 3 Patienten mit PCBLC mit humanem T-Zell-Leukämie / Lymphom-Virus infiziert waren. Es gab keine Hinweise auf eine Immunschwäche bei diesen Patienten und 3 Fälle stammten von afrikanischen Epidemien.
Europäische Forscher berichten, dass PCBLC mit einem Pseudolymphom um die Haut verbunden ist, das mit chronisch atrophischen Extremitäten infiziert ist.Garbe et al. Fanden bei vier Patienten mit PCBLC Antikörper mit hohem Titer, jedoch keine chronische Lyme-Borreliose. Klinische Beweise, Cerroni und andere Anwendungen der PCR-Analyse von 50 PCBLC-Wachsblöcken ergaben, dass nur ein kleiner Teil (18%) der Borrelia burgdorferi-DNA, die Autoren vermuten, dass diese Spiralinfektionsrate bei PCBLC-Patienten allein aufgrund der PCR hoch sein könnte Analyse In einigen Fällen wurde keine spezifische DNA nachgewiesen.Es sollte beachtet werden, dass die meisten Hautlymphome positiv waren (3 von 4), jedoch zeigten viele Studien in den Vereinigten Staaten keine offensichtliche Beziehung, so dass regionale Unterschiede in Europa resultieren können. Es ist positiv verwandt, aber nicht in Nordamerika.
(zwei) Pathogenese
Einige genetische und chromosomale Anomalien sind bei der Entwicklung eines knotigen B-Zell-Lymphoms gut bekannt.Diese Beobachtung wurde für PCBLC nicht beobachtet, t (14; 18) (q32; q21) beträgt 70% ~ Bei 90% des follikulären nodulären Lymphoms verursachte diese Translokation eine Umlagerung und Überexpression von bcl-2, wodurch die Apoptose blockiert wurde, während der Beobachter feststellte, dass das follikuläre zentrale Lymphom, das von der Haut ausgeht, selten ist. (14; 18) Translokation oder bcl-2-Expression, was darauf hindeutet, dass es bei der Unterscheidung zwischen primärem und sekundärem kutanem Lymphom hilfreich sein kann. Studien haben jedoch gezeigt, dass sowohl primäre als auch sekundäre Hautinvasionen bcl-2 aufweisen Expression, so ist es immer noch umstritten in der klinischen praktischen Anwendung Wert.
PCBLC wird derzeit als follikulärer zentraler Zellursprung angesehen, doch einige Forscher haben festgestellt, dass PCBLC dem MALT-Lymphom in Bezug auf klinisches Fortschreiten, Immunphänotyp und Pathogenese sehr ähnlich ist Es wird vorgeschlagen, den Begriff hautassoziiertes Lymphom des lymphoiden Gewebes zumindest als Subpopulation des PCBLC-Randzonenlymphoms zu verwenden. Kürzlich hat eine molekulare Analyse des PCBLC gezeigt, dass das PCBLC aufgrund hoher somatischer Mutationen eine intraklonale Diversität aufweist. Diese Befunde legen einen Antigen-induzierenden Prozess aus transformierten follikulären zentralen B-Zellen nahe.
Verhütung
Vorbeugung von B-Zell-Lymphomen der Primärhaut
Einige Berichte besagen, dass das Auftreten von PCBLC mit einer Spirochäteninfektion zusammenhängt.Wenn die Haut lokal infiziert ist, kann eine antibiotische Behandlung angewendet werden, um das Auftreten von PCBLC zu verhindern.
Komplikation
Primäre Haut-B-Zell-Lymphom-Komplikationen Komplikationen
Im Allgemeinen keine besonderen Komplikationen.
Symptom
Primäre Haut B-Zell-Lymphom-Symptome Häufige Symptome Pickelknötchen Nachtschweißprotein
PCBLC entwickelt normalerweise purpurrote Pickel oder Knötchen mit isolierten, lokalisierten roten Flecken, gelegentlich mehrfachen oder gebündelten Defekten in einer begrenzten Haut sowie periphere Erytheme, kleinere Papeln, invasive Plaques und Oder) Erytheme, ein breites Spektrum oder Geschwüre sind selten, spezielle Subtypen können eine gute Lokalisation aufweisen, wie beispielsweise follikuläres zentrales Lymphom in Kopfhaut und Rumpf, Immunzelltumoren in den Extremitäten.
Nach Feststellung der PCBLC-Diagnose sollte eine umfassende Anamneseuntersuchung durchgeführt und eine körperliche Untersuchung durchgeführt werden, um systemische sexuelle Übergriffe auszuschließen. Die Symptome von B wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust, einschließlich Lymphom und Abtasten von Leber und Milz, sollten abgefragt werden. Umfassende körperliche Untersuchung, Staging-Verfahren, einschließlich Zählung und Klassifizierung peripherer Blutzellen, chemischer Multiorgan-Nachweis (einschließlich LDH) im Brustkorb, Abdominal- und Becken-CT, Gallium-Scan und Knochenmarkbiopsie, wenn bei dem Patienten ein kutanes Plasmozytom diagnostiziert wird Bewertung von Plasma- oder Urin-M-Protein (Plasmaprotein-Elektrophorese / Urin-Protein-Elektrophorese), bei Patienten mit PCBLC sollte bei Auftreten von weniger als 6 Monaten kein Hinweis auf systemische Schädigungen vorliegen, es ist nicht klar, wie oft die Inszenierung wiederholt werden sollte, keine körperliche Untersuchung für die körperliche Untersuchung Es ist nicht klar, ob die Verletzung von Beweismitteln erforderlich ist, um schrittweise vorzugehen.
Untersuchen
Untersuchung des primären Haut-B-Zell-Lymphoms
1. Histopathologie: Die histologischen Merkmale verschiedener PCBLC-Subtypen sind sehr ähnlich, jedoch sind die Merkmale jedes Subtyps für die Klassifizierung wichtig. Die Epidermis hat ein normales Erscheinungsbild. Normalerweise trennt normales Kollagengewebe die normale Epidermis von den Lymphozyten. In oberflächlichem Hautgewebe infiltrieren frühe Läsionen im Allgemeinen die perivaskulären und peri-drüsigen Bereiche, und alte Läsionen neigen dazu, mit oder ohne reaktive lymphoide Follikel diffus von der Dermis zu subkutanem Fett zu infiltrieren. Eine diffuse oder knotige Infiltration ist in der unteren Schicht häufig, und eine massive Infiltration kann zur Zerstörung der Drüsenstruktur führen. Es ist ersichtlich, dass eine große Anzahl reaktiver T-Zellen in der Peripherie vorhanden ist oder mit malignen B-Zellen gemischt ist. In den alten Läsionen ist die reaktive Infiltration gewöhnlich sehr hoch Weniger, obwohl anfänglich monomorph, kann es eine Mischung aus verschiedenen Gewebezellen, Plasmazellen und Immunoblasten geben oder auch nicht. Eosinophile und Neutrophile können ebenfalls existieren, sind aber typischerweise selten und einige Mitotische Bilder sind häufiger und die morphologischen Eigenschaften von B-Lymphozyten an der Infiltrationsstelle können von Subtyp zu Subtyp variieren.
2. Immunphänotyp: Dies ist hilfreich für die Diagnose von PCBLC. Bislang ist die ideale Probe schnell gefrorenes Schnittgewebe. Die Durchflusszytometrie ist jedoch zuverlässiger für die Einschränkung der Leichtkette und den Nachweis abnormaler Phänotypen, und einige einzelne Klonierte Antikörper können gut für Wachsblockgewebe nachgewiesen werden, was für die Differentialdiagnose von PCBLC hilfreich ist.
3. Immungenotyp: Bei malignen Lymphomen wird derselbe Ig-Rezeptor aus den Tochterzellen reifer Zellen exprimiert, um eine nachweisbare Menge zu erhalten, sodass klonale Genumlagerung, Ig-Schwerketten- und Leichtketten-Klonierungsgene beobachtet werden können. Die Umlagerung unterstützt die bösartigen Eigenschaften der PCBLC, und einige Forscher sind der Ansicht, dass Klonalitätsexperimente ein zuverlässiges Kriterium für die Unterscheidung zwischen reaktiver Entzündung und bösartiger Proliferation sind und in Fällen mit geringer Infiltration bösartiger Zellen hilfreich sind.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des primären Haut-B-Zell-Lymphoms
Diagnosekriterien
Das Staging von PCBLC-Patienten ist immer noch nicht konsistent und gilt nicht für das NHL-Ann-Arbor-Staging der Primärhaut. Gemäß diesem Staging sollte eine extranodale Invasion wie die Haut als Stadium IV eingestuft werden, was darauf hindeutet, dass die Prognose schlecht ist. Offensichtlich ist es für PCBLC notwendiger. Genaues Staging-System: Das empfohlene Staging von Burg et al. Aus dem Jahr 1984 ähnelt dem CTCL-Tumorknoten-Metastasierungssystem, ist jedoch nicht weit verbreitet. In jüngster Zeit basieren die internationalen NHL-Prognosefaktoren auf multizentrischen Untersuchungen, um einen internationalen Index für invasives Lymphom zu erstellen. Der internationale Index umfasst Alter, Aktivitätsstatus, Stadium, extranodale Invasion und LDH.Dieser internationale Index bewertet 125 Fälle von systemischen niedriggradigen Lymphomen und findet ein wichtiges Prognosewerkzeug, mit dem sich verschiedene Remissionsperioden und -zeiten identifizieren lassen Patienten mit Überlebensmöglichkeit.
1. Inerte Subtypen umfassen: 1 Blasen-Zentrallymphom, 2 Immunzelltumor / Marginalzonenlymphom.
2. Mäßiger maligner Subtyp: Großes B-Zell-Lymphom einschließlich Bein.
3. Ungeformte und andere Subtypen: 1 Plasmozytom, 2 intravaskuläre großzellige Lymphome / maligne Hämangioendotheliome, 3 Sätze von Lymphomen, 4 reich an T-Zell-B-Zell-Lymphomen.
Die Diagnose von PCBLC ist schwierig und hängt nicht nur von der histologischen Diagnose ab, sondern auch von den Genen des Immunphänotyps und des Tumors. Es gibt keinen Standard für die Diagnose von PCBLC. Daher müssen alle verfügbaren Diagnosemethoden angewendet werden, um eine eindeutige Diagnose zu erhalten.
Differentialdiagnose
Es unterscheidet sich hauptsächlich von der reaktiven Lymphozytose. Aufgrund seiner ähnlichen Eigenschaften bezieht sich die reaktive Lymphozytenproliferation (RLH) auf die reaktive Lymphozytenproliferation, die durch verschiedene antigene Stimuli verursacht wird. Diese Antigene haben Insektenstiche ( und ). ), Tätowierungen, Wunden, Impfstoffe, Antiepileptika, Akupunktur und Injektionen, die aufgrund ähnlicher klinischer und histopathologischer Umstände allergische Reaktionen hervorrufen, häufig verwechselt mit PCBLC, die eine Vorstufe von PCBLC sein kann, sind klinisch braunrote Papeln zu sehen Plaques oder Knötchen, die einzeln oder in Gruppen vorkommen können und häufig am Kopf, am Oberkörper und an den unteren Extremitäten auftreten Andere Teile der Invasion sind die Nase, der Hodensack und die Brustwarze, und die Extremitäten der Extremitäten werden gewöhnlich durch Bisse verbreitet. Borrelia burgdorferi verursacht eine Infektion.
