weibliche vorzeitige Pubertät
Einführung
Einführung in die weibliche vorzeitige Pubertät Vorzeitige frühreife Pubertät (vorzeitige frühreife Pubertät), dh die Pubertätsentwicklung ist erheblich fortgeschritten, da bei jedem normalen Kind eine große Variation des Beginns der Pubertät auftritt und es schwierig ist, die absolute Grenze der normalen und frühreifen Pubertät zu Beginn der Pubertät zu bestimmen. Es wird allgemein angenommen, dass das Mädchen vor dem Alter von 8 Jahren eine Brustdrüse hat. Eine oder mehrere sekundäre Geschlechtsmerkmale wie Vergrößerung, Schamhaarwachstum, Mähnenwachstum oder Menarche beginnen vor dem 10. Lebensjahr, d. H. Die vorzeitige Pubertät von Frauen, und einige Wissenschaftler befürworten, dass die Pubertät und die sexuelle Entwicklung von Kindern früher sind als die durchschnittliche normale Entwicklung des Kindes. Die vorzeitige Pubertät beträgt mehr als 2 oder 2,5 Standardabweichungen, und die vorzeitige Pubertät von Frauen macht etwa 0,2% aller Frauen aus. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 10% Anfällige Personen: Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Eierstockzysten
Erreger
Weibliche vorzeitige Pubertät
(1) Krankheitsursachen
Gonadotropinanstieg (45%):
Durch erhöhten Gonadotropin verursacht erhöhte Gonadotropin Follikelentwicklung und sogar Eisprung und Fruchtbarkeit, dies ist homosexuelle Frühreife oder vollständige frühreife Pubertät, der typischste Fall ist Lina Medinam in Peru, sie ist 5 Jahre und 10 Monate Zum Zeitpunkt der Schwangerschaft wird der Kaiserschnitt abgegeben.
Zunahme der Gonadensteroide (46%):
Verursacht durch vermehrte Gonadensteroide, wie zB vermehrtes Östrogen, homosexuelle Frühreife und vermehrtes Androgen, heterosexuelle frühreife Pubertät, unvollständige frühreife Pubertät, keine Fruchtbarkeit.
(zwei) Pathogenese
1. Die echte vorzeitige Pubertät ist aufgrund der frühen Entwicklung der Gonadenachse, der vorzeitigen Pubertät, des sexuellen Reifungsprozesses in der normalen Pubertätssequenz, der Funktion der Hypothalamus-Hypophysen-Gonadenachse, des Ovulations-Menstruationszyklus und der Fruchtbarkeit vollständig homosexuell Kraft.
(1) Die idiopathische vorzeitige Pubertät (idiopathische vorzeitige Pubertät), auch bekannt als konstitutionelle oder funktionelle vorzeitige Pubertät, ist eine häufige Ursache für die echte vorzeitige Pubertät bei Kindern und macht 80% bis 90% der vorzeitigen Pubertät von Mädchen aus.
Die Ursache war nicht bekannt. Nach sorgfältiger Untersuchung wurden keine pathologischen Veränderungen festgestellt. Etwa die Hälfte der Kinder hatte jedoch ein abnormales EEG, erhöhte Grundwerte für Gonadotropin und Sexualhormone, LH-Pulsfrequenz und -amplitude und GnRH-Stimulationsantwort befanden sich im normalen Pubertätsbereich. Innerhalb seiner Pathogenese ist es noch nicht vollständig geklärt: Es kann sein, dass die Hemmung der Gonadenentwicklung im Zentralnervensystem oder im Hypothalamus aufgrund bestimmter unklarer Gründe außer Kontrolle gerät und die vorzeitige Sekretion von GnRH oder Hypophysen-Gonadotropin im Hypothalamus erhöht ist. Infolgedessen hat die Krankheit eine familiäre Veranlagung, Männer sind offensichtlicher, Mädchen sind sporadischer, seltener, autosomal rezessiver Erbgang, familienanamnese - positive Kinder mit spätem Beginn, relativ milder Erkrankung (Jungen in 7 Jahren) Nach dem Alter sind Mädchen älter als 6 Jahre und Jungen häufiger als Mädchen.
In der Regel entwickelt sich die Brustdrüse zuerst, gefolgt von Schamhaaren. In den meisten Fällen tritt das Schamhaar zusammen mit der Entwicklung der äußeren Genitalien auf. Mit der Entwicklung der äußeren Genitalien treten Mähne und Menstruation auf, der Menstruationszyklus beginnt unregelmäßig, kein Eisprung, wenn die Eierstöcke Nach der vollen Reife ändert sich der Menstruationszyklus allmählich und es tritt ein Eisprung auf. Zu diesem Zeitpunkt können Mädchen schwanger sein. Es gibt Berichte über ein 5,5-jähriges Mädchen, das in der Literatur schwanger ist. Während der sexuellen Entwicklung werden ihre Größe, Gewichtszunahme und Knochenreife beschleunigt. Dieses schnelle Wachstum Hauptsächlich, weil das Gonadensteroidhormon die Erhöhung von GH und IGF-1 stimulieren kann, aber nicht alle Patienten sich schneller entwickeln, sondern auch eine langsame Entwicklungsrate oder eine schnelle und langsame Zeit haben. Wegen des frühen Abschlusses der Epiphyse gibt es ein hohes Kindes- und Erwachsenenalter. Die Entwicklungskurve für Kleinwuchs beträgt weniger als 152 cm. Die Entwicklung von Zähnen und Intelligenz entspricht im Allgemeinen dem Alter. Nur die Körpergröße des Patienten ist niedriger als die der allgemeinen Gruppe. Der Rest ist normal und der mentale Zustand entspricht dem tatsächlichen Alter und Geschlecht Das Wachstumshormonbindungsprotein (GHBP) ist bei frühreifen Patienten signifikant erhöht, jedoch mit Größe, Alter, Jugendstadium, IGF-1 und Unabhängig von Keton / Estradiolspiegel, die mit einem erhöhten Körperfettgehalt zugeordnet werden können.
Frühreife Mädchen in der Pubertät haben keine vorzeitige Amenorrhoe, aber das Risiko, im Erwachsenenalter an Brustkrebs zu erkranken, ist häufig höher als bei normalen Menschen: Gonadale Steroidhormone, LH- und LH-Pulsfrequenz und -amplitude gleichen der Pubertät, Mädchen, die ab 6 Jahren krank sind, werden häufig begleitet Die Nebennierenfunktion ist früh im Voraus.
(2) Echte vorzeitige Pubertät durch Erkrankungen des Zentralnervensystems: Tumore des Zentralnervensystems oder nicht-neoplastische Erkrankungen wie Hydrozephalus, Infektionen, Zysten, Traumata usw. können eine echte vorzeitige Pubertät verursachen, die etwa 10% der weiblichen vorzeitigen Pubertät ausmacht, von denen mehr als die Hälfte Bei Tumoren gehören zu den häufigsten Tumoren Zirbeltumor, Optikusgliom, Hypothalamushamartom, Sattelteratom, Neurofibrom, Astrozytom und Ependymom.
Wie die intrakraniellen Läsionen die Pubertät stimulieren, ist bisher nicht bekannt, kann die lokale Infiltration von intrakraniellen Tumoren, Narbenstruktur und erhöhtem Hirndruck sein, die den Nervenweg des GnRH-Pulsgenerators im Gehirn beeinflussen, GnRH-Puls erscheint vorzeitig und setzt ein Jugendentwicklung, Symptome der vorzeitigen Pubertät, wie Hamartom, ist ein nicht fortschreitendes Wachstum von Tumoren, die aus Neuronen, Faserbündeln und Gliazellen, ektopischen GnRH-Sekretionszellen und gepulster Freisetzung bestehen GnRH, es wurde berichtet, dass die GnRH-haltigen Fasern in diesem Tumor mit dem medianen Kamm des Hypothalamus verbunden sind, aber die durch Hamartom verursachte GnRH-Freisetzung wird nicht vom intrinsischen Zentralnervensystem gesteuert. Es handelt sich um einen atopischen CnRH-Pulsgenerator, eine Fehlkonfiguration. Das Erkrankungsalter der tumorinduzierten vorzeitigen Pubertät ist häufig gering, meist unter 3 Jahren, und kann mit Störungen des Zentralnervensystems wie Epilepsie, Demenz und anderen Veränderungen einhergehen. Aufgrund der umfangreichen Anwendung von CT und MRT in den letzten Jahren steigt die Diagnoserate dieser Krankheit von Jahr zu Jahr. Etwa 10% der Patienten haben eine sexuelle Frühreife. Darüber hinaus kann eine Arachnoidalzyste Hypothalamus, Hypophysenfunktionsstörung und physiologische Frühreife verursachen.
Die Entwicklung der Geschlechtsmerkmale bei Patienten mit vorzeitiger Pubertät aufgrund einer Erkrankung des Zentralnervensystems ist mit Ausnahme der Entwicklung der Geschlechtsmerkmale, begleitet von anderen entsprechenden Symptomen einer intrakraniellen Erkrankung wie Polydipsie, Polyurie, Fieber, Fettleibigkeit oder Übergewicht, ähnlich wie bei idiopathischen Patienten Gewichtsverlust, geistige Anomalien, geistige Behinderung, Kopfschmerzen, Erbrechen, Krämpfe, Lähmungen der Gliedmaßen und Sehstörungen Es ist anzumerken, dass eine beträchtliche Anzahl von Patienten ein langsames Wachstum von intrakraniellen Tumoren aufweist, häufig erst mit vorzeitiger Pubertät, und dann allmählich intrakraniell auftritt Symptome und Anzeichen eines hohen Drucks oder einer Schädigung des Nervengewebes, der Mechanismus des Hydrozephalus, der vorzeitige Pubertät und Amenorrhoe verursacht, sind noch nicht geklärt.Über 22 Fälle von Hydrozephalus in Kombination mit Amenorrhoe und mehrere Fälle vorzeitiger Pubertät wurden berichtet Einige Fälle können die Einleitung und Aufrechterhaltung des normalen Fortpflanzungszyklus verursachen.Es wird angenommen, dass der Mechanismus, der zu einer abnormalen Funktion des Fortpflanzungssystems führt, mit GnRH zusammenhängt, aber der genaue Weg des Hydrozephalus, der das GnRH-System des Hypothalamus beeinflusst, ist noch unklar, möglicherweise mit mechanischer Kompression, Ischämie. Die Zerstörung des Nervenleitungs-Rückkopplungswegs ist damit verbunden.
(3) Wahre vorzeitige Pubertät, die durch andere Ursachen verursacht wird: angeborene Nebennierenhyperplasie wie 11-Hydroxylase- und 21-Hydroxylase-Mangel-Patienten, die mit Glucocorticoiden oder gleichzeitigen Mineralocorticoiden behandelt werden, Plasma-ACTH-Spiegel sind gehemmt, Nebenniere Die Produktion von Gonadensteroiden ist reduziert, aber aufgrund der Verzögerung bei Diagnose und Behandlung wird das Knochenalter des Patienten vorgezogen.Wenn der Grenzwert des Knochenalters für die Pubertät erreicht ist, kann der Patient eine Aktivierung der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achsen-Funktion haben, was eine frühzeitige Pubertät verursacht, die in der Vergangenheit verwendet wurde. Dies ist auch bei Patienten der Fall, die mit Gonadensteroiden behandelt wurden.
2. Weibliche pseudo-frühreife pseudo-frühreife Pubertät ist unvollständige homosexuelle Frühreife, ist die Gonade oder Nebenniere abgeleitetes Östrogen oder exogenes Östrogen übermäßig stimuliert das Zielorgan und verursacht die Entwicklung von sekundären sexuellen Eigenschaften, Menstruationsbeschwerden, Eine normale Funktion der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse ist nicht gegeben, so dass keine Fertilität vorliegt.
(1) neoplastische pseudoprecocious Pubertät: follikuläre Zysten und Eierstocktumoren (Granulosazelltumor, vesikulärer Zelltumor usw.) sind die häufigsten Ursachen für die pseudoprecocious Pubertät von Frauen, "autonome" follikuläre Zysten, die Östrogen ausscheiden. Förderung der sexuellen Entwicklung und vaginalen Blutungen, die Sekretion der Östrogenkonzentration schwankt stark, die meisten Ovarialtumoren sind bilateral, der Gonadotropinspiegel ist gehemmt, LH reagiert nur langsam auf GnRH-Stimulation, B-Ultraschall hilft bei Follikelzysten und Parenchym Geschlechtsspezifische Ovarialtumoren werden identifiziert, viele Patienten müssen jedoch durch explorative Laparotomie diagnostiziert werden.Follikuläre Zysten müssen im Allgemeinen nicht operiert werden.Vor kurzem wurde berichtet, dass ein Ovarialtumor, der aus restlichem Nebennierengewebe stammt, eine pseudo-frühreife Pubertät verursacht. Bestimmt durch die P450C11P- und P450C21-spezifischen Gene, die in der Nebennierenrinde exprimiert werden, verursachen Eierstocktumor, Chorionepithelkarzinom, Keimzelltumor, Lebertumor, wenn nur Choriongonadotropin (HCG) ausgeschieden wird, kein weibliches Geschlecht Frühreif (es sei denn, Östrogen wird gleichzeitig ausgeschieden), da LH in Abwesenheit von FSH, reinem HCG, die Ovarsynthese von Östrogen, weiblichem Nebennierentumor, nicht stimulieren kann Es kann dazu führen, pseudo Pubertas praecox, die von einem Tumor Östrogen sezerniert Androstendion oder transformiert von einer äußeren gland abgeleitet ist.
Die Hauptläsionen des Peutz-Jeghers-Syndroms sind Hautpigmentierung der Schleimhaut, Polypen und Tumore des Verdauungstrakts, unvollständige vorzeitige Pubertät aufgrund der Tumorsekretion von Östrogen und gelegentlich assoziiert mit unterstützendem Zell-Stromal-Zelltumor.
Vor kurzem berichteten Speiser et al. Über einen Fall eines 10-jährigen Mädchens mit portaler Hypertonie aufgrund von Pfortadershunting bei Neugeborenen und Hepatozyten-Steroidhormon-Metabolismus, was zu erhöhten Sexualhormonspiegeln im Blut und einem vorzeitigen Ovarial- und Ovarialprolaps führte Die Patientin entwickelte Schamhaare im Alter von 6 Jahren, im Alter von 7 Jahren, im Alter von 10 Jahren mit offensichtlicher Akne- und Klitorishypertrophie und es wurden die Blutgrundhormonspiegel bestimmt: Androstendion 413 ng / dl, Testosteron 226 ng / dl, E2160 pg / ml, Lebertransaminase Normal, Gerinnungsindex ist leicht abnormal, ACTH-Stimulationstest zeigt Störungen der Glukokortikoidhormonproduktion, Dexamethasonhemmungstest zeigt männliches Enedioneon und Testosteron leicht erniedrigt, LHRH-Stimulationstest zeigt LH, FSH zeigt pubertätsähnliche Reaktion, B-Ultraschall Die Ovarialvergrößerung und multiple Follikel wurden nachgewiesen Die bilaterale Ovarialvergrößerung wurde nachgewiesen Die pathologische Untersuchung war eine Hyperplasie der Blasenzellen Die Immunhistochemie zeigte, dass die Stromazellen die Expression von Steroidsynthase hatten Das Blut und Rostendion waren 1 Monat nach der Operation. Es gab keine Veränderung des Testosterons und E2 verringerte sich auf 56 pg / ml. Leukonidacetat verringerte die Testosteronspiegel signifikant, gefolgt von einer oralen Kontrazeptivum-Behandlung, bis zu einer Menstruation von 50 ng / ml Zykluswiederherstellung, dieser Fall erinnert uns daran, die Geschichte der portalen Hypertonie und des Blutgeschlechtshormonspiegels bei Kindern mit vorzeitiger Pubertät zu beachten.
(2) McCune-Albright-Syndrom: Diese Krankheit ist durch unregelmäßige braune Pigmentflecken der Haut, ein langsames Fortschreiten der multiplen Knochendysplasie und eine vorzeitige Pubertät (multiple Knochendysplasie) gekennzeichnet. Siehe, weil die Mutation der G-Protein-Komplex-Gs-Untereinheit, die durch kontinuierliche Aktivierung in Abwesenheit von LH verursacht und daher dem GnRH-unabhängigen frühreifen Typ zugeschrieben wird, aufgrund der autonomen Aktivierung des Ovars die autonome zystische Follikel-Östrogen-Sekretion erhöhte Es gibt keine Ovulation im Eierstock, manchmal gibt es mehrere vesikuläre Follikel, manchmal eine einzelne größere follikuläre Zyste, während asymmetrische Ovarialzysten spontan atresisch sein können, aber nicht durch GnRH-Agonisten gehemmt werden, ist der Grundspiegel von LH auf präpubertärem Niveau, LH-Paar Die GnRH-Reaktion ist nicht empfindlich, spricht jedoch auf Aromatasehemmer an.
Die Krankheit kann auch andere endokrine Erkrankungen wie Schilddrüse (Knotenhyperplasie mit toxischem Kropf), Nebenniere (multiple proliferative Knoten mit Nebennierenüberfunktion), Hypophyse (Hypophysentumor mit GH- oder PRL-Sekretion) und Schilddrüse umfassen Paragonaden (Adenome oder Hyperplasie) und andere Krankheiten, die zu einer übermäßigen Sekretion von Thyroxin, Nebennierenrindenhormon und GH, PRL und anderen Hormonen führen, gelten als multiple endokrine Adenome.
(3) Hypothyreose: Hypothyreose bei kleinen Kindern und Jugendlichen, die meisten Kinder mit verzögertem Wachstum, Verzögerung der sexuellen Entwicklung, Amenorrhoe, eine geringe Anzahl frühreifer Pubertäten, manifestiert sich als Milchdrüsenentwicklung, vergrößerte Schamlippen, sichtbarer Vaginalschleimabstrich Änderungen in der Wirkung von Östrogen, in der Regel kein Schamhaarwachstum, einige Kinder haben unregelmäßige Blutungen in der Scheide, aber oft kein Wachstum in der Pubertät, aber Kleinwuchs, Knochenalter oft hinter dem tatsächlichen Alter, einzelne oder mehrere kleine Eierstöcke Zyste.
Der genaue Mechanismus dieser Krankheit ist noch unklar: FSH ist geringfügig höher als normal und die FSH-Pulssekretion steigt nachts an.
1 Der hypothalamische GnRH-Pulsgenerator ist leicht aktiviert, was die Sekretion von Hypophysen-FSH stimuliert, ohne die LH-Sekretion anzuregen. Gnumbach et al. Glauben, dass Hypophysen-Gonadotropin mit dem Rückkopplungsmechanismus des Schilddrüsenhormons kreuzreaktiv ist, so dass die Zellen Gonadotropin ausscheiden Wie TSH, das Zellen ausschüttet, reagiert es auf Schilddrüsenhormonmangel.
2 Die Freisetzung von TRH im Hypothalamus nimmt zu, was zu einer Zunahme der FSH-Sekretion führt, häufig begleitet von einer Zunahme des PRL, so dass Galaktorrhoe auftreten kann und GH abnimmt, so dass die Knochenreife ohne Höhe und Länge verzögert wird.
(4) Asymmetrisches Kleinwuchs-Dysplasie-Syndrom (Russell-Silver-Syndrom): Diese Krankheit ist selten, da das Gehirn durch Kleinwuchs, verzögertes Knochenalter, abnormale Entwicklung der Kopf- und Gesichtsknochen und frühreife Pubertät gestört ist und ein umgekehrtes Dreieck aufweist Gesicht, Mund nach unten, Körper ist offensichtlich asymmetrisch, bezieht sich auf die Phalanx und den fünften Finger (Zehen) nach innen gebeugt, kurze Deformität.
(5) Exogene Östrogen-induzierte pseudo-frühreife Pubertät: Einschließlich östrogenhaltiger Medikamente wie oraler Kontrazeptiva und anderer östrogenhaltiger Lebensmittel kann dazu führen, dass junge Mädchen orale Kontrazeptiva, Brustentwicklung und Vaginalblutungen essen , Brustwarze, Warzenhof, braune Pigmentierung, es gibt Berichte über diese Krankheit, die durch das junge Mädchen verursacht wird, das Muttermilch mit oralen Verhütungsmitteln saugt.
3. Variation der sexuellen Entwicklung
(1) Frühreife Thelarche: bezieht sich auf die Entwicklung einer oder beider Brüste vor dem Alter von 8 Jahren, keine andere sexuelle Entwicklung, kein Knochenalter, früh im Alter von 2 Jahren, selten älter als 4 Jahre, Es kann natürlich nach ein paar Monaten oder Jahren abklingen, einige können bis zum Jugendalter fortschreiten, manchmal ist die Entwicklung der Brust langsam, es gibt einen harten Knoten, die Entwicklung der Brustwarze ist nicht offensichtlich, die Wirkung von Östrogen auf die Vaginalzellen ist nicht offensichtlich, der Uterus nicht erhöht, Östrogen Der Spiegel ist etwas höher oder normal, der Eierstock steigt im Allgemeinen nicht an, es können einzelne oder mehrere kleine Follikel auftreten, Follikel können manchmal verschwinden, manchmal erscheinen und oft im Einklang mit Veränderungen in der Brust, FSH erreicht das Pubertätsniveau, reagiert auf GnRH, LH vor der Pubertät Das Ausmaß der nicht signifikanten Reaktion auf GnRH.
Der Mechanismus seiner Pathogenese ist unbekannt und kann sein:
1 vorübergehende FSH- und / oder LH-Sekretion, fördern die Follikelentwicklung, Östrogen vorübergehend erhöht;
2 präpubertäres Brustgewebe reagiert empfindlicher auf niedrige Östrogenspiegel im Kreislauf;
3 Die Ausschüttung von Gonadotropin in der Neugeborenenperiode wurde nicht rechtzeitig gestoppt, und das Gonadotropin im Körper bewirkte die Ausschüttung von Östrogen, wobei ein bestimmter Spiegel im Blutkreislauf aufrechterhalten wurde.
4 Vorzeitige Brustentwicklung, Serum-Sexualhormon-bindendes Globulin (SHBG) erhöht, Nicht-SHBG-gebundenes Testosteron und freies Testosteron erniedrigt, verminderte Bioverfügbarkeit, kann zu Veränderungen des Verhältnisses von Östrogen / Androgen in der Brust führen.
Darüber hinaus wurde festgestellt, dass der klinische Typ zwischen einfacher vorzeitiger Brustentwicklung und zentraler vorzeitiger Pubertät laut Stanhope bei 10 Patienten mit spontaner Gonadotropinsekretion und Ovarialvergrößerung zusätzlich zur vorzeitigen Brustentwicklung auftritt Die morphologischen Veränderungen des Eierstocks liegen irgendwo dazwischen. Die Behandlung mit GnRH-A ist unwirksam, was darauf hindeutet, dass die Brustdrüse nicht von Gonadotropin abhängig ist. Die zyklischen Veränderungen beruhen wahrscheinlich auf einer abnormalen Follikelproliferation. Dieser Zustand wird Variation genannt. Es wird berichtet, dass Mädchen, die im Kindesalter eine vorzeitige Brustentwicklung hatten, häufig eine Hyperinsulinämie hatten, IGFBP-1 und SHBG senkten und den Index für freies Androgen erhöhten, was auf eine vorzeitige Brustentwicklung hindeutete Kinder sollten zur langfristigen Nachsorge nachuntersucht werden.
(2) Frühes Auftreten der Nebennierenfunktion (frühes Auftreten von Schamhaaren): Bezieht sich auf das Schamhaar, die frühe Entwicklung von Mähnenhaaren ohne andere sexuelle Entwicklung, eine sexuelle Entwicklungsabweichung, die häufig bei Kindern nach dem Alter von 6 Jahren bereits nach wenigen Monaten auftritt Wegen der vorzeitigen Sekretion von Nebennieren-Androgen oder der übermäßigen Empfindlichkeit der Haarfollikel gegenüber Androgen-Stimulation wurden aber auch Fälle von Ovarialzysten gemeldet, bei denen vorübergehend Androgen, DHEA, DHEAS, Androstendion und Testosteron sowie 17-Keton im Urin ausgeschieden wurden Erhöhte Steroide, der Grad der Erhöhung ist vergleichbar mit dem des normalen Haarentwicklungsstadiums II, Gonadotropin ist nicht hoch, GnRH reagiert wie Präpubertät, Knochenalter und Körperlänge sind etwas höher als das tatsächliche Alter, aber keine Knochenüberreifung. Es gibt keine plötzliche Zunahme des Wachstums. Wenn das Knochenalter zu hoch ist und das Testosteron die Pubertät erreicht, kann ein Steroidhormonsynthasemangel in Betracht gezogen werden. Die Krankheit ist im Allgemeinen ohne Behandlung selbstlimitierend und kann normal in die Pubertät eintreten.
(3) Einzelne sexuelle Frühreife: Es ist ein seltenes Zeichen für eine unvollständige sexuelle Frühreife. Die klinische Manifestation ist, dass das Mädchen einen einzelnen Menstruationszustrom hat, aber keine andere sexuelle Entwicklung, normalerweise im 1. bis 6. Lebensjahr. Es ist häufig vorübergehend, die Prognose ist gut, der Östrogenspiegel schwankt so hoch wie der vorpubertäre Östrogenspiegel, Gonadotropin steigt nicht an, kann mit einer erhöhten vorübergehenden Ovarialfunktion in Verbindung gebracht werden, und einige treten bei Kindern mit Ovarialzysten auf.
4. Eine übermäßige Sekretion von androgenetisch vorzeitigem Androgen führt bei Frauen zu einer Maskulinisierung. Die angeborene Nebennierenhyperplasie oder das Adrenogenitalsyndrom wird durch 21-Hydroxylase oder 11-Hydroxylase beeinträchtigt, und die Glucocorticoid-Synthese wird blockiert. Reduzierte Hemmung von Hypophysen-ACTH, erhöhte Synthese von ACTH, stimulieren Nebennierenhyperplasie, einschließlich der Proliferation von retikulären Zellen, erhöhte Synthese von Androgen, außerdem können 17-Hydroxyprogesteron und Progesteron nicht in Glucocorticoid und Torogen umgewandelt werden Erhöhen, wie das Einsetzen der Embryonalentwicklung innerhalb von 20 Wochen (positiver Wert der Harnröhre, Vaginalbildung), wird das Vulvageschlecht unscharf, ein weiblicher Pseudohermaphroditismus, nach dem Einsetzen kann nach der Geburt heterosexuelle Frühreife auftreten, zusätzlich kann ein Nebennierenadenom auftreten Oder Nebennierenkrebs, Hodentumoren der Eierstöcke usw. können zu viel Androgen absondern und bei Frauen eine Maskulinisierung verursachen.
Verhütung
Vorbeugung der vorzeitigen Pubertät bei Frauen
Mit der Verbesserung des Lebensstandards der Menschen und der zunehmenden Zahl von Einzelkindern ist es üblicher, gesunde Kinder mit Nahrungsergänzungsmitteln zu versorgen. Laut der Umfrage entwickeln sich etwa 15% der Kinder im Voraus und neigen zur vorzeitigen Pubertät. Um das Auftreten einer vorzeitigen Pubertät zu verhindern, sollte dies der Fall sein Beachten Sie Folgendes:
1. Kinder sollten unter ärztlicher Anleitung Nährstoffe zu sich nehmen und die Ernährung nach physiologischen Bedürfnissen ergänzen.Kinder mit vorzeitiger Pubertät nehmen häufig Ginseng Gelée Royale, Pollen, Hühnerembryo, Süßholz, Cordyceps und andere Stärkungsmittel. Diese Lebensmittel enthalten verschiedene Nährstoffe. Substanz, enthält aber auch Gonadotropin-ähnliche Substanzen.Kinder, die zu viel von diesen Nahrungsergänzungsmitteln einnehmen, können eine vorzeitige Pubertät induzieren, daher ist es sehr wichtig, Kinder daran zu hindern, Nahrungsergänzungsmittel zu essen.
2. Gesellschaft, Schulen und Eltern sollten darauf achten, Medienfaktoren zu vermeiden, die für Kinder nicht geeignet sind, da diese Medienfaktoren die zerebrale Kortexaktivität von Kindern direkt stimulieren und Kinder im Voraus zu falschen sexuellen Einstellungen veranlassen können.
3. Um eine durch den Missbrauch von Verhütungsmitteln verursachte vorzeitige Pubertät zu verhindern, sollten Mütter im gebärfähigen Alter die Verhütungsmittel in gutem Zustand halten.
4. Die Familie sollte ein für die körperliche und geistige Entwicklung des Kindes geeignetes Lernumfeld schaffen, damit das Kind einen reichen und reichen Lebensinhalt hat und sich nicht mit dem Erwachsenen anzieht, so dass das Kind physiologisch und psychisch mit den Altersmerkmalen in Einklang steht und eine schöne Unschuld bewahrt.
Komplikation
Frühreife Komplikation bei der Frau Komplikationen Eierstockzysten
Im Allgemeinen gibt es keine Komplikationen, aber die Epiphyse ist früh geschlossen und die letzte ist kurz. Einige Mädchen mit vorzeitiger Pubertät zeigen Depressionen oder übermäßiges Verhalten und können Ovarialzysten haben.
Symptom
Weibliche frühreife Pubertätssymptome Häufige Symptome Bauchschmerzen Bauchmuskel Vaginalblutung Pigmentfleckenkrampf Männliche Sehbehinderung
Vor dem 8- oder 2-fachen der Standardabweichung des lokalen Durchschnittsalters der Menarche kann das Mädchen eine Geschlechtsreife wie Menstruation, Brustdrüsenentwicklung und Schamhaarwachstum aufweisen, die als frühreife Pubertät diagnostiziert und dann als wahr oder pseudo-frühreif und suchend eingestuft werden kann Die Ursache sollte zunächst von körperschädlichen Erkrankungen wie Erkrankungen des Zentralnervensystems, Ovarial-, Nebennierentumoren und anderen nicht-endokrinen Anomalien ausgeschlossen werden, die durch vaginale Blutungen wie Entzündungen, Fremdkörper, Traumata oder Tumoren des Genitaltrakts verursacht werden. Fehlgeburtenverhütungspillen, stillende Mütter, die Verhütungsmittel einnehmen, ob sie Nährstoffe einnehmen, die Sexualhormone enthalten, in der Vorgeschichte vor 1 bis 2 Monaten ein Schädeltrauma aufgetreten sind und in der Vorgeschichte Geburts-, Krampf-, Epilepsie- und Infektionskrankheiten aufgetreten sind, Gibt es eine familiäre Vorgeschichte frühreifer Pubertät, in der das Erkrankungsalter, die Geschwindigkeit der Erkrankung und das Wachstum sowie Kopfschmerzen oder Sehstörungen während des Krankheitsverlaufs bekannt sind?
Achten Sie besonders auf die körperliche Untersuchung:
1 sollte die Länge des Körpers (das Verhältnis von Oberkörper zu Unterkörper), Brustumfang, Armumfang, Gewicht, die Verteilung des Fettes, den Zustand des Körpers, die Inszenierung der sexuellen Entwicklung und die Entwicklung der äußeren Genitalien aufzeichnen, wobei die Entwicklung der Brust im Allgemeinen dem Knochenalter entspricht 11 Alter, Menstruationsbeschwerden entsprechen etwa 13 Jahren im Knochenalter, um die Gonadenentwicklung zu bewerten.
Bei der systemischen Untersuchung sollten auch das McCune-Albright-Syndrom, die Schilddrüsenunterfunktion, das Silver-Syndrom und andere besondere Symptome wie Pigmentflecken auf der Haut, abnormale Schädelform und das Vorhandensein oder Fehlen von Anzeichen von Anomalien des Nervensystems berücksichtigt werden Veränderungen der Hautpigmentierung, Akne, Haarwuchs, übermäßige Talgsekretion und männliche Leistungsfähigkeit;
3 Bauch-, Beckenuntersuchung, achten Sie darauf, ob es Bauchschmerzen, Bauchmuskeln und so weiter gibt.
Untersuchen
Frühreife Untersuchung der Frau
1. Bestimmung von Sexualhormonen und Gonadotropinen Die Sekretion von Sexualhormonen und Gonadotropinen weist offensichtliche Altersmerkmale auf: FSH im Blut von 2 Jahre alten männlichen und weiblichen Kindern, Estradiol bei Jungen und Testosteron bei Jungen sind nach 2 Jahren höher Bis zum Beginn der Pubertät signifikant gesunken, das Bluttestosteron <1,75 nmol / l, Estradiol <37,5 pmol / l, Testosteron <0,7 nmol / l, Estradiol <75,0 pmol / l Bei wahrer vorzeitiger Pubertät nahmen LH und FSH zu, und es gab periodische Veränderungen. Es gab eine Tag-Nacht-Schwankung vor dem Aufbau einer periodischen Rückkopplungsbeziehung und eine Zunahme während des Nachtschlafes. Serum-FSH, LH, Testosteron und Kinder mit idiopathischer vorzeitiger Pubertät Der Gehalt an Estradiol ist höher als der von normalen gleichaltrigen Kindern, es gibt jedoch keine Überlappung zwischen der normalen Obergrenze und der pathologischen Untergrenze, so dass es keine strenge Grenze gibt, so dass der diagnostische Referenzwert gering ist (besonders früh), falls erforderlich, DHEAS, Schwangerschaft Die Beziehung zwischen Keton, 17-Hydroxyprogesteron, HCG, DHEAS und tatsächlichem Alter und Knochenalter kann die Nebennierenfunktion widerspiegeln, die für die Diagnose einer echten vorzeitigen Pubertät hilfreich ist. Wenn Gonadotropin nicht erhöht ist, sollte Östrogen in Betracht gezogen werden. Eierstock- oder Nebennierentumor, wenn Androgen Ein erhöhter Anstieg sollte für die heterologe HCG-Sekretion in Betracht gezogen werden, und ein erhöhter Progesteronspiegel im Blut deutet auf einen Luteal-Tumor hin.
2. Der GnRH- oder Clomifen-Stimulationstest kann den Funktionsstatus der Hypothalamus-Hypophyse verstehen.
(1) GnRH-Stimulationstest: LH wird 30 Minuten nach der Injektion von GnRH in der echten vorzeitigen Pubertät gesehen, FSH wird um das 2-fache oder mehr als den Grundwert erhöht, während die pseudo-vorzeitige Pubertät und die Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achsenfunktion nicht vollständig ausgereift sind. Nicht reaktive oder geringe Reaktion, vorzeitige Brustentwicklung, die Reaktion dieses Tests ist ein signifikanter Anstieg des FSH-Peaks, und die LH-Reaktion ist nicht offensichtlich. In der Vergangenheit konnte die einfache Reaktion zur Förderung von LH eine vorzeitige Brustentwicklung und zentrales Geschlecht identifizieren Frühreife, in den letzten Jahren, ergab die Studie, dass Säuglinge unter 4 Jahren mit einfacher Brustverfrühung, der Spitzenwert der LH-Reaktion in diesem Test> 20 U / L sein kann, so dass Säuglinge unter 4 Jahren nicht allein durch LH-Reaktion identifiziert werden können, um einfache Brustverfrühung zu identifizieren Entwicklung und zentrale vorzeitige Pubertät, aber um die Reaktivität von FSH gegenüber GnRH-Stimulation zu bestimmen, wird es allgemein als zentrale vorzeitige Pubertät betrachtet, LH / FSH> 1 nach GnRH-Stimulation und einfache Brustdrüsenentwicklung, LH / FSH <1.
(2) Clomifen-Stimulationstest: Es hat einen bestimmten Wert für die Beurteilung der Reifung der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse, wurde jedoch seltener angewendet. Vor dem Test wurden FSH und LH als Grundkonzentration verwendet, gefolgt von kontinuierlicher Einnahme von 100 mg Clomifen. Nach 5 Tagen wurde der FSH am 6. Tag erneut getestet.Wenn der Grundlinienwert nach LH um 50% anstieg, reifte die Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse, was hilfreich war, um die wahre und pseudo-frühreife Pubertät zu identifizieren.
3. Urin 17-Keton-Bestimmung von kongenitaler Nebennierenhyperplasie oder Nebennierenkrebs Patienten, erhöhte Harn 17-Keton, machbare Dexamethason-Hemmungstest, Nebennierenkrebs Patienten mit erhöhtem Harn 17-Keton kann nicht durch niedrig dosierte Dexamethason, angeborene Nebennieren gehemmt werden Die kortikale Hyperplasie hat ein erhöhtes Plasma-17-Hydroxyprogesteron, ein erhöhtes Plasma-11-Desoxycorticosteron und ein erhöhtes Gestrosit für die Schwangerschaft.
4. FT3-, FT4- und TSH-Messungen helfen, die Schilddrüsenfunktion widerzuspiegeln.
5. Vaginaler exfoliierter Zellabstrich zur Überprüfung der Östrogenspiegel, echte vorzeitige Pubertät, Östrogenspiegel ändern sich regelmäßig, während die pseudo-vorzeitige Pubertät dauerhaft erhöht ist.
6. Wenn die Basaltemperatur zweiphasig ist, deutet dies auf einen Eisprung hin, der eine frühreife Pubertät darstellt. Derzeit liegen keine relevanten Informationen vor.
Sonstige Hilfskontrollen:
1. Zur Bestimmung des Knochenalters wurde eine Röntgenaufnahme des linken Handgelenks verwendet: Knochenalter, die das tatsächliche Alter von 2 Jahren überstiegen, wurden als vorzeitige Pubertät angesehen, und Knochenalter mit Verzögerung wiesen auf eine Hypothyreose hin.
2. Sella-Röntgenaufnahme, Fundus, Gesichtsfelduntersuchung usw., um zu verstehen, ob eine intrakranielle Läsion vorliegt, Sattelverkalkung, die auf ein Kraniopharyngeom hindeutet, Zirbeldrüsenverkalkung und Sella-Vergrößerung, Verformung, die auf einen intrakraniellen Tumor hindeutet, intrakraniell Tumoren können zu Optikusödemen und Gesichtsfeldveränderungen im Fundus führen.
3. EEG, Hirntopographie, Hirnorganschäden, häufig abnormale Veränderungen, einige Kinder mit idiopathischer vorzeitiger Pubertät, diffuse Abnormalitäten im EEG, einschließlich abnormale langsame Welle mit paroxysmaler Aktivität und Spitze Wellen, Stacheln usw. ändern sich.
4. Bauch- und Becken-B-Ultraschall, kann die Nebenniere und den Eierstock, die Uterusgröße und -morphologie sowie Eierstockzustände verstehen.
5. CT- und MRT-Untersuchung: Die CT- und MRT-Kopfuntersuchung kann intrakranielle Läsionen nachvollziehen, insbesondere zur Identifizierung intrakranieller Tumoren. Sie ist auch zum Ausschluss der sekundären vorzeitigen Pubertät und der idiopathischen vorzeitigen Pubertät von Nutzen Es ist normal und auch für die Identifizierung von Nebennierentumoren und Ovarialtumoren von Bedeutung. Manche Menschen diagnostizieren die zentrale vorzeitige Pubertät mithilfe der MRT nach dem Grad der konkaven Oberfläche in der oberen Hypophyse (offensichtliche Depression der Stufe 1, milde Depression der Stufe 2, flache Stufe 3, Stufe 4) Die Noten sind leicht konvex und die Note 5 ist offensichtlich herausragend. Man geht davon aus, dass die Einstufung der Hypophyse für die Diagnose der vorzeitigen Pubertät bei präpubertären Kindern von großem Wert ist. Bei Kindern mit der Note 4 oder höher besteht ein starker Verdacht auf eine zentrale vorzeitige Pubertät.
Diagnose
Weibliche frühreife Pubertätsdiagnose
Diagnose
Die Erkrankung ist abhängig von einer detaillierten Anamnese, einer umfassenden körperlichen Untersuchung sowie erforderlichen Laboruntersuchungen und sonstigen Nebenuntersuchungen und bedarf einer sorgfältigen Nachbeobachtung, um die Ursache zu diagnostizieren. Eine idiopathische vorzeitige Pubertät kann nur vollständig ausgeschlossen werden. Die Krankheit, die die vorzeitige Pubertät verursacht, kann diagnostiziert werden.Während der Nachsorge sollte besonderes Augenmerk auf die Möglichkeit von frühen und langsamen subklinischen intrakraniellen Tumoren gelegt werden.Kinder mit vorzeitiger Pubertät, die durch organische Hirnläsionen, endokrine Veränderungen und Knochenalter verursacht werden Die Merkmale ähneln denen von idiopathischen, jedoch können bei speziellen Untersuchungen wie CT, MRT, EEG, EEG-Topographie und Kopf-Röntgenbildern abnormale Anzeichen erkennbar sein, und es können intrakranielle Instrumente vor oder nach der Entwicklung sexueller Merkmale vorhanden sein. Die entsprechenden Symptome und Anzeichen von Geschlechtskrankheiten.
Differentialdiagnose
Das frühe Stadium der vorzeitigen Pubertät ist nicht leicht von der Entwicklung einer einfachen vorzeitigen Brustdrüse zu unterscheiden, wenn jedoch die rigorose Nachbeobachtung nicht schwierig ist, ist die Größe der vorzeitigen Pubertät und der Eierstöcke signifikant erhöht und die LH / FSH nach GnRH-Stimulation ist häufig> 1. Im Uterus der vorzeitigen Brustentwicklung ändert sich die Größe des Eierstocks nicht und der LH / TSH-Wert liegt nach Stimulation häufig unter 1. Bei Patienten mit früher Nebennierenfunktion sollte auf die Erkennung von Nebennierenhyperplasie und Androgen-produzierenden Tumoren geachtet werden. Und die Mähne ist früh, es wird keine andere sexuelle Entwicklung geben, und letztere wird von vermehrtem Körperhaar, Körpergröße, Gewicht, schnellem Wachstum, Knochenalter, Akne und dicker Stimme begleitet.
