hartnäckige Epilepsie
Einführung
Einführung in die refraktäre Epilepsie Intraktable Epilepsie (Retractable Epilepsie) wird auch als refractable Epilepsie bezeichnet, und es gibt im In- und Ausland keine einheitliche Definition. In der Regel bezieht sich nicht auf das Zentralnervensystem fortschreitende Krankheit oder raumgreifende Krankheit, sondern klinisch verlängert, nach mehr als 2 Jahren der regelmäßigen antiepileptischen Behandlung, versuchen Sie die wichtigsten Antiepileptika allein oder in Kombination, um den Patienten zu erreichen, kann die maximale Dosis tolerieren, ist die Blut-Wirkstoffkonzentration wirksam Umfang, kann immer noch nicht den Beginn kontrollieren und das tägliche Leben beeinflussen, kann als refraktäre Epilepsie identifiziert werden. Die refraktäre Epilepsie macht etwa 20 bis 30% der Patienten mit Epilepsie aus. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Traumatische Erstickung
Erreger
Feuerfeste Epilepsie
(1) Krankheitsursachen
1. Es gibt zahlreiche Ursachen für refraktäre Epilepsie, von denen die meisten Hirnläsionen wie Hippocampussklerose, Hirntrauma, Tumor, Tuberkulose und angeborene Dysplasie aufweisen.
2. Einflussfaktoren der refraktären Epilepsie sind:
Inzidenz innerhalb von 11 Jahren;
2 Das Erkrankungsalter ist zu spät oder die Medikation kann über einen längeren Zeitraum nicht kontrolliert werden.
3 komplexe partielle Anfälle, kindliche Krämpfe, Lennox-Gastaut-Syndrom usw. entwickeln sich leicht zu refraktärer Epilepsie;
4 häufige Episoden, jedes Mal die Symptome des Anfalls und die Dauer der älteren Menschen;
Der Hintergrund von 5EEG ist eine langsame Welle, häufige epileptische Entladung und die Blutkonzentration von AEDs hat das therapeutische Niveau erreicht und es gibt immer noch eine epileptiforme Entladung;
6 mit intelligenten und geistig behinderten;
7 langfristige anhaltende psychische Spannungen;
8 organische Erkrankungen des Gehirns.
(zwei) Pathogenese
Im Jahr 1985 ergab eine epidemiologische Untersuchung der ländlichen Epilepsie in 22 Provinzen und Städten Chinas, dass 40,4% der Anfälle länger als 2 Jahre auf natürliche Weise gelindert wurden und eine natürliche Remission länger als 5 Jahre betrug, was 27,1% entspricht, während Patienten mit Epilepsie eine angemessene und regelmäßige medikamentöse Behandlung erfuhren. Die vollständige Kontrollrate beträgt nur 50% bis 85%.
Gründe für das Versagen der Behandlung:
1 Die Art des Anfalls wird falsch beurteilt und die Medikation ist falsch;
2 Die Häufigkeit von Anfällen wird falsch geschätzt und die Dosis ist nicht ausreichend.
3 unregelmäßige Medikation, kann effektive Blutkonzentration des unveränderlichen Zustandes nicht beibehalten;
4 Epilepsie selbst ist refraktäre Epilepsie.
Verschiedene Arten von Epilepsie können zu refraktärer Epilepsie führen.Studien haben ergeben, dass Patienten mit refraktärer Epilepsie eine Überexpression aufgrund multipler Arzneimittelresistenzgene (MDRI) aufweisen, Tishler (1995) berichtete über 319 Patienten mit refraktärer Epilepsiechirurgie Die Expression von MDRI-mRNA in den epileptischen Herden wurde reseziert, von denen 11 10-mal höher waren als normales Gehirngewebe, und es gab erhöhte Transmembran-P-Glykoproteine in Kapillaren und Gliazellen. Die Konzentration von Antiepileptika (AEDs) im Gehirn betrug nur 25% der Patienten mit negativer MDRI-mRNA-Genexpression können mit refraktärer Epilepsie assoziiert sein.
Verhütung
Verhinderung von refraktärer Epilepsie
Die Prävention von Epilepsie ist sehr wichtig. Die Prävention von Epilepsie bezieht sich nicht nur auf den medizinischen Bereich, sondern auch auf die gesamte Gesellschaft. Die Prävention von Epilepsie sollte sich auf drei Ebenen konzentrieren: Die eine konzentriert sich auf die Ursache und verhindert das Auftreten von Epilepsie, die zweite auf die Kontrolle des Anfalls und die dritte auf die Verringerung der Epilepsie bei Patienten. Körperliche, psychische und soziale Beeinträchtigungen.
Eine frühzeitige Prävention und Diagnose des symptomatischen Epilepsiesyndroms sowie eine frühzeitige Behandlung sind ebenfalls von großer Bedeutung. Bei Personen mit genetischen Faktoren sollte die Bedeutung der genetischen Beratung hervorgehoben werden. Die Familienumfrage sollte im Detail durchgeführt werden, um Eltern, Geschwister und nahe Verwandte zu verstehen. Unabhängig davon, ob es Anfälle und ihre Anfallsmerkmale gibt, sollten bei einigen schwerwiegenden Erbkrankheiten, die zu geistiger Behinderung und Epilepsie führen können, eine vorgeburtliche Diagnose oder ein Neugeborenen-Screening durchgeführt werden, um zu entscheiden, ob eine Schwangerschaft oder eine frühzeitige Behandlung abgebrochen werden soll.
Komplikation
Refraktäre Epilepsiekomplikationen Komplikationen, traumatische Erstickung
Gegenwärtig wird angenommen, dass eine epileptische Erkrankung ein eindeutiger pathologischer Zustand ist, der durch eine einzige spezifische Ursache und nicht nur durch die Art des Anfalls verursacht wird.Epileptische Enzephalopathie ist eine epileptische Entladung, die eine fortschreitende Hirnfunktionsstörung verursacht.Aus diesem Grund gibt es verschiedene Ursachen Und die durch den Anfall verursachte Hirnfunktionsstörung ist unterschiedlich, die klinischen Komplikationen sind auch unterschiedlich, aber der gemeinsame Punkt ist, dass es durch den Anfall zu Unfällen wie Trauma oder Erstickung kommen kann.
Symptom
Refraktäre Epilepsiesymptome Häufige Symptome Angstzustände, Gehörhalluzinationen, Herzklopfen, Herzklopfen, Bauchschmerzen, Herzklopfen, Epilepsie des Frontallappens, Stirnbereich, Myoklonus, Epilepsie des Frontallappens ...
Refraktäre Epilepsie kann bei verschiedenen Epilepsietypen, bei Kindern mit Lennox-Gastaut-Syndrom und kindlichen Krämpfen sowie bei Erwachsenen mit häufigem komplexem Teilhaar als Vertreter auftreten.
1. Lennox-Gastaut-Syndrom
Auch bekannt als die Variation von Abwesenheitsanfällen, die 5% bis 10% der pädiatrischen Epilepsie ausmachen. Etwa 36% haben eindeutige Ursachen wie Geburtsverletzungen, Hirntrauma und Enzephalitis usw. Die wichtigsten klinischen Merkmale:
1 Anfälle verschiedener Formen, häufiges atypisches Fehlen von Anfällen (17% bis 60%), Spannungsverlust und Anfälle (26% bis 56%), myoklonische Anfälle (11% bis 28%) und tonische Anfälle (17% ~) 92%);
2 oft begleitet von geistiger Behinderung;
3EEG kann auf beiden Seiten der synchronen langsamen Wellenfreisetzung der Wirbelsäule von 1 bis 2,5 Hz gesehen werden;
4AEDs haben eine schlechte Wirksamkeit und die Kontrollrate beträgt nur 0-20%.
2. Infantiles Schnarchen
Das auch als West-Syndrom bezeichnete West-Syndrom kann bei Säuglingen und Kleinkindern durch verschiedene Ursachen für fetale, perinatale und postnatale Erkrankungen wie zerebrale Ischämie und Hypoxie, Geburtstrauma, Trauma, Infektion des Zentralnervensystems, Stoffwechselstörungen usw. verursacht werden Knotensklerose usw., die vorübergehend mehrere starke myotonische oder klonische Anfälle, häufige Auswurf-, Nick-, Mutterreflex- (Umarmungsreflex-) Auswurfepisoden zeigt, wobei jede Episode 1 bis 15 s dauert, häufig mehrere aufeinanderfolgende Episoden bis Dutzende Male, nach dem Aufwachen und vor dem Schlafengehen, intensiv, mit Schwitzen, Erröten und Schreien, die Hälfte der Kinder mit GTCS, Abwesenheit von Anfällen usw., die meisten mit geistiger Behinderung, ist das EEG bei AEDs hochrhythmisch (Hypersarrhythmie) Die Reaktion ist schlecht und die Kontrollrate beträgt nur 40% bis 50%.
3. Komplexe partielle Anfälle
Ungefähr 70% werden durch Läsionen des Temporallappens und ungefähr 30% durch frontale, apikale und okzipitale Läsionen verursacht. Die Hauptmanifestationen sind mentale Verhaltensstörungen. Ersteres wird als psychomotorischer Anfall bezeichnet. Die Episoden mit auffälligen Störungen sind herausragende Merkmale. Umfassende sexuelle Anfälle, häufige Arten:
1 spezielle sensorische Episoden: wie illusorischer Duft (Hookback-Episode), Illusion (visuelle Vergrößerung, kleiner, weiter, näher und verzerrt), auditive Halluzinationen und Illusionen;
2 viszerale sensorische Anfälle: wie Hitzewallungen in Brust und Bauch, Herzklopfen, Bauchschmerzen, Dringlichkeit usw .;
3 Episoden von Gedächtnisstörungen: wie Fremdartigkeit, Vertrautheit (wie Deja Vu, alte Wiederholung usw.);
4 Affektionsstörungen: wie Angst, Angst, Euphorie, Wut usw .;
5 Episoden von Gedankenstörungen: wie erzwungenes Denken, Wahnvorstellungen usw .;
6 automatische Krankheit: einfache automatische Symptome von verhaltensautonomen Symptomen, oropharyngeale Autopsie, komplexe automatische Symptome von nächtlichem Schnarchen und Roaming.
Untersuchen
Feuerfeste Epilepsie
1. Bestimmung von Blut, Urin, Routineuntersuchung von Stuhl und Blutzucker, Elektrolyt (Calcium, Phosphor).
2. Untersuchung der Liquor cerebrospinalis
Infektionen des Zentralnervensystems wie virale Enzephalitis, erhöhter Druck, erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, erhöhtes Eiweiß, verringerter Zucker- und Chloridgehalt bei bakteriellen Infektionen, Eosinophilie bei parasitären Erkrankungen des Gehirns, Syphilis bei Syphilis des Zentralnervensystems Der Spirochäten-Antikörper ist positiv und der intrakranielle Tumor kann einen erhöhten intrakraniellen Druck und ein erhöhtes Protein aufweisen.
3. Aminosäureanalyse von Serum oder Liquor cerebrospinalis
Mögliche Abnormalitäten des Aminosäurestoffwechsels können gefunden werden.
4. Neurophysiologische Untersuchung
Traditionelle EEG-Aufnahmen, einschließlich Kopfhautelektroden und Spezialelektroden, wie Keilbeinelektroden, Schnupftabakelektroden, Foramen ovale Elektroden und intrakranielle Elektroden, intrakranielle Elektroden einschließlich Subduralelektroden und Tiefenhirnelektroden, einschließlich Subduralelektroden Drahtelektroden und Gateelektroden, die im Gehirn platziert werden und möglicherweise epileptische Bereiche darstellen, können häufig Bereiche mit epileptischen Herden und Epilepsie identifizieren und mithilfe der elektrischen Stimulation die Grenzen von Bewegung, Empfindung und Sprache bestimmen, die als funktionelle Lokalisierungskarten für die geplante chirurgische Resektion bezeichnet werden Der Umfang ist sehr hilfreich.
Obwohl mit der herkömmlichen EEG-Aufzeichnungsmethode die Epilepsieherde und das Epilepsiegebiet bestimmt werden können, ist es häufig unmöglich, die Elektroenzephalogramm-Anfälle mit den klinischen Symptomen zu verknüpfen Zur Langzeitüberwachung ist es häufig möglich, mehrere gewohnheitsmäßige Anfälle aufzuzeichnen, zwischen falscher Epilepsie zu unterscheiden und den Zusammenhang zwischen dem Auftreten von Anfällen und klinischen Symptomen zu bestimmen.
Das neu entwickelte Magnetoenzephalogramm (MEG) ermöglicht eine genauere Positionierung der Entladungsquelle für tiefe Hirnepilepsie (Dipolquelle).
5. Neuroimaging
CT und MRT verbessern die Diagnose von strukturellen Anomalien der Epilepsie erheblich, und 50% bis 70% der symptomatischen Epilepsie können pathologische Veränderungen bei CT oder MRT feststellen.
CT und MRT stellen statische strukturelle Abnormalitäten fest, die für eine durch Epilepsie verursachte Hirnfunktionsstörung nicht korrekt abgeschätzt werden können. Derzeit wurden in der klinischen Praxis Hirnfunktionsprüfungen durchgeführt, einschließlich Positronenemissionstomographie (PET), Einzelphoton. Mit der Einzelphotonenemissionstomographie (SPECT) und der Magnetresonanzspektroskopie (MRS) kann der Metabolismus von Zucker und Sauerstoff im Gehirn, der zerebrale Blutfluss und Veränderungen der Neurotransmitterfunktion gemessen werden. SPECT kann auch das Gehirn messen Änderungen der Durchblutung, des Stoffwechsels und der Neurotransmitterfunktion, jedoch kein quantitatives PET im Hinblick auf die Quantifizierung. MRS kann Änderungen in bestimmten Chemikalien wie Acetylaspartat, cholinhaltigen Substanzen, Kreatin und Milchsäure im Epilepsiebereich messen.
6. Neurobiochemische Untersuchung
Angewandte ionenspezifische Elektroden und Mikrodialysesonden können im epileptischen Bereich des Gehirns platziert werden, um einige biochemische Veränderungen zwischen Anfällen während und nach der Episode zu messen.
7. Neuropathologische Untersuchung
Es handelt sich um eine pathologische Untersuchung chirurgisch resezierter Epilepsieläsionen, bei der festgestellt werden kann, dass die Ursache der Epilepsie Hirntumoren, Narben, Gefäßfehlbildungen, Sklerose, Entzündungen, Dysplasien oder andere Anomalien sind.
8. Neuropsychologische Untersuchung
Dieser Test bewertet die kognitive Beeinträchtigung und bestimmt, auf welcher Seite des Gehirns sich der epileptische Fokus oder Bereich befindet.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der refraktären Epilepsie
Diagnosekriterien:
Derzeit gibt es keine einheitlichen diagnostischen Kriterien für refraktäre Epilepsie, und Schmidt schlägt einen Standard für refraktäre Epilepsie bei Kindern vor:
Stufe 0: Verwenden Sie unabhängig von der Dosis AEDs, die nicht der ersten Linie entsprechen.
Klasse I: Verwenden Sie AEDs der ersten Wahl, die niedriger sind als die empfohlene Dosis.
Stufe II: First-Line-AEDs im empfohlenen Dosisbereich.
Grad III: First-Line-AEDs, Plasmakonzentrationen liegen im therapeutischen Bereich.
Grad IV: First-Line-AEDs, maximal tolerierte Dosis.
Klasse V: Ein oder mehrere First-Line-AEDs, die maximal tolerierte Dosis.
Klasse VI: Ein oder mehrere First-Line-AEDs, maximal verträgliche Dosis und mehrere Second-Line-AEDs.
Die Klassen 0 bis II stellen eine iatrogene refraktäre Epilepsie dar. Die Klassen III bis VI stellen eine echte refraktäre Epilepsie dar. Nach Ansicht von Huang Yuangui im Inland sind folgende Bedingungen für die Diagnose einer refraktären Epilepsie erforderlich:
1 Die Diagnose der Epilepsie ist richtig und die Klassifikation ist richtig;
2 mit First-Line-AEDs Einzel- oder Mehrfachmedikament kombiniert mit regelmäßiger Behandlung;
3 Dosis erreicht die maximal tolerierte Dosis, die Blutkonzentration liegt im Behandlungsbereich;
4 Nach der obigen Behandlung von mehr als 2 Jahren kann der Anfall nicht kontrolliert werden.
5 beeinflussen das tägliche Leben.
Um die Häufigkeit von Anfällen nach refraktärer Epilepsie zu bestimmen, gibt es noch keinen Standard. GTCS ist mehr als 4-mal pro Monat. Es ist besser geeignet für komplexe partielle Anfälle, Abwesenheitsanfälle und myoklonische Anfälle. .
Differenzialdiagnose:
Diagnosefehler, falsche Arzneimittelauswahl, unzureichende Dosierungen, schlechte Compliance des Patienten usw. können bei Kindern mit gutartiger partieller Epilepsie zu iatrogener refraktärer Epilepsie wie gutartiger Säure führen, wenn AEDs verwendet werden, die das Wachheitsniveau bei Kindern verringern Phenobarbital kann die Anfälle verstärken, Carbamazepin ist unwirksam oder erhöht die Anfälle bei myoklonischer Epilepsie, und Myosin-Epilepsie wird für Diazepam, Nitrodiazepin und Clonazepam (Clonazepam), aber Benzodiazepin bevorzugt Die Sammelklagezeit ist kurz, das Medikament lässt sich leicht rückgängig machen und die Nebenwirkung der Verringerung des Aufwachniveaus ist groß.Es ist nicht für Kinder geeignet.Wenn das Medikament nicht rechtzeitig eingenommen wird, können Alkoholismus, Schlafmangel und übermäßige Müdigkeit den klinischen Anfall für eine lange Zeit andauern lassen. Patienten mit geringer Wirksamkeit werden als refraktär eingestuft, und Pseudoseizures (Pseudoseizures) müssen ausgeschlossen werden. Letztere können mit Epilepsie koexistieren. Zu diesem Zeitpunkt muss auf die Identifizierung geachtet werden. Video-EEG ist wichtig für die Identifizierung. Prolaktin nach Anfällen. Das Niveau ist erhöht und es gibt keine Änderung der Pseudoanfälle.
