atrophische Keratosis pilaris
Einführung
Einführung in die atrophische Keratose Atrophische Keratose (Keratosis pilarisatrophicans) ist eine Gruppe von erblichen Defekten, die hauptsächlich durch Verhornung gefolgt von Atrophie gekennzeichnet sind. Es umfasst drei Typen: atrophische Keratose im Gesicht, wurmähnliche Hautatrophie und Alopezie-Keratose, die sich auch bei Typ 3 überlappen können. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Neurofibromatose
Erreger
Ursachen der atrophischen Keratose
Genetisch (80%):
Eine atrophische Keratose im Gesicht und ein vernarbtes Erythem des Auges sind autosomal dominant, und die Ursache einer wurmartigen Hautatrophie ist nicht bekannt, es besteht jedoch eine eindeutige familiäre Veranlagung für einen angeborenen Herzblock oder andere Herzstörungen. , Neurofibromatose, geistige Behinderung oder Down-Syndrom.
Pathogenese
Alopezie-Keratose kann X-chromosomal, dominant oder autosomal dominant sein, und es wurde festgestellt, dass ein X-chromosomal-krankheitsarmer Genort in Xp22.13 ~ P22.2 vorkommt.
Verhütung
Vorbeugung gegen atrophische Keratose
Die atrophische Keratose (Keratosis pilaris atrophicans) ist eine Gruppe von Erbkrankheiten, die hauptsächlich durch eine Verhornungsatrophie gekennzeichnet sind. Chromosomenerkrankungen können nicht behandelt werden, und es gibt keine direkte Prävention. Daher sollte die indirekte Prävention dieser Krankheit auf Früherkennung, Früherkennung und frühzeitiger Behandlung beruhen. Bei Bedarf kann eine Chromosomenuntersuchung während der Schwangerschaft durchgeführt werden. Bei offensichtlichen Chromosomenanomalien kann ein Schwangerschaftsabbruch in Betracht gezogen werden.
Komplikation
Komplikationen bei atrophischer Keratose Komplikationen Neurofibromatose
Insektenartige Hautatrophie, die mit angeborenem Herzblock oder anderen Herzfehlern, Neurofibromatose, geistiger Behinderung oder Down-Syndrom und Keratosis pilaris atrophicans faciei assoziiert sein kann Noonan-Syndrom und Herz-Gesicht-Haut-Syndrom sind mit assoziiert.
Symptom
Symptome einer atrophischen Haarkeratose Häufige Symptome: Palmareratose, übermäßige Taubheit, wiederholte Infektion, Mitesser, Akne, Akne, Papeln, Haare, Mangel, Photophobie
1. Atrophische Keratose im Gesicht (Keratosis pilaris atrophicans faciei), einschließlich vernarbter Erytheme der Augenbrauen und atrophischer roter Keratose der Haare, häufiger bei jungen Männern, im Allgemeinen keine Kopfhautvernarbung, Alopezie und Noonans Syndrom und Herz-Gesicht-Haut-Syndrom.
(1) erythetisches Erythem (ulerythema ophryogenes): Der Schaden ist ein anhaltendes retikuläres Erythem und follikuläre keratotische Papeln. Die Mitte der Papeln hat schlanke Augenbrauen, die leicht zu brechen sind. Typische Schäden betreffen nur das äußere Drittel des Augenbrauenbogens. Es können auch die Wangen, die Stirn und die Kopfhaut betroffen sein, die nach dem Rückzug eine punktförmige Vertiefung hinterlassen und zu einer atrophischen Narbe mit bleibenden Augenbrauen werden.
(2) Keratosis pilaris rubra atrophicans: Erytheme und follikuläre Papeln sind symmetrisch in den Wangen verteilt und breiten sich manchmal auf der Stirn aus, wobei Pigmentierung, retikuläre Atrophie und Narbenbildung zurückbleiben.
2. Atrophodische Hautatrophie (atrophoder vermiculata) tritt gewöhnlich im Alter von 5 bis 12 Jahren auf, Erytheme und nadelförmige follikuläre Hornstöpsel treten sowohl in den Wangen als auch im vorderen Bereich des Ohrs auf, und nach Ablösung des Winkelstopfens bildet sich rasch eine retikuläre Atrophie. Begrenzen oder erstrecken sich auf Stirn, Auswurf und Ohr, die Kopfhaut ist im Allgemeinen nicht müde, der typische Schaden ist eine Vielzahl von dichten wurmartigen atrophischen Vertiefungen, etwa 2 mm Durchmesser, etwa 1 mm Tiefe, unregelmäßige Form, symmetrische Verteilung zwischen den kleinen konkaven Die schmale, normale Haut ist teilweise waben- und maschenartig abgetrennt, die Haut an der Atrophie ist leicht hart, hat einen wachsartigen Glanz, die lokale Farbe ist ungleichmäßig und es kann zu Teleangiektasie-Erythemen kommen, bei denen bei normaler Haut seltene Mitesser sichtbar sind. Und Hirseausschlag wie Schaden.
Rombo-Syndrom oder "sandähnliche Haut" bezeichnet eine wurmähnliche Hautatrophie mit multiplem Basalzellkarzinom, Haarepitheliom, Haarausfall und charakteristischer Hand- und Fußcyanose, die autosomal dominant ist und sein muss Bazex-Syndrom, Rasmussen-Syndrom (Milchausschlag, Haarepitheltumor und Zylindertumor) und multiple Haarepitheltumoren.
3. Keratosis pilaris decalvans (Keratosis pilaris decalvans) bei Säuglingen oder im Kindesalter, zuerst in der Nase, Wangen, filamentösen Haarfollikel Hornplug, kann mit Hirseausschlag assoziiert werden, Keratin nach Atrophie Sexuelle Narben, Hautläsionen können die Kopfhaut, die Gliedmaßen und den Rumpf beeinträchtigen, Narbenbildung an Haaren und Augenbrauen ist ein Merkmal dieser Krankheit, kann eine übermäßige Palmar-Keratose aufweisen, kann mit ektopischer Qualität, Photophobie, Hornhautanomalien, Taubheit einhergehen. Körperliche und geistige Behinderung, wiederholte Infektionen, Abnormalitäten der Nägel und Aminosäureurie.
Untersuchen
Untersuchung der atrophischen Keratose
Histopathologie:
1. Gesichtsatrophische Keratose des Haarfollikels am oberen Drittel der Hyperkeratose, der follikuläre Mund hat einen trichterförmigen Hornpfropfen und die Poren sind erweitert und enthalten eine bis mehrere lockige Borsten.
2. Die wurmähnliche Hautatrophie weist ein unterschiedliches Ausmaß an Atrophie auf, dermale Kapillaren dehnen sich aus, Gefäßwandödeme, Infiltration von mononukleären Zellen um Blutgefäße und Haarfollikel, Erweiterung der Haarfollikel, Verzerrung, Embolie und Bildung von Keratinzysten und Talgdrüsen sind spärlich.
3. Haarausfall der Haarfollikel-Keratose, Dermis, Atrophie der Talgdrüsen, Vergrößerung der Haarfollikel, mit Hornpfropfen, gelegentlich epidermale Zyste.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der atrophischen Keratose
Die Diagnose kann im Allgemeinen anhand klinischer Manifestationen gestellt werden.
Es muss jedoch unterschieden werden zwischen kleinem Wirbelsäulenmoos, rotem Pityriasis, Vitamin-A-Mangel, spastischem Moos, Narbenakne, Pseudoalopecia areata und Lichen planus.
