Apikale hypertrophe Kardiomyopathie
Einführung
Einführung in die apikale hypertrophe Kardiomyopathie Die atriale hypertrophe Kardiomyopathie (AHCM) ist eine spezielle Art der primären hypertrophen Kardiomyopathie, über die der japanische Wissenschaftler Yamaguchi erstmals 1976 berichtete. Es unterscheidet sich von der klassischen hypertrophen Kardiomyopathie, häufig ohne dynamische Obstruktion des linksventrikulären Abflusstrakts und ohne Druckgradienten. Das hypertrophe Myokard befindet sich hauptsächlich an der Spitze der Vorderwand, während die Basis des Ventrikelseptums größtenteils hypertrophiefrei ist. In den letzten Jahren ist es aufgrund der breiten Anwendung der Echokardiographie, insbesondere der zweidimensionalen Echokardiographie, nicht ungewöhnlich, diese Krankheit zu finden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,012% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Arrhythmie, arterielle Embolie, infektiöse Endokarditis, plötzlicher Tod
Erreger
Ätiologie der apikalen hypertrophen Kardiomyopathie
Das Myokard reagiert während der Entwicklung des Fötus abnormal auf Katecholamine im Blutkreislauf (20%):
Bisher ist Perloff der Ansicht, dass eine hypertrophe Kardiomyopathie durch eine abnormale Myokardreaktion auf Katecholamine im Blutkreislauf des Fötus oder durch eine falsche Platzierung von fötalem Norepinephrin und Myokardrezeptoren verursacht wird, was zu gestörten und asymmetrischen Myokardfasern führt. Sexuelle Hypertrophie.
Genetische Faktoren (20%):
Einige Leute denken, dass es mit einer übermäßigen Sekretion von Katecholaminen oder einer übermäßigen Empfindlichkeit des Herzens gegenüber Katecholaminen zusammenhängt.Es wurde bestätigt, dass hypertrophe Kardiomyopathie eine familiäre Tendenz aufweist und autosomal dominant ist, möglicherweise im Zusammenhang mit dem Histokompatibilitäts-Antigen-System (HLA-A, B). Einige sporadische Fälle sind jedoch nicht mit HLA-Antigenen assoziiert, und der größte Teil der apikalen hypertrophen Kardiomyopathie tritt bei Männern auf, möglicherweise durch rezessive Vererbung.
Anstrengende Bewegung, chronische Hypoxie und andere Faktoren haben eine langfristige Stimulation des Myokards (25%):
Yamaguchi et al. Glauben, dass die Krankheit langsam fortschreitet und oft eine typische Leistung im mittleren Alter zeigt. Daher kann es sich um eine Kombination aus mehreren Faktoren handeln, einschließlich Bluthochdruck, anstrengender körperlicher Betätigung, chronischer Hypoxie, Alkoholmissbrauch, Katecholaminen und anderen Faktoren, die eine langfristige Stimulation des Myokards bewirken. Die kardiale Hypertrophie kann in derselben Familie wie die apikale Hypertrophie oder die klassische asymmetrische ventrikuläre septale hypertrophische Kardiomyopathie zum Ausdruck gebracht werden. Es ist sporadisch.
Pathogenese
Herzhypertrophie tritt besonders am Scheitelpunkt des Herzens auf und kann bis zu 15 bis 35 mm (durchschnittlich 25 mm) dick sein. Die Kammerhöhle ist nicht vergrößert oder deformiert, und der Scheitelpunkt kann verschlossen werden. Im fortgeschrittenen Fall kann die Herzkammer gelegentlich aufgrund wiederholter Herzinsuffizienz vergrößert werden. Die Mitralklappe Positionsvorschub kann mit papillärer Muskelhypertrophie assoziiert sein, einige Fälle können mit Mitralinsuffizienz, mikroskopischer Untersuchung von Myokardfibrose, myokardialer Zellanordnungsstörung, myokardialen Zellen und anomaler Kernhypertrophie kombiniert sein, Deformation kann mit fokaler Fibrose und Plaque assoziiert sein Blockartige Hyperplasie, endometriale Verdickung des Apex usw., die pathophysiologischen Anomalien dieser Krankheit sind hauptsächlich verringerte linksventrikuläre diastolische Compliance, diastolische Dysfunktion und Füllungsobstruktion, und einige Fälle können mit fortschreitender Krankheit zu linksventrikulärem enddiastolischem Druck führen ( LVEDP) ist erhöht, gefolgt von Anzeichen einer Lungenstauung und einer Links- und Rechtsherzinsuffizienz.
Verhütung
Prävention der apikalen hypertrophen Kardiomyopathie
Unter den prognostischen Faktoren der hypertrophen Kardiomyopathie stellt eine angemessene Lebensführung einen günstigen Faktor dar. Patienten mit dieser Krankheit sollten anstrengende Aktivitäten vermeiden, die Verwendung positiver Inotropika und die Erweiterung von Gefäßdrogen vermeiden, die Badedauer sollte nicht zu lang sein, Alkohol und Tabak verbieten. Zur Vorbeugung und Behandlung von Infektionen und zur Verbesserung der Prognose gelten folgende Anforderungen an die Vorbeugung:
1. Sobald eine hypertrophe Kardiomyopathie diagnostiziert wurde, kann sie nicht mehr an anstrengenden Aktivitäten teilnehmen, unabhängig davon, ob eine linksventrikuläre Ausflussobstruktion vorliegt.
2. Patienten mit dieser Krankheit können durch eine infektiöse Endokarditis erschwert werden, weshalb prophylaktische Antibiotika solche Komplikationen im Falle einer Zahnextraktion und einer Herzkatheteruntersuchung verhindern können, die das Infektionsrisiko erhöhen können.
Komplikation
Apikale hypertrophe Kardiomyopathie Komplikationen, Arrhythmie, arterielle Embolie, infektiöse Endokarditis, plötzlicher Tod
Die Komplikationen sind die gleichen wie bei einer hypertrophen Kardiomyopathie, Komplikationen wie Arrhythmie, arterielle Embolie und infektiöse Endokarditis, jedoch weniger plötzlicher Herztod und Herzinsuffizienz.
Symptom
Symptome einer apikalen hypertrophen Kardiomyopathie Häufige Symptome Angina pectoris Herzklopfen Schmerzen in der Brust Engegefühl in der Brust Schwindel und plötzlicher Tod
1. Symptome Obwohl die Krankheit eine genetische Veranlagung aufweist, ist das Erkrankungsalter meist 30 bis 50 Jahre.Männer sind häufiger als Frauen.Ungefähr 1/3 bis 1/2 Patienten haben eine familiäre Kardiomyopathie und 1/3 bis 1/2 Patienten. Es kann zu Bluthochdruck, über einen längeren Zeitraum anstrengender körperlicher Betätigung oder Alkoholmissbrauch kommen. Da es bei dieser Krankheit keine linksventrikuläre Abflussbehinderung und keinen Druckgradienten gibt, sind die Auswirkungen auf die kardiale Hämodynamik geringer als bei der klassischen hypertrophen Kardiomyopathie, sodass die meisten Patienten nicht bei Bewusstsein sind. Symptome, die nur bei körperlicher Untersuchung oder Echokardiographie auftreten.
Der Ausbruch der Krankheit ist verdeckt und die Entwicklung ist langsam. In einigen Fällen kann es zu Brustschmerzen, Engegefühl in der Brust, Herzklopfen und anderen Symptomen kommen. Schmerzen in der Brust können der koronaren Herzkrankheit Angina Pectoris ähneln, halten jedoch im Allgemeinen lange an. Sublinguales Nitroglycerin ist häufig unwirksam. Warten Sie, es können späte Anzeichen einer Herzfunktionsstörung und gelegentlich ein plötzlicher Tod auftreten.
2. Zeichen
(1) Der Apex schlägt nach links und unten und pulsiert mit einem anhebenden Gefühl, manchmal mit einem dreifachen Apex-Puls. Nach dem systolischen Pre-Lift treten zwei systolische Schwellungen auf, und die zweite tritt in der späten Systole auf.
(2) Das erste Herzgeräusch (S1) ist normal, oft hörbar, und das dritte, vierte Herzgeräusch, die apikale Region kann eine systolische Periode von 1/6 bis 2/6 Pegelmurmeln aufweisen, und die Person ist 3/6 oder 3/6 Oben wird oft vorgeschlagen, die Mitralinsuffizienz zusammenzuführen.
(3) In den meisten Fällen ist der Anteil von Cardiothoracic normal, das Herz steigt nicht signifikant an und der Anteil von Cardiothorax bei etwa 1/3 Patienten ist> 51%;
(4) Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung können Anzeichen einer Herzinsuffizienz aufweisen.
Untersuchen
Untersuchung der apikalen hypertrophen Kardiomyopathie
Endomyokardbiopsie: Ein Fluoreszenzimmuntest ergab, dass der Gehalt an Katecholamin im hypertrophen Myokard erhöht war, und histologisch hypertrophe Kardiomyozyten mit hypertropher Myokardanordnung.
1. Die Echokardiographie stellt den klinisch diagnostischsten Test dar. Die charakteristische Änderung der zweidimensionalen Echokardiographie besteht darin, dass in der Ansicht der linken ventrikulären Längsachse das apikale Kompartiment und die linke ventrikuläre Hinterwand verdickt sind. Der dickste Teil kann 20 erreichen ~ 35 mm ist die apikale Ventrikelhöhle eng, in Echtzeit beobachtet, in der systolischen Phase ist das hypertrophe Myokard ein tumorähnlicher Überstand, der zum Verschluss der linken Ventrikelhöhle und der Ventrikelhöhle in der Apex führt. Zusätzlich ist die Apex auch in der rechten anterioren Schräglage des linken Ventrikels zu sehen. Das interventrikuläre Septum und die hintere Wand des linken Ventrikels sind abnormal hypertrophiert, die apikale Vierkammeransicht weist immer noch eine Hypertrophie der linken ventrikulären Vorderwand auf, und das M-Mode-Echokardiogramm ist ein eindimensionales Bild. Bei vermuteten und vorliegenden Erkrankungen sollte zusätzlich zum Scannen im konventionellen Erkundungsbereich der apikale Bereich gescannt werden, wenn sich die Sonde des M-Typs entlang der Längsachse des Herzens vom II-Bereich entfernt befindet [Mitralvorder- und -hinterblattgruppe (IIB-Bereich), Mitralsehnenhöhe ( IIA-Bereich)] Beim Scannen des I-Bereichs (ventrikuläre Gruppe) und des apikalen Bereichs wird häufig festgestellt, dass die hintere Wand des linken Ventrikels und das interventrikuläre Septum am Apex signifikant verdickt sind und der apikale Hohlraum des linken Ventrikels offensichtlich eng ist und einen diagnostischen Wert hat.
2. Elektrokardiogramm und Herzvektorkarte Die Patienten haben ein abnormales Elektrokardiogramm und eine abnormale Herzvektorkarte. Das abnormale Elektrokardiogramm umfasst: 1 linksventrikuläre Hochspannung und linke Brustkorbleitung (V4 ~ 6) ST-Segment-Depression, 2 tiefe Spitze invertierte T-Welle ( GNT); 380% der Patienten mit ventrikulärer Septumdepolarisation verschwanden mit einer Q-Welle, die Hälfte der Patienten litt möglicherweise unter einer P-Welle vom Mitral-Typ, während die AVL-Elektrode gelegentlich eine schmale Q-Welle aufweist Gute Verträglichkeit, 24h dynamische EKG-Überwachung, Einzelfälle mit kurzzeitiger ventrikulärer Tachykardie oder Vorhofflimmern, ersteres kann eine wichtige Ursache für plötzliches Absterben der Erkrankung sein, die Herzvektorkarte zeigt den frontalen QRS-Ring gegen den Uhrzeigersinn, Ringkörper Der Startvektor befindet sich unten links und unten und zeigt häufig nach vorne, leicht nach links. Die vordere und die horizontale Ebene sind schmal und lang und befinden sich im rechten hinteren Quadranten.
3. Kardiovaskuläre Angiographie Die meisten Patienten mit dieser Krankheit können eine Diagnose auf der Grundlage klinischer Manifestationen in Kombination mit Echokardiographie und Elektrokardiogramm erstellen. Nur sehr wenige müssen eine kardiovaskuläre Angiographie durchführen. Die Koronarangiographie dieser Krankheit zeigt häufig keine Koronarstenose, linksventrikuläre Angiographie. Die charakteristische Veränderung ist eine linksventrikuläre enddiastolische Angiographie in der rechten anterioren Schräglage mit einer "spatenartigen" Veränderung. Die systolische linksventrikuläre Schräglage weist eine starke symmetrische Kontraktion auf. Die linksventrikuläre schräge biventrikuläre Angiographie zeigt eine Verdickung des unteren Teils des Ventrikelseptums. Dreieck "Leistung.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der apikalen hypertrophen Kardiomyopathie
Die Diagnose dieser Krankheit ist nicht schwierig, der Schlüssel ist wachsam zu sein, klinisch vermutet und die Krankheit sollte für die Echokardiographie (vorzugsweise zweidimensionale Echokardiographie) und Elektrokardiogramm-Untersuchung verwendet werden, wobei alle oben genannten typischen Veränderungen sein können Bei der Diagnose benötigt nur eine sehr kleine Anzahl von Patienten eine weitere linksventrikuläre Angiographie.
Die Krankheit sollte von Angina pectoris, Aortenklappenstenose und anderen Krankheiten unterschieden werden.
1. Angina pectoris koronare Herzkrankheit Diese Ursache kann Angina pectoris und ST-T-Veränderungen und abnorme Q-Wellen haben, die von der Angina pectoris koronaren Herzkrankheit unterschieden werden müssen:
1 Das Erkrankungsalter der Herzkranzgefäße liegt überwiegend im mittleren Alter.
2 Es gibt viele typische Schmerzmerkmale im präkordialen Bereich, aber die Brustschmerzzeit der apikalen hypertrophen Kardiomyopathie ist länger als die der koronaren Herzkrankheit, und Nitroglycerin ist häufig unwirksam.
3 weitere mit erhöhten Blutfettwerten, erhöhtem Blutdruck, erhöhtem Blutzucker usw. können entsprechend den Krankheitsbildern und typischen Ultraschallbildern diagnostiziert werden, bei Bedarf kann eine linksventrikuläre Angiographie eindeutig diagnostiziert werden.
2. Die Hauptpunkte zur Identifizierung einer Aortenstenose sind:
1 Die Aortenstenose hat eine höhere Position des systolischen Rauschens, wobei der zweite Interkostalraum an der rechten Brustkorbgrenze und der zweite Interkostalraum an der linken Brustkorbgrenze zwischen 2 und 4. Das Rauschen wird auf den Nacken übertragen und Maßnahmen zur Veränderung der Kontraktilität des Herzmuskels und des umgebenden Widerstands verwendet werden. Es hat wenig Einfluss auf die Veränderung des sonstigen Klangs. Die apikale hypertrophe Kardiomyopathie hat im Allgemeinen ein mildes systolisches Geräusch.
Die 2X-Linie zeigt eine aufsteigende Aortendilatation, und die Aortenklappe weist möglicherweise eine Verkalkung auf.
3 Die Echokardiographie der Aortenklappenstenose ist bei Aortenklappenerkrankungen zu finden, während die apikale hypertrophe Kardiomyopathie eine Ansicht der linken ventrikulären Längsachse des Septums der apikalen ventrikulären Hinterwand und eine Verdickung der apikalen ventrikulären Höhle während der Systole zeigt Es ist zu sehen, dass das hypertrophe Myokard ein tumorähnlicher Vorsprung ist, der zu spezifischeren echokardiographischen Veränderungen wie dem Verschluss der linken Kammerhöhle und einer signifikanten Verringerung der Kammerhöhle führt.
