Spinalvaskuläre Malformation Typ I
Einführung
Einführung in die spinale Gefäßfehlbildung Typ I Arteriovenöse Duralfehlbildungen der Wirbelsäule sind bei Männern mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 4 zu 8: 1 häufiger. Das Erkrankungsalter dieser Krankheit liegt im Durchschnitt bei etwa 45 Jahren. Die Läsionen treten in der thorakolumbalen Region auf und es gibt keine offensichtliche Familienmorbidität. Statistiken zeigen, dass Patienten mit diesem Typ häufig mit erworbenen Krankheiten in Verbindung gebracht werden, die möglicherweise mit traumatischen Faktoren zusammenhängen, der genaue Mechanismus ist jedoch noch unklar. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,003% - 0,005% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Die Ursache für Typ-I-Fehlbildungen der Wirbelsäule
(1) Krankheitsursachen
Bei der duralen arteriovenösen Fehlbildung stammt die Versorgung der Arterien aus dem Duraast der Arteria spinalis segmentalis (Abb. 1). In den meisten Fällen tritt die arteriovenöse Fistel im Nervenloch an der lateralen Seite der Nervenwurzelhülse auf. Durch die Läsion in der Membran fließt weniger Blut. Die venöse Rückführung der Läsion in die Dura mater und dann zurück in den koronaren Venenplexus des Rückenmarks. Ungefähr 90% der Läsionen treten in der Brust 6-12 auf, und ungefähr 10% der Fälle treten in der Dura mater auf. Die arteriovenöse Stenose der Segmentarterie versorgt die Arteria spinalis anterior oder die Arteria spinalis posterior. Die Läsion hat normalerweise nur eine nährende Arterie. Dies ist der Typ I A. Wenn die Läsion zwei oder mehr Blutgefäße hat, gehört sie zum Typ I B. .
(zwei) Pathogenese
Die Richtung des Blutflusses im Plexus coronarius venosa fließt im Allgemeinen nach oben durch das Foramen occipitalis in den Schädel. Klinisch gesehen, wenn Doppler verwendet wird, um die Blutflussgeschwindigkeit und den Blutdruck zu messen, um die Hämodynamik bei der epiduralen arteriovenösen Fehlbildung zu erfassen. Es zeigt sich, dass sich die lokale Blutflussgeschwindigkeit am Ende der diastolischen Periode nach Entfernung der Läsion verbessert und der Gefäßwiderstand zunimmt, was hauptsächlich auf den Anstieg des Venendrucks zurückzuführen ist, in den meisten Fällen auf den durchschnittlichen intravenösen Druck der duralen arteriovenösen Fistel Es ist ungefähr 3/4 des systemischen intraarteriellen Drucks. Aus der hämodynamischen Beobachtung geht hervor, dass die pathophysiologischen Veränderungen der neurologischen Dysfunktion bei Patienten mit arteriovenöser Duralfehlbildung der Wirbelsäule hauptsächlich auf den Anstieg des lokalen Venendrucks zurückzuführen sind. Infolgedessen hängt die plötzliche Verschlechterung der neurologischen Funktion bei solchen Patienten zumeist direkt mit der raschen Verstopfung des Venensystems zusammen und die meisten von ihnen können reversibel sein.
Verhütung
Verhinderung von Gefäßmissbildungen des Rückenmarks Typ I
Ruhe, Arbeit und Erholung, ein geordnetes Leben und eine optimistische, positive und positive Lebenseinstellung können eine große Hilfe bei der Vorbeugung von Krankheiten sein.
Komplikation
Typ-I-Komplikationen bei Gefäßmissbildungen des Rückenmarks Komplikationen
Akute nekrotisierende Myelopathie durch Venenthrombose kann durch plötzliche Taubheit erschwert werden.
Symptom
Typ I spinal vaskuläre Missbildungssymptome Häufige Symptome Funktionsstörung des Schließmuskels Brust- und Lendenwirbelsäule oder Hüfte ... Glutealmuskelatrophie Gefäßmissbildung Sensorische venöse Venenthrombose
1. Schmerzen stellen das häufigste Symptom bei Patienten mit arteriovenöser Fehlbildung des Rückenmarks dar. Auch dieser Typ ist derselbe. Die Schmerzen im Rücken oder in der Hüfte des thorakolumbalen Bereichs können das Hauptsymptom sein, und es kann auch eine Radikulopathie auftreten, die 40% der Fälle ausmacht. ~ 50%.
2. Dyskinesie Bei Patienten mit arteriovenösen Duralfehlbildungen der Wirbelsäule sind 30% bis 40% mit einer motorischen Dysfunktion assoziiert, die in der Regel aus einer Kombination von oberen Motoneuronen und unteren Motoneuronen besteht, die mit dem lumbosakralen Rückenmark assoziiert sind. Hindernisse, klinische Untersuchung kann in den Gesäß- und Gastrocnemius-Muskeln mit Anzeichen von Atrophie gefunden werden und oft mit Reflexen der unteren Extremitäten, körperlicher Arbeit, langem Stehen und verschiedenen Lehn-, Biege-, Streck- oder Flexionsübungen kombiniert werden, was die Symptome verschlimmern kann Hauptsächlich aufgrund des Druckanstiegs in der Verkehrsvene, der durch spinalen epiduralen arteriovenösen Missstand verursacht wird und zu einem erhöhten systemischen arteriellen Druck führt, kann auch davon ausgegangen werden, dass sich die venöse Verstopfung im Stehen verschlimmert.
3. Etwa 1/3 der Patienten mit sensorischen Störungen können sensorische Störungen aufweisen, die sich als Empfindung, Hautallergien oder andere Anomalien äußern und im Tastsinn oder in der Position fehlen können.
4. Bei Patienten mit Subarachnoidalblutung können neben einer akuten nekrotisierenden Myelopathie, die durch Venenthrombose verursacht wird, auch andere Symptome einer arteriovenösen Wirbelsäulenfehlbildung auftreten (Foix-Alajouanin-Syndrom) ), kann dies auf einen plötzlichen Rückfluss der intravenösen Thrombose zurückzuführen sein.
Untersuchen
Untersuchung der spinalen Gefäßfehlbildung Typ I
1. Die MRT-Untersuchung ergab auf MRT-Filmen abnormale Blutgefäße. Auf den T2-gewichteten Bildern des lumbosakralen Rückenmarks können abnormale Signale auftreten. Die MRT kann ein Phänomen des Blutflusses aufzeigen, das mit der gewundenen erweiterten Vene um das Rückenmark zusammenhängt. Die Leistung ist konsistent. Wenn der MRT-Befund des Patienten normal ist und der Verdacht auf eine Erkrankung besteht, sollte eine Myelographie durchgeführt werden. Wenn die Angiographie normal ist, ist keine Wirbelsäulenangiographie erforderlich. MRT kann zur Unterscheidung von intramedullären Tumoren verwendet werden.
2. CTM ist häufig empfindlicher und krankheitsspezifischer: Im CTM-Scan auf der dorsolateralen Seite des Rückenmarks ist im Vergleich zu keinem Kontrastmittel ein großes, lockiges Blutgefäß zu erkennen. Die Position wurde durchgeführt, um den venösen Rückfluss in der Dura mater zu überprüfen, und die arteriovenöse Fehlbildung in der Dura war im CTM-Bild relativ selten.
3. Die selektive Angiographie der Wirbelsäule stellt die ideale Diagnosemethode für die Diagnose der Erkrankung dar. Bei der Angiographie ist die A. spinalis anterior leicht zu identifizieren, und die mit einer arteriovenösen Fehlbildung der Dura verbundene Blutversorgung kann bestimmt werden Es sollte klar sein, dass das Wiederauftreten des postoperativen arteriovenösen Fistelverkehrszweigs verhindert werden sollte.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der spinalen Gefäßfehlbildung Typ I
Diagnosekriterien
1. Anamnese und klinische Merkmale sind hauptsächlich eine gemischte Entwicklung von oberen und unteren Motoneuronen und können mit Schmerzen, sensorischen Störungen, Glutealmuskelatrophie und Sphinkterdysfunktion bei Männern mittleren Alters kombiniert werden, unabhängig von der arteriovenösen Erkrankung Das Sputum befindet sich oberhalb oder unterhalb der Höhe der lumbosakralen Region.Die meisten Symptome hängen mit dem lumbosakralen Rückenmark zusammen.80% der Patienten weisen eine sich langsam entwickelnde Myelopathie auf, und etwa 10% der Patienten haben einen akuten Beginn.Die Krankheit kann leicht falsch diagnostiziert werden. Nur 30% der Fälle wurden innerhalb eines Jahres nach Beginn diagnostiziert, und mehr als die Hälfte der Patienten wurde 2 bis 3 Jahre nach Auftreten der Symptome diagnostiziert.
2. Bildgebende Befunde
(1) MRT-Untersuchung: Manifestiert als abnormale Blutgefäße auf MRT-Filmen, abnormale Signale auf dem lumbosakralen Rückenmark auf der Brust 2 gewichtetes Bild kann der einzige abnormale Befund sein, MRT kann Blutflussphänomen zeigen, das mit dem Rückenmark zusammenhängt Die Leistung der gewundenen erweiterten Venen ist konsistent. Wenn der MRT-Befund des Patienten normal ist und ein hoher Verdacht auf diese Erkrankung besteht, sollte eine Myelographie durchgeführt werden. Wenn die Angiographie normal ist, ist keine spinale Angiographie erforderlich. MRT-Befunde können bei intramedullären Tumoren verwendet werden. Differenzieren.
(2) CTM: Sie ist häufig empfindlicher und krankheitsspezifischer: Im CTM-Scan auf der dorsolateralen Seite des Rückenmarks ist im Vergleich zu keinem Kontrastmittel ein großes und lockiges Blutgefäß zu erkennen. Nehmen Sie die Rückenlage ein, um den venösen Rückfluss in der Dura zu überprüfen, und die arteriovenöse Fehlbildung in der Dura ist in CTM-Bildern häufiger.
(3) Selektive Angiographie der Wirbelsäule: Die ideale diagnostische Methode zur Bestimmung dieser Erkrankung: Bei der Angiographie ist die A. spinalis anterior leicht zu identifizieren und die Blutversorgung im Zusammenhang mit arteriovenösen Fehlbildungen der Dura kann bestimmt werden. Die Arterien sollten frei sein, um ein Wiederauftreten des Verkehrszweigs der arteriovenösen Fistel nach der Operation zu verhindern.
