Sjögren-Syndrom Schädigung des Nervensystems
Einführung
Einführung in die Schädigung des Nervensystems beim Sjögren-Syndrom Das Sjögren-Syndrom (Sjögren-Syndrom, SS) ist eine chronisch entzündliche Autoimmunkrankheit, die hauptsächlich durch exokrine Drüsenschäden verursacht wird. 1892 berichtete Micklicz erstmals über die Krankheit. 1933 führte Sjögren eine genauere Untersuchung durch Die Studie, auch bekannt als Micklicz-Sjögren-Syndrom. Die Krankheit wird durch Tränendrüsen- und Parotisschädigung und entzündliche Zellinfiltration verursacht, die sich hauptsächlich in trockenem Mund und trockenen Augen manifestiert. Sie kann mehrere systemische Schäden und Schäden an mehreren Organen aufweisen und mit anderen Bindegewebserkrankungen wie rheumatoider Arthritis, systemischer Arthritis, in Verbindung gebracht werden Lupus erythematodes, Dermatomyositis, Sklerodermie usw. überlappen, SS oft kombiniert mit verschiedenen Schädigungen des Nervensystems und sogar die wichtigsten klinischen Manifestationen von neurologischen Schäden, wie periphere Neuropathie, Myopathie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: systemischer Lupus erythematodes dermatomyositis scleroderma
Erreger
Ätiologie der Schädigung des Nervensystems beim Sjögren-Syndrom
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie von SS ist noch nicht geklärt, und es wurde erkannt, dass SS eine Autoimmunerkrankung ist, bei der eine exokrine Drüse das Hauptzielorgan ist.
(zwei) Pathogenese
Es gibt drei Möglichkeiten für die Pathogenese des Sjögren-Syndroms:
1. Anomalien des genetischen oder angeborenen Immunsystems, die sich als übermäßige spontane Aktivität von B-Zellen manifestieren, können mit einer übermäßigen Funktion der TH-Zellen oder der TS-Zellen zusammenhängen.
2. Erworbene Antigene (wie Virusinfektionen) verändern Autoantigene und verursachen die Autoantikörperproduktion.
3. Exogene Antigene interagieren mit spezifischer genetischer Anfälligkeit, was zu einer übermäßigen B-Zell-Reaktivität und Lymphozyten-Infiltration der Zielorgane führt, und Immunkomplexe können ebenfalls an der Pathogenese beteiligt sein.
Berichten in der Literatur zufolge kann SS mit neurologischen Schäden mit Vaskulitis in Verbindung gebracht werden. Es wird angenommen, dass die durch Vaskulitis verursachte Ischämie die Hauptursache für Nervenschäden ist. Bei SS mit peripheren Nervenschäden wurde eine periphere Nervenbiopsie oder Autopsie bestätigt. Akute oder chronische Vaskulitis und / oder perivaskuläre Entzündung, Verschwinden myelinisierter Fasern, vaskuläre entzündliche Veränderungen der Adventitialarteriolen, Zerstörung der Gefäßwand und signifikante Verengung oder Okklusion des Lumens.
Patienten mit SS- und Zentralnervensystemschäden in Kombination mit peripherer Vaskulitis haben auch eine ausgedehnte Vaskulitis bei der Hirnautopsie bestätigt.Einige Wissenschaftler glauben, dass SS mit neurologischen Schäden mit entzündlicher Zellinfiltration, Gehirnparenchym, in Zusammenhang stehen kann Eine chronisch entzündliche Zellinfiltration in der peripheren Nervenscheide kann die Ursache für neurologische Schäden sein, andere glauben, dass es anti-neuronale Autoantikörper gibt, die mit der Schädigung des Zentralnervensystems durch SS zusammenhängen und vermutlich durch Immunanomalien stimuliert werden. Vasospasmus kann auch die Ursache für vorübergehende einzelne oder multifokale Symptome sein, die das Zentralnervensystem schädigen.
Die wichtigsten pathologischen Veränderungen: periphere Nervenschäden werden hauptsächlich durch unterschiedlich starken Myelinverlust in Kombination mit leichter axonaler Degeneration verursacht, kleine Blutgefäße der Adventitia haben entzündliche Veränderungen, Gefäßwandzerstörung, Lumenverengung oder Verschluss. Die elektronenmikroskopische Beobachtung der myelinhaltigen katabolen Produkte in Schwannschen Zellen, das axonale Verschwinden, Muskelschäden zeigten entzündliche Veränderungen im Muskelgewebe, Muskelatrophie, Nekrose und perivaskuläre entzündliche Zellinfiltration können mit offensichtlichen assoziiert sein Mikroangiitis, Schwellung und Degeneration von intravaskulären vaskulären Endothelzellen, Verdickung der Basalmembran, Endothelzellen können in das Lumen hineinragen, Stenose oder Verschluss des Lumens verursachen, und diffuse nekrotisierende Vaskulitis und Meningoenzephalitis können bei Hirnschäden beobachtet werden.
Verhütung
Vorbeugung von Schäden am Nervensystem des Sjögren-Syndroms
Es gibt keine guten Vorsorgemaßnahmen für das Sjögren-Syndrom. Bei Patienten mit SS und neurologischen Schäden ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung erforderlich. Bei Patienten mit genetischen Faktoren umfassen die genetische Beratung vorbeugende Maßnahmen die Vermeidung enger Verwandter, die genetische Untersuchung von Trägern und die pränatale Untersuchung Diagnose und selektive Abtreibung usw.
Komplikation
Komplikationen bei neurologischen Schäden durch das Sjögren-Syndrom Komplikationen systemischer Lupus erythematodes dermatomy Sklerodermie
Darüber hinaus haben SS-Patienten oftmals trockene Augen, trockenen Mund und trockene Haut. Diese Krankheit kann sich auch mit anderen Bindegewebserkrankungen wie rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Dermatomyositis, Sklerodermie usw. überschneiden. Es kann auch von Raynauds Phänomen begleitet werden.
Symptom
Sjögren-Syndrom, Symptome einer Schädigung des Nervensystems, häufige Symptome, Bewusstseinsstörung, sensorische Störung, Mundgeschwür, trockene Sohlen, trockene Augen, psychische Störungen, Dysphagie, Lähmung, ektopisches Hornhautgeschwür
1. In der Literatur angegebene Schäden des Zentralnervensystems mit einem Anteil von etwa 20% an SS- und Zentralnervensystemschäden können fokale, multifokale oder diffuse Hirn- und / oder Rückenmarksschäden sein. Neurologische Symptome treten meist nach SS auf, aber nur wenige Kann je nach Schadensort vor der SS auftreten, klinische Manifestationen variieren, kann ausgedrückt werden als Hemiplegie, Aphasie, partielle sensorische Störung, Hemianopie, fokale Epilepsie und Symptome von Hirnstamm- und Kleinhirnschädigung; kann auch ausgedrückt werden als Anzeichen einer meningealen Enzephalitis wie Bewusstseinsstörung, Geistesstörungen, meningeale Reizung und abnorme Bestandteile der Liquor cerebrospinalis treten häufiger bei Geistesstörungen, Parkinson-Syndrom und Epilepsie auf.
2. Die Symptome einer Rückenmarksverletzung sind relativ gering und können sich als Symptome und Anzeichen einer chronisch fortschreitenden Myelopathie oder einer akuten transversalen Myelitis äußern.
3. Periphere Nervenschäden SS, die durch periphere Nervenschäden kompliziert sind, treten häufiger auf. Die Inzidenzrate von 30% kann als Symptom einer Schädelung des Hirnnervs, häufiger als Symptom einer Trigeminusschädigung, auf einer oder beiden Seiten der Taubheit und des Gefühls im Gesicht auftreten Verringert, kann von Hornhautreflexschwächung, Hornhautgeschwüren, Zungenschmerzen und Mundgeschwüren begleitet sein, zusätzlich können periphere Gesichtslähmungen, okulomotorische Nervenkrämpfe, olfaktorisches Verschwinden und Pupillendiplopie auftreten, Schädigungen des Hirnnervs können auch mehrfach auftreten Sexuelle und wiederkehrende Schäden des Spinalnervs können sich als multiple periphere Neuropathie, multiple Mononeuritis, häufiger als sensorische periphere Neuropathie, manifestieren, die sich als gliedmaßen-symmetrisches, handschuhähnliches Empfinden manifestiert, begleitet von tauben Akupunktursymptomen und Symptomen der unteren Extremitäten Es erscheint früher und schwerer als die oberen Gliedmaßen, oder Taubheitsgefühl und Parästhesie des beschädigten Nervenverteilungsbereichs können mit motorischen Anomalien verbunden sein, das Elektromyogramm wird denerviert und die Geschwindigkeit der motorischen und sensorischen Nervenleitung wird verlangsamt.
4. Muskelschädigungssymptome Muskelbeschwerden können vor und nach SS auftreten, die sich hauptsächlich in einer Schwäche der proximalen Muskeln der Extremitäten, Muskelschwäche, Aussprache und Schluckbeschwerden äußern. EMG ist eine myogene Schädigung.
5. Andere Berichte haben berichtet, dass SS mit autonomen Nervenschäden kombiniert werden kann, die sich als Pupillenveränderungen, keine Schweiß- und Harnfunktionsstörungen und einige mit Nierentubulusazidose, die sich als hypokaliämische periodische Paralyse manifestieren, manifestieren.
Untersuchen
Schweres Syndrom neurologische Schadensuntersuchung
1. Allgemeine Untersuchung und andere Bindegewebserkrankungen, weiße Blutkörperchen können erhöht werden, keine Spezifität.
2. Die serologische Untersuchung von 90% SS-Patienten mit polyklonalem IgG erhöhte sich signifikant, 85% CIC (+), 70% ANAAs (+), 56% CRP (+), 52% RP (+), normales Komplement, Anti-Karies Der Drüsenantikörper und die SS-A-, SS-B- und SS-C-Antikörper waren alle erhöht, und der SS-A-Antikörper war signifikant erhöht.
3. Die Anzahl von CSF-Zellen kann erhöht werden, hauptsächlich aufgrund der Zunahme von Monozyten und Plasmazellen, der Proteingehalt ist erhöht, der IgG-Gehalt ist relativ erhöht und die Wahrscheinlichkeit von oligoklonalen Banden bei der CSF-Proteinelektrophorese ist höher.
4. Das EEG kann eine fokale oder diffuse Aktivität mit langsamen oder scharfen Wellen sein.
5. Gehirn-CT oder MRT können in Bereichen mit begrenzter Dichtereduktion gesehen werden.
6. Die zerebrale Angiographie zeigt manchmal Veränderungen der zerebralen Gefäßstenose.
7. Muskel- und periphere Nervenbiopsie zeigten entzündliche Veränderungen im Muskelgewebe, Muskelatrophie, Nekrose und perivaskuläre entzündliche Zellinfiltration, Nervenbündel Schwann-Zellen enthalten Myelin-Abbauprodukte, Axone verschwinden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Nervensystemschäden beim Sjögren-Syndrom
Diagnose
Entsprechend der Krankengeschichte des Patienten gibt es trockene Augen, trockenen Mund, trockene Haut, SS-A- und SS-B-Autoantikörper im umgebenden Blut und Symptome einer Schädigung des Nervensystems, wenn sie von anderen Bindegewebserkrankungen wie Rheuma begleitet werden Bei Arthritis, systemischem Lupus erythematodes (SLE) usw. besteht ein starker Verdacht auf SS mit neurologischen Schäden.
Lumbalpunktion CSF-Untersuchung, Elektromyographie und Gehirn-CT oder MRT sollten durchgeführt werden, und Muskel- und periphere Nervenbiopsien sollten durchgeführt werden, falls erforderlich.
Differentialdiagnose
Es sollte von Multipler Sklerose, verschiedenen Arten von Meningoenzephalitis, Muskelerkrankungen und peripherer Neuropathie unterschieden werden.
