Blue-Rubber-Bubble-Naevus-Syndrom
Einführung
Einführung in das Blue Rubber Blister Syndrom BlueRubberBlebNevusSyndrome ist ein schwammiges oder kapilläres Hämangiom, das sowohl in der Haut als auch im Magen-Darm-Trakt vorkommt und 1958 von Bean erstmals beschrieben wurde. Intrinsic wird durch embryonale Differenzierung und Entwicklungsstörungen verursacht und ist eine autosomal dominante Erbkrankheit. Klinisch leiden Patienten häufig an Hämämie, Stuhlblutung und Rektalblutung, was zu Anämie, erweiterten Hautvenen wie einer auffälligen purpurroten oder blauen Masse führt. Nach Kompression, lokalen Schmerzen oder Berührungen können weiche, kleine Läsionen verblassen Schmerz, der über der Masse schwitzt. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,5% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie
Erreger
Ursachen des Blue-Rubber-Blister-Syndroms
Es gibt 3 Fälle von pathologischen Veränderungen in der Haut oder im Verdauungstrakt:
1. Großes kavernöses Hämangiom ersetzt normales Gewebe, beeinträchtigt lebenswichtige Organe und blockiert röhrenförmige Strukturen wie Darm, Luftröhre usw.
2. Der Blutbeutel ist eine blaue gummiartige Brustwarze, die die dünne Hautschicht bedeckt.
3. Unregelmäßige blaue Flecken, manchmal punktiert, dringen in die umgebende normale Haut ein, und somit ändern sich verschiedene Pigmentveränderungen von blauschwarz, blau, hellblau zu normaler Hautfarbe, histologische Untersuchung als Kapillare oder schwammig Bei Hämangiomen befinden sich glatte Muskelfasern zwischen den Rohrwänden und die meisten Schweißdrüsen in der Nähe der Blutgefäße.
Verhütung
Prävention des Blue Scrub-Syndroms
Die Ursache dieser Krankheit ist unklar und hängt mit der autosomal-rezessiven Vererbung zusammen. Sie hängt normalerweise mit der Heirat eines nahen Verwandten zusammen, und die Krankheit kann nicht direkt verhindert werden. Bei Patienten mit Verdacht auf Chromosomenanomalien in der Familienanamnese sollte ein genetisches Screening durchgeführt werden, um Nachkommen der durch die Vererbung von Chromosomen nach der Heirat verursachten Krankheit zu vermeiden. Gleichzeitig sollte darauf geachtet werden, die Ernährung während der Schwangerschaft zu stärken, eine angemessene Ernährung zu gewährleisten und emotionale Reize zu vermeiden, die sich auf die Embryonalentwicklung auswirken.
Komplikation
Komplikationen beim Blue-Rubber-Blister-Syndrom Komplikationen Anämie
1. Anämie: Bluttests auf Erythrozyten und Hämoglobinwerte unter 10% des Normalwerts, Erwachsene haben im Allgemeinen Erythrozytenwerte von <4,0 × 1012 / L, Frauen <3,5 × 1012 / L, Hämoglobin-Männer <120 g.
2. Toxämie, auch als "multiple Abszesse" bekannt: In der Vergangenheit wurde sie "septische Sepsis" genannt, eine der schwerwiegendsten systemischen suppurativen Infektionen. Eine große Anzahl von Bakterien in einer Gruppe bilden einen bakteriellen Embolus.Wenn die bakteriellen Embolien intermittierend in den menschlichen Blutkreislauf eindringen und irgendwo im Körper verbleiben und eine Reihe von Symptomen verursachen, spricht man von Sepsis. Die häufigsten Krankheitserreger sind Staphylococcus aureus und Staphylococcus epidermidis. Klinisch auffällig ist die Bildung multipler Abszesse.
Symptom
Blue Rubber Blister-Syndrom Symptome Häufige Symptome Blut im Stuhl
Klinisch leiden Patienten häufig an Hämämie, Stuhlblutung und Rektalblutung, was zu Anämie, erweiterten Hautvenen wie einer auffälligen, purpurroten oder blauen Masse führt. Weiche, kleine Läsionen können nach Kompression, lokalen Schmerzen oder Berührungen verblassen Schmerz, der über der Masse schwitzt.
Untersuchen
Blue-Blisters-Syndrom-Check
Machen Sie eine angiographische Untersuchung. Angiographie ist die Injektion eines flüssigen angiographischen Kontrastmittels in ein Blutgefäß, das dann mit einem Angiographen bestrahlt wird. Jodkontrastmittel sind die am häufigsten verwendeten Kontrastmittel für die Angiographie, aber Jodkontrastmittel sind für die Angiographie bei Patienten, die allergisch gegen Jodkontrastmittel sind oder eine schlechte Nierenfunktion haben, nicht verfügbar. Angiographie bezieht sich auf das Einbringen eines Kontrastmittels in ein Zielblutgefäß, um das interessierende Blutgefäß für diagnostische Zwecke sichtbar zu machen.
Diagnose
Diagnose des blauen Blister-Syndroms
Diagnose
Bei der Diagnose sollte jeder mit speziellen Hautmanifestationen wie blauen Flecken und Magen-Darm-Blutungen an diese Krankheit denken.
Differentialdiagnose
Es sollte von anderen Erkrankungen des kutanen Hämangioms, die mit einem gastrointestinalen Hämangiom assoziiert sind, wie erbliche hämorrhagische Teleangiektasien (Morbus Osler), multiple lokalisierte Hämangiome, Klippel-Weber-Syndrom (weinfarbenes Hämangiom), unterschieden werden. Und systemisches Hämangiom und dergleichen.
