Intestinale Behcet-Krankheit

Einführung

Einführung in die intestinale Behcet-Krankheit Die Behcet-Krankheit in Kombination mit Magen-Darm-Geschwüren, auch als intestinale Behcet-Krankheit bekannt, ist eine spezielle Art der Behcet-Krankheit. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Erreger

Ursachen der intestinalen Behcet-Krankheit

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie dieser Erkrankung ist noch unklar: Es gibt Viren, Bakterien, Allergien, Immunität von zu Hause, soziale Umwelteinflüsse und andere Theorien. Aus der Sicht der Immunität kann die Thymusvergrößerung in der Mediastinalangiographie des Patienten gesehen werden, und die Thymus-Lymphoid-Follikel werden durch Histopathologie gefunden. Der Prozentsatz liegt bei 71%. Im peripheren Blut ist die Migrationsfunktion der Neutrophilen erhöht, die lysosomale Enzymaktivität in Neutrophilen ist erhöht und Immunkomplexe und inhibitorische T-Zellen fehlen.

(zwei) Pathogenese

Bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, einschließlich Morbus Behcet, wird Luminol verwendet, um die PMA-Stimulation von Neutrophilen im peripheren Blut zu induzieren, und es werden Chemilumineszenzstudien zur Menge der durch Phagozytose emittierten Photonen durchgeführt. Zu diesem Zeitpunkt wird aufgrund des Auftretens von aktivem Sauerstoff ein signifikant erhöhter Gewebeschaden einschließlich vaskulärer Endothelzellen verursacht.

Pathologisch ist das Darmgeschwür der Behcet-Krankheit in nekrotische, Granulom- und Mischtypen unterteilt, der nekrotische Typ ist akut, der subakute Typ, der Granulomtyp ist eine chronische Erkrankung, der Mischtyp liegt zwischen den beiden, mikroskopisch sichtbaren Darmschleimhäuten Ödeme, mukosale Lamina propria und intestinale Lymphgefäße im submukosalen Gewebe Die Vaskulopathie des Darms ist eine entzündliche Veränderung des mit dem Ulkus einhergehenden Gefäßsystems, die hauptsächlich durch Hypertrophie der Intima und der Blutgefäße des submukosalen Gewebes, insbesondere der Vene, gekennzeichnet ist. Offensichtlich hat die Läsion dieses Blutgefäßes nichts mit der Größe des Geschwürs zu tun. Aufgrund des Verlaufs der Zeit ist die Gefäßläsion des Akutphasengeschwürs (nekrotischer Typ) leichter als die des chronischen Geschwürs (granulomatöser Typ) und je tiefer das Geschwür, desto Blutgefäß Je offensichtlicher die Läsion und die geschwürfreie Darmschleimhaut sind, desto offensichtlicher sind keine entzündlichen Gefäßveränderungen zu sehen.Diese Gefäßläsion unterscheidet sich im Grunde nicht wesentlich von den Gefäßläsionen von Tuberkulose, Morbus Crohn und Colitis ulcerosa.

Verhütung

Prävention von Enterokokken

Prävention: Die Behandlung sollte sich nach der Ursache richten.

Komplikation

Komplikationen bei enterokutanen Erkrankungen Komplikation

Schwere Darmblutungen, Darmlähmungen, Darmperforationen, Fisteln.

Symptom

Symptome von Darmbeschwerden Häufige Symptome Schwindel erythematöser Ausschlag Darmlähmung Darmperforation blutiger akneartiger Ausschlag Darmblutung Darmdeformität Hernie Sehstörung

Die wichtigsten Symptome klinischer Manifestationen sind: rezidivierendes Ulkus der Mundschleimhaut, knotiger erythematöser Ausschlag, subkutane Thrombophlebitis, follikulitisähnlicher Ausschlag, positiver Akupunkturtest usw., rezidivierende eitrige Iritis der Vorderkammer , Netzhaut, Aderhautentzündung, Geschwüre im Genitalbereich, oft kombiniert mit Arthritis, Nebenhodenentzündung und Verdauungstrakt, Herz-Kreislauf-, Zentralnerven-, Atmungs-, Harn- und andere Symptome als Nebenerscheinung der Krankheit, die vier Hauptsymptome im Krankheitsverlauf Alle scheinen der vollständige Typ der Krankheit zu sein, mit 3 Hauptsymptomen im Verlauf der Krankheit oder 2 Hauptsymptomen plus 2 Nebensymptomen oder Symptomen des Auges plus einem weiteren Hauptsymptom für die Krankheit. Unvollständiger Typ, unterteilt in vaskulären Typ, neurologischen Typ, gastrointestinalen Typ usw. entsprechend der Schädigung des viszeralen Systems.

1. Hauptsymptome

(1) wiederkehrendes orales Geschwür: Mehrere Episoden pro Jahr, mehrere schmerzhafte rote Knötchen erscheinen in der Mundschleimhaut, der Zunge, den Lippen, dem weichen Gaumen usw., gefolgt von der Bildung von Geschwüren, der Durchmesser des Geschwürs beträgt im Allgemeinen 2 bis 3 mm und einige Mit dem Einsetzen von Herpes nach 7 bis 14 Tagen klingt es von selbst ab und hinterlässt keine Spuren. Es gibt auch einige Leute, die seit mehreren Wochen vernarbt sind. Die Geschwüre treten nacheinander auf. Dieses Symptom tritt bei allen Patienten auf und ist das erste Symptom dieser Krankheit. Es ist Es wird als wesentliches Symptom für die Diagnose dieser Krankheit angesehen.

(2) Hautläsionen: hohe Inzidenz von Hautläsionen, bis zu 80% bis 98%, eine Vielzahl von Manifestationen, knotenförmiges Erythem, Herpes, Papeln, akneartiger Hautausschlag, polymorphes Erythem, Ringerythem, nekrotisierende Tuberkulose Solche Läsionen, bullöse nekrotisierende Vaskulitis, Pyodermie usw. können bei Patienten eine oder mehrere Arten von Hautläsionen aufweisen, insbesondere sind der diagnostische Wert der Hautzeichen knotige erythematöse Läsionen und kleine Traumata (Akupunktur) Nach der entzündlichen Reaktion.

(3) Ophthalmitis: Die häufigsten Augenläsionen sind Uveitis oder Uveitis und durch Vaskulitis verursachte Retinitis.Wiederholte Episoden dieser Erkrankungen können zu schweren Sehstörungen oder sogar zur Erblindung führen Es gibt mehr Ophthalmie als Frauen.

(4) rezidivierendes Vulvageschwür: Ähnlich wie bei oralen Geschwüren, aber die Anzahl der Vorkommen ist gering, die Anzahl ist auch gering. Häufig sind die großen, kleinen Schamlippen der Patientin, gefolgt von der Vagina, dem männlichen Hodensack und dem Penis Rund um das Perineum oder den Anus haben etwa 75% der Patienten dieses Symptom, das Geschwür ist tief, die Schmerzen sind stark und die Heilung ist langsam.

2. Gastrointestinale Läsionen Die Symptome des Verdauungssystems bei Patienten mit Morbus Behcet machen 21,5% bis 60% aus, und das Alter von Patienten mit gastrointestinalen Läsionen liegt bei 20 bis 50 Jahren. Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1,4: 1, mehr als die Hälfte Unvollständiger Typ, die Hauptsymptome sind Schmerzen im rechten Unterbauch, Abdominalmasse, Völlegefühl, Hernie, Erbrechen, Durchfall, Blut im Stuhl usw., schwere Fälle von Darmblutungen, Darmparalyse, Darmperforation, Fistelbildung usw. Von der Speiseröhre bis zum Dickdarmtrakt analysierten Pushan et al. 719 Patienten mit Behcet-Krankheit, darunter 13 Fälle (1,8%) von Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren und 18 Fälle (2,5%) von multiplen Geschwüren am Ende des Ileums. 5 Fälle von Blut im Stuhl (0,7%), 36 Fälle (5%), Wang Hongjin-Analyse von 89 Fällen der Behcet-Krankheit, 28 Fälle von Beteiligung des Verdauungssystems (31,5%), davon 28 Fälle (31,5%) von Geschwüren im Mund, Speiseröhre 3 Fall (3,4%), 1 Fall (1,1%) im Magen, 1 Fall (1,1%) im Zwölffingerdarm, 4 Fälle (4,5%) im ileocecal Bereich, 2 Fälle (2,2%) im transversalen Dickdarm und 3 Fälle (3,4%) im Rektum Es gab 7 Fälle (7,9%) von Anus, 131 Fälle von Behcet-Krankheit vom Intestinaltyp, die von Pferden analysiert wurden usw. 105 Fälle (80,2%) von Läsionen am Ende von Ileum und Cecum, was darauf hindeutet, dass dieser Teil eine gute Stelle ist Von den 66 Patienten waren die Läsionen 36,4% im Dünndarm, 45,6% im Dünndarm, 16,6% im Dickdarm und 1,5% im Magen und Zwölffingerdarm. Mehr als die Hälfte dieser Fälle war auf massives Blut im Stuhl oder als akutes Abdomen zurückzuführen. Symptome, Perforation, Darmverschluss und Notoperation bei Blinddarmentzündung, 40% der chirurgischen Fälle fanden eine Perforation von Darmgeschwüren, ein Wiederauftreten nach der Operation, eine Bildung von Anastomosenfisteln, Wunddehiszenz usw., was 33,9% der Operationen erforderte, häufig wiederholte Remission Es wechselt mit Wiederholung und heilt nicht.

3. Andere systemische Symptome Arthropathie ist häufig, einige haben eine Gelenkschwellung, häufiger eine Kniegelenkbeteiligung, einige Patienten haben Fieber während der Krankheitsaktivität, häufiger bei schwacher Hitze, hohem Fieber, Müdigkeit, Muskelschmerzen, Schwindel usw. Symptome: Einige Patienten mit viszeralen Läsionen aufgrund von lokaler Vaskulitis, Stenose oder Aneurysma können auftreten, wenn die Aorta betroffen ist. Pulmonale Gefäßbeteiligung ist gekennzeichnet durch Hämoptyse, Atemnot, Lungenembolie und andere Symptome, meningeale Enzephalitis, Hirnstammschäden. Gutartige intrakranielle Hypertonie, Rückenmarksschädigung und periphere Neuropathie.

Untersuchen

Untersuchung der intestinalen Behcet-Krankheit

Es gibt keine spezifische serologische Untersuchung der Behcet-Krankheit, manchmal ist das milde Globulin erhöht, die Erythrozytensedimentationsrate ist gering, der moderate Anstieg ist schnell, etwa 40% der Anti-PPD-Antikörper sind erhöht und das Leukozyten-Antigen HLA-B51 ist positiv.

1. Die Akupunkturreaktion stellt den einzigen spezifischen Test mit starker Spezifität bei dieser Krankheit dar. Die Patienten erhalten 24 bis 48 Stunden nach der Venenpunktion, intramuskulären oder intradermalen Injektion Pusteln oder Follikulitis und die Umgebung ist rot. Es ist eine positive Reaktion auf Akupunktur.

2. Endoskopische Befunde von Darmgeschwüren bei Morbus Behcet finden sich im ileozökalen Bereich, wobei die Koloskopie am aussagekräftigsten ist (Abb. 1) .Geschwüre treten meist auf der gegenüberliegenden Seite des Mesenterialansatzes auf. Sie sind rund, klein und tief. Die Tendenz von mehreren Haaren und Perforation, sorgfältige Beobachtung, Dünndarmspiegelung ist hilfreich für das Auffinden von Dünndarmgeschwür, Dünndarmgeschwür und Dickdarmgeschwür haben unterschiedliche Erscheinungsformen, Dünndarmgeschwür ist klein und tief, oft mehrere, Schleimhaut konzentriert sich auf Geschwür, Geschwür um die periphere Ausbuchtung ist nicht offensichtlich, Geschwür Bei einem akuten Ulkus mit einer abgerundeten Form und einem sehr klaren Rand befindet sich kein weißes Moos am Ulkusboden, der größtenteils unter 2 cm liegt, und es gibt auch Durchmesser von 2 bis 3 cm. Endoskopisch ist die Schleimhaut des mittleren Teils des gegenüberliegenden Ulkus offensichtlich konzentriert. Das Geschwür bildet eine markante Ausbuchtung, die einen ringförmigen Damm darstellt. Das Geschwür ist unregelmäßig niedergedrückt. Es sieht aus wie die Form von Borrmann-Typ-2- oder Borrmann-Typ-3-Krebs. Es ist schwierig, die Form des Geschwürs von dem einfachen Geschwür des Ileozäkalbereichs zu unterscheiden.

3. Bei Röntgenuntersuchungen wurde häufig eine Ulzeration der Schleimhaut im Ileozökalbereich festgestellt (Abb. 2) .Die Schleimhaut des Darmrohrs der Läsion kann verengt und die Spannung von Dünndarm und Dickdarm erhöht werden.

Diagnose

Diagnose und Identifizierung der intestinalen Behcet-Krankheit

Diagnosekriterien

Bei der intestinalen Behcet-Krankheit treten in der Regel zuerst die Symptome der Behcet-Krankheit auf. Am häufigsten treten Geschwüre der Mundschleimhaut und der Vulva auf. Später treten wieder intestinale Läsionen auf. Der Verdauungstrakt weist Symptome wie Bauchschmerzen auf, die auf multiple Geschwüre zurückzuführen sind. Die Diagnose von intestinalen Läsionen erfolgt hauptsächlich Durch endoskopische und Bariumeinlaufuntersuchung sieht das Endoskop die Darmschleimhaut, insbesondere im ileocecal Teil, mit einem runden oder nahezu kreisförmigen einzelnen oder mehrfachen Geschwür mit unterschiedlichen Kanten, die charakteristisch verändert sind, und der Boden des Geschwürs ist meist mit gelbem und weißem Moos bedeckt. Aufgrund der Deformation des Darms ist die Beobachtung des Geschwürs oft nicht einfach. Bei Röntgenuntersuchungen wird das Geschwür häufig im ileozekalen Bereich festgestellt. Bei mehr als der Hälfte der Fälle von intestinalem Behcet treten keine Augensymptome auf, fragen Sie daher bei der Diagnose im Detail nach. Anamnese ist es oft schwierig, eine kleine Anzahl von Patienten mit initialen Darmgeschwüren zu diagnostizieren.

Differentialdiagnose

1. Die Ursache eines einfachen Geschwürs ist unbekannt, das runde oder ovale tiefe Geschwür im Ileozökalbereich ist gut, die Histologie ist eine unspezifische Entzündung, das orale Geschwür mit Abszess, das Vulvageschwür, die Ophthalmitis und andere klinisch spezifische Manifestationen.

2. Unspezifische Colitis ulcerosa Geschwüre entwickeln sich vom Rektum bis zum gesamten Dickdarm und weisen Kontinuität, oberflächliche, diffuse, unspezifische Merkmale, Schleimhautstauung, Ödeme und chronische Pseudopolypsbildung auf Eine große Anzahl von Neutrophilen sammelt sich am Boden der Darmdrüse an und bildet einen charakteristischen kleinen Kryptaabszess und Kryptaabszessbildung und -ruptur, um eine Schleimhauterosion oder ein oberflächliches Ulkus zu bilden. Der Kryptaabszess ist im Allgemeinen auf Mukosa oder Submukosa beschränkt und ist nicht spezifisch ulzerativ Weitere wichtige Merkmale der Kolitis.

3. Morbus Crohn tritt im Ileozökalbereich auf, bei dem es sich um eine segmentale Läsion handelt. Die typische Schleimhaut weist ein "Pflasterstein" -Zeichen auf. Die entzündlichen Veränderungen in der gesamten Darmwand sind charakteristische Merkmale. Die Darmwand oder die mesenterialen Lymphknoten sind sichtbar. Typische Granulomveränderungen, das Zentrum sind Epithelzellen, mehrkernige Riesenzellen und faserige Struktur, keine käseähnliche Nekrose, diagnostische Bedeutung, kombinierbar mit Geschwüren im Mund, Ophthalmie, Hautrötung und anderen parenteralen Manifestationen, aber Vulvageschwüre sind selten.

4. Intestinaltuberkulose Die Intestinaltuberkulose ist eine Folgeerscheinung der offenen Tuberkulose und betrifft hauptsächlich Ileozökalkrankheiten, manchmal das angrenzende Dickdarmgewebe, Tuberkulin-positiv, das Fehlen von Behcet-Geschwüren im Mund, Vulva-Geschwüren, Ophthalmie und andere klinisch spezifische Manifestationen Für diejenigen, die Schwierigkeiten bei der Identifizierung haben, wird empfohlen, zuerst die Wirksamkeit der Behandlung gegen Tuberkulose zu beobachten. Die Operation kann nach chirurgischen Indikationen durchgeführt werden. Die pathologische Histologie von Mesenterial- und Mesenteriallymphknoten kann mit einem fallartigen nekrotisierenden Granulom diagnostiziert werden.

5. Akute Blinddarmentzündung mit akuten Bauchschmerzen, häufig mit metastasierendem rechten Unterleibsschmerz, Empfindlichkeit ist auf den Mai-Punkt begrenzt, Blutleukozytenzahl ist signifikant erhöht, im Allgemeinen können keine oralen Geschwüre, weißen Vulva-Geschwüre, Ophthalmie und andere klinische Manifestationen festgestellt werden. Manchmal ist eine Laparotomie erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.

6. Andere sollten von Amyloidose, ischämischer Enteritis und Dickdarmdivertikulitis unterschieden werden.

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