reaktive Plasmazytose
Einführung
Einführung in die reaktive Plasmazytose Reaktive Plasmazytose (RP) bezeichnet eine Gruppe von klinischen Syndromen, die durch mehrere ausgereifte Plasmazellen des Knochenmarks gekennzeichnet sind, die durch mehrere Ursachen oder Primärkrankheiten verursacht werden. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: disseminierte intravaskuläre Gerinnung
Erreger
Ursachen der reaktiven Plasmazytose
Virusinfektion (35%):
Häufige Krankheitsursachen sind Virusinfektionen, allergische Erkrankungen, Bindegewebserkrankungen, Tuberkulose und andere chronische Infektionskrankheiten, chronische Lebererkrankungen, bösartige Tumoren und aplastische Anämie, Agranulozytose, myelodysplastisches Syndrom und andere hämatopoetische Systeme. Krankheit.
Aplastische Anämie (25%):
Aplastische Anämie (AA, Aplastische Anämie) ist eine Gruppe von Syndromen mit Knochenmarksstörungen, die durch mehrere Ursachen hervorgerufen werden und deren Hauptmanifestation die totale Zytopenie ist. Die jährliche Inzidenzrate in China liegt bei etwa 0,74 / 100.000. Die genaue Ursache ist nicht bekannt, und es ist bekannt, dass die Inzidenz einer aplastischen Anämie mit chemischen Arzneimitteln, Strahlung, Virusinfektionen und genetischen Faktoren zusammenhängt.
Pathologie (35%):
Erhöhte reaktive Plasmazellen (RPC) können mit erhöhten Konzentrationen von IL-2, IL-10 und IL-6 im hämatopoetischen Mikromilieu des Knochenmarks assoziiert sein.
Verhütung
Reaktive Plasmazytoseprävention
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Reaktive zytoplasmatische Komplikationen Komplikationen, disseminierte intravaskuläre Gerinnung
Die Hauptkomplikationen sind schwere Leber- und Nierenschäden sowie eine disseminierte intravaskuläre Koagulation und eine Schädigung des Zentralnervensystems, die den Zustand verschlimmert und lebensbedrohlich ist.
Symptom
Symptome einer reaktiven Plasmazytose Häufige Symptome Amyloidose-Schwindel
Es gibt verschiedene klinische Manifestationen, die von der Grunderkrankung abhängen und nicht mit der Zunahme der Plasmazellen zusammenhängen, und daher einen der wichtigsten Anhaltspunkte für die Diagnose von Grunderkrankungen darstellen.
Die Diagnose dieser Krankheit wird hauptsächlich durch die Qualität und Quantität der Plasmazellen im Knochenmark bestimmt.
Untersuchen
Untersuchung der reaktiven Plasmazytose
1. Peripheres Blut: In Blutausstrichen finden sich gelegentlich Plasmazellen.
2. Knochenmark: Der Anteil der Knochenmarkplasmazellen beträgt 3%, im Allgemeinen weniger als 10%, aber einige Patienten können größer als 10% oder sogar bis zu 50% sein. Solche Zellen sind im Allgemeinen ausgereiftere Plasmazellen mit niedrigeren Werten für saure Phosphatase.
3. Knochenmarkbiopsie: Pulpazellen sind selten oder knotig, und Plasmazellen treten häufiger in der Umgebung der Blutgefäße auf.
4. Immunhistochemische Färbung: Reaktive Plasmazellen sind in CD31, CD23-CD56-, Ber-H2 / CD30, KP1 / CD68, LCA / CD45, EMA und Pancytokeratin / KL1 häufig erhöht, und der Nachweis dieser Phänotypen hilft Neben der Identifizierung neoplastischer Plasmazellen ist auch die ratiometrische Bestimmung von Kappa- und Lambda-Leichtketten-Plasmazellen eine Methode zur klonalen Identifizierung.
5. Serumproteinelektrophorese: Es ist ersichtlich, dass die Immunglobulinregion eine polyklonale Verdickungsbande ist und es keinen einzelnen Pflanzenpeak gibt.
6. Durchflusszytometrie-Nachweis: RPC-Vorläuferzellen mit dem Phänotyp CD19 + CD28-CD138- in mononukleären Zellen des peripheren Blutes können nachgewiesen werden, was bei der Identifizierung mit MM hilfreich sein kann.
7. Zelluläre und molekulargenetische Analyse: Die Expression der anti-apoptotischen Faktoren BAX und BCL-2 in Plasmazellen ist bei MM signifikant höher als bei RP. Zusätzlich sind eine Plasma-Zell-Karyotyp-Analyse, eine IgH-Gen-Umlagerung und andere molekularbiologische Untersuchungen erforderlich. Kann zur Identifizierung von gutartigen und bösartigen Plasmazellen verwendet werden.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung der reaktiven Plasmazytose
Diagnosekriterien
1. Inländische diagnostische Kriterien
(1) Es gibt Ursachen oder Grunderkrankungen, die RP verursachen.
(2) Klinische Manifestationen stehen im Zusammenhang mit der Grunderkrankung.
(3) -Globulin und / oder Immunglobulin sind normal oder leicht erhöht, und es ist üblicher, das polyklonale IgG zu erhöhen.
(4) Knochenmarksplasmazellen 3%, im Allgemeinen reife Zellen, die die Hauptgrundlage für die Diagnose sind.
(5) kann multiple Myelome, extramedulläre Plasmazelltumoren, Makroglobulinämie, schwere Kettenkrankheiten und primäre Amyloidose ausschließen.
2. Die ausländischen diagnostischen Kriterien stimmen mit den inländischen diagnostischen Kriterien überein, mit der Ausnahme, dass die Knochenmarksplasmazellen 4% sein müssen.
Differentialdiagnose
Die reaktive Plasmazytose muss hauptsächlich von der klonalen Plasmazellkrankheit unterschieden werden, da die beiden Merkmale gemeinsam sind: die Zunahme der Knochenmarksplasmazellen, aber tatsächlich sind die Plasmazellen der beiden unterschiedlich und die Plasmazellen von RP sind reaktiv. Polyklonal, während letztere eine maligne monoklonale Plasmazelle ist, so ist der grundlegendste Punkt zur Identifizierung der beiden die polyklonale, monoklonale oder benigne, maligne Identifizierung von Plasmazellen Patienten mit Hyperplasie können erhöhte Immunglobuline entwickeln.Wenn die Primärerkrankung anhält, können sich einige der polyklonalen Antikörper der Patienten im Laufe der Zeit zu monoklonalen entwickeln, und bei Vorhandensein von monoklonalen kann ein sekundärer MGUS diagnostiziert werden. .
