Adoleszente und pädiatrische Ovarialtumoren
Einführung
Einführung in jugendliche und pädiatrische Ovarialtumoren Ovarialtumoren bei Jugendlichen und Kindern sind seltener als bei Erwachsenen: Die Inzidenz von Ovarialtumoren unter 20 Jahren liegt bei nur 5% bis 10%, aber Ovarialtumoren treten in diesem Alter am häufigsten bei Genitaltumoren auf. Die häufigsten Ovarialtumoren bei Jugendlichen und Kindern sind Keimzelltumoren, einschließlich Teratomen, anaplastischen Tumoren, endodermalen Sinustumoren, embryonalem Krebs und primärem Choriokarzinom, die etwa 60% und nur 20% der Erwachsenen ausmachen. Es gibt signifikante Unterschiede bei Ovarialtumoren zwischen jungen, jugendlichen und erwachsenen Menschen: 70% bis 80% der erwachsenen Ovarialtumoren sind Epitheltumoren, während Epitheltumoren nur 17% der Patienten unter 20 Jahren ausmachen Die Inzidenz von Epitheltumoren betrug 0,5% für Personen unter 9 Jahren, 16% für Personen zwischen 10 und 13 Jahren und 38% für Personen zwischen 14 und 17 Jahren. , Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheiten: Die Inzidenz von Ovarialtumoren unter 20 Jahren beträgt nur 0,005% bis 0,010%. Anfällige Personen: Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Teratom, Choriokarzinom, Eierstocktumor, jugendlicher und pädiatrischer Eierstocktumor
Erreger
Tumoren der Eierstöcke bei Jugendlichen und Kindern
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache für Ovarialtumoren bei Jugendlichen und Kindern: Der Beginn der Erkrankung innerhalb eines Jahres hängt mit dem Hormon im Körper der Mutter zusammen, die prämenstruelle Periode vor der Menarche ist auf endokrine Aktivität zurückzuführen, und das Teratom entsteht durch die Entwicklungsvariation der Zellen während des embryonalen, unreifen Teratoms Es wird aus primordialen Keimzellen gewonnen und besteht aus drei Keimschichten: Innen-, Mittel- und Außenkeim.
(zwei) Pathogenese
1. Die zytogenetische Untersuchung des Teratoms ergab, dass die meisten reifen Teratome einen normalen 46, XX-Karyotyp aufwiesen. In seltenen Fällen kann der Karyotyp des Teratoms eine Trisomie oder ein triploides, reifes Teratom sein. Es besteht aus gut differenzierten äußeren, mittleren und vom Endoderm abgeleiteten Geweben (die meisten ektodermalen Bestandteile). Zell- und molekulargenetische Studien haben gezeigt, dass das Teratomgewebe zwar einen Karyotyp von 46, XX aufweist, sein Karyotyp jedoch mit dem Wirt übereinstimmt Es gibt genetische Unterschiede, und Untersuchungen der nuklearen Heterogenität von Chromosomenzentromeren haben ergeben, dass weibliche Wirte meist heterozygote Karyotypen sind, während Teratomgewebe meist homozygote Karyotypen sind, wobei Autoren sich auf chromosomenterminale Isozymstellen beschränken. Studien haben gezeigt, dass, obwohl die Heterogenität des Karyotyps des Teratomgewebes homozygot ist und die chromosomale Isozymstelle des Teratoms als Wirt heterozygot ist, angenommen wird, dass das gutartige Teratom von stammt Das zweite meiotische Versagen oder die einzelne Keimzelle, in der der zweite Polkörper mit der Eizelle verschmilzt, der sogenannte Parthenogenese-Prozess, und später stellten die Autoren fest, dass einige reife Teratome heterogene Marker für Chromosomenzentromere und Wirtszellen aufweisen. Karyotype Es ist völlig konsistent und das Versagen der ersten Meiose ist auch einer der Mechanismen des Teratoms.
Einige Wissenschaftler haben die Karyotypen von 21 reifen Teratomen analysiert: 13 Fälle waren homozygote Centromer-Heterogenitätsmarker, 8 Fälle zeigten heterozygote Marker und die Wirtskaryotypen zeigten heterozygote. Gleichzeitig waren bei 13 Teratomen mit homozygoten chromosomalen Markern alle Enzympolymorphismen homozygot, was auf einen anderen möglichen Mechanismus des Teratoms hinweist, nämlich die Selbstreplikation reifer Eizellen. Im Jahr 1987 führten Ohama et al.
Zusammenfassend gibt es fünf Möglichkeiten für den Mechanismus des reifen Teratoms der Eierstöcke:
(1) Das erste meiotische Versagen der Eizelle oder die Fusion des ersten Polkörpers und des Eies (Typ I), das durch die Heterozygotie der Tumorzelle und des Chromosomenzentromermarkers der Wirtszelle gekennzeichnet ist; Der Punkt der Heterozygotie oder Homozygotie hängt davon ab, ob das chromosomale Zentromer und der terminale Marker zum Zeitpunkt der Meiose ausgetauscht werden. Wenn kein Austausch stattfindet, ist der terminale Marker heterozygot. Wenn ein Crossover auftritt, verhalten sich 50% als Heterozygotie, und wenn zwei Austausche auftreten, verhalten sich 75% als Heterozygotie.
(2) Das zweite meiotische Versagen oder die Verschmelzung des zweiten Polkörpers mit dem Ei (Typ II): Die Marker des Teratom-Chromosomenzentromers sind homozygot und die Marker des Chromosomenendes sind meiotisch Die Änderung kann als Homozygotie oder Heterozygotie ausgedrückt werden.
(3) Selbstreplikation im Zellkern reifer Eizellen (Typ III): Diese Art von Teratom weist eine Homozygotie sowohl für Zentromermarker als auch für Chromosomenenden auf.
(4) Die erste und die zweite Meiose primordialer Keimzellen versagten (Typ IV): Dieser Typ macht keine Meiose durch und die nach der Mitose gebildeten chromosomalen Zentromer- und terminalen Marker des Teratoms werden mit dem Wirt geteilt. Beständig, zeigt Heterozygotie.
(5) Zwei Eifusionen (V-Typ): Diese Art von Teratom-Chromosomenzentromer und terminalen Markern kann entweder heterozygot oder homozygot sein.
Die Karyotyp-Analyse von reifen Teratomen ist mehr als 90%, 46, XX, eine kleine Anzahl kann eine Anzahl oder strukturelle Anomalien aufweisen, von denen Trisomie häufiger ist, die Inzidenz von chromosomalen Anomalien bei reifen Teratomen beträgt etwa 7%; Bei unreifen Teratomen beträgt die Inzidenz von Chromosomenanomalien 60% oder mehr, wobei die häufigste Trisomie ist. Chromosomenstrukturanomalien treten häufig auf, und Chromosomen mit abnormalen Strukturanomalien sind 3, 5, 7 und 8. Und Chromosom 9, Studien haben gezeigt, dass unreife Teratome die biologischen Eigenschaften der Umwandlung in reife Teratome haben, aber wenn das unreife Teratome in reife Teratome umgewandelt wird, ändert sich auch gleichzeitig sein abnormaler Karyotyp Ist der normale diploide Karyotyp? Studien haben gezeigt, dass sich der abnormale Karyotyp nicht umkehrt, nachdem das unreife Teratom durch eine Chemotherapie zur Reife gebracht wurde.
Brutto: Die meisten Tumoren sind unilateral mit einer ähnlichen Inzidenz auf der linken und rechten Seite und 8% bis 15% auf beiden Seiten. Die Größe variiert stark und reicht von sehr klein (0,5 cm) bis riesig (40 cm), aber die meisten von ihnen sind 5 ~ 15cm, der Tumor ist rund, oval oder gelappt, die Oberfläche ist glatt, die Kapsel ist intakt, die Schnittfläche ist meist ein großer Sack und es können auch mehrere Räume vorhanden sein, die Haare und Talg-ähnliche Substanzen enthalten, die Innenwand der Kapsel ist oft sichtbar oder Mehrere, feste oder zystische Vorsprünge unterschiedlicher Größe, sogenannte Kopfknoten, mit Haaren und Zähnen auf der Oberfläche der Kopfknoten, Knochen, Knorpel und Fettgewebe auf der Schnittfläche.
Mikroskopisch: Die Außenwand der Kapsel ist interstitiell zum Eierstock, die Innenwand ist mit Haut, Haaren und Hautanhaftungen ausgekleidet.Die multiplen Gewebe der drei Keimschichten sind oft an den Kopfknoten zu sehen, oft begleitet von Riesenzellreaktionen von Fremdkörpern.
2. Unreife Teratome
Meistens unilateral, rund oder oval, gelappt oder knotig, aufgrund der Tendenz des Tumorgewebes, die Hülle zu durchbrechen, ist die Kapsel oft unvollständig, die Oberfläche ist rau und haftet am umgebenden Gewebe, im allgemeinen mit einem Durchmesser von 10 um 30 cm, braun oder blaugrau, die Schnittfläche hat aufgrund des unterschiedlichen Gewebes eine unterschiedliche Farbe und Qualität. Der Tumor ist relativ fest, und es gibt einige zystische Bereiche. Die Kapsel enthält viskose Flüssigkeit, aber es gibt nur wenige Haare, Fett oder Knochen. In den weicheren, schlecht differenzierten Bereichen können Nekrose und Blutungen auftreten. Das Mikroskop besteht hauptsächlich aus embryonalem Gewebe und unreifen drei Arten von Keimschichtgeweben, darunter häufiger unreife Nervengewebe und Peritonealpflanzen. Histologische Grade sind im Allgemeinen niedriger als Primärtumoren.
Verhütung
Prävention von Ovarialkarzinomen bei Jugendlichen und Kindern
Regelmäßige Volkszählung: Ovarialtumoren treten häufig rechtzeitig auf. Sobald die Diagnose klar ist, sollte die Operation frühzeitig durchgeführt werden.
Tägliche Selbstuntersuchung: Morgens aufwachen, wenn der Urin nicht abgelassen wurde, die Beine gebeugt sind, die Bauchdecke gelockert ist und dann der Unterbauch vorsichtig mit der Hand berührt wird und ein Knoten gefunden werden kann. Der Unterleib der Jugendlichen ist dünner und die Bauchmuskeln sind nicht gut entwickelt. Solange es einen Klumpen gibt, ist es leicht, ihn durch die Bauchdecke zu berühren. Kleinere Kinder können von der Mutter untersucht werden. Wenn Jugendliche Bauchbeschwerden haben, wie Bauchschmerzen, Blähungen, insbesondere wenn Bauchklumpen gefunden werden, ist neben den üblichen Gründen auch die Möglichkeit von Ovarialtumoren zu berücksichtigen.
Komplikation
Komplikationen bei jugendlichen und pädiatrischen Ovarialtumoren Komplikationen Teratom Choriokarzinom Ovarialtumor Jugendliche und pädiatrische Ovarialtumoren
Das unreife Teratom verbindet sich häufig mit anderen Keimzelltumorkomponenten wie Endodermis-Sinus-Tumoren, Dysgerminomen und Choriokarzinomen.
Symptom
Symptome von Jugendlichen und Kindern mit Ovarialtumoren Häufige Symptome Peritonealreizung unter Bauchmassen Periphere Blutung Anhaltende Schmerzen Aszites Bauchschmerzen Blähungen Akute Bauchschmerzen frühzeitig
1. Die Inzidenz von Ovarialtumoren bei Kindern ist gering, aber der Tumor wächst nach dem Auftreten schnell, der Malignitätsgrad ist höher als bei Erwachsenen, die ersten Symptome sind nicht offensichtlich und eine frühe Diagnose ist schwierig.Wenn die Behandlung nicht rechtzeitig oder unvollständig ist, ist die Prognose schlecht.
2. Während der Embryonalperiode befindet sich der Eierstock in der Bauchhöhle und wird bis zur Pubertät in die Beckenhöhle reduziert.Das Becken des Kindes ist klein und kann keine großen Tumoren aufnehmen.Daher leidet das junge Mädchen an Eierstocktumoren, häufig mit Bauchmasse als Hauptsymptom.
3. Bauchschmerzen sind ein häufiges Symptom, meist anhaltende Schmerzen in der Nabelschnur oder im Unterbauch, die durch Tumorstimulation des Peritoneums, intraabdominale Blutungen, Kompression des umgebenden Gewebes oder Adhäsionen verursacht werden.
4. Das pädiatrische Becken ist klein, der Tumor steigt schnell in die Bauchhöhle an, der Tumorstiel wird nach dem Ansteigen des Ovarialtumors verlängert, und das Kind bewegt sich, die zystische Masse kehrt sich eher um, was zu akuten Bauchschmerzen, Tumorvergrößerung, Empfindlichkeit und peritonealer Reizung führt. Die Inzidenz von Pedikeltorsionen bei Kindern mit Ovarialtumoren ist signifikant höher als bei Erwachsenen.
5. Ovarialtumoren mit endokriner Funktion, wie Granulosazelltumor, Ovarialstromatumor, ringförmiger Stromatumor, primäres Choriokarzinom usw., können homosexuelle Frühreife-Symptome verursachen.
Die meisten Jugendlichen und Kinder mit unreifen Teratomen beginnen, den Bauch mit stumpfen Bauchschmerzen zu vergrößern. Da der Tumor schnell wächst, treten die entsprechenden Kompressionssymptome auf. Aufgrund des ungleichmäßigen weichen und harten Gewebes des Teratoms ist der Tumor schwerer und das Band wird gezogen. Lange, anfälliger für Pedikeltorsion, unreife Teratome können in die Umgebung infiltriert werden, disseminiert, frühe Metastasierung der paraaortalen Lymphknoten, spät disseminiert durch die Blutbahn, 20% bis 30% der Patienten mit Laparotomie, wenn die Kapsel war Perforation und / oder Peritonealimplantation, manchmal mit blutigem Aszites.
Untersuchen
Untersuchung von Eierstocktumoren bei Jugendlichen und Kindern
1. Alpha-Fetoprotein (AFP) und humanes Choriongonadotropin (HCG) sind empfindliche und zuverlässige Tumormarker und sollten routinemäßig bei Jugendlichen und Kindern mit Ovarialtumoren gemessen werden.
(1) Bestimmung von Blut-AFP: AFP wird durch den Dottersack des Embryos erzeugt, und eine kleine Menge AFP kann im Endodermgewebe synthetisiert werden. Daher kann der AFP-Spiegel von endodermalem Sinustumor, embryonalem Karzinom und unreifem Teratom erhöht werden.
(2) Blut- und Urin-HCG-Messung: Blut- und Urin-HCG waren bei Patienten mit primärem Ovarialchoriokarzinom erhöht.
(3) Blut CA125, CA199, CEA und andere maligne Tumormarker für Eierstöcke können gefunden werden, und verwandte Tumoren können gefunden werden.
2. CT, MRT und andere bildgebende Untersuchungen sind für die Diagnose hilfreich.
3. Bei Patienten mit flachhautähnlichen Zysten im Bauchraum ist eine Kontur der Klumpen zu erkennen, die Verkalkungen und Zähne aufweisen kann.
4. Die Ultraschalluntersuchung zeigt die Art der Bauchmasse, das Ausmaß der Masse und ihre Beziehung zu den umgebenden Organen an.
5. Feinnadelaspirationszytologie Die zytologische Untersuchung der Feinnadelaspiration und der Flüssigkeitsabsorption, die Früherkennung des malignen Tumors der Eierstöcke, die diagnostische Genauigkeitsrate beträgt 85% bis 90%, aber die Zystenflüssigkeit fließt über, wenn die Zystenmasse punktiert ist, was zu intraperitonealem Befall führen kann Adhäsion, die zukünftige Operationen erschwert, gleichzeitig besteht die Gefahr eines Zystenbruchs und der Ausbreitung von Krebszellen nach einer Punktion. Außerdem zwingt die intraabdominale Masse des jungen Mädchens häufig zu einer Verlagerung des Organs, der Druck in der Bauchhöhle ist groß und die Punktion ist leicht. Bei einer versehentlichen Verletzung des Organs ist besondere Vorsicht geboten.
6. Die Laparoskopie kann Bauch- und Beckenmasse mit unterschiedlichen Eigenschaften identifizieren: Ovarialtumoren müssen von Wilms-Tumoren, Riesenmilz, Mesenterialzysten, extrem aufgeblähter Blase und neugeborenen Vaginalhydrops unterschieden werden. Diagnose, Re-Stage, Beurteilung der Prognose und Anleitung der Behandlung.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Eierstocktumoren bei Jugendlichen und Kindern
Diagnose
1. Detaillierte Anamnese
Bei Patienten mit Hauptsymptomen wie Bauchschmerzen, Übergewicht, Unterleibsdehnung und Bauchvergrößerung sollte die Anamnese eingehend abgefragt und den Kindern mitgeteilt werden, ob sie Östrogenpräparate eingenommen haben oder nicht und ob die Mutter während der Fetalperiode eine große Menge Östrogen eingenommen hat. Endokrine Tumoren sind wichtig.
2. Gynäkologische Untersuchung
Die Genitalien von Jugendlichen und Kindern sind noch nicht ausgereift, insbesondere die Genitalien von Kindern befinden sich in der tiefen Beckenhöhle, es ist schwierig, eine gynäkologische Untersuchung durchzuführen, Abdominal- und Analuntersuchungen werden in der Regel durchgeführt, je jünger das Alter ist, desto größer ist der Untersuchungsumfang für die Anusuntersuchung. Verwenden Sie am besten den kleinen Finger, um zum Rektum zu gelangen. Wenn der Zustand erforderlich ist, sollte die Vaginaluntersuchung dennoch durchgeführt werden. Die Doppeldiagnose oder Analuntersuchung kann die Größe und Form des Eierstocks berühren. Wenn ein Eierstocktumor vorliegt, wird der Uterus beeinträchtigt, wenn die Masse gedrückt wird.
3. Jugendliche und Kinder mit unreifen Teratomen aufgrund eines großen Tumorvolumens, die morphologische Struktur eines bestimmten Bereichs kann nicht das gesamte Erscheinungsbild des Tumors widerspiegeln, so dass eine Biopsie an mehreren Stellen durchgeführt werden muss.Die diagnostischen Kriterien basieren auf einer histologischen Untersuchung auf das Vorhandensein von unreifem Gewebe. .
Differentialdiagnose
Die Diagnose muss anhand der histologischen Identifikation erfolgen, um die Behandlung und Prognose zu erleichtern.
Es sollte von Tumoren mit endokriner Funktion unterschieden werden.Wenn es sich um ein nicht tumorendokrines Zeichen handelt, lösen sich die endokrinen Symptome nach Absetzen des Arzneimittels spontan auf.Wenn es durch einen Tumor verursacht wird, verschwinden die Symptome allmählich, nachdem der Tumor entfernt wurde.
Ein reifes Teratom wurde mit einem unreifen Teratom identifiziert (Tabelle 2).
