Sinus-Histiozytose mit Riesen-Lymphadenopathie
Einführung
Einführung in die Sinushistiozytose mit Riesenlymphadenopathie Die Sinushistiozytose mit massiver Lymphknotenerkrankung (SHML), auch bekannt als Rosai-Dorfman-Syndrom, deren Ursache unbekannt ist, tritt bei Kindern und Jugendlichen auf und ist eine seltene gutartige und selbstlimitierende Erkrankung. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Menschen: gut für Kinder und Jugendliche Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie
Erreger
Sinushistiozytose mit der Ursache einer Riesenlymphadenopathie
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist unbekannt und kann mit dem Epstein-Barr-Virus, Herpes-Virus-Infektionen und zellulären Immunschäden zusammenhängen.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch unklar. Die pathologischen Merkmale sind, dass der Sinus der Lymphknoten mit phagozytären Gewebezellen gefüllt ist, die Neutrophile, Lymphozyten, Plasmazellen, rote Blutkörperchen und Kerntrümmer phagozytieren können Der Haufen ist in einem Cluster angeordnet und hat eine ganz besondere Form. Außerdem infiltriert eine geringe Menge von Lymphozyten und Plasmazellen den Sinus. Je länger der Krankheitsverlauf, die Fibrose der Lymphknotenhülle und die Umgebung der Kapsel sind, umso phagozytischer können immunhistochemische Färbungen auftreten. Die Expression von Pan-Makrophagen-Antigen, Phagozytose-assoziiertem Antigen, S-100-Protein und Monozyten-Antigen-Säure-Phosphatase und unspezifischer Esterase ist positiv, was darauf hindeutet, dass die pathologischen Zellen dieser Krankheit von zirkulierenden Monozyten stammen, die funktionell aktiv sind. Makrophagen.
Verhütung
Sinushistiozytose mit Prävention der Riesenlymphadenopathie
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Sinushistiozytose mit Komplikationen der Riesenlymphadenopathie Komplikationen Anämie
Oft begleitet von Fieber, Anämie, können etwa 25% der Patienten mit Haut, oberen Atemwegen, Knochen, Urogenitalsystem, Parotis, Auge, Leber, Herz und Läsionen des Zentralnervensystems in Verbindung gebracht werden.
Symptom
Sinushistiozytose mit Symptomen einer riesigen Lymphadenopathie Häufige Symptome Lymphknotenvergrößerung Proliferation von Gewebezellen Immunologische hämolytische ESR
1. Schmerzlos fortschreitende oberflächliche Lymphadenopathie: Die Erkrankung betrifft hauptsächlich zervikale Lymphknoten, gefolgt von axillären und inguinalen Lymphknoten. Die Läsion kann in begrenzter Weise lokalisiert sein oder eine multiple oberflächliche Lymphadenopathie aufweisen oder tiefe Lymphknoten umfassen, die gleichzeitig oder nacheinander geschwollen sein können. Die Lymphknoten können sich nach mehreren Wochen bis mehreren Monaten fortschreitender Vergrößerung spontan auflösen, die meisten verschwinden nach 9 bis 18 Monaten vollständig und hinterlassen keine Spuren auf der Pathologie. Die Lymphknoten einiger Patienten können weiterhin geschwollen und gelegentlich tödlich sein. Bericht.
2. Kann mit autoimmuner hämolytischer Anämie und Glomerulonephritis bei Kindern in Verbindung gebracht werden.
Die schmerzlose Riesenlymphknotenmasse, die zwei Merkmale einer selbstlimitierenden Regression aufweist, ist ein wichtiger Hinweis für die Diagnose, die endgültige Bestätigung hängt jedoch immer noch von den pathologischen Untersuchungsergebnissen ab.
Untersuchen
Sinushistiozytose mit Riesenlymphadenopathie
1. Peripheres Blut: vermindertes Hämoglobin, erhöhte oder normale zentrale Granulozyten.
2. Die ESR nimmt zu und die Immunglobuline können ebenfalls zunehmen.
Je nach Symptomen, Anzeichen und klinischen Manifestationen können Elektrokardiogramm, B-Ultraschall, Röntgen, CT, Knochenabnutzung und andere Tests durchgeführt werden.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Sinushistiozytose mit Riesenlymphadenopathie
Diagnosekriterien
1. Lymphknotenvergrößerung: SHML betrifft hauptsächlich zervikale Lymphknoten, gefolgt von axillären und inguinalen Lymphknoten, die schmerzlos und progressiv vergrößert sind, oft ineinander übergehen und zu großen Blöcken werden. Die Läsionen können isoliert oder oberflächlich vorliegen. Oder tiefe Lymphknoten, simultane oder sequentielle Vergrößerung, die der NHL- und Castleman-Krankheit sehr ähnlich ist und zur Kenntnis genommen werden sollte.
2. Chronische Anzeichen einer Entzündung: klinische Manifestationen von Fieber, Anämie, erhöhten Neutrophilen, erhöhter Erythrozytensedimentationsrate und polyklonaler Hyperglobulinämie sowie andere Anzeichen einer Entzündung.
3. Extranodale Läsionen: Etwa 1/4 der Patienten können mit extranodalen Läsionen in Verbindung gebracht werden, in der Regel Haut, obere Atemwege, Knochen und Urogenitalsystem, aber auch Parotis, Auge, Leber, Herz und Zentralnervensystem usw. Selten.
4. Diagnoseschritte: Das Diagnoseverfahren ähnelt dem Lymphom. Bei klinischen Anzeichen einer chronischen Entzündung wie Fieber, Anämie usw., die von schmerzlosen zervikalen Lymphknoten begleitet werden, sollte die Erkrankung in Betracht gezogen werden, jedoch aufgrund klinischer Manifestationen. Es ist dem malignen Lymphom, dem Morbus Castleman und AILD sehr ähnlich. Die endgültige Diagnose hängt von der histopathologischen Untersuchung ab. Es ist die einzige Grundlage für die Diagnose und die Hauptgrundlage für die Identifizierung.
Differentialdiagnose
Die von SHML zu unterscheidenden Krankheiten sind: malignes Lymphom, Castlemans-Krankheit, vaskuläre immunoblastische Lymphadenopathie (AILD) und verschiedene Histiozytosen, einschließlich maligner Histiozytose, hämophagozytisches Syndrom usw., zuvor beschriebene Identifizierung Die Diagnose hängt von der pathologischen Biopsie ab, die klinisch ähnlich ist. Der Krankheitsverlauf ist jedoch selbstlimitierend. In der Regel ohne Behandlung sind Kortikosteroide, Chemotherapie und Strahlentherapie im Gegensatz zu anderen neoplastischen Erkrankungen bei Kindern mit abnormalen Immunerkrankungen wie Wiskott-Aldrich unwirksam Syndrom, autoimmune hämolytische Anämie, Glomerulonephritis können mit SHML assoziiert sein.
