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Einführung
Einführung in die Pick-Krankheit Morbus Pick stellt eine seltene, langsam fortschreitende kognitive Störung und Verhaltensstörung dar. Pick (1892) beschrieb erstmals eine Gruppe von Patienten mit frontotemporaler Atrophie als pathologischem Merkmal, das durch Verhaltensstörungen, Aphasie und Erkennung gekennzeichnet ist. Als er die Hindernisse kannte, berichtete er über den ersten 71-jährigen Mann mit fortschreitendem geistigem Verfall und extrem schwerer Aphasie. Die Autopsie stellte fest, dass die linksepipolare kortikale Atrophie extrem schwerwiegend war und die vier später berichteten Fälle die fortschreitende Sprachstörung des Patienten hervorhoben. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Bevölkerung: Meistens Menschen mittleren Alters und ältere Menschen, das Erkrankungsalter liegt bei 30-90 Jahren, der Höchststand bei 60 Jahren, über 70 Jahren, mehr Frauen, 40% der Patienten haben eine Familienanamnese Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Demenz Depression Harnwegsinfektion
Erreger
Die Ursache von Morbus Pick
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie des Morbus Pick ist noch unklar. In den letzten Jahren haben Studien gezeigt, dass bis zu 40% der Patienten mit Pico-Krankheit eine familiäre Vorgeschichte haben, die zumeist autosomal-dominant vererbt wird, was darauf hindeutet, dass diese Krankheit eng mit genetischen Faktoren zusammenhängt.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist noch nicht klar. Einige Literaturberichte legen nahe, dass es sich hauptsächlich um die idiopathische Degeneration des neuronalen Zellkörpers handelt. Einige Wissenschaftler glauben, dass es sich um die sekundäre Zellkörperveränderung nach einer axonalen Verletzung handelt.
Die pathologische Gesamtbeobachtung der Gewichtsreduktion des Gehirns, der durchschnittlichen weiblichen 1050 g, der männlichen 1075 g, der Gehirnatrophie, des Temporallappens (54%) oder des invasiven Frontallappens (25%) oder des Temporallappens (21%), etwa 1/3 der Patienten verdoppelt sich Es liegt eine Seitensymmetrie vor, etwa die Hälfte der linken Hemisphäre ist stark betroffen, 1/5 ist hauptsächlich von der rechten Hemisphäre betroffen, und 2/3 des Beckenkamms ist häufig nicht von einem der Merkmale der Pickschen Krankheit betroffen: Die Amygdala ist stärker betroffen als der Hippocampus. Der Kern und der basale Kern können beteiligt sein, graue und weiße Substanz können beteiligt sein, das vordere Horn des lateralen Ventrikels, der Hornwinkel ist geringfügig vergrößert und die Anzahl der Neuronen in der atrophischen Großhirnrinde ist unter dem Lichtmikroskop signifikant verringert, und die Schichten II und III sind signifikant. Die V, VI-Schicht ist heller, einige Patienten können den Verlust von zervikalen und thorakalen Motoneuronen, diffuse Hyperplasie von Astrozyten der kortikalen und subkortikalen weißen Substanz mit spongiformen Veränderungen, restlicher neuronaler Degeneration und Atrophie, Teilnerv sehen Das Zytoplasma enthält einen gut definierten versilberten Pick-Körper, einige der Neuronen sind expandiert und denaturiert, der Pick-Körper ist elektronenmikroskopisch klar definiert, rund oder oval, ohne Kapsel, und hat einen Durchmesser von 5-15 m. Silberhaltiger Einschlusskörper, bestehend aus 10nm Filament, Ribosom, Vesikel, Lipopol Short-Segment und 24 nm verdreht gerade und Mikrotubuli und neurofilaments, Pick-Körper-Form-Mechanismus ist unklar, Golgi Imprägnierungsverfahren kortikale Pyramidenzellen dendritischen Dornen fast gesehen vollständig verschwunden.
Verhütung
Prävention von Pico-Erkrankungen
Es gibt keine wirksame Präventionsmethode. Die symptomatische Behandlung ist ein wichtiger Bestandteil der klinischen medizinischen Versorgung. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann den irreversiblen Demenzprozess verlangsamen.
Komplikation
Pico-Komplikationen Komplikationen Demenz Depression Harnwegsinfektion
Mit der Entwicklung der Krankheit, zusätzlich zu der offensichtlichen Demenz (kognitive Störung), sollte die häufige Kombination von Patienten mit Aphasie, Depressionen, schweren psychischen Verhaltensstörungen usw. zusätzlich auf sekundäre Lungeninfektionen, Harnwegsinfektionen achten.
Symptom
Symptome der Pico-Krankheit Häufige Symptome Demenz Depression und die Fähigkeit zum täglichen Leben sind reduziert ... Gedächtnisstörung, Wut, Reizbarkeit, Mutismus, Persönlichkeit, Veränderung, Angst, starker Griff, Reflex
1. Das Pflücken von Krankheiten ist heimtückisch, der Verlauf verläuft langsam, vor allem im mittleren und hohen Alter. Das Erkrankungsalter liegt zwischen 30 und 90 Jahren, der Höchststand liegt bei 60 Jahren, über 70 Jahren, mehr Frauen, 40% der Patienten haben eine Familienanamnese Der Rest wird verteilt.
2. Der klinische Verlauf des Morbus Pick lässt sich in drei Stadien einteilen: Das Frühstadium ist gekennzeichnet durch offensichtliche Persönlichkeitsveränderungen, emotionale Veränderungen und Verhaltensstörungen, es ist gekennzeichnet durch Reizbarkeit, Wut, Sturheit, Apathie und Depression sowie abnormales Verhalten. Persönlichkeitsveränderung, unangemessenes Verhalten, mangelnde Eigeninitiative, Gleichgültigkeit gegenüber Dingen und impulsives Verhalten, einige Patienten haben das Klüver-Bucy-Syndrom, das sich in Stumpfheit, Apathie, Gehorsam, visueller Agnosie, Hyperoralität und Denkveränderung äußert Hypermetamorphose, guter Hunger und exzessive Ernährung führen alles, was Sie finden, wie Altpapier, Müll und Kot, in den Mund, um es zu testen und zu essen, und haben emotionale Depressionen, Angstzustände, körperliche Anomalien und fragmentarische Wahnvorstellungen.
3. Mit dem Fortschreiten der Krankheit kann eine kognitive Beeinträchtigung auftreten, die allmählich unfähig ist zu denken, Aufmerksamkeit zu erregen und Gedächtnis zu verlieren. Verglichen mit der Alzheimer-Krankheit ist eine kognitive Beeinträchtigung nicht typisch Reduzierte Sprache, schlechter Wortschatz, stereotype Sprache, nachahmende Sprache und Aphasie, spätes Stadium des Mutismus.
4. Neurologische Symptome wie Saugreflexe, starke Griffreflexe können früh im Krankheitsverlauf auftreten, Myoklonus im Spätstadium, Pyramidentrakt und extrapyramidale Schäden wie das Parkinson-Syndrom.
Untersuchen
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Die Bestimmung der Liquor cerebrospinalis, der Apo E-Polymorphismus im Serum, die Quantifizierung des Tau-Proteins und das -Amyloid-Fragment haben diagnostische oder differentielle diagnostische Bedeutung.
EEG-Untersuchung
Der Großteil der frühen Periode ist normal, einige sichtbare Wellenamplituden sind verringert, -Wellen sind verringert, die späte Hintergrundaktivität ist gering, -Wellen sind selten oder nicht vorhanden, unregelmäßige Wellenamplituden können vorhanden sein, einige Patienten haben scharfe Wellen, und Spindelwellen sind während des Schlafes geringer und treten selten auf integrierte Welle, langsame Wellenreduzierung.
2. CT- und MRT-Untersuchung
Es ist zu sehen, dass der charakteristische Frontallappen und / oder die Atrophie des Temporallappens, das Gehirn eng, die Sulkalbreite und der Frontalwinkel ballonartig vergrößert sind, der frontale und vordere Epipolarkortex dünner sind, der Temporalwinkel vergrößert sind und der laterale Fissurenpool erweitert ist. Asymmetrie, einige können symmetrisch sein, die Erkrankung kann früh auftreten, die SPECT-Untersuchung ist asymmetrisch, der Temporallappen-Blutfluss ist reduziert, PET zeigt Asymmetrie, der Temporallappen-Stoffwechsel ist reduziert, die beiden sind empfindlicher als die MRT, helfen früh Diagnose.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung der Pick-Krankheit
Diagnose
Gegenwärtig gibt es keinen einheitlichen diagnostischen Standard für frontotemporale Demenz und Pico-Krankheit. Die folgenden Standards können als Referenz verwendet werden:
1. Personen mittleren Alters und ältere Menschen (in der Regel 50 bis 60 Jahre alt) zeigen langsam frühzeitig Persönlichkeitsveränderungen, emotionale Veränderungen und Fehlverhalten sowie allmählich abnormes Verhalten wie das Klüver-Bucy-Syndrom.
2. Sprachstörungen traten früh auf, z. B. reduzierte Sprache, schlechtes Vokabular, stereotype Sprache und imitative Sprache, gefolgt von offensichtlicher Aphasie, frühem Erhalt der Rechenleistung, Gedächtnisstörung und relativer räumlicher Orientierung.
3. Spätes Stadium des intelligenten Verfalls, des Vergessens, der Harninkontinenz und des Mutismus.
4. CT und MRT zeigten Asymmetrie Atrophie des Frontal- und / oder Temporallappens.
5. Die pathologische Untersuchung ergab Pick-Körper und Pick-Zellen.
Mit 1 bis 4 Items, ausgenommen andere Demenzerkrankungen, kann die klinische Diagnose als frontotemporale Demenz diagnostiziert werden. Bei Vorliegen einer Familienanamnese zeigt die genetische Untersuchung, dass eine Tau-Gen-Mutation diagnostiziert werden kann, 1 bis 5 Items können als Pico-Krankheit diagnostiziert werden.
Differentialdiagnose
Die Krankheit von Pick sollte von der Alzheimer-Krankheit unterschieden werden. Beide sind heimtückisch, und der Fortschritt ist langsam. In der klinischen Praxis gibt es viele Gemeinsamkeiten. Am deutlichsten ist die zeitliche Abfolge der Symptome einer progressiven Demenz im Verlauf der Krankheit. Kognitive Beeinträchtigungen wie räumliche Orientierung und eingeschränkte Rechenleistung, soziale Fähigkeit und persönliche Etikette sind relativ zurückhaltend, frühe Manifestationen der Pico-Krankheit sind Persönlichkeitsveränderungen, Sprachstörungen und Verhaltensstörungen, räumliche Orientierung und Gedächtniserhaltung sind besser und Intelligenz tritt im späten Stadium auf. Rezession und Vergessen, das Klüver-Bucy-Syndrom ist eine Manifestation früher Verhaltensänderungen bei Morbus Pick. AD wird nur im späten Stadium beobachtet. CT und MRT sind hilfreich bei der Identifizierung beider. AD zeigt eine ausgedehnte Hirnatrophie, und Morbus Pico zeigt die Summe von Or) Achselatrophie: Die klinische Diagnose erfordert eine histopathologische Untersuchung, die Identifizierung der Alzheimer-Krankheit und der Pick-Krankheit.
