Multisystematrophie
Einführung
Einführung in das Schrumpfen mit mehreren Systemen Die Multiplesystematrophie (MSA) ist eine Gruppe von progressiven neurologischen degenerativen Erkrankungen mit unerklärlichem sporadischem Auftreten bei Erwachsenen, die erstmals 1969 von Graham und Oppenheimer benannt wurden und hauptsächlich extrapyramidale, Kleinhirn-, autonome und Hirnstammerkrankungen betreffen. Und das Rückenmark. Das Syndrom umfasst mehrere Systeme, einschließlich der Striatum-Nigral-Linie und des Olivin-Cerebral-Cerebellums, des autonomen Nervenzentrums der Wirbelsäule und sogar des vorderen Horns des Rückenmarks, des Seitenmarks und des peripheren Nervensystems. Die klinischen Manifestationen sind das Parkinson-Syndrom, das Kleinhirn, der autonome Nerv, Verschiedene Kombinationen von Funktionsstörungen wie Pyramidentrakt, so kann es klinisch in drei Syndrome eingeteilt werden: Striatum substantia nigra Degeneration (SND), die hauptsächlich durch extrapyramidale Dysfunktion gekennzeichnet ist, hauptsächlich durch autonome Dysfunktion Drager-Syndrom (SDS) und sporadische Kleinhirnatrophie (OPCA), die hauptsächlich durch Ataxie gekennzeichnet ist. Tatsächlich ist es oft schwierig, diese Krankheiten voneinander zu trennen. Graham und Oppenheimer fassen die Fälle mit ähnlichen klinischen Anzeichen und Symptomen in der Literatur zusammen, was darauf hindeutet, dass diese drei Syndrome unterschiedliche Beschreibungen und Nomenklaturen einer unabhängigen degenerativen Erkrankung des Nervensystems darstellen und nur Teile und Schweregrade betreffen. Unterschiede, klinische Manifestationen eines Symptomsystems treten früher auf oder sind schwerwiegend betroffen, andere systemische Symptome treten später auf oder der Grad der Beteiligung ist relativ gering. Die Ergebnisse der neuropathologischen Untersuchung bestätigten, dass der Grad der Beteiligung jedes Systems vollständig mit den Merkmalen der klinischen Manifestationen übereinstimmt.Zur Zeit sind in der MEDLINE-Datenbank sporadische OPCA, SDS und SND in MSA klassifiziert. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Synkope, Depression, Harnwegsinfektion
Erreger
Multi-System-Atrophie-Ätiologie
Ursache der Krankheit (70%):
Die Ätiologie ist unklar und Einschlusskörperchen sind in Zytoplasmen wie Gliazellen, insbesondere Oligodendrozyten, zu finden.Immunohistochemische Studien haben ergeben, dass diese Einschlusskörperchen immunreaktive zellzyklusabhängige Kinasen, mitogenaktivierte proteinaktivierende Enzyme usw. enthalten. . Die Expression von -Synuclein wurde im Hirnstamm, im Rückenmark, im Kleinhirn und im unteren Olivenkern gefunden, was auf eine wichtige Rolle bei der Pathogenese dieser Krankheit hindeutet.
Pathogenese (15%):
1. Oligodendrozyten-Zytoplasma-Einschlusskörperchen
Oligodendrogliale cytoplasmatische Inklusion stellt das histologische Merkmal von MSA dar. Oligodendrozyten spielen eine wichtige Rolle bei der Pathogenese. In der Vergangenheit wurden neuronale Degeneration und Verlust bei den pathologischen Veränderungen von MSA berücksichtigt. Es ist primär, was die Grundlage für pathologische Veränderungen ist, und Demyelinisierung ist sekundär Seit der Entdeckung der zytoplasmatischen Einschlusskörper von Oligodendrozyten haben einige Autoren neue Ansichten zur Pathogenese von MSA vertreten. Oligodendrozyten spielen eine wichtige Rolle bei der neuronalen Degeneration in der Pathogenese, da Silberfärbung und Immunhistochemie zeigen, dass intrazelluläre abnormale Veränderungen in Oligodendrozyten ausgeprägter sind als Veränderungen in Neuronen selbst. Charakteristika, Nakazato Yoichi et al., Beobachteten, dass die Verteilung und Dichte von zytoplasmatischen Einschlusskörpern in Oligodendrozyten mit der Schwere der Krankheitsdegeneration übereinstimmt, aber einige Autoren glauben, dass die Anzahl der zytoplasmatischen Einschlüsse in Oligodendrozyten mit MSA zusammenhängt. Es gab keine signifikante Korrelation zwischen dem Schweregrad der Läsionen.Papp et al. Beobachteten, dass die höhere Oligodendrozytendichte im primären motorischen Kortex, im pyramidenförmigen und extrapyramidalen System und im cortikalen Kleinhirn lag. Die Hauptfunktion von Oligodendrozyten besteht in der Aufrechterhaltung der Integrität der myelinisierten Myelinscheide.Wenn die Struktur von Oligodendrozyten abnormal ist, wird diese Funktion zwangsläufig beeinträchtigt Eine wichtige Ursache für Myelinverlust.
2. Neuronale Apoptose Einige Menschen glauben, dass ihre Pathogenese mit der neuronalen Apoptose zusammenhängt.Es gibt zwei Arten des neuronalen Todes im Nervensystem: Nekrose und Apoptose.Die Zellmembran bleibt intakt, wenn eine Apoptose auftritt. Das Zellvolumen wird reduziert, die Organellenstruktur und Morphologie sind vorhanden, die lysosomalen Komponenten bleiben erhalten, das Kernchromatin wird konzentriert und die endogene DNA-Endonuklease wird aktiviert, um den DNA-Abbau zur Erzeugung von DNA-Fragmenten und apoptotischen Körpern zu veranlassen.
3. Für abnormen Enzymstoffwechsel, siehe Kleinhirnatrophie der Olive Pons.
4. Pathologische Veränderungen der Bruttoprobe sind im Kleinhirn, im Hirnstamm und in der Rückenmarksatrophie, in der Ausdünnung, in der mikroskopischen Degeneration der spezifischen Teile der oben genannten Nervenzellen, in der Gliose und in der Demyelinisierung der myelinisierten Fasern, dem Hauptort der pathologischen Veränderungen in den Pons, zu beobachten Kreuzfaser-, Basalganglien-, Markolivenkern-, Vagusnerv-Rückenkern-, Blauplaque-, Kleinhirn-, Unterfuß-, Kleinhirnzahnkern- und Hemisphäre-, Mittelhirn-Substantia nigra- und Basalkern-Globus pallidus-, Schwanzkern-, Putamen-, Neuronaler Verlust und Gliose in den medialen lateralen Säulenzellen, anterioren Hornzellen usw .; Degeneration des Corticospinaltrakts, Verlust der Scheide, periphere Nerven sind hauptsächlich demyelinisierende Läsionen.
(1) Nigrostriatale und blau gefleckte Läsionen: Die Hauptursache für das Parkinson-Syndrom bei Patienten ist ein neuronaler Verlust von 1/3 der Außenseite der Substantia nigra pars compacta, und die nigralen Pigmentzellen verschwinden; Die körpereigenen Neuronen nahmen ab, wobei 2/3 des dorsalen Kerns des Putamen am schwersten waren, der Globus pallidus war stark betroffen und die blau gefleckten Neuronen waren reduziert, und die obigen pathologischen Veränderungen stimmten vollständig mit der idiopathischen Parkinson-Krankheit überein.
(2) Läsionen des Brückenkerns und der Kleinhirn-Purkinje-Zellen: OPCA stellt klinisch ein auffälliges Symptom dar. Die auffälligen Teile des Neuronenverlusts sind Brückenkerne, Kleinhirn-Purkinje-Zellen und der untere Olivenkern, bei denen eine Beteiligung des Kleinhirn-Mittelfußes offensichtlicher ist, aber Es gibt normalerweise keine signifikanten Veränderungen in Kleinhirngranulatzellen, Zahnkern und Kleinhirn.
(3) Autonome Neuropathie: Die pathologischen Veränderungen der autonomen Dysfunktion befinden sich hauptsächlich in der medialen lateralen Zellspalte des Rückenmarks und im Rückenmark des Vagusnervs. Die Läsionen betreffen sowohl das sympathische als auch das parasympathische System, und die anderen betroffenen Zellen haben eine einzelne ventrale Ventrikel im Hirnstamm. Amineerge Neuronen und bogenförmiger Kern, der Onuf'sche Kern in den ventralen Vorderhornzellen der 2,3-Segmente des Rückenmarks, regulieren das autonome Nervenzentrum der Blase und des rektalen Schließmuskels und weisen außerdem eine signifikante Schädigung und einen leichten Neuronenverlust im Hypothalamus auf.
(4) Oligodendrozyten-Zytoplasma-Einschlüsse: Die häufigsten und charakteristischsten pathologischen Veränderungen sind Glyas-Färbung und immunhistochemische Färbung oder modifizierte Bielschowsky-Silber-Färbung in der weißen Substanz mit ausgedehntem diffusem Oligodendrozyten-Zytoplasma Einschlusskörper, auch bekannt als "Oligodendroglial Tangle-like Inclusion" oder "Glial Cytoplasmic Inclusion (GCI)", "Small Spur" Ein oligodendrogliales mikrotubuläres Gewirr, hauptsächlich in Form eines Halbmonds / einer Sichel um einen kleinen runden Kern oder eine dem Kern benachbarte argyrophile Flammenstruktur, die hauptsächlich aus veränderten Mikrotubuli besteht. Unter dem Elektronenmikroskop weist der Einschlusskörper einen Durchmesser von 10 bis 25 nm auf, und die Rohrnetzstruktur, die aus feinteilchenartigen Substanzen besteht, ist hauptsächlich in der weißen Substanz des Hirnstamms, der Basalganglien, des Kleinhirns und der Großhirnrinde verteilt. Die Anzahl variiert von Person zu Person und die Anwendung ist mehrfach polymerisiert. Die Acrylamidgelelektrophorese kann zytoplasmatische Einschlüsse von Oligodendrozyten in eine Vielzahl von Proteinbanden trennen, einschließlich -Synuclein und B-Kristallprotein (B-Kristall). Lin), Tubulin (Tubulin) und Ubiquitin, diese Proteine stellen Zytoskelettproteine dar. Einige Autoren glauben, dass zytoplasmatische Einschlüsse von Oligodendrozyten eine synchrone neuronale Degeneration darstellen oder eine Neuronendegeneration sein können. Dieses Phänomen kann als spezieller Marker für die Pathologie von MSA verwendet werden, da diese Einschlusskörper bei fast allen pathologisch diagnostizierten MSA-Patienten gefunden werden und nicht in der Kontrollgruppe vorkommen.Diese Strukturen unterstützen OPCA, SDS und SND sind Konzepte der gleichen Krankheitsprozessvariation. Gegenwärtig legen die meisten Berichte nahe, dass Oligodendrozyten-Zytoplasmaeinschlüsse nur im Gehirn und in der weißen Substanz der Wirbelsäule bei sporadischen MSA-Fällen gefunden werden, nicht jedoch in der weißen Substanz des Zentralnervensystems bei einfacher oder erblicher zerebellärer Degeneration der Wirbelsäule. Einige Autoren sind der Ansicht, dass zytoplasmatische Einschlüsse von Oligodendrozyten wie Einschlüsse bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen mit Alpha-Synuclein-Genmutationen assoziiert sind, was der Identifizierung von MSA und hereditärer spinocerebellärer Degeneration förderlich ist. Synucleinopathie, die zur Alpha-Synuclein-Codierung und zu strukturellen neurobiochemischen Abnormalitäten führt.
Die pathologische Diagnose von MSA, einschließlich mindestens drei Läsionen wie Putamen und Substantia nigra, kann bestimmt werden: Pathologische Veränderungen von SDS, SND und OPCA überlappen sich häufig. Beispielsweise zeigen SDS-Fälle einen signifikanten Verlust von Hornzellen der Wirbelsäule, wobei letztere klinisch autonom sind. Die neurologische Dysfunktion ist nicht vollständig konsistent und einige Fälle von OPCA weisen den gleichen Schaden auf. Die charakteristischen pathologischen Manifestationen von SND sind der Verlust von chitinuklearen Neuronen und die Ablagerung von Hämatin und Lipofuscin (1ipofuscin) und Nigra-Degeneration. Die Läsionen sind Kleinhirnrinde und Pons, der untere Olivenkern ist verkümmert, die Neuronen und Querfasern sind reduziert, der Olivenkern weist einen starken neuronalen Verlust und eine signifikante Gliose auf, die Kleinhirn-Purkinje-Zellen gehen verloren und die körnige Schicht ist dünner, insbesondere der Knöchel. .
Mcleod und Bennet berichteten, dass periphere neuropathologische Veränderungen eine myelinisierte Fibrose, eine Mutation der Ganglienachse der hinteren Wurzel und keine Veränderungen der nichtmyelinisierten Fasern waren. Guo Yuxi et al. Zeigten jedoch bei 7 Patienten mit MSA eine Biopsie des Nervus suralis, die mit peripherer Neuropathie kompliziert war. Die Myelinfasern sind leicht und mäßig verloren. Die Morphologie besteht hauptsächlich aus Myelin und dünner Myelinscheide. Es gibt auch hypertrophe Nervenveränderungen und regenerierte Fasern. Es wird keine axonale Degeneration beobachtet. Einige Fälle von nichtmyelinisierten Fasern werden unter dem Elektronenmikroskop reduziert, während Schwann-Zellen Die Kollagenfibrose und die Bildung von Kollagensäcken im Einklang mit chronischen demyelinisierenden Läsionen konnten den Nachweis einer primären Degeneration der Ganglienzellen der MSA-Hinterwurzel nicht bestätigen.
Verhütung
Verhinderung des Schrumpfens mehrerer Systeme
1. Rehabilitationsgeist, klares Herz und Seele: Verhindern Sie das Zusammenschrumpfen mehrerer Systeme, um eine fröhliche und optimistische Stimmung aufrechtzuerhalten, vermeiden Sie übermäßigen mentalen Stress, übermäßiges Denken, sollten Sie aufgeschlossen, ignorant, ruhig, selbsttragend, aufgeschlossen und aufgeschlossen sein Es ist mir egal, sei nicht gierig, behalte eine ruhige und friedliche Haltung, besonders für Menschen mittleren Alters und ältere Menschen.
2. Medikamentenkonditionierung, die das Altern verzögert: Bei über 50-Jährigen, insbesondere bei Familien mit multipler systemischer Atrophie, ist es notwendiger, im Alter von 50 Jahren eine Anti-Aging-Konditionierung für die chinesische Medizin anzuwenden, um die Alterung der Gehirnzellen zu verbessern. Status.
3. Balance Ernährung, weniger Auswurf: Ernährung anpassen, Ernährung sollte leicht und reich an Nahrung sein, weniger Fett und Nährstoffe essen, hauptsächlich proteinreiche und vitaminreiche Ernährung, mehr Gemüse und Obst und jodhaltige Lebensmittel essen, darauf achten Ausgewogene Ernährung, Alkoholverbot und Raucherentwöhnung sowie Entwicklung guter Essgewohnheiten. Dies ist auch eine übliche Methode, um eine Atrophie mehrerer Systeme zu verhindern.
Komplikation
Komplikationen bei multipler Systematrophie Komplikationen, Synkope, Depression, Harnwegsinfektion
Die Symptome von MSA-Patienten sind häufig Synkopen, die durch Kopf- oder systemische Traumata, Depressionen, abnormales psychisches Verhalten, unterschiedliche Grade von Demenz und seborrhoische Dermatitis kompliziert sind.
Darüber hinaus sollte auf sekundäre Lungeninfektionen, Harnwegsinfektionen usw. geachtet werden.
Symptom
Multiple Systematrophie Symptome Häufige Symptome kognitive Dysfunktion Hypotonie Ataxie Ataxie Kleinhirnataxie
Das Erkrankungsalter von MSA liegt meist im mittleren Alter oder vor dem Alter (32-74 Jahre), von denen 90% in 40-64 Jahren signifikant früher liegen als bei der idiopathischen Parkinson-Krankheit, mit einem Verlauf von 3 bis 9 Jahren.
Es gibt drei wichtige klinische Symptome: Kleinhirnsymptome, extrapyramidale Symptome, autonome Symptome, von denen 89% das Parkinson-Syndrom aufweisen, 78% ein autonomes Versagen aufweisen, 50% eine Kleinhirnataxie, die häufigste Kombination ist Parkinson-Syndrom mit autonomer Dysfunktion oder Kleinhirnataxie und autonomer Dysfunktion. Darüber hinaus kann ein beträchtlicher Teil Anzeichen von Pyramidentrakt, Hirnstammschäden (extraokulare Sehne), kognitive Dysfunktion usw. aufweisen.
Die klinischen Merkmale sind:
1. Rezessiver Beginn, langsamer Fortschritt und allmähliche Verschlechterung.
2. Von einem einzelnen System zu mehreren Systemen können die Symptome jeder Gruppe nacheinander auftreten, wobei sie sich überlappen und miteinander kombinieren.
SND und OPCA entwickeln sich mit größerer Wahrscheinlichkeit zu MSA. Xu Xiaoxiang berichtete, dass die klinischen Symptome anderer Teile des Nervensystems nach 3 Jahren anfänglicher Symptome beobachtet wurden. Der Grad der Schädigung wurde verglichen: autonome Symptome SDS> OPCA> SND, Kleinhirnsymptome OPPA> SDS> SND, extrapyramidale Symptome SND> SDS> OPCA, Pyramidenbahnzeichen SNDSDS> OPCA, Hirnstammschädigung OPCA> SDS.
3. Die klinischen Manifestationen sind von den pathologischen Befunden getrennt Die pathologischen Befunde sind häufig breiter als die in der Klinik beobachteten. Zusätzlich zu dem komplexen Kompensationsmechanismus kann diese Trennung mit der klinischen Untersuchung zusammenhängen oder klinische Manifestationen liegen hinter der Pathologie zurück. Schaden im Zusammenhang.
In einer Gruppe von 188 Patienten mit pathologisch gesicherter MSA hatten 28% der Patienten Kleinhirn, extrapyramidales, autonomes Nervensystem und Kegelsystem, weitere 29% hatten Parkinson-Syndrom und eine beeinträchtigte autonome Funktion. Es wurden drei Anzeichen von Kleinhirn- oder Pyramidentraktsymptomen rekrutiert: 11% der Patienten hatten ein Parkinson-Syndrom und einen autonomen Nervenschaden, 10% der Patienten zeigten nur ein Parkinson-Syndrom.
Sakakibara führte eine Fragebogenumfrage bei 121 Patienten mit MSA durch (48 Patienten mit OPCA, 7 Patienten mit SND und 56 Patienten mit SDS). Die Ergebnisse zeigten, dass Harnbeschwerden (96%) bei MSA-Patienten signifikant häufiger bei orthostatischer Hypotonie auftraten (43%) (P <0,01). Insbesondere OPCA und SND, 53 Patienten mit Harn- und orthostatischer Hypotonie, das erste Symptom des Harnsystems entfielen 48%, häufiger als das erste Symptom der orthostatischen Hypotonie (29%), 23% Der Patient entwickelte gleichzeitig zwei Symptome und die Autoren kamen zu dem Schluss, dass eine Harnfunktionsstörung bei MSA-Patienten häufiger als eine orthostatische Hypotonie ist und häufig früher auftritt.
Da die Inzidenz und Prävalenz der Krankheit gering ist, sind die klinischen Manifestationen verschiedener Teile des Nervensystems im Verlauf der Krankheit die ersten Symptome, häufig mit einer systematischen Schädigung als auffälliger Manifestation, und die klinischen Symptome anderer systemischer Schädigungen sind relativ gering. Oder es wird im späten Stadium auftreten und die frühe klinische Diagnose erschweren.
Untersuchen
Multi-System-Atrophie-Check
1. Aufrechtes Experiment: Rückenlage, Sitzposition und aufrechter Blutdruck wurden getrennt gemessen: Der Blutdruck sank innerhalb von 2 bis 3 Minuten um mehr als 30 mmHg, der diastolische Blutdruck betrug mehr als 20 mmHg und die Herzfrequenz blieb unverändert.
2. Biochemische Untersuchung des Blutes: Bestimmung des Plasma-Noradrenalin-Gehalts, 24-Stunden-Bestimmung des Katecholamingehalts im Urin wurde signifikant reduziert.
3. Untersuchung der Cerebrospinalflüssigkeit: Mit Ausnahme der einzelnen Berichte über eine verminderte Acetylcholinesterase in der Cerebrospinalflüssigkeit haben die meisten Patienten eine normale Cerebrospinalflüssigkeit.
4. Elektromyographie: Das Fibrillationspotential kann im untersuchten Muskel auftreten.
5. EEG-Untersuchung: Der Hintergrund ist meist ein langsamer Wellenrhythmus.
6. Neuropsychologische Untersuchung: leichte kognitive Dysfunktion, erhöhte Depression und Angstfaktoren.
7. Bildgebende Untersuchung: Die CT- und MRT-Untersuchung zeigte eine Hirnbrücke, eine Kleinhirnatrophie, die sich in Kleinhirnwurm, Hemisphäre und ganzer Kleinhirnatrophie manifestierte, einen vertieften Kleinhirnsulcus, einen erhöhten Kleinhirnoberpool, einen Pons-Kleinhirnwinkelpool und einen Kleinhirnmarkpool Der Subarachnoidalraum des Kleinhirns ist vergrößert, die Mittelhirnatrophie, der Hirnstiel sind verdünnt, der Viereckpool, der Ringpool und der Basalpool sind vergrößert, der Pons, die Kleinhirnatrophie, der vierte Ventrikel sind vergrößert und der schwere laterale Ventrikel kann bilateral sein. Der dritte Ventrikel ist vergrößert, der laterale Sulcus verbreitert sich und die Menge des Gehirns, und die Atrophie der Gehirnhälfte der Hirnatrophie ändert sich.
MRT stellt die wertvollste Diagnosemethode dar. MRT-T2-gewichtete Bilder zeigen häufig das Vorhandensein pathologischer Eisenablagerungen, die durch eine Abnahme des posterolateralen Signals des bilateralen Putamens und eine Verengung des Hochsignalbereichs gekennzeichnet sind, der normalerweise zwischen roter und schwarzer Substanz vorhanden ist. Diese Veränderungen treten bei allen pathologisch nachgewiesenen MSA-Patienten auf und können auftreten, bevor die Symptome des Patienten auftreten, während dies bei Parkinson-Patienten nicht der Fall ist Der Hirnstamm ist verkümmert.
PET zeigte eine Abnahme der Grundumsatzrate und eine Abnahme der Fluorodopa-Aufnahme im Frontallappen, im Striatum, im Kleinhirn und im Hirnstamm; die Striatum-Aufnahme von 123I-3-Iod-6-methoxyformamid (123II-IBZM) reduziert.
Diagnose
Multi-System-Atrophie-Diagnose
Diagnosekriterien
1999 schlugen Gilman und Mitarbeiter der University of Michigan in den USA vier klinische Merkmale und diagnostische Kriterien für MSA vor:
Klinische Merkmale
(1) Autonomes Versagen und / oder Dysurie.
(2) Parkinson-Syndrom.
(3) Kleinhirnataxie.
(4) Corticospinal Dysfunktion.
2. Diagnosekriterien
(1) Mögliche MSA: 1. klinisches Merkmal plus 2 weitere Merkmale.
(2) Wahrscheinlich MSA: 1 klinisches Merkmal plus Parkinson-Syndrom oder Kleinhirnataxie, die nicht gut auf Dopamin anspricht.
(3) Bestätigte MSA: Bestätigt durch neuropathologische Untersuchung.
Differentialdiagnose
Wenn es mit anderen degenerativen Erkrankungen überlagert ist, achten Sie auf die Identifizierung.
1. Orthostatische Hypotonie Wenn sich der menschliche Körper in einer geraden sterischen Position befindet, kann aufgrund der Funktionsstörung des neurologischen oder kardiovaskulären Systems, die den normalen Blutdruck reguliert und aufrechterhält, der hypotensive Zustand, der auftritt, wenn sich der Blutdruck mit der Körperposition ändert, nicht hergestellt werden Plötzlicher Abfall innerhalb von 7 Minuten, größer als 15 mmHg, begleitet von Symptomen einer unzureichenden Blutversorgung des Gehirns; die Inzidenz orthostatischer Hypotonie machte 4% der Gesamtbevölkerung und 33% der älteren Patienten aus.
Hauptsächlich unterteilt in: idiopathische (mit Symptomen des autonomen Nervensystems), sekundäre (sekundäre neurologische Erkrankungen) und posturale Dysregulation (Vasopressorsynkope), im Allgemeinen ohne Blasen- und rektale Dysfunktion.
2. Die Parkinson-Krankheit in Kombination mit den Ergebnissen der letzten Autopsie bestätigte, dass 5,1% bis 11% der Patienten mit primärer Parkinson-Krankheit MSA waren. 1995 berichtete Wenning in Großbritannien über 370 Fälle von Parkinson-Krankheit. In den Gehirnproben mit klinischen Manifestationen des Parkinson-Syndroms wurden 35 Patienten mit pathologischer Diagnose (9,5%) neuropathologisch diagnostiziert, deren durchschnittliches Erkrankungsalter 55 Jahre betrug und die vor der Geburt ein Parkinson-Syndrom aufwiesen. Auf betroffene Personen entfielen 97%, auf cerebelläre Ataxie 34%, auf pyramidenförmige Beschilderung 54% und auf ein durchschnittliches Überleben von 7,3 Jahren (2,1 bis 11,5 Jahre), was darauf schließen lässt, dass Patienten mit klinischer Diagnose der idiopathischen Parkinson-Krankheit Unter ihnen bestätigten fast 10% der Patienten mit pathologischen Befunden, dass sie die diagnostischen Kriterien der MSA erfüllten.
3. Achten Sie auch auf die Identifizierung von familiärer OPCA, progressiver supranukleärer Lähmung, kortikaler Basalgangliendegeneration und Demenz mit Lewy-Körpern.
