Ferty-Syndrom
Einführung
Einführung in das Felty-Syndrom Das Felty-Syndrom wurde erstmals von Felty (1924) beschrieben, das durch rheumatoide Arthritis mit Splenomegalie und Leukopenie gekennzeichnet ist, die sich von der üblichen rheumatoiden Arthritis unterscheidet. Hanrakar et al., (1932), verwiesen auf eine Krankheit mit rheumatoider Arthritis, Splenomegalie und Leukopenie als Hauptursache der Krankheit. Bisher wurden viele Fälle gemeldet, und die meisten glauben, dass dieses Syndrom ein Subtyp der rheumatoiden Arthritis ist. In den letzten Jahren wurde klargestellt, dass dieses Syndrom charakteristische Immunanomalien aufweist und allmählich zu einer eigenständigen Krankheit wird. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,003% -0,007% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: periphere Neuritis Anämie
Erreger
Die Ursache des Felty-Syndroms
Hämatologische Forschung (25%):
(1) Verkürzung der Granulozytenlebensdauer: Bishop (1971) stellte fest, dass die Granulozytenhalbwertszeit bei 4 Patienten verkürzt war, was als Hauptfaktor für die Neutropenie angesehen wird.
(2) Verminderte Fähigkeit zur Granulozytenproduktion: Welch et al. (1950) berichteten, dass Leukopenie das Ergebnis einer Hemmung der Knochenmarkfunktion durch die Milz sein könnte. Greenbarg (1973) verwendete einen Granulozytenkoloniebildungsassay, um Granulozytenvorläufer bei Patienten mit diesem Syndrom zu finden. Die Proliferationskapazität der Zellen ist vermindert, und Gupta (1975) berichtet über eine Abnahme der koloniestimulierenden Faktoren als die Granulozytenproliferation fördernde Faktoren in Serum und Urin.
(3) Granulosazellen sind eine marginale Hyperthyreose: Wincenta et al., (1974), wiesen darauf hin, dass die marginale Hyperthyreose und die damit einhergehenden Granulozyten vom zirkulierenden Pool im peripheren Blut in den Marginalpool einschließlich der Milz übertragen werden, was eine periphere Blutgranulozytopenie verursachen kann. .
Immunologische Forschung (35%):
(1) Es gibt eine Serumsubstanz, die eine Abnahme der Granulozyten verursacht: Calabersi (1959) injiziert das Serum eines Patienten mit diesem Syndrom einer normalen Person intravenös, und infolgedessen tritt eine vorübergehende Abnahme der Granulozyten auf, so dass eine bestimmte Serumsubstanz im Serum des Patienten vorhanden sein kann. Verursacht Granulozytenabfall.
(2) Granulozyten-spezifische Antikörper: Bei Patienten mit diesem Syndrom beträgt die positive Rate an antinuklearen Antikörpern im Serum 75% oder mehr.Bnannei (1970) bestätigte, dass der antinukleare Antikörper im Serum bei Patienten mit diesem Syndrom keine Komplementbindungsfähigkeit aufweist und wird als nichtorganspezifisch antinuklear bezeichnet. Antikörper und später bewiesen, dass zusätzlich zu den antinukleären Antikörpern im Serum der Krankheit 80% bis 90% der Patienten noch Granulozyten-spezifische Antikörper haben, die die Fähigkeit zur Komplementbindung haben und Neutropenie verursachen können, den Granulozyten-spezifischen Antikörper Es kommt in Gelenkflüssigkeit für rheumatoide Arthritis vor, die allgemein als Bestandteil von zirkulierenden Immunkomplexen mittlerer Größe angesehen wird, und es wurde berichtet, dass nach Splenektomie periphere granulozytenspezifische antinukleäre Zellen im Serum von Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung auftreten. Der Antikörper verschwindet während der Remissionsperiode und der IgG-IgG-RF-Zwischenkomplex kann gebildet werden, abhängig von dem Gesetz, dass der IgG-RF und der spezifische Granulozyten-Anti-Kern-Antikörper fast gleichzeitig auftreten und verschwinden.
(3) Anti-Granulozyten-Antikörper: Das Serum des Patienten wurde durch einen indirekten Anti-Human-Globulin-Verbrauchstest bestimmt, und es wurde ein Anti-Granulozyten-Antikörper gefunden, und der Antikörper gehört zu einem Immunglobulin vom IgG-Typ.
(4) IgG und Serum-Granulozyten-gebundenes IgG, das eng mit Granulozyten verwandt ist: Logue (1976) berichtete über die Granulozytenoberfläche oder das Serum von Patienten mit dieser Krankheit durch einen quantitativen Anti-Human-Globulin-Verbrauchstest und einen I-Staphylokokken-Protein-A-Bindungstest Das IgG im IgG war im Vergleich zur Kontrollgruppe signifikant erhöht und der Wert nach Splenektomie erniedrigt, was nicht nur das Vorhandensein von Anti-Granulozyten-Antikörpern widerspiegelte, sondern auch bewies, dass solches IgG Bestandteil des löslichen Immunkomplexes ist.
(5) Die Fähigkeit von Granulozyten zur Bildung von Phagozytose-Immunkomplexen: Ziff et al. (1976) verwendeten Ultrazentrifugation, C1q-Bindungsassay, monoklonalen Antikörper und Rheumafaktor, um das Serum von Patienten mit dieser Krankheit nachzuweisen, und stellten eine hohe positive Rate und Komplementbindungsfähigkeit fest Es existieren starke Immunkomplexe, solche Immunkomplexe können von normalen menschlichen Granulozyten verschlungen werden, während die Granulozyten des Patienten Einschlusskörper aus IgG und Komplement enthalten, was auf eine Abnahme der Phagozytenkapazität der weißen Blutkörperchen hinweist.
(6) Inhibitorischer T-Zell-vermittelter Mechanismus: Abdou (1978) wies darauf hin, dass normale menschliche Knochenmarkszellen mit peripherem Blut, Knochenmarkszellen oder Milzzellen von Patienten mit dieser Krankheit kultiviert wurden und die Anzahl der koloniebildenden Einheiten geringer war als die der Kontrollgruppe. Eine Hemmung kann darauf hinweisen, dass eine Hemmung der Bildung inhibitorischer T-Zellen mit einer Abnahme der Leukozyten bei dieser Krankheit verbunden ist.
Pathogenese
1. Pathogenese Die Ätiologie und Pathogenese der Neutropenie wurde noch nicht geklärt. Obwohl verschiedene Theorien vorgeschlagen wurden, kann keine das Gesamtbild des Felty-Syndroms erklären. Hypersplenismus wird oft als Ursache für Granulozyten angesehen. Der Grund für die Abnahme, aber die Milz ist nicht geschwollen, es kann zu einer Neutropenie kommen. Die weißen Blutkörperchen sind nach der Splenektomie zunächst erhöht. Je länger die Nachbeobachtungszeit, desto häufiger tritt ein Granulozytenrezidiv auf, sodass die Milz am häufigsten angezeigt wird. Bestimmte Effekte, einige Studien zeigen, dass humorale Faktoren eine Rolle bei der Pathogenese des Felty-Syndroms spielen, wie zum Beispiel der Blutverlust von Patienten mit Fertil-Syndrom bei normalen Menschen, der unter normalen Umständen zu einem Rückgang der weißen Blutkörperchen führen kann und den Testosteronspiegel im Urin senkt (Etiocholanolon) Granulozyten können aus dem Knochenmark mobilisiert werden, und Patienten mit Fertil-Syndrom reagieren nicht auf die Senkung des Harn-Testosterons.Der Plasmaeintrag in den Patienten kann auch die Granulozytenmobilisierung dieses Präparats blockieren.Außerdem werden Neutropenie und zirkulierende Immunkomplexe gefunden. Verwandte.
Jüngste Studien haben ergeben, dass bei einem Viertel der Patienten mit Felty-Syndrom eine abnormale Lymphozytenpopulation vorliegt, wobei diese abnormale Lymphozyten- und Zellzahl bei einer großen granulären T-Zell-Leukämie auftritt. Ähnliche, aber keine Umlagerung von T-Zellrezeptoren in Beta und Gamma-Kette. Diese Zelle ähnelt natürlichen Killerzellen, exprimiert jedoch nicht alle Marker dieser Zellreihe. In diesen Fällen kann die Neutropenie antikörperabhängig sein Sexuell zytotoxische oder große körnige Lymphozyten hemmen das Knochenmark.
Vergessen Sie schließlich nicht die abnormale Verteilung der weißen Blutkörperchen: Etwa die Hälfte der vaskulären Granulozyten haftet am vaskulären Endothel. Dieser marginale Pool nimmt bei fast allen Felty-Syndromen zu und kann in einigen Fällen die Hauptursache für Neutropenie sein. Erhöhte Werte der weißen Blutkörperchen bei Gelenkexsudation und Ulzera der unteren Extremitäten lassen darauf schließen, dass auch im Blutkreislauf von Granulozyten marginale Pools vorhanden sind.
Zusammenfassend ist eine Vielzahl von Faktoren (einschließlich Antikörper, Immunkomplexe, zelluläre Immunität) allein oder in Kombination für die Neutropenie verantwortlich.
2. Pathologische Gelenke sind typische Manifestationen verschiedener Stadien von rheumatoider Arthritis, Splenomegalie (240-2400 g), unspezifischen Veränderungen mit großem Keimzentrum, übermäßiger Vermehrung von lymphatischen Milzfollikeln, retikulären Zellen und Pulpa Zellen, Leberläsionen sind interstitielle Lymphozyteninfiltration und Fibrose.
Verhütung
Prävention des Ferti-Syndroms
1. Eliminieren und reduzieren oder vermeiden Sie die Krankheitsfaktoren, verbessern Sie das Lebensumfeld, verbessern Sie die Entwicklung guter Gewohnheiten, verhindern Sie Infektionen, achten Sie auf Lebensmittelhygiene und rationelle Ernährung.
2. Achten Sie auf Bewegung, steigern Sie die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten, vermeiden Sie Müdigkeit, übermäßigen Konsum, beenden Sie das Rauchen und Alkohol.
3. Früherkennung und Früherkennung und frühzeitige Behandlung, Vertrauen in den Kampf gegen die Krankheit zu etablieren, die Behandlung einzuhalten.
Komplikation
Komplikationen beim Fertilsyndrom Komplikationen periphere Neuritis Anämie
Komplikationen sind Sklerallaminitis, periphere Neuritis und Perikarditis.60% der Patienten haben mehr als eine Sekundärinfektion.Histologisch kann auch eine Leberbeteiligung auftreten, die meisten Patienten haben eine leichte bis mittelschwere Anämie Glen-Syndrom, Pleuritis, periphere Neuropathie, leichte Lebervergrößerung, geschwollene Lymphknoten, Gewichtsverlust usw.
Symptom
Symptome des Fertilsyndroms Häufige Symptome Gefleckte Lymphknoten geschwollener Schultergelenkschmerz Aszitesödem
Bei einer kleinen Anzahl von Patienten mit dieser Krankheit können Splenomegalie und Neutropenie früher auftreten als bei rheumatoider Arthritis.Gelenkläsionen sind häufig schwerwiegender als bei allgemeiner rheumatoider Arthritis.Es gibt viele Knochenerosionen und -deformitäten, aber auch leichte Inaktive Synovitis, die Größe der Milz variiert stark, Patienten können die Merkmale eines typischen Fertil-Syndroms wie Neutropenie und rheumatoide Arthritis aufweisen, aber keine Splenomegalie, intrinsische Leukopenie ist neutral Durch die relative und absolute Abnahme der Zellen kann der Grad der Neutropenie von einem milden bis zum vollständigen Verschwinden reduziert werden. Die meisten Patienten überprüfen die Blutroutine nicht häufig, so dass die Rate der Neutropenie im Frühstadium der Erkrankung selten bekannt ist, bei einigen Patienten jedoch über mehrere Wochen. Die Granulozyten können von normalen auf sehr niedrige Werte reduziert werden. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen schwankt häufig in erheblichem Maße. Die milde Reduktion kann wieder normal werden, aber die starke Reduktion kehrt selten wieder normal zurück. Unter Infektions- oder anderen Stressbedingungen können sich weiße Blutkörperchen erholen. Normal, aber selten mehr als normal, zusätzlich zu der oben genannten Triade hat das Fertil-Syndrom andere Eigenschaften, die mehr immanent sind als die allgemeine rheumatoide Arthritis; Gewichtsverlust und allgemeines Unwohlsein sind häufig und können einige Monate vor der Diagnose auftreten. Braunpigmentierung ist eine häufige Manifestation dieser Krankheit. Sie tritt häufiger in exponierten Teilen der Extremitäten auf. Sie ist kein spezifisches Phänomen des Felty-Syndroms und kann durch eine Erkrankung kleiner Gefäße verursacht werden. Die Ablagerung und Extravasation roter Blutkörperchen, die Inzidenz von Wadengeschwüren ist höher, kann durch Vaskulitis verursacht werden, die lokale Biopsie zeigt Arteriitis mit fibrinartiger Nekrose und leichter Entzündung, Gefäßverschluss, andere Vaskulitis manifestiert sklerale äußere Schicht Entzündung, periphere Neuritis und Perikarditis.
Etwa 60% der Patienten mit dieser Krankheit haben mehr als eine Sekundärinfektion.Die Infektionsstelle ist häufiger in der Haut und den Atemwegen.Die pathogenen Bakterien sind meistens Staphylokokken, Streptokokken und gramnegative Bazillen.Die Infektion kann mit Neutropenie zusammenhängen. Der Grad der Neutropenie hängt jedoch nicht wesentlich von der Schwere der Infektion ab, weshalb spekuliert wird, dass die Neutrophilenfunktion bei der Bekämpfung der Infektion wichtiger ist als die Anzahl. Neuere Studien haben gezeigt, dass Neutrophile des Fertil-Syndroms Fremdkörper der Phagozytose sind. Die Fähigkeit zur Freisetzung von aktivem Sauerstoff wird verringert: Nachdem die normalen menschlichen polymorphkernigen Leukozyten mit dem Plasma des Fertil-Patienten inkubiert wurden, wird auch die Funktion der Abtötung der Zellbakterien verringert, und der Grad der Verringerung wird mit dem Gehalt des Immunkomplexes im Kreislauf kombiniert. Die Menge an IgG auf polymorphkernigen Leukozyten ist verwandt.
Das Fertil-Syndrom kann mit einer regenerativen Proliferation des Leberknotens assoziiert sein, einer charakteristischen Leberläsion, die bei Lupus erythematodes und anderen Bindegewebserkrankungen selten auftritt. Fertile Patienten, die gleiche Anzahl von Patienten kann eine abnormale Leberfunktion haben, andere Patienten mit einer abnormalen Histologie, aber einer normalen Leberfunktion, Gewebsanomalien, einschließlich knotiger Regeneration, Pfortaderfibrose, hepatischen sinusförmigen Lymphozyten Infiltration, Kupffer-Zellproliferation, 25% der Patienten mit Fertil-Syndrom haben eine knotige, regenerative Proliferation, die Leberbiopsie führt nicht unbedingt zu Knotengewebe, und das umgebende Gewebe ist normal, sodass der diagnostische Wert der Pfortader begrenzt ist Hoher Druck, Ösophagusvarizen und gastrointestinale Blutungen sind beim Fertil-Syndrom mit regenerativer Proliferation von Leberknötchen häufig, aber diese Patienten haben normalerweise keinen Aszites und eine Verschlechterung der Leberfunktion, die sich von der Zirrhose unterscheidet, mit Ausnahme neutraler Körnchen. Zusätzlich zur Zellreduktion können Lymphozyten im Kreislauf reduziert werden, aber nicht offensichtlich, Monozyten und Eosinophile werden nicht reduziert, gelegentlich Eosinophilie, Thrombozyten normal oder reduziert, aber selten verursacht Erythem, während aktiver rheumatoider Arthritis, Blutplättchen neigen erhöht werden, die meisten Patienten mit leichter bis mittelschwerer Anämie, in Beziehung gesetzt werden kann die Lebensdauer der roten Blutkörperchen zu verkürzen, kann Anämie Splenektomie dies verbessern.
Die Gelenkleistung unterscheidet sich nicht wesentlich von der typischen rheumatoiden Arthritis und tritt in der Regel einige Monate bis einige Jahre nach Auftreten der Gelenksymptome auf, weshalb der Patient über 40 bis 50 Jahre alt ist. Insbesondere Mundschleimhaut, Nebenhöhlenentzündung, Bronchitis, Karbunkel usw., andere Erscheinungsformen sichtbarer Hautläsionen, insbesondere Hautpigmentierung an der exponierten Stelle, Hautschleimhaut-Wadengeschwür, Purpurfleck, Sjögren-Syndrom, Perikarditis, Pleuritis können ebenfalls auftreten , periphere Neuropathie, leichte Lebervergrößerung, geschwollene Lymphknoten, Gewichtsverlust usw.
Untersuchen
Überprüfung des Ferdi-Syndroms
Es gibt Veränderungen in verschiedenen Zelllinien des Blutsystems.Neben der leichten Anämie, die durch die Abnahme der Eisenbindung im Serum verursacht wird, die bei rheumatoider Arthritis häufig auftritt, ist die Verkürzung der Lebensdauer roter Blutkörperchen auch durch eine leichte Abnahme der Blutplättchen und eine ausgeprägte Neutropenie gekennzeichnet. In schweren Fällen kann es nur 0,1 × 109 / L oder weniger betragen.
1. Knochenmarkbilder zeigen granulozytäre Reifungsstörungen.
2. Die immunologische Untersuchung des Rheumafaktors und der anti-nuklearen Antikörper ist häufig positiv.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung des Ferti-Syndroms
Diagnosekriterien
Welche Krankheiten können leicht mit dem Felty-Syndrom verwechselt werden? Bei rheumatoider Arthritis, Splenomegalie und Neutropenie drei Hauptmerkmale, kombiniert mit anderen immunologischen Untersuchungen zur Feststellung der Diagnose, sollten aber auch mit klinischen Manifestationen, Anamnese und körperlicher Untersuchung zur weiteren Feststellung der Diagnose kombiniert werden.
Wichtige klinische Manifestationen, Krankengeschichte und körperliche Untersuchung:
1. Patienten können eine Vielzahl von Symptomen haben, von denen viele für die Diagnose benötigt werden: Patienten haben in der Vergangenheit häufig Spitzenfieber, normalerweise> 39 ° C, Fieber ist jeden Tag oder alle 2 Tage ein Höhepunkt, normalerweise nicht heiß während des Intervalls. Fieber tritt häufig nachmittags oder abends auf und bildet einen regelmäßigen Zyklus.
2. In der Regel begleitet von Fieber ist Lachsausschlag oder makulopapulöser Ausschlag: Noch Hautausschlag tritt in der Regel an Rumpf und Gliedmaßen auf, kann aber auch schnell durch Reibung (Koebner-Phänomen) hervorgerufen werden, was aufgrund seiner vorübergehenden Eigenschaften schwierig ist. Gefunden durch Routineinspektion.
3. Arthritis und Gelenkschmerzen können Knie, Handgelenk, Knöchel und Ellbogen betreffen: PIP- und Schulterschmerzen stellen häufige Symptome von AOSD dar. Die Invasion einzelner Gelenke ist zu Beginn langsam und leicht, kann jedoch klinisch häufiger sein Bei schwerer Arthritis können entzündliche Flüssigkeiten in Gelenkpunktionen gefunden werden.
4. Andere klinische Symptome sind Pharyngitis, Lymphadenopathie, Splenomegalie, Hepatomegalie und kardiopulmonale Invasion (Perikarditis, Pleuraerguss oder Lungeninfarkt). Es sollte jedoch auf die Identifizierung des Fleckensyndroms geachtet werden, das keine Gelenksymptome und keine positiven Befunde aus speziellen immunologischen Tests aufweist.
