Hepatoblastom
Einführung
Einführung in das Hepatoblastom Das Hepatoblastom ist der häufigste Lebertumor bei Kindern und macht etwa 62% der Kinder mit primären malignen Erkrankungen der Leber aus. Die Krankheit hat ihren Ursprung in embryonalen Leberprimordialzellen und gehört zu den epithelialen bösartigen Lebertumoren.Die Krankheit ist stark bösartig und kann über Blut- und Lymphbahnen weitestgehend metastasiert werden.Die häufigsten Metastasen sind Lunge, Bauchhöhle, Lymphknoten und Gehirn. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Menschen: gut für Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gaumenspalte, Riesenzunge, Nabelbruch
Erreger
Hepatoblastom-Ätiologie
Krankheitsursache (75%):
Die Ursache kann eine abnormale Entwicklung des embryonalen Bindegewebes sein, bei dem es sich um einen bösartigen Tumor handelt, der in den Leberprimordialzellen auftritt. Neugeborene können in der Gebärmutter auftreten. Es wurde berichtet, dass der Fötus im Alter von 7 Monaten schwanger ist. Erwachsene können embryonale Hepatozyten sein. Bösartige Tumoren treten erst nach vielen Jahren in der Leber auf.
Pathogenese (15%):
Das Hepatoblastom tritt meist im rechten Leberlappen auf, etwa die Hälfte der Fälle befällt die beiden Blätter oder ist multizentrisch, im Allgemeinen handelt es sich um einrunde Kreisgrenzen, wobei der Durchmesser des Tumors zwischen 5 und 25 cm liegt. Das allgemeine Erscheinungsbild des Tumors hängt mit den mesenchymalen Gewebekomponenten wie knochenartigem Knorpel oder fibrösem Gewebe zusammen. Im Allgemeinen ist der Tumor in der Leberoberfläche grob knotig oder gelappt, die Grenze ist klar, die Hälfte der Kapsel ist bedeckt und die Textur ist hart. Die Farbe des Tumors ist braun bis grau. Die Textur des Schnitts ist gleichmäßig und gleichmäßig und es kann zu Blutungen, Nekrose und Verkalkung kommen. Das Leberzirrhosemikroskop zeigt, dass der Tumor aus Epithelkomponenten und interstitiellen Variabilitätskomponenten in verschiedenen Wachstumsstadien besteht und je nach Differenzierungsgrad der Tumorzellen in fetale (hoch differenzierte) embryonale (niedrig differenzierte) und gemischte Typen unterteilt werden kann.
1. Fötaler Typ: Fötale Leberzellen sind in einer polygonalen Zellgrenze kleiner als normale Leberzellen.Klares Zytoplasma ist ein eosinophiles Granulat, und es kann ein Verhältnis von Vakuolarzellen zu Nucleoplasma von 1: 4 bis 1: 2 vorliegen.Der Nucleus ist rund oder oval. Chromatin ist unterschiedlich groß und ein einzelner Nukleolikern ist selten. Die Zellen sind in zwei zelldicken unregelmäßigen Leberzellen zwischen den Leberbündeln und der Leberhöhle angeordnet. Die Analyse des Kern-DNA-Gehalts in Hepatoblastomzellen zeigte, dass der fetale Typ größtenteils diploid war.
2. Embryonaler Typ: Embryonale Leberepithelzellen differenzieren schlechtzellige kleine Spindelzellgrenze Fuzzy-Cytoplasma-Nucleoplasma-Verhältnis von 1: 1 bis 2, nukleares Chromatin ist reich, Nucleoli groß und offensichtliche mitotische Zahlen sind leicht zu erkennen. Diese Art der Zelladhäsionsfähigkeit ist schlecht, oft gruppiert in rosenblütenartigen oder mit losen nabelschnurartigen Hepatoblastomzellen verbundenen DNA-Gehalten. Die Analyse zeigt, dass der embryonale Typ meistens aneuploider aneuploider Tumor anfällig für Gefäßinvasionen ist Die extrahepatische Metastasierung betrifft die Lunge, die abdominalen Lymphknoten und das Gehirn.
3. Gemischter Typ: Das gemischte Hepatoblastom enthält auch andere interstitielle Komponenten wie knochenartigen Gewebeknorpel, fein gestreifte Muskeln, Plattenepithelherde und keratinisierte Perlen.
Verhütung
Hepatoblastom Prävention
Die Ursache ist immer noch unbekannt. Beziehen Sie sich auf die allgemeinen Methoden zur Tumorprävention, verstehen Sie die Risikofaktoren von Tumoren und formulieren Sie entsprechende Präventions- und Behandlungsstrategien, um das Risiko von Tumoren zu verringern. Es gibt zwei grundlegende Hinweise zur Prävention von Tumoren. Selbst wenn sich Tumore im Körper zu bilden beginnen, können sie helfen. Der Körper verbessert die Widerstandskraft und diese Strategien umfassen:
1. Vermeiden Sie schädliche Substanzen (fördernde Faktoren), die uns helfen können, die Exposition gegenüber schädlichen Substanzen zu vermeiden oder zu minimieren.
2. Eine Verbesserung der körpereigenen Immunität gegen Tumoren kann zur Verbesserung und Stärkung des körpereigenen Immunsystems und von Krebs beitragen.
Komplikation
Hepatoblastom-Komplikationen Komplikationen
Gelegentlich brechen große Tumore auf, die Symptome und Anzeichen eines akuten Abdomens hervorrufen, und eine kleine Anzahl von Kindern mit angeborenen Fehlbildungen wie Gaumenspalte, Riesenzunge, Dysplasie der Ohrmuschel, Fehlen der rechten Nebenniere, Nabelbruch, Herz-Kreislauf-Fehlbildung oder Niere Missbildung und so weiter.
Symptom
Hepatoblastom Symptome Häufige Symptome Appetitlosigkeit, Durchfall, Aszites, Blässe , Anorexie, Leberversagen
Klinische Symptome sind unspezifisch, haben oft Appetitlosigkeit, Anorexie, Gewichtsverlust oder keine Zunahme, Schmerzen im Oberbauch, die von Erbrechen und / oder Durchfall begleitet werden, Gelbsucht ist selten, Bauchwölbung ist ein häufiges Symptom bei Kindern mit Hepatoblastom, Kindern Oft bemerken Eltern die körperliche Untersuchung oder bestehen sie, um die Oberbauchmasse zu finden, und die meisten kranken Kinder suchen wegen einer Bauchvergrößerung einen Arzt auf.
Anzeichen sind vor allem blass, Bauchschwellung, Lebervergrößerung, körperliche Untersuchung im rechten Oberbauch kann die geschwollene Leber berühren, harte Textur, glatte Oberfläche, je größer die Beckenhöhle erreichen kann, können die Tumorknoten mit Zärtlichkeit berühren, spät kann Es gibt Gelbsucht, Aszites und andere Symptome wie Dysplasie, Reizbarkeit und so weiter.
Einige Kinder mit Hepatoblastom haben als erstes Symptom eine vorzeitige Pubertät, die Inzidenzrate liegt bei 2,3%, was sich in einer Genitalvergrößerung, einem niedrigen Farbton und Schamhaarwachstum äußert. Der Grund dafür ist, dass Tumorzellen humanes Choriongonadotropin (HCG) synthetisieren können. .
Untersuchen
Hepatoblastom-Untersuchung
1. Allgemeine Laboruntersuchung
Es kann eine Abnahme des Hämoglobins, eine Abnahme der roten Blutkörperchen und Blutplättchen, eine leichte Abnormalität der Leberfunktion, eine leicht mäßige Zunahme von AKP und IDH, bei den meisten Patienten eine signifikante Erhöhung des AFP von 80% bis 90% und eine Erhöhung von 100% geben. Kann bis zu 100.000 ng / ml betragen, etwa 50% der Kinder mit Cystathionin-Ausscheidung im Urin, frühreife männliche Kinder mit Serum und Urin, humanem Choriongonadotropin (HCG), luteinisierendem Hormon und Testosteronspiegeln.
2. Biopsie
Eine perkutane Leberbiopsie kann die Diagnose bestätigen.
Bildgebende Untersuchungen können große raumgreifende Läsionen in der Leber erkennen und sind für die Diagnose von Hepatoblastomen wertvoll.
3.B Ultra
Ultraschall zeigte eine isolierte Masse mit verstärktem heterogenem Echo, und die Leber nahm teilweise zu und verlor ihre normale Form. Die Leber zeigte ein massives starkes Echo, die innere Stärke war unterschiedlich, die Verteilung war ungleichmäßig und es gab gelegentlich ein gemischtes Echo-Bild, wenn sie verflüssigt wurde Es zeigt sich, dass der Tumor punktuell oder unregelmäßig verkalkt ist und die Tumorhülle intakt ist.
4. CT-Untersuchung
Die CT zeigte massive Tumoren mit niedriger Dichte und verringerten CT-Werten, aber es war schwierig, sich mit mehreren Blutspendern und Leberkrebs zu identifizieren.
(1) Durchwaschen einzelner oder mehrerer Massen mit niedriger Dichte im Leberparenchym, homogen oder heterogen (mit größerer Heterogenität), die Grenze ist klar oder unklar, und die Verstärkung der Heterogenität der Abtastläsionen wird verstärkt, hauptsächlich um die Läsion herum.
(2) Die meisten Tumoren sind groß, und die Leber ist häufig vergrößert und deformiert. Die Massen sind massiv oder massiv und vielknotig.
(3) Tumoren betreffen oft ein Leberblatt und können auch zwei Blätter oder mehrere Zentren betreffen.
(4) Etwa die Hälfte der Fälle wies eine Verkalkung der Läsion auf.
5. MRT-Untersuchung
Die MRT zeigte eine schwache und schwache Signalzone, und die Leberangiographie hatte einen Lokalisierungseffekt auf das Hepatoblastom und legte nahe, ob die Operation entfernt werden konnte.
6. Andere
Zusätzlich können Angiographie und Radionuklidabtastung durchgeführt werden.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von Hepatoblastomen
Diagnose
Je nach dem jungen Alter der Patienten können einige kurz nach der Geburt unter einer Blähung und Magersucht leiden, und es kann zu einer physiologischen Störung der Bauchdecke, des Gewichtsverlusts, der Bauchmuskulatur (einschließlich Bauchdecke, Bauchhöhle und retroperitonealer Raum) kommen, z Trockener Stuhl usw .; wichtiger ist pathologisch, ist die klinische Manifestation einiger Bauchkrankheiten. Die sogenannte abdominale Masse bezieht sich auf eine größere oder damit verbundene vorzeitige Pubertät. AFP-verstärkte Bildgebung bestätigte, dass eine intrahepatische Raumforderung in Kombination mit einer zusätzlichen Untersuchung eine diagnostische Biopsie zur Bestätigung der Diagnose durchführen kann.
Differentialdiagnose
Die Krankheit muss von primärem Leberkrebs, hepatischem Hämangiom, Hamartom und Teratom sowie von extrahepatischen Läsionen wie retroperitonealen Wilms-Tumoren und Neuroblastomen, insbesondere hepatozellulären Karzinomen, unterschieden werden Letzteres tritt häufiger bei Erwachsenen und Patienten mit Hepatitis in der Anamnese auf: Sie haben häufig eine große Leber, Leberschmerzen gehen mit einer Leberzirrhose einher, AFP ist positiv und der Gehalt ist erhöht, während ALP, GGT und LDH ebenfalls erhöht sind.
Leberzyste
(1) Der Krankheitsverlauf ist lang und der Zustand schreitet langsam voran.
(2) häufig kein Lebererkrankungshintergrund.
(3) Die allgemeine Situation ist gut.
(4) Die Ultraschalluntersuchung zeigte die zystische Struktur und den Flüssigkeitsspiegel.
2. Hepatisches Hämangiom
(1) Der Krankheitsverlauf ist lang und der Fortschritt langsam.
(2) Chronische Lebererkrankungen sind in der Vergangenheit häufig nicht bekannt.
(3) Die allgemeine Situation ist gut.
(4) Frauen sind häufiger.
(5) Das 99mTc-RBC-Radionuklid-Scannen ist eine "heiße" Zone.
(6) Die bildgebende Untersuchung hat keine Kapsel, und das Kontrastmittel wird von der Peripherie injiziert und verstärkt.
(7) Leberfunktion und Enzym, normale Spektrumuntersuchung.
