Desmoidtumor der Bauchwand
Einführung
Bauchdeckenfibrom Bauchwandfibrome (Desmoidofabdominalwall) sind ein Myom, das in der Bauchwandmuskelschicht und der Faszienscheide vorkommt. Sie werden daher auch als bauchwandbandartiges Fibrom, bandierter Tumor und Fibromatose bezeichnet, da das Tumorwachstum invasiv ist und leicht rezidiviert werden kann Und lokal destruktive, auch als invasive Fibromatose, fibröse Histiom-artige Hyperplasie, rezidivierende Bauchwandmyome und Bauchmyome bezeichnet. Der Tumor hat keine bösartigen Zeichen in der Histomorphologie, keine Lymph- und Blutmetastasen, aber er ist invasiv, wiederkehrend und lokal destruktiv und unterscheidet sich von gutartigen und bösartigen Tumoren, wie Wills (1950) ihn definiert hat Borderline-Tumoren werden von immer mehr Wissenschaftlern erkannt. Die WHO (1994) definiert es als einen differenzierten fibroblastischen Tumor mit biologischen Merkmalen zwischen gutartigem Fibroblastom und Fibrosarkom, der ohne Metastasierung spontan wiederkehren kann. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% - 0,006% Anfällige Personen: häufiger bei Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren mit einer Vorgeschichte von Schwangerschaften Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Darmverschluss
Erreger
Ursache für Bauchdeckenfibrome
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache der Krankheit ist nicht gut verstanden und kann mit den folgenden Faktoren zusammenhängen.
1. Bauchwandverletzung Die meisten Wissenschaftler im In- und Ausland glauben, dass Bauchwandverletzungen einen der Hauptfaktoren für diese Krankheit darstellen.Die Autoren haben Statistiken über 175 Fälle von Bauchmyomen in 5 Gruppen in China, darunter 152 Fälle (86,9%) in der Schwangerschafts- und Geburtsgeschichte. Es gab 35 Fälle (24,8%) mit chirurgischen Eingriffen und Verletzungen in der Vorgeschichte. Der Mechanismus der durch eine Bauchwandverletzung verursachten Bauchfibrose ist unklar. Dies kann mit einer abnormalen Zerstörung der Muskelfaser, einer lokalen Blutung und einer Hämatomreparatur zusammenhängen. Einige Wissenschaftler glauben, dass dies auf eine Beschädigung der Muskelfaser zurückzuführen ist. Die Autoimmunreaktion ist verwandt, aber die Verletzungsfaktoren können die Ursache des Bauchfibroms bei Patienten mit Männern nicht erklären, keine Schwangerschaft, keine Vorgeschichte einer Operation oder eines Traumas und häufige Ursachen für Bauchwandverletzungen sind:
(1) Chirurgie: Chirurgische Behandlung schneidet direkt den Bauchwandmuskel oder trennt sich und zieht, um Muskelrisse zu verursachen.
(2) Abdominales stumpfes Trauma: Muskelzerstörung, lokale Blutung oder Hämatombildung.
(3) Schwangerschaft: Eine chronische Verletzung der Bauchdecke kann durch übermäßige Dehnung der Bauchmuskulatur über einen längeren Zeitraum verursacht werden. Während der Wehen ziehen sich die Bauchmuskeln weiterhin heftig zusammen, was zur Zerstörung der Muskelfasern, zu Knochenbrüchen und zu Blutungen der Muskelfasern führen kann.
2. Endokrine Störungen Klinische Beobachtungen und Experimente in den letzten Jahren haben gezeigt, dass diese Krankheit mit einem weiblichen Hormonungleichgewicht zusammenhängt, basierend auf:
(1) Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen im Alter zwischen 18 und 36 Jahren auf, tritt häufig mehrere Jahre nach der Geburt auf, und es gibt weniger Fälle nach den Wechseljahren.
(2) Nachdem die Krankheit durch Bestrahlung der Eierstöcke kastriert wurde oder in die Wechseljahre eingetreten ist, verschwindet der Tumor allmählich von selbst.
(3) Die Behandlung von Östrogenrezeptorantagonisten (wie Tamoxifen) hat in einigen Fällen eine gewisse Wirkung.
(4) Tierversuche haben gezeigt, dass Östrogen die Bildung dieses Tumors induzieren kann. Brasfield et al. Injizierten Östrogen mehrmals in die Bauchmuskelschicht des weißen Kaninchens, was zum Auftreten von Bauchfibromen beim Testtier führte. Anwendung von Testosteron, Progesteron kann verwendet werden. Hemmen Sie die Entwicklung von Tumoren.
(5) Östrogenrezeptoren können in Proben von harten Myomen nachgewiesen werden.
3. Genetische Faktoren Bereits 1923 stellte Nichols fest, dass Patienten mit familiärer adenomatoider Polyposis anfällig für harte Myome waren. Hizawa et al Fälle, bei denen invasive Fibromatose diagnostiziert wurde, und andere statistische Ergebnisse zeigen, dass die Inzidenz von Duralfibromen bei Patienten mit familiärer adenomatoider Polyposis 8% bis 38% beträgt und 8 bis 52-mal höher ist als in der Normalbevölkerung, da diese Krankheit häufig auftritt Familiäre adenomatöse Polyposis, und aus der Neugeborenenperiode kann Beginn oder Geschwister mit der Krankheit sein, haben einige Gelehrte vorgeschlagen, dass die Inzidenz von Duralfibrom mit Vererbung zusammenhängen kann.
In den letzten Jahren haben Wissenschaftler im In- und Ausland festgestellt, dass bei einigen sporadischen und Fibroblasten, die mit familiärer adenomatoider Polyposis assoziiert sind, eine 5q-Deletion des APC-Gens und eine abnormale Mutation von Exon 15 im Tumorgewebe nachgewiesen werden können. Es ist bekannt, dass das APC-Gen die Expression des B-Ketten-Proteins reguliert, während das letztere ein Mitglied der Proteinmembran mit Adhäsions- und Bindungsfunktion ist und als Vermittler der flügellosen Signalübertragung im Kern fungiert, um an Transkriptionsfaktoren zu binden, die Gentranskription zu aktivieren und den WntAPC--Ketten-Proteinweg Die Mutation der beiden Mediatoren zeigte, dass die Stabilität des -Kettenproteins eine Schlüsselrolle bei der Pathogenese von Scaboma spielt: Es wurde festgestellt, dass das APC-Gen gespalten und eine 337-Basenpaar-AluI-Sequenz in sein 1526-Codon eingefügt wurde, um eine Mutation herzustellen. Erhöhen Sie den Gehalt an -Kettenprotein in den Fibroblastomzellen, was für die Proliferation der Fibroblastomzellen hilfreich ist. Andere Experimente haben gezeigt, dass obwohl die Fibromzellen einen hohen Gehalt an -Kettenprotein enthalten, der Expressionsgrad der -Ketten-mRNA normal ist. Dasselbe wie das umgebende normale Gewebe, was darauf hindeutet, dass die Abbaurate von -Kettenprotein im Tumorgewebe niedriger ist als die von normalen Geweben, und es ist auch einer der wichtigen Faktoren für den hohen Gehalt an -Kettenprotein. Studien haben gezeigt, dass die Deletion und Mutation des APC-Gens, die hohe Expression von -Kettenproteinen und die niedrige Abbaurate von -Kettenproteinen im Tumorgewebe und ihre wichtige Rolle bei der Aktivierung von Transkriptionsfaktoren zur Krankheit führen oder diese fördern Es spielt eine wichtige Rolle bei der Entwicklung.
Zusätzlich wurde durch In-situ-Hybridisierung und Immunfluoreszenz festgestellt, dass eine hohe Expression des C-sis-Gens in den Fibromzellen vorliegt, was die Produktion des von Blutplättchen abgeleiteten Wachstumsfaktors R fördert, während der von Blutplättchen abgeleitete Wachstumsfaktor R hart fördert Die Mitose fibromatöser Zellen und ihrer umgebenden Fibroblasten.
(zwei) Pathogenese
Die Histopathologie zeigte, dass die Größe der Myome unterschiedlich war, es keine Kapsel gab, die Ränder unregelmäßig waren und das umgebende Gewebe infiltrierte und die Grenze unklar war. Es handelte sich häufig um eine "gelappte" geformte Masse und die Schnittfläche war zäh wie Gummi, grauweiß, Faser. Die Bündel sind in einer geflochtenen Schnur angeordnet, die in das umgebende Gewebe (wie Muskeln und Fett) eindringt, und die eingedrungenen Muskeln können verkümmert und degeneriert sein. Das Tumorgewebe kann die Blutgefäße, Nerven infiltrieren und dieses Gewebe zerstören, und gelegentlich wird das Böse zu einem minderwertigen Fibrosarkom.
Mikroskopisch gesehen besteht der Tumor aus einer gut differenzierten Fibroblastenproliferation und Kollagenfasern.Die Fibroblasten und Fasern sind häufig wellig und versetzt.Die Kollagenfasern sind zwischen Zellen und verschiedenen Tumoren oder Zellen verschiedener Regionen desselben Tumors verteilt. Das Verhältnis von Faser zu Faser ist sehr unterschiedlich: Einige Fasern enthalten immer weniger Kollagen, einige Zellen immer weniger Kollagen, die Menge ist jedoch höher als die von gut differenzierten Fibrosarkomen. Die proliferierenden Fibroblasten sind hypertropher, leicht gefärbt und die Grenze ist klar. Angeordnet, nicht untypisch, der Kern ist lang, das Chromatin ist mit kleinen Nukleolen, sichtbaren mitotischen Figuren, aber keinen pathologischen mitotischen Figuren beschmutzt (Abbildung 1).
In einigen Fällen wird die Adhäsion des Tumorgewebes an das umgebende Muskelgewebe beobachtet: Einige Zellen sind wachstumsaktiver, andere glasig, andere wachsen invasiv zwischen Fett und Muskel, und das Muskelfasergewebe ist in kleine Inseln unterteilt, was Atrophie und Degeneration verursacht. Und kann mehrkernige Muskelriesenzellen sehen.
Verhütung
Vorbeugung von Bauchdeckenfibromen
Bauchdeckenmyome metastasieren nicht, sind jedoch rezidivgefährdet. Es wird berichtet, dass die Rezidivrate 50% bis 66,8% betragen kann, und vor allem im Alter von 18 bis 30 Jahren gehen Plukker et al Je größer der Tumor ist, desto wahrscheinlicher ist das Rezidiv. Bei Tumoren über 10 cm ist die Rezidivrate am höchsten. Einige Bauchwandmyome können über einen langen Zeitraum ohne übermäßige chirurgische Resektion bestehen, einige Wissenschaftler haben jedoch über wiederholte Rezidive berichtet. Eine Operation kann zu Tumormetastasen führen.
Der Tumor kann sich von selbst auflösen, und selbst einige große Bauchmyome können sich ohne Behandlung auf natürliche Weise zurückziehen oder verschwinden.
Komplikation
Komplikationen bei Bauchdeckenfibromen Komplikationen, Darmverschluss
Das Bauchdeckenfibrom ist invasiv und kann eine unvollständige Darmobstruktion oder Blasenreizung verursachen, wenn es in das Bauchlumen oder die Blase eindringt.
Symptom
Bauchwandfibrom Symptome Häufige Symptome Langsames Wachstum Bauchschmerzen Dickdarmpolypen Bauchwandrötung
Die Krankheit kann vom Neugeborenen bis zum Älteren auftreten, aber Frauen mit einer Schwangerschaftsgeschichte von 30 bis 50 Jahren und Frauen mit einer Vorgeschichte von Bauchchirurgie oder einem Bauchwandtrauma sind häufiger anzutreffen und treten an allen Stellen der Bauchwand auf, insbesondere unter dem Bauch, Trauma und dem Original. Chirurgische Schnitte und angrenzende Bereiche treten häufig auf.
1. Symptome von bauchbandähnlichen Myomen wachsen langsam, mit einem langen Krankheitsverlauf und keinen offensichtlichen Symptomen, einige mit lokalen Schmerzen oder gelegentlichem Unbehagen, die häufig als Bauchwandmasse auftreten, aufgrund des Wachstums von bauchbandähnlichen Myomen Die Begrenzung von Muskeln und Faszien, der lange Durchmesser des Tumors beträgt mehr als 5 cm, und das bandartige Fibrom anderer Teile außerhalb der Bauchdecke kann aufgrund der oben genannten anatomischen Merkmale zu einer großen Masse heranwachsen. Das Tumorwachstum von Frauen im gebärfähigen Alter ist schneller. Die Wachstumsrate von Tumoren vor und nach den Wechseljahren.
2. Das Zeichen stellt eine harte Masse der Bauchdecke dar. Die Grenze ist häufig nicht klar. Sie stimmt mit der Richtung der Bauchmuskelfasern überein. Wenn sich der Bauchdeckenmuskel zusammenzieht, ist die Masse fixiert und kann sich nicht bewegen. Nachdem sich der Bauchdeckenmuskel entspannt hat, kann der Tumor entlang der Bauchdecke geschoben werden.
Der fortgeschrittene Tumor wächst in einer schichtartigen Infiltration und entwickelt sich zu einer großen Bauchwand aus hartem Fibrom, was zu einer großen Steifheit der Bauchwand führen kann.
Untersuchen
Untersuchung des Bauchdeckenfibroms
1.B Ultraschallbilder zeichnen sich durch relativ regelmäßige Morphologie, klare Ränder, geringes Echo oder echogene Massen im Inneren, Echo-Verstärkung bei Degeneration und Nekrose sowie im Allgemeinen keine Durchblutung des Tumors aus Das Ausmaß der Infiltration hilft, intraabdominale Massen zu eliminieren.
2. Die CT-Untersuchung von Hartfibromen im CT ist meistens eine Weichteilmasse mit klarer Grenze und gleichmäßiger Dichte, die Grenze ist jedoch häufig unklar, wenn die Läsion klein ist. Die Multidisplay-Grenze ist klar, der Tumor ist flach und gleichmäßig, und der verstärkte Scan kann die Tumorgrenze besser darstellen. Die Grenze ist extrem unregelmäßig und infiltrierend. Der Tumor ist krallenartig und frisst normale Muskeln.
Im Vergleich zu Muskeln bei der Verbesserung des Scans: Wenn der Tumor groß ist, ist die Läsionsdichte geringfügig höher oder die Muskeldichte ist trabekulär, und die Änderungen des Streifens oder der exzentrischen großen kreisförmigen geringen Dichte sind verstreut, trabekulär oder streifenförmig Die Muskelfasern weisen in die gleiche Richtung: Wenn der Tumor klein ist, zeigt die Histologie, dass sich zwischen den Tumorgeweben immer noch eine bestimmte Menge an normalem Muskelgewebe befindet, die jedoch nicht ausreicht, um auf dem Bild dargestellt zu werden. Harte Myome können mit Verkalkung, Knorpel oder Ossifikation gesehen werden, aber einige Gelehrte glauben, dass die Bauchdecke des harten Fibroms klein ist, die flache und gleichmäßigere gleichmäßige Dichte erhöht, nur die lokalen Muskeln leicht geschwollen sind, die Fettlücke ist verschwommen, aufgrund der Bauchdecke Muskel Anzeichen einer kleinen und dünnen, klauenartigen Infiltration und mehrfacher Veränderungen der Exzentrizität des Tumors in geringer Dichte treten häufig nicht auf und müssen mit klinischen Überlegungen kombiniert werden.
3. Im Vergleich zur CT kann die MRT den Ort, die Ausdehnung und die Morphologie der Läsion, die klauenartige Infiltration am Rand der Läsion und ob es eine Hülle gibt, die deutlich zeigen kann, ob sich Fettgewebe in der Läsion befindet, genauer darstellen. Es gibt ein Ödemgebiet um die Läsion herum. Die abdominale Fibromatose besteht hauptsächlich aus gebündelten, ineinander verschlungenen Fibroblasten und einer ungleichen Menge an dichtem Kollagengewebe. In verschiedenen Fällen sind verschiedene Teile derselben Läsion, fusiforme Fibroblasten und kollagenes Gewebe. Das Verhältnis der MRT-Mehrfachsequenzabtastung kann die histologische Zusammensetzung der Läsion wirklich widerspiegeln.Das Signal kann aufgrund des Unterschieds im Anteil von Fibroblasten und Kollagengewebe in der Läsionverändert werden. Auf dem T1-gewichteten Bild kann es sich im Vergleich zum Muskel um ein niedriges Signal und auf dem T2-gewichteten Bild um ein hohes Signal handeln, während die Läsion mit der Kollagenkomponente und der kleinzelligen Komponente auf dem T1-gewichteten Bild und dem T2-gewichteten Bild geringfügig geringer ist. Da die Peripherie der Läsion hauptsächlich aus Kollagen besteht und der zentrale Teil hauptsächlich aus Zellen besteht, ist im gleichen Fall das periphere Signal auf dem T2-gewichteten Bild niedriger als im zentralen Bereich: invasives Wachstum oder Rezidiv Läsionen, die oft zellulären Komponenten als Kollagen sind, sondern auch, dass, da die Dauer der älteren Schrumpfung, erhöhte Instinkt Kollagen Tumor und Signalreduktion.
Die MRT-Manifestationen dieser Krankheit sind intramuskuläre Läsionen, relativ homogen, keine Nekrose, keine Verkalkung, kein Fettgewebe, Läsionen mit niedrigem Signal oder gleichem Signal auf T1-gewichteten Bildern, T2-gewichtete Läsionen sind hohe Signale, die Signalintensität ist gering Unterhalb des Unterhautfetts sind in den Läsionen einige kleine Low-Signal-Bereiche zu sehen, die mit den Muskelsignalen übereinstimmen, die von den verbleibenden Muskelinseln verursacht werden.Nach der Verstärkung werden die Läsionen offensichtlich verstärkt, während die verbleibenden Muskelinseln nicht verstärkt werden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Bauchfibromen
Diagnosekriterien
Die Diagnose dieser Krankheit ist nicht schwierig.Für Patienten mit einer runden oder elliptischen Masse mit einer harten Bauchdecke und einem unklaren Rand können die folgenden Punkte bestätigt werden.
1. Vorgeschichte der Schwangerschaft, Vorgeschichte der Bauchoperation und Vorgeschichte des Abdominaltraumas.
2. Familienanamnese mit multipler Kolonpolypose oder Gardner-Syndrom.
3. Es gibt kein metastatisches Zeichen, aber es gibt mehrere Wiederholungen nach lokaler Resektion.
4. Die Bauchdecke, insbesondere die untere Bauchdecke, weist eine langsam wachsende schmerzlose oder leicht schmerzende Masse auf, die elliptisch oder lang geformt, hart und fest ist, deren Grenze unklar ist, von denen die meisten nicht zart sind und deren Bouchocoun-Zeichen negativ ist (positiv kann als Bauchdecke bestimmt werden). In der Masse).
5. Invasives Wachstum dringt in das Darmlumen oder die Blase ein und erzeugt eine entsprechende unvollständige Darmobstruktion oder häufiges Wasserlassen, Dringlichkeit und andere Symptome.
6. B-Ultraschall, CT oder MRT zeigten Bilder von raumgreifenden Läsionen und infiltrierten umgebenden Geweben in der Bauchdecke.
7. Die pathologische Untersuchung ergab, dass sich Fibroblasten im Tumor vermehrten und es eine große Anzahl von Kollagenmatrixen um Fibroblasten gab, in denen die Anzahl der Zellen groß war, Fibroblasten häufig in benachbarte normale Strukturen eindrangen, Fibroblasten keine Atypien aufwiesen und keine pathologischen mitotischen Zahlen aufwiesen.
Differentialdiagnose
Das Bauchdeckenfibrom ist invasiv und kann eine unvollständige Darmobstruktion oder Blasenreizung verursachen, wenn es in das Bauchlumen oder die Blase eindringt.
