Aortischer Ursprung der Koronararterienanomalie
Einführung
Einführung in die Entstehung von Koronararterienanomalien Die Abnormalitäten der linken oder rechten Koronararterie der beiden oder der einzelnen Koronararterien stammen vom entsprechenden Sinus aorticus, d. H. Die linke Koronararterie stammt vom rechten Sinus der Aorta, und die rechte Koronararterie stammt vom linken Sinus, von denen 1/2 Ein Drittel der Fälle bildet einen tangentialen oder spitzen Winkel mit der Aortenwand im proximalen Segment und bewegt sich zwischen der Aorta und der Lungenarterie, was Symptome einer Myokardischämie und eines plötzlichen Todes hervorrufen kann, die eine chirurgische Behandlung erfordern. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinfarkt
Erreger
Aortenätiologie anomalen Ursprungs der Koronararterie
(1) Krankheitsursachen
Die Pathogenese dieser Fehlbildung ist unklar, wahrscheinlich aufgrund der Verbindung des linken oder rechten Koronarplexus mit der entsprechenden Nebenhöhle der Aorta. Der linke Plexus der Koronararterie und die rechte Knospe der Nebenhöhle der Aorta verbinden sich, um eine Abnormalität der linken Koronararterie zu erzeugen, die von der Aorta herrührt. Rechter Sinus: Der rechte Koronarplexus ist mit der linken Aortensinusknospe verbunden, um den linken Aortensinus der rechten Koronararterie zu bilden.
(zwei) Pathogenese
Pathologische Anatomie
Ogden et al. Fanden heraus, dass die Koronararterienanomalien in der Aorta bei 1/3 der gesamten Koronararterienfehlbildung auftraten, von denen die meisten gutartig waren und der Patient bis zu einem Alter von 80 bis 90 Jahren überleben konnte Anomalien der Koronararterien gehen vom linken Sinus aus (Abb. 1). Am proximalen Ende der Aorta und der Lungenarterie besteht das Risiko einer möglichen Myokardischämie und eines plötzlichen Todes. Die abnormale Koronaröffnung ist meist rissartig und hat einen Durchmesser von etwa 1,0 mm. Das Ende des Herzens ist tangential oder spitz zur Wand der Aorta (Abb. 2), oder es befindet sich ein längerer Schleichgang in der Wand der Aorta, die als Koronararterie bezeichnet wird, in der Aortenwand, senkrecht zum Ursprung der normalen Koronararterie, und ihr proximales Ende senkrecht zur Wand der Aorta Anders.
(1) Die Abnormalität der linken Koronararterie rührt von der rechten Aortenkurve her: Die linke Koronararterie wird in vier Kategorien unterteilt: 1 vor dem rechtsventrikulären Abflusstrakt und dann in die linke vordere absteigende Koronararterie und die gewundene Koronararterie (Abb. 3); Zwischen den beiden Hauptarterien, 3 Linien durch den supraorbitalen Iliakalmuskel, 4 um die Aorta und die hinteren Äste, berichtete Robert über 17 Fälle von Abnormalitäten der linken Koronararterie, die vom rechten Sinus der Aorta herrühren, 9 Fälle (53%) vom linken Koronar Die zwischen den beiden Arterien verlaufenden Arterien wiesen in 8 Fällen rissartige Öffnungen auf, in 7 von 9 Fällen kam es zu Fehlbildungen der Herzkranzgefäße, in 6 Fällen kam es zu einem plötzlichen Tod außerhalb des Krankenhauses und in einem weiteren Fall zu einer schweren Herzinsuffizienz nach einem Myokardinfarkt Gutartig, an anderen, nicht mit dem Herzen zusammenhängenden Ursachen gestorben, aber es gibt nur sehr wenige Fälle von Myokardischämie und plötzlichem Tod in der Klassifikation 34. Cheitlin berichtete, dass 33 Fälle von Abnormalitäten der linken Koronararterie von der rechten Aortenkurve herrührten, von denen 9 (27,3%) Unerklärlicher Tod, 8 Fälle im Alter von 13 bis 22 Jahren, linke Koronararterie zwischen Aorta und Pulmonalarterie, plötzlicher Tod nach Belastung, ein weiterer Fall im Alter von 36 Jahren, linke Koronararterie begraben im supraorbitalen Muskel aufgrund ventrikulärer Tachykardie Tod, Murphy Ein 12-jähriger Fall hatte in der Vorgeschichte wiederholte Brustschmerzen und Synkope und einen akuten Myokardinfarkt im Elektrokardiogramm: Die linke Koronararterie entsprang dem Sinus aorticus rechts und die linke Koronararterie umging die hintere Aorta. Das Bypass-Transplantat der Brustarterie der Koronararterie wurde geheilt und das Elektrokardiogramm normalisiert.
(2) Die Abnormalität der rechten Koronararterie geht auf den Sinus der linken Aorta zurück: Kragel und Robert unterteilen die rechte Koronararterie entsprechend der Position der rechten Koronararterie in den Sinus der linken Aorta und unterteilen die beiden Hauptarterien in vier Kategorien: 1 Öffnung der rechten Koronararterie befindet sich Hinter dem linken Sinus (Abb. 4), 2 im linken Sinus, 3 am linken Rand, 4 rechte Koronararterie und linke Koronararterie öffnen sich gemeinsam und reiten über den linken Sinus und die rechts-links-Klappenverbindung. 1994 meldete Rinaldi 8 Fälle. Die rechte Koronararterie stammte vom linken Sinus aorticus und war eine schlitzartige Öffnung, die rechte Koronararterienöffnung wurde nach Kragel und Robert klassifiziert, wobei jeder der beiden Fälle operativ bestätigt wurde.
Kragel berichtete über 25 Fälle von Abnormalitäten der rechten Koronararterie, die vom linken Aortensinus herrühren, 8 Fälle von Öffnungen der rechten Koronararterie hinter dem linken Sinus, 5 Fälle über dem linken Sinus, 10 Fälle über dem rechten linken Rand und 2 Fälle von Abnormalitäten der rechten und linken Koronararterie Die Öffnung befand sich an der Kreuzung von rechts nach links und am linken Sinus, und 8 von ihnen wurden durch Autopsie als deformiert und abgestorben bestätigt.
Eine Gruppe von Berichten berichtete, dass ungefähr 80% der Autopsien linksventrikuläre und / oder rechtsventrikuläre endokardiale Narben aufwiesen, und nur sehr wenige hatten einen Myokardinfarkt, ein ventrikuläres Aneurysma und einen Wandthrombus, und einige Patienten hatten linksventrikuläre Hypertrophie und eine bikuspide Aorta Die Klappe oder der Ventilknoten war teilweise verschmolzen, und die andere Gruppe berichtete, dass die überwiegende Mehrheit der Patienten plötzlich verstarb und bei der Autopsie keine Veränderungen im Herzen festgestellt wurden.
2. Pathophysiologie
Es gibt vier verschiedene Hypothesen für diese Missbildung, die Myokardischämie, Myokardinfarkt und plötzlichen Tod hervorrufen:
1Cohn und Benson et al. Gehen davon aus, dass abnormale Koronararterien durch den schmalen Sinus transversal der Aorta und der Lungenarterie verlaufen Der pulmonale arterielle Druck ist niedrig und es ist schwierig, diese Hypothese zu stützen.
2 Benson und Jokl glauben, dass in mehreren Fällen über Dysplasien der linken Koronararterie berichtet wurde.
3Jokl glaubt auch, dass aufgrund der linken oder rechten Koronararterie im proximalen Teil des abnormalen Ursprungs und der Aortenwand, die eine Tangente, einen spitzen Winkel und eine Verzerrung bildet, sich die Haarnadelkurve im Pfad verbiegt und den Blutfluss behindert.
Die Hypothese von 4Cheirlin und Sack wird von den meisten Wissenschaftlern akzeptiert. Es wird angenommen, dass der Mechanismus der Myokardischämie und des plötzlichen Todes aufgrund dieser Fehlbildung multifaktoriell ist. Erstens grenzt bei den meisten Patienten der proximale Teil der linken und rechten Koronararterien an die Wand der Aorta. Tangentialer oder spitzer Winkel und rissartige Öffnung, die bei anstrengender Belastung zu einer Störung des Koronarflusses führt, gefolgt von abnormaler linker oder rechter Koronararterie in der Nähe der Aortenwand, ohne vaskuläre Adventitia und in derselben Schicht wie die Aorta. Wenn der arterielle Blutdruck während eines kräftigen Trainings besonders hoch ist, führt die Ausdehnung und Dehnung der aufsteigenden Aorta mit elastischen Fasern zu einem teilweisen Zusammenbruch und einer Blockierung der Koronararterie in der Aortenwand (Abb. 5) und schließlich zu einem kräftigen Training. Eine arterielle Dilatation kann dazu führen, dass die linke Koronararterie einen Lappen und eine Blockade bildet.
Verhütung
Aortenprävention anormalen Ursprungs der Koronararterie
Primärprävention
Angeborene Herzkrankheiten werden durch Umwelteinflüsse, genetische Faktoren und die Wechselwirkung zwischen beiden verursacht: Die Prävention genetischer Faktoren konzentriert sich hauptsächlich auf die voreheliche Untersuchung, die Vermeidung der Ehe enger Verwandter und die Annahme genetischer Beratung. Umweltfaktoren wie Virusinfektionen, Medikamente, Ethanol und Müttererkrankungen, die zu nachteiligen Veränderungen der genetischen Veranlagung während der Schwangerschaft führen können, um die Wechselwirkung zwischen Umweltfaktoren und genetischen Faktoren zu unterbrechen, sind der Schlüssel zur Primärprävention.
2. Sekundärprävention
(1) Früherkennung: Die Früherkennung einer angeborenen Herzerkrankung kann in zwei Schritte unterteilt werden.
1 fetale Diagnose: in der 16. bis 20. Schwangerschaftswoche Fruchtwasserzellkultur, Chromosomenanalyse, genetische Diagnose und Bestimmung der Enzymaktivität, Fruchtwasser-Metaboliten, spezielle Protein- und Enzymaktivität usw. Die obigen Untersuchungen wurden mit einer vaginalen Aspiration der Zotten bei Frauen in der 8. bis 12. Schwangerschaftswoche durchgeführt, was von großem Wert für angeborene Herzerkrankungen ist, die durch Mutationen einzelner Gene und Chromosomenaberrationen verursacht werden.
2 Säuglingsdiagnose: Bei Neugeborenen sollte eine umfassende körperliche Untersuchung durchgeführt werden. Insbesondere das Herz-Kreislauf-System sollte sorgfältig auskultiert und mittels Herz-Ultraschall weiter untersucht werden.
(2) Frühzeitige Behandlung: Sobald die fetale Diagnose einer angeborenen kardiovaskulären Fehlbildung in der fetalen Phase bestätigt ist, sollte die Schwangerschaft rechtzeitig beendet werden.Für einige erbliche Enzyme oder Stoffwechselstörungen sollte eine entsprechende Ersatztherapie früh nach der Geburt durchgeführt werden, und das bedingte Krankenhaus Gentherapie kann durchgeführt werden, um das Auftreten der entsprechenden Krankheit zu verhindern.
3. Drei Ebenen der Prävention
Sobald die angeborene Herzkrankheit eindeutig diagnostiziert ist, besteht die grundlegende Behandlungsmethode darin, eine Operation durchzuführen, um die durch die Deformität verursachten pathophysiologischen Veränderungen vollständig zu korrigieren. Um eine Herzinsuffizienz zu vermeiden, sollten bei Auftreten einer Herzinsuffizienz, einer Behandlung gegen Herzinsuffizienz, der Vorbeugung und Behandlung von Komplikationen Patienten mit angeborenen Herzerkrankungen bei der Durchführung einer invasiven Untersuchung oder Behandlung, einschließlich Herzkatheteruntersuchung, Extraktion, Tonsillektomie usw., routinemäßig Antibiotika zur Vorbeugung verabreicht werden Infektiöse Endokarditis.
Komplikation
Aortenkomplikationen koronarer Arterie abnormalen Ursprungs Komplikationen, Herzinfarkt, plötzlicher Tod
Es ist anfällig für Myokardischämie, Myokardinfarkt und plötzlichen Tod unbekannter Ursache.
Symptom
Koronararterie abnorme Herkunft Aortensymptome Häufige Symptome plötzlicher Tod Koma Angina Synkope
Einige Patienten, insbesondere große Kinder und Jugendliche, haben Symptome von Angina, Synkope und Koma, andere Patienten haben keine klinischen Symptome, einen plötzlichen Tod nach anstrengender Belastung und im Allgemeinen keine abnormalen Anzeichen.
Eine kleine Anzahl von Patienten wurde durch Echokardiographie oder Elektronenstrahl-Tomographie diagnostiziert.Die zuverlässigste Diagnosemethode ist die selektive Koronarangiographie, die den Ursprung von Koronararterienanomalien, die vom Ort der Aorta herrühren, und den Pfad abnormaler Koronararterien aufzeigen kann. Warten zwischen.
Untersuchen
Untersuchung der Aorta koronarer Arterien abnormen Ursprungs
Die Koronarangiographie kann zeigen, dass Anomalien der Koronararterien von der Stelle der Aorta und dem geraden Weg herrühren.
Diagnose
Diagnostische Diagnostik von Aortenanomalien koronaren Ursprungs
Eine kleine Anzahl von Patienten wurde durch Echokardiographie oder Elektronenstrahl-Tomographie diagnostiziert. Die zuverlässigste Diagnosemethode ist die selektive Koronarangiographie, mit der der Ursprung von Koronararterienanomalien, die vom Ort der Aorta herrühren, und der Verlauf der abnormalen Koronararterie, unabhängig davon, ob sie zwischen den beiden Hauptarterien verläuft, usw. festgestellt werden können.
